长效生长抑素类似物联合手术治疗肢端肥大症疗效分析

目的评价初始长效生长抑素类似物联合手术治疗肢端肥大症的临床疗效。方法回顾性分析2005—2008年在北京协和医院内分泌科收治并定期随访的初始长效生长抑素类似物(SSA)治疗联合经蝶手术切除垂体腺瘤并经病理证实的23例肢端肥大症患者病历资料。结果肢端肥大症患者长效SSA治疗(≥3个月)后生长激素(GH)谷值明显降低(P<0.01),肿瘤体积缩小(P=0.012)。术前生化控制组(GH<0.047 nmol/L)较未控制组(GH≥0.047 nmol/L)肿瘤体积小(P=0.015),术后初次(P=0.002)及末次随访(P=0.018)GH谷值低。结论肢端肥大症患者术前应用长效SSA治疗可降低术前GH水平、缩小肿瘤体积,是提高手术疗效的原因之一;术前口服葡萄糖耐量试验GH谷值可用于评价肢端肥大症患者的手术预后。     

神经导航系统引导单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术的应用

目的观察神经导航系统引导单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术的应用效果。方法32例垂体瘤患者,术前行MRI或CT薄层扫描,将图像资料输入Brain LAB Vector Vision神经导航系统中进行三维重建,据此设计最佳手术入路,并对肿瘤及重要结构作标记;术中在神经导航系统的引导下寻找蝶窦前壁、鞍底、颈内动脉、海绵窦和斜坡等结构,切除肿瘤。结果32例均在神经导航引导下经鼻蝶入路顺利到达肿瘤部位,注册误差0．3～2．5mm;肿瘤全切除24例,次全切除6例,大部切除2例;术后26例症状有不同程度的改善,6例无变化,无严重并发症出现。结论神经导航引导单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术定位准确、肿瘤全切除率高、并发症少。     

经蝶垂体瘤切除术后视力下降的原因和防治

目的探讨经蝶垂体瘤术后视力下降的原因和防治。方法回顾性分析5例经蝶垂体瘤切除术后视力下降患者的临床资料。结果 5例经蝶垂体瘤切除术后视力下降患者的原因1例为鞍内出血、1例残瘤卒中、1例鞍上出血、1例填塞物过多、1例血管痉挛。治疗后视力均好转。结论经蝶窦入路切除垂体腺瘤术后患者视力下降是垂体腺瘤手术的严重并发症,及时发现和早期治疗可以挽救患者视力。     

McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病4例并文献复习

目的：总结4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床资料,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果临床特点：4例McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病患者均为女性,10岁前起病,均为多骨型骨纤维异样增殖症,主要临床表现为骨痛、骨骼畸形和脆性骨折。其中2例合并甲状腺功能亢进,2例合并周围性性早熟。实验室检查：4例患者均显示低磷血症（0.53～1.03mmol/L）和高碱性磷酸酶水平（464～1930U/L）,3例患者血β-1型胶原交联羧基末端肽（β-CTX）水平升高,2例患者血全长成纤维细胞生长因子23（intactFGF23）水平升高。影像学特点：4例患者影像学检查结果均符合骨纤维异常增殖症。其中3例患者有典型的佝偻病表现。4例患者均接受全身骨扫描显像,3例患者全身骨骼多发放射性浓聚区。治疗及转归：经给予活性维生素D、中性磷合剂和双膦酸盐,患者的临床症状和生化异常均显著改善。复习文献发现,患者起病越早,骨骼病变相对越重、血磷越低、骨转换指标升高越明显、血FGF23水平越高。结论McCune-Albright综合征合并低血磷性佝偻病是罕见病。对McCune-Albright综合征患者需注意筛查是否合并低血磷性佝偻病,以避免漏诊,改善预后。     

试论经蝶入路垂体瘤切除术的应用效果以及并发症观察

目的探究经蝶入路垂体瘤切除术的效果及应对并发症的方法。方法选取2015年1~12月收治的垂体瘤患者40例进行研究,将其分为观察组和对照组,各20例。观察组患者采用内镜下经鼻蝶入路垂体瘤切除术予以治疗,对照组采用显微镜下经鼻蝶入路垂体瘤切除术进行治疗,分析两组的疗效和并发症发生的情况,观察其疗效和并发症出现的情况。结果经过治疗后,观察组患者的肿瘤切除程度更彻底。结论内镜下经蝶入路垂体瘤切除术治疗垂体瘤患者疗效明显优于显微镜下的疗效,有利于控制并发症的发生或有效治疗,缩短患者的平均治疗时间和住院时间,促进患者康复,临床应用价值较高,值得推广应用。     

垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征, 分析其特点, 探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归, 并进行文献复习。结果 4例患者中, 3例男性, 起病年龄15～38岁, 均以面容改变起病, 3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高, 葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL, PRL均>100 ng/mL, 三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)升高, TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤, 侵袭性生长, 1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗, 其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术, 其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解, 但GH/IGF-Ⅰ未缓解, 另2例患者均≥2个激素轴未缓解。结论垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现, 存在多个激素轴功能亢进, 腺瘤体积大, 手术联合药物治疗后生化缓解率低, ...     

生长抑素受体配体对肢端肥大症患者骨代谢的影响

目的探讨生长抑素受体配体(SRLs)对肢端肥大症患者骨代谢的影响。方法回顾性分析接受手术治疗或单纯使用SRLs治疗3个月的100例肢端肥大症患者临床资料。比较患者治疗前及治疗后生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨钙素(OC)、骨钙素N端中分子片段(N-MID)、Ⅰ型前胶原氨基端肽(P1NP)及Ⅰ型胶原C端肽降解产物(CTX)的变化。根据治疗方法将患者分为药物组和手术组。根据用药后GH下降程度, 进一步将药物组患者分为药物敏感组和药物不敏感组。结果药物组治疗后平均动态GH、IGF-1指数较治疗前均显著降低(均P<0.05), 治疗后CTX较治疗前显著下降[1.25(0.67, 1.40)ng/mL对1.34(0.57, 1.68)ng/mL,P<0.05]。手术组治疗后平均动态GH、IGF-1指数、OC、N-MID、P1NP及CTX较治疗前均显著下降(均P<0.01)。手术组治疗前后GH差值(ΔGH)与N-MID差值(ΔN-MID)呈正相关(r=0.454,P=0.026), IGF-1差值(ΔIGF-1)与CTX差值(ΔCTX)呈正相关(r=0.33...     

生长介素对肢端肥大症患者垂体瘤生长激素分泌影响的体外研究

作者在8例肢端肥大症体外培养的垂体GH瘤细胞上探讨IGF-1对GH分泌的反馈调节作用。10~(-7)mol IGF-1使3例垂体GH瘤细胞GH基础分泌抑制到对照的44.6％～52.4％(P<0.05),1例GH分泌增加134.9％(P<0.05),4例GH基础分泌没有明显改变,表明体外培养的垂体GH瘤有一半以上对IGF-1 3小的·的急性作用失去正常的GH分泌抑制反应。3例对IGF-1失去GH分泌抑制反应的垂体GH瘤细胞同时伴有GH对GHRH_(1-44)及(或)生长抑素激动剂SMS_(201-995)反应消失,提示部分垂体GH瘤细胞的IGF-1和某些下丘脑激素受体或受体后有异常。     

神经内镜经鼻蝶窦入路切除垂体瘤19例的临床效果观察

目的探讨神经内镜经鼻蝶窦入路切除垂体瘤的临床效果。方法对2015-01~2016-01该院使用神经内镜经鼻蝶窦入路进行切除的19例垂体瘤患者的临床效果进行观察。在手术治疗前和治疗后1个月对患者进行美国国立卫生研究所脑卒中评分表(NIHSS)评分,同时观察患者的并发症发生情况。结果在手术治疗后1个月患者的NIHSS评分为(16±5)分,高于手术治疗前的(11±2)分,差异有统计学意义(P0.05)。该组患者共发生5例尿崩症(其中4例一过性尿崩症,1例临时性尿崩症),2例脑脊液鼻漏,3例电解质紊乱,1例垂体分泌功能低下。在采取相应的措施治疗后,并发症全部好转,无一例死亡。结论在手术的过程中严格按照操作规范进行操作,术后加强并发症防治措施,对神经内镜经鼻蝶窦入路切除垂体瘤术的预后具有重要意义。     

分泌促甲状腺素及生长激素的垂体混合瘤临床特点及诊疗分析

目的分析分泌促甲状腺素(TSH)及生长激素(GH)垂体混合瘤的临床表现及诊治经验。方法对北京协和医院2010年1月至2015年4月确诊的8例TSH及GH垂体混合瘤患者的临床表现、实验室检查、辅助检查以及治疗进行分析。结果患者男∶女=7∶1,平均年龄(50.4±15.9)岁,平均病程(10.4±6.4)年。5例因面容改变等肢端肥大症表现,2例因心悸等甲状腺功能亢进症表现,1例因视力下降就诊。实验室检查:血游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素水平升高,TSH平均值为(4.00±2.99)m U/L;GH葡萄糖抑制试验均不被抑制,血胰岛素样生长因子-1平均值(635.3±325.5)μg/L。垂体MRI均显示为垂体大腺瘤,平均直径(2.6±0.7)cm。6例经生长抑素类似物(SSA)治疗,3~4个月后行经蝶垂体瘤手术。另外2例既往做过垂体瘤手术,未再次手术。术后临床症状及生化指标未能完全缓解,6例采用放射治疗。结论 TSH及GH垂体混合瘤起病隐匿,临床表现多样。垂体MRI表现为垂体大腺瘤,生长抑素类此物的术前应用有利于甲状腺功能控制正常,垂体瘤术后完全缓解率低,仍需采用放疗或药物治疗。     

额底纵裂入路手术治疗鞍上第三脑室底垂体瘤

目的观察经额底纵裂入路手术治疗鞍上第三脑室底垂体瘤的临床疗效。方法对24例鞍上第三脑室底垂体瘤患者行额底纵裂入路手术治疗。结果 24例术中见肿瘤位于鞍内鞍上并且突入第三脑室底,5例伴有脑积水。肿瘤全切16例,次全切6例,大部切除2例。术后随访6个月,16例肿瘤全切者病灶无复发,5例次全切者病灶无明显变化,1例次全切和2例大部切除者术后行伽马刀治疗。结论额底纵裂入路手术对于鞍上第三脑室底的垂体瘤是一种较为理想的术式。     

库欣综合征81例临床分析

81例皮质醇增多症中增生型（库肤病）63例，腺瘤型18例，女：男=3．5：1。30岁以上患者占83．3％，平均病程3．7年、增生型患者表现痤疮、多毛、色素沉着、月经失调和骨质疏松者显著增多。大剂量地塞米松的抑制率增生型为64.8％，腺瘤型只有15．4％。垂体瘤的检出率CT和MRI均为87％，肾上腺CT证实肿瘤的阳性率94．4％。增生型的治疗首选经蝶垂体瘤摘除术，治愈率88．2％，肾上腺腺癌切除的治愈率100％。     

神经内镜下经单侧鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术对垂体瘤病人术后血清IGF-1水平的影响

目的探讨神经内镜下经单侧鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术对垂体瘤病人术后并发症发生情况、疾病复发情况、血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平及手术切除效果的影响。方法选取2015年1月—2017年3月我院60例垂体瘤病人,采用随机数字表法分为对照组与研究组,每组30例。研究组采用神经内镜下经单侧鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术,对照组采用显微镜下经单侧鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术。术后第1天对比两组手术情况、肿瘤切除效果、入院时及术后第1天血清IGF-1水平变化情况、术后1个月并发症发生率、术后6个月疾病复发率。结果研究组手术用时、术中失血量、住院时间少于对照组,差异有统计学意义(P0.05);研究组肿瘤完全切除率为90.00%,高于对照组的56.67%,差异有统计学意义(P0.05);术后两组血清IGF-1水平较术前降低,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);研究组并发症发生率、疾病复发率低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论神经内镜下经单侧鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术治疗垂体瘤效果显著,创伤小,可改善血清IGF-1水平,提高肿瘤切除效果,且安全性较好,疾病复发率较低。     

用生物合成生长激素治疗成人生长激素缺乏患者4年对葡萄糖自身稳定、胰岛素分泌和脂代谢的影响

本文研究了成人垂体功能低下患者长期应用生物合成生长激素（GH）治疗对糖自身稳定性、胰岛素分泌和脂代谢的影响。病人和方法34例GH缺乏的成年患者经6个月双盲安慰剂对照试验及随后12个月的开放试验期，其中27例患者完成了12个月的GH治疗。27例中的13例继续长期GH治疗达4年（治疗中断期＜6个月）为试验组，男7例，女6例，中位年龄46岁，体重指数（BMI）29．1kg／m2，平均病程11年，胰岛素诱发低血糖症的最高GH反应值平均为2．3mU／L，胰岛素样生长因子1（IGF-1）为90μg／L，GH平均剂量为2．3IU／d；其余14例不再接受GH治疗，为…     

经蝶入路切除垂体瘤34例护理体会

垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤,随着现代神经外科学的发展,发现经蝶入路切除垂体瘤具有创伤小、肿瘤全切率高、手术麻醉时间短、并发症少、安全性高、患者恢复快及内分泌功能恢复率高的优点[1].其围术期更应配合积极有效的护理,以达到有效康复的目的.现将我院护理的措施进行总结分析.     

生长激素不敏感或抵抗综合征

生长激素不敏感综合征或抵抗综合征是由于靶细胞对生长激素(GH)不敏感而引起的一种矮小症,Laron综合征是其典型代表。本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样,多数由GH受体(GHR)基因突变所致,少数因GHR后信号转导障碍、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)基因突变或IGF-1受体异常引起。患者的临床表现与严重的生长激素缺乏症相似,但血生化检查示GH水平正常或升高而IGF-1和IGF结合蛋白-3水平显著降低。本病患者对外源性GH治疗无反应,目前唯一有效的治疗措施是使用重组人IGF-1替代治疗。     

生长激素不敏感或抵抗综合征

生长激素不敏感综合征或抵抗综合征是由于靶细胞对生长激素(GH)不敏感而引起的一种矮小症，Laron综合征是其典型代表。本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样，多数由GH受体(GHR)基因突变所致，少数因GHR后信号转导障碍、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)基因突变或IGF-1受体异常引起。患者的临床表现与严重的生长激素缺乏症相似，但血生化检查示GH水平正常或升高而IGF-1和IGF结合蛋白-3水平显著降低。本病患者对外源性GH治疗无反应，目前唯一有效的治疗措施是使用重组人IGF-1替代治疗。     

成骨不全家系分析

目的 探讨成骨不全(OI)家系遗传方式.方法 对发现的OI家系进行现场调查,收集,临床资料,绘制家系图谱;总结并分析临床特点.对3例患者采用双膦酸盐治疗,观察疗效.结果 (1)临床特征:该家系共4代60人,临床诊断Ⅰ型OI的患者共20例,现场调查存在蓝巩膜15例;牙质形成不全者16例;进行性听力下降5例;发生骨折者3例;先证者母亲和表姐分别合并甲状腺乳头状癌和Turner综合征.(2)家系图谱显示遗传方式属于常染色体显性遗传.(3)治疗:先证者及其母亲和表姐接受双膦酸盐治疗2年,骨痛症状明显改善,骨密度显著增加,治疗期间未发生新的骨折.结论 (1)该中国汉族OI家系临床诊断符合Ⅰ型OI,遗传方式为常染色体显性遗传.(2)双膦酸盐可能是治疗OI的有效药物.     

神经导航系统在经蝶窦鞍区肿瘤切除术中的应用

目的　评价神经导航系统在经蝶入路鞍区肿瘤切除手术中的应用。方法　对 13例鞍区肿瘤患者于术前行螺旋 CT增强扫描 ,在导航系统工作站中进行图像三维重建 ,制定手术计划 ,标记重要结构。术中应用导航显微镜系统的镜中导航或导航棒定位 ,指导手术操作。结果　术中导航系统定位准确 ,误差 (1.93± 0 .73) m m。肿瘤全切除 1例 ,次全切除 2例 ,大部切除 1例 ,后 3例患者手术后行放疗。 9例术后症状不同程度好转 ,3例无变化 ,加重 1例。术后发生一过性尿崩 4例 ,脑脊液漏 1例 ,无昏迷、颅内动脉损伤、视神经损伤等严重并发症 ,无手术死亡。结论　神经导航系统辅助经蝶窦鞍区肿瘤切除手术定位准确 ,安全性高 ,有利于提高肿瘤切除率 ,减少手术并发症     

经蝶入路垂体瘤切除术后的并发症分析(附42例报告)

目的分析经蝶入路垂体瘤切除术后的并发症特点及其处理方法。方法对42例经蝶入路垂体瘤切除术患者的临床资料作回顾性分析。结果术后并发脑脊液鼻漏2例,发生于巨大腺瘤、大腺瘤各1例,均经手术修补得以控制。术后并发高血糖10例,发生于微小腺瘤7例,大腺瘤2例,巨大腺瘤1例;其中8例予短期注射胰岛素等治疗后降至正常,2例在控制饮食和降糖药治疗后血糖控制。术后并发垂体功能低下12例,发生于微小腺瘤5例,大腺瘤4例,巨大腺瘤3例;予外源性激素补充治疗后,症状得以控制。术后并发尿崩症20例,发生于微小腺瘤13例,大腺瘤4例,巨大腺瘤3例;予氢氯噻嗪、垂体后叶素等药物治疗后,症状得到控制18例,形成永久性尿崩症2例,需长期服药治疗。术后发生蛛网膜下腔出血2例,发生于大腺瘤、巨大腺瘤各1例;予解除血管痉挛、营养神经、腰穿引流等治疗,症状均得到控制。结论经蝶入路垂体瘤切除术后主要并发症为尿崩症、垂体功能低下、高血糖、脑脊液鼻漏、蛛网膜下腔出血,其中尿崩症、高血糖多发生于微小腺瘤;并发症经对症处理,多能得到有效控制。