国内肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点的系统分析

目的 了解我国目前肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特点.方法 检索所有国内中文发表的关于肺纤维化合并肺气肿综合征的临床病例报道并进行系统分析.结果 16篇文献符合标准,共统计纳入443例患者,男∶女=6.9∶1,吸烟者占81.6％.其中最常见症状是咳嗽(69.3％),其次是咳痰(64.5％)、呼吸困难(63.1％)、咯血(6.8％);查体最常见体征是爆裂音(80.2％)、杵状指(39.0％).影像学方面,最常见高分辨率CT表现是网格影(64.2％)、肺大疱(45.3％)、牵张性支气管扩张(15.4％).35.3％患者有肺动脉高压.基础疾病方面,最常见的是COPD (32.4％)、肺癌(15.4％)、肺结核(7.7％).肺功能方面,肺总量％ pred为(79.3±13.9)％,FVC％ pred为(71.9±17.3)％,FEV1％ pred为(63.6±22.3)％,FEV1/FCV为(72.7±9.8)％,残气量/肺总量为(41.2±10.1)％,DLCO％ pred为(40.9±13.8)％;血气分析方面,PaO2为(65.5±12.8) mmHg,PaCO2为(37.7±5.0) mmHg,SaO2为92.2±3.9,P(A-a) O2为(64.2±58.1) mmHg.结论 国内报道的肺纤维化合并肺气肿综合征的特点与国外基本相似.有待进一步大规模流行病学调查、免疫学机制的研究及高质量的临床试验.     

肺纤维化合并肺气肿

吸烟是肺气肿的重要危险因素,同时也与多种间质性肺病的发病密切相关.一部分吸烟者肺部影像可以同时存在下肺野纤维化和上肺野肺气肿,目前认为这种临床特征是一种独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿.这部分患者肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力屁著下降,而且肺动脉高压发生率较高.但该病的发病机制不清楚,有效的治疗策略和预后判断有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者的临床特征分析

目的:探讨肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)并发肺动脉高压患者的临床、肺功能、影像学及血流动力学特点。方法:选取2017～2019年中国医学科学院阜外医院肺血管病中心收治的12例临床诊断为CPFE并发肺动脉高压患者为研究对象,收集患者临床基本资料及肺功能、影像学及血流动力学等资料进行分析。结果:12例CPFE并发肺动脉高压患者中,10例为男性,均为长期大量吸烟患者,平均年龄(61.25±8.31)岁。肺功能检查结果显示,患者通气功能基本正常或轻度下降,第一秒用力呼气容积占预计值百分比为(79.60±10.82)%,第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值占预计值(95.90±11.14)%,小气道阻力中度增加,弥散功能严重受损,一氧化碳弥散量占预计值(28.8±8.04)%。胸部高分辨CT提示,患者有不同程度肺纤维化、肺气肿,部分患者可见纵隔淋巴结增大及小叶间隔增厚等表现,其中肺纤维化者12例,多分布于双肺下叶(41.7%);肺气肿者11例(91.7%),可局限于双上肺,也可呈双肺弥漫分布。右心导管检查提示,CPFE患者为毛细血管前性肺动脉高压,肺动脉平均压为(43.45±11.05) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力显著升高为(10.25±5.12)Wood单位,心指数下降为(2.81±0.69)L/(min·m~2)。结论:CPFE并发肺动脉高压多见于长期吸烟的老年男性,肺功能结合胸部高分辨CT及血流动力学检查对临床诊断及病情评估具有重要作用。     

特发性肺纤维化合并肺气肿与未合并肺气肿患者的临床差异

目的探讨单纯特发性肺纤维化（IPF）和肺纤维化合并肺气肿（CPFE）患者的临床差异。方法选取我院2007年8月至2012年8月收治的13例CPFE患者作为观察对象,设为观察组,选择同期13例单纯IPF患者作为对照,设为对照组。对比两组患者的临床资料、PaO2、肺功能、BALF细胞成分等指标和临床用药的差异。结果观察组吸烟患者占92.3%.吸烟指数为（29.7±18. 6）包年,均高于 对照组[53.8%.t=7.89. P〈0.05;（17.8±16.4）包年,t =1.73.P〈0.05J。两组PaO,和肺活 量%pred差异无统计学意义（t值分别为0. 21、1. 29. P值均〉0.0日,观察组FEV,/FVC和DLCO%pred 均低于对照组[（77.9±7.7）%vs （85.6±8. 9） %,t = 2. 36. P 〈 0. 05; （44. 1±12.3） % vs （54.3±16.7） %. t = 1.77, P 〈0. 05J.而肺总量% pred显著高于对照组[（77. 3±12.2） % vs （64.4± 12.4） %. t =2.67. P 〈0. 01]。两组患者BALF所有细胞成分相似,差异均无统计学意义（ P值均〉 0.05） .用药情况基本」致。结论吸烟可能是CPFE患者的重要危险因素.CPFE患者弥散功能显著下降且肺容积异常。     

肺纤维化合并肺气肿的研究进展

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。当肺纤维化和肺气肿同时存在时,则称为肺纤维化合并肺气肿(Combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE),CPFE是一种不同于肺纤维化和肺气肿的综合征,由Cottin在2005年首次提出[1],肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。8%~33%的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者存在肺气肿,因此特发性肺纤维化合并肺气肿在CPFE中占有重要地位[2]。     

肺纤维化合并肺气肿和单纯慢阻肺肺气肿临床特点比较

目的探讨肺纤维化合并肺气肿和单纯慢阻肺肺气肿临床特点。方法选取2014年5月至2017年5月我院收治的40例肺纤维化合并肺气肿患者作为研究组,同期收治的40例单纯慢阻肺肺气肿患者作为对照组,比较两组临床表现、胸部高分辨率CT(High resolution CT,HRCT)影像学表现、肺功能、血气分析指标、随访时间、治疗方式及死亡情况比较。结果 (1)对照组活动后呼吸困难、双下肺爆裂音、杵状指发生率均明显低于研究组,两组比较有显著差异性(P0.05);(2)两组FEV1/FVC与动脉血氧分压比较无显著差异性(P0.05);研究组肺总量高于对照组,但弥散功能低于对照组,两组比较有显著差异性(P0.05);(3)研究组肺气肿表现:小叶中心型24例(60.00%),间隔旁型5例(12.50%),肺大疱8例(20.00%);肺间质纤维化表现:磨玻璃影18例(45.00%),网格影20例(50.00%)。对照组肺气肿表现:小叶中心型5例(12.50%),间隔旁型10例(25.00%),全小叶型9例(22.50%)、瘢痕旁型12例(30.00%);(4)两组治疗方式、死亡率以及随访时间比较差异无显著性(P0.05)。结论肺纤维化合并肺气肿患者的临床表现(活动后呼吸困难、双下肺爆裂音及杵状指)更复杂,肺总量增大,弥散功能降低,预后差。     

肺纤维化合并肺气肿综合征:对呼吸科医师的一大挑战?

肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE)综合征影像学上主要以双肺上叶气肿及下叶纤维化为特征.近年来,其因病因不明、辨识度低、肺容量相对正常、并发症多、缺乏有效治疗手段而存活率低受到呼吸科医师的广泛关注.CPFE并发症涉及多个学科且严重影响预后,其绝非仅仅是对呼吸科医师的一大挑战,更是需要多学科的共同管理.基于现有的关于CPFE的研究,本综述旨在提高疾病的诊断率及加强对此类患者需进行多学科共同管理的意识.     

肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法 结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值%为73%(51%-92%),FEV1/FVC为76%(60%-86%),肺总量占预计值%为80%(59%～114%),DLCO占预计值%为44%(16%-65%).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),范围为35-101 mm Hg.结论 胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿综合征7例并文献复习

目的 分析、总结肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征患者的一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物、CT表现及预后等特点.方法 对我院2010-2012年诊断的7例CPFE综合征的患者一般资料、临床表现及体征、肺功能、肺动脉压力、肺癌标志物及CT表现结合临床文献进行分析、归纳、总结.结果 6例为男性,1例为女性,年龄62～84岁,中位年龄77.4岁;6例有吸烟史,其中有1例从事酒渣运输工作40余年.全部病例均有活动后呼吸困难,双下肺均可闻及吸气相velcro哕音.肺功能结果[中位数（范围）]：FEV1％pred平均为73％（39％～98％）,FVC％ pred平均为73％（54％～101％）,FEV1/FVC平均为81％（61％～96％）,肺活量％pred平均为79％（57％～86％）,肺总量％ pred平均为85％（53％～110％）,残气量/肺总量平均为41％（21％～58％）,DLCO％ pred平均为46％（20％～58％）,DLCO/肺泡气量平均为53％ （19％～98％）.有4例有肺动脉高压,平均为45 mmHg（32～69 mmHg）.肺癌标志物中有2例出现神经元特异性烯醇化酶升高.胸部CT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现.结论 CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的患者,且死亡率与之相关.临床特征包括呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降.高分辨率CT的特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.其常见并发症为肺动脉高压、ALI、肺癌.目前该病的发病机制、治疗及预后等尚未明确,待进一步探讨.     

Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review

There is increasing clinical, radiologic, and pathologic recognition of the coexistence of emphysema and pulmonary fibrosis in the same patient, resulting in a clinical syndrome known as combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) that is characterized by dyspnea, upper-lobe emphysema, lower-lobe fibrosis, and abnormalities of gas exchange. This syndrome frequently is complicated by pulmonary hypertension, acute lung injury, and lung cancer. The CPFE syndrome typically occurs in male smokers, and the mortality associated with this condition, especially if pulmonary hypertension is present, is significant. In this review, we explore the current state of the literature and discuss etiologic factors and clinical characteristics of the CPFE syndrome.     

Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity.

The syndrome resulting from combined pulmonary fibrosis and emphysema has not been comprehensively described. The current authors conducted a retrospective study of 61 patients with both emphysema of the upper zones and diffuse parenchymal lung disease with fibrosis of the lower zones of the lungs on chest computed tomography. Patients (all smokers) included 60 males and one female, with a mean age of 65 yrs. Dyspnoea on exertion was present in all patients. Basal crackles were found in 87% and finger clubbing in 43%. Pulmonary function tests were as follows (mean+/-sd): total lung capacity 88%+/-17, forced vital capacity (FVC) 88%+/-18, forced expiratory volume in one second (FEV1) 80%+/-21 (% predicted), FEV1/FVC 69%+/-13, carbon monoxide diffusion capacity of the lung 37%+/-16 (% predicted), carbon monoxide transfer coefficient 46%+/-19. Pulmonary hypertension was present in 47% of patients at diagnosis, and 55% during follow-up. Patients were followed for a mean of 2.1+/-2.8 yrs from diagnosis. Survival was 87.5% at 2 yrs and 54.6% at 5 yrs, with a median of 6.1 yrs. The presence of pulmonary hypertension at diagnosis was a critical determinant of prognosis. The authors hereby individualise the computer tomography-defined syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema characterised by subnormal spirometry, severe impairment of gas exchange, high prevalence of pulmonary hypertension, and poor survival.     

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE): an entity different from emphysema or pulmonary fibrosis alone

Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and idiopathic interstitial pneumonias (IIP), with different radiological, pathological, functional and prognostic characteristics, have been regarded as separate entities for a long time. However, there is an increasing recognition of the coexistence of emphysema and pulmonary fibrosis in individuals. The association was first described as a syndrome by Cottin in 2005, named “combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE)”, which is characterized by exertional dyspnea, upper-lobe emphysema and lower-lobe fibrosis, preserved lung volume and severely diminished capacity of gas exchange. CPFE is frequently complicated by pulmonary hypertension, acute lung injury and lung cancer and prognosis of it is poor. Treatments for CPFE patients with severe pulmonary hypertension are less effective other than lung transplantation. However, CPFE has not yet attracted wide attention of clinicians and there is no research systematically contrasting the differences among CPFE, emphysema/COPD and IIP at the same time. The authors will review the existing knowledge of CPFE and compare them to either entity alone for the first time, with the purpose of improving the awareness of this syndrome and exploring novel effective therapeutic strategies in clinical practice.     

肺纤维化合并肺气肿综合征3例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点、诊断标准及影像学表现,并提高对其认识.方法 分析2008年10月至2011年5月收治的3例肺纤维化合并肺气肿综合征病例临床特点、肺功能及影像学表现,并复习国内外文献.结果 3例患者均为重度吸烟的老年男性,均以活动后呼吸困难为主要表现.胸部CT表现为下肺纤维化及上肺野肺气肿,肺功能表现为第1秒用力呼气容积、用力肺活量及肺总量轻度下降而一氧化碳弥散功能重度下降.其中2例合并肺动脉高压.经治疗后咳嗽及喘息症状能够缓解,但肺弥散功能改善不明显.结论 诊断肺纤维化合并肺气肿综合征主要依赖胸部高分辨率CT,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺总量基本正常而弥散功能显著下降.临床治疗能部分缓解症状但难以改善肺弥散功能.肺纤维化合并肺气肿综合征发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.