399例儿童畸胎瘤的单中心临床诊疗分析

目的回顾性分析小儿畸胎瘤的治疗及预后特点。方法收集重庆医科大学附属儿童医院1994年10月至2015年6月收治的畸胎瘤患儿,共399例,按照性别、年龄、部位、病理类型、血清AFP水平、治疗及预后等因素进行回顾性分析。结果①成熟型畸胎瘤301例;未成熟畸胎瘤17例,其中组织学Ⅰ级9例,Ⅱ级5例,Ⅲ级3例;恶性畸胎瘤81例,按COG/CCG肿瘤分期标准,Ⅰ期5例,Ⅱ期14例,Ⅲ期44例,Ⅳ期18例。②成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤共318例一期接受手术治疗,其中未成熟畸胎瘤Ⅲ级及部分Ⅱ级病例术后辅以化疗;81例恶性肿瘤患儿中,Ⅰ、Ⅱ期均手术完全或完整切除肿瘤,部分Ⅱ期病例术后辅以化疗;40例接受术前新辅助化疗、手术治疗、术后化疗的个体化综合治疗;另外22例中断治疗并放弃;③术后随访1~10年,3例成熟型畸胎瘤患儿术后良性复发,再次予以完整切除后,截止随访时间,301例均无瘤存活;1例未成熟畸胎瘤Ⅲ级术后恶性复发,放弃治疗后死亡;恶性畸胎瘤完成治疗的患儿仅1例恶性复发后死亡,未完成治疗患儿中10例死亡,其余患儿各有不同程度的病情进展。结论在儿童畸胎瘤治疗中,一期完整切除肿瘤,避免肿瘤破溃是预防复发及恶变的关键,未成熟畸胎瘤依据AFP、影像学、肿瘤组织分级、病理免疫组化、术中情况等选择是否化疗;对于恶性畸胎瘤,彻底手术切除的同时结合化疗,术后密切随访,可获得较高的生存率。     

儿童骶尾部畸胎瘤预后相关因素分析

目的探讨影响儿童骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)预后的相关因素。方法回顾性分析上海市儿童医院2011年3月至2019年4月收治的SCT患儿临床资料, 通过随访患儿术后有无肿瘤复发、排便及排尿功能来评估其预后。将随访过程中出现肿瘤复发、排便及排尿功能异常中一种及以上并发症者归入预后不良组, 无上述情况者归入预后良好组。从手术年龄、肿瘤大小、Altman分型、手术路径、术中肿瘤是否完整切除、肿瘤是否破溃以及肿瘤病理类型等方面分析影响SCT患儿预后的相关因素。结果共收治65例SCT患儿, 其中获得完整随访61例。61例患儿中, 术后出现肿瘤复发7例, 根据Altman分型, Ⅰ型2例, Ⅱ型3例, Ⅲ型1例, Ⅳ型1例;未成熟性畸胎瘤3例, 恶性畸胎瘤4例。术后出现便秘7例, 根据Altman分型, Ⅰ型1例, Ⅱ型2例, Ⅲ型3例, Ⅳ型1例;成熟性畸胎瘤2例, 未成熟性畸胎瘤4例, 恶性畸胎瘤1例。术后出现反复尿路感染3例, 根据Altman分型, Ⅱ型1例, Ⅲ型2例;成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤各1例。预后良好组48例, 预后不良组...     

儿童骶尾部畸胎瘤手术治疗

目的 总结儿童畸胎瘤的手术措施,分析手术并发症的常见原因,以提高肿瘤切除率,减少手术并发症.方法 对2002年2月-2011年5月本院收治的12例儿童骶尾部畸胎瘤的临床资料进行回顾性分析.男4例,女8例;年龄7个月～11岁,平均 6.67 岁.按Altman分类:Ⅰ型(显露型)5例,Ⅱ型(内外混合型)5例,Ⅲ型(哑铃状型)1例,Ⅳ型(隐匿型)1例.术前空腹血清AFP正常7例(＜20 μg·L-1),5例有不同程度的增高,其中2例 >1 210 μg·L-1.所有患儿均行手术切除肿瘤及尾骨,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿中9例采用经骶尾部倒"V"形切口切除术,2例因瘤体较大采取横梭形切口切除术,1例Ⅳ型患儿采用经腹骶联合切口切除术.恶性肿瘤患儿术后行联合化疗.结果 本组瘤体完整切除10例,术中瘤体包膜破溃切除2例.病理检查证实良性7例,恶性5例.12例患儿术后全部进行随访,随访时间6个月～ 5 a.近期并发症有切口感染3例,直肠损伤1例;远期并发症小便失禁1例.术后复发2例,死亡1例.结论 骶尾部畸胎瘤须尽早手术治疗.术中切除尾骨、避免肿瘤破溃残留是预防复发的关键.盆底修复,肛尾韧带重建及消灭死腔是减少术后并发症的关键.     

儿童纵隔畸胎瘤156例临床特征及外科治疗CSCD

目的 总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法 以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象,患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例,女82例;年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置:前纵隔129例,后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例),中纵隔(心包)2例,肺2例,食管1例。结果 临床表现:咳嗽发热79例,胸痛45例,胸闷气促40例,无症状10例,下肢无力或瘫痪4例,咯血2例,胸壁畸形2例,咳出异物1例,心脏杂音1例,腹痛1例。156例均行肿瘤切除术,其中机器人手术3例(1.9%),胸腔镜手术65例(41.7%),胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%),开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤,14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例,乳糜漏2例,膈膨升6例。患儿均治愈出院,术后平均随访60个月(1~121个月),1例术后复发,经再次手术切除。结论 儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂,确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案,早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。     

儿童Ⅰ期睾丸生殖细胞肿瘤41例临床诊治分析

目的分析儿童Ⅰ期睾丸生殖细胞肿瘤(TGCT)的临床特点和远期随访效果,并对肿瘤根治术后的治疗方案进行初步探讨。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2003年6月至2013年12月收治的41例Ⅰ期TGCT患儿的临床资料,讨论其临床特点、治疗方法及疗效。结果 (1)41例TGCT患儿诊断时的中位年龄为18个月(3~43个月),其中3岁者38例(92.7%)。病理亚型为卵黄囊瘤35例(85.4%),未成熟畸胎瘤4例(9.7%),恶性混合性生殖细胞瘤者2例(4.9%)。(2)术前血清甲胎蛋白(AFP)升高者38例(92.7%)。术后4周及术后2个疗程化疗后AFP降至正常者分别为27例(71.1%)及35例(92.1%),2例出现复发,均伴有AFP再次升高。(3)41例患儿中40例术后接受3~4个疗程的长春新碱+更生霉素+环磷酰胺(VAC)方案化疗。1例术后仅予定期随访。按期随访者33例,中位随访时间64个月。术后接受化疗并按期随访的32例患儿中1例出现复发,家长拒绝治疗后失访。复发率为3.1%,5年总生存率为100%。随访期内无化疗相关并发症发生。术后未予化疗的1例患儿随访过程中出现肺部转移性复发,给予化疗后随访至今99个月完全缓解。结论 (1)血清AFP的下降情况与预后之间的关系尚不确定,有待进一步研究。(2)术后低强度短程化疗后复发率低且毒副反应小,可作为高复发风险患者的必要治疗,亦可作为低复发风险患者的选择性治疗措施。     

婴儿畸胎瘤甲胎蛋白量化检测的临床意义探讨

目的：探讨婴儿期畸胎瘤血清甲胎蛋白（alpha-fetoprotein,AFP）定量检测值与同月龄儿正常参考值上限的比值对成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的辅助鉴别意义。方法回顾性分析1991年10月至2010年5月我们收治的166例畸胎瘤患儿临床资料。化学发光法定量检测血清AFP含量,将患儿检测值与正常同月龄儿参考值上限的比值作为血清AFP比值,结合成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的病理诊断,分析血清AFP比值在鉴别3种不同类型畸胎瘤中的规律及其临床意义。结果①131例成熟型畸胎瘤血清AFP比值最大16.34（绝对值670 ng/mL）;13例未成熟型畸胎瘤血清AFP比值差异明显,7例Ⅰ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.25,最大39.27;5例Ⅱ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.23,最大139.51,其中2例比值大于83.17;1例Ⅲ级未成熟型畸胎瘤,AFP超出检测值上限;22例恶性畸胎瘤最小AFP比值83.17（绝对值499 ng/mL）,13例超出检测上限;②未成熟型畸胎瘤血清AFP阳性率（12例,92.31％）和恶性畸胎瘤血清AFP阳性率（22例,100％）均高于成熟型畸胎瘤（58例,44.28％）（P＜0.05）,未成熟型畸胎瘤与恶性畸胎瘤血清AFP阳性率无明显差异（P＞0.05）;＜9月龄婴儿血清AFP阳性率（33例,84.62％）高于9月龄婴儿（59例,46.46％）（P＜0.05）;性腺内畸胎瘤血清AFP阳性率（20例,76.92％）高于性腺外（72例,51.43％）（P＜0.05）。结论婴儿期畸胎瘤AFP阳性率受年龄、发病部位及肿瘤病理类型等因素的影响。血清AFP比值在不同类型畸胎瘤有相应变化规律,可用于术前辅助判断畸胎瘤良恶性及制定手术方案,对动态随访治疗效果有重要意义,结合病理检查对于术后是否化疗有决定作用。     

小儿腹膜后畸胎瘤29例诊治体会

目的总结腹膜后畸胎瘤的诊治体会。方法回顾性分析本院2000年5月至2012年3月收治的29例腹膜后畸胎瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、超声、CT、MRI等影像学检查结果、术前血AFP测定及病理组织学分类情况。结果29例患儿均行完整肿瘤切除术,均治愈出院。术中出现血管、脏器损伤5例,行血管及脏器修补术;术后发生并发症4例,经再次手术探查或保守治疗后治愈。29例中,成熟畸胎瘤21例,未成熟畸胎瘤I级2例,Ⅱ级2例,Ⅲ级4例。结论小儿腹膜后畸胎瘤肿块相对较大,位置深,术前应充分了解与周围器官、组织的关系,以减少术中损伤及术后并发症;利用术前AFP测定判断肿瘤性质时要考虑年龄因素。     

小儿睾丸肿瘤23例诊治体会

目的 探讨小儿睾丸肿瘤的诊治方法.方法 回顾性分析深圳市儿童医院2005 ～ 2009年收治的23例睾丸肿瘤患儿临床资料,年龄2个月至9岁.多以无痛性阴囊肿块就诊.术前常规进行血清AFP、胸部CT、睾丸及腹膜后超声检查,睾丸MRI检查.采用高位精索离断式睾丸切除、睾丸瘤体剔除、腹膜后淋巴结清扫等术式,术中均行冰冻病理切片,术后根据瘤体性质进行相应化疗.随访6个月至5年,监测血清AFP动态变化,以及阴囊、腹股沟、腹膜后超声和胸片检查.结果 23例中,病理检查结果提示卵黄囊瘤11例,畸胎瘤8例,横纹肌肉瘤1例,精原细胞瘤1例,皮样囊肿2例.高位精索离断式睾丸切除术13例,睾丸肿瘤剔除术10例.获随访21例,平均随访时间19个月,卵黄囊瘤Ⅰ期9例,术后化疗1个疗程;Ⅱ期2例,术后1个月复查AFP阳性,PET检查提示阴囊残留复发1例,腹膜后转移1例.畸胎瘤8例,皮样囊肿2例,行保留睾丸的瘤体剔除术,均无瘤存活.结论 睾丸恶性肿瘤应行根治性睾丸切除术,卵黄囊瘤Ⅱ、Ⅳ期应采取手术加化疗.良性睾丸肿瘤可行肿瘤剔除术而保留睾丸组织.     

小儿卵巢肿瘤56例临床分析

目的总结小儿卵巢良恶性肿瘤病理特点,以血清AFP作为指标评价治疗效果及预后。方法回顾性分析本院2005年至今手术治疗56例卵巢肿瘤患儿的肿瘤病理特点、肿瘤与年龄的关系以及治疗前后血清AFP值的变化(按良恶性分组并进行组间及组内比较)。结果 56例患儿中,年龄最小4个月,最大17.6岁;良性39例,恶性17例;良性肿瘤中,以卵巢成熟性畸胎瘤(20/39)及囊肿(19/39)多见;恶性肿瘤中,以卵巢未成熟性畸胎瘤(6/19)发病率高。恶性组血清AFP值术前或术后总体AFP值均显著高于良性组(P<0.01)。良性组手术前后血清总体AFP值的变化无统计学意义(P>0.05),而恶性组术后血清总体AFP值较术前下降,差异有统计学意义(P<0.01)。结论小儿卵巢肿瘤中良性者发病率高于恶性;血清AFP值可能作为良恶性鉴别及评估手术疗效的临床指标。手术是有效治疗小儿卵巢肿瘤、改善恶性卵巢肿瘤患儿预后的重要方法。     

多学科协作模式诊断治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的多学科协作诊断及治疗.方法 回顾分析1998年8月-2006年1月上海儿童医学中心小儿外科收治的16例肝母细胞瘤患儿(男女各8例;发病年龄3个月～11岁,平均2岁)的治疗及随访情况.着重分析肝母细胞瘤多学科协作治疗、术前评估及手术要点.结果 发病部位在肝右叶、肝左叶各8例.临床表现为腹部肿块15例,腹膜炎体征1例.采用国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretext分期法分期,Ⅱ、Ⅲ期各7例(各占43.7%,7/16例),Ⅳ期2例(占12.5%,2/16例).Ⅱ期7例中,6例行肿瘤完整切除,1例因肿瘤破裂急诊行剖腹探查术,术后行ICE方案化疗.Ⅲ期6例开放活检明确病理诊断,术前化疗2、3个疗程,肿瘤缩小后手术完整切除,1例放弃治疗.Ⅳ期1例行肝移植,1例放弃治疗.Ⅱ期随访7例,6例存活,1例死亡,3a无瘤生存率为100%(4/4例).Ⅲ期随访7例,5例存活,2例死亡,3a无瘤生存率为75%(3/4例).Ⅳ期随访2例,肝移植后4个月因肝衰竭死亡1例,放弃治疗死亡1例.结论 手术完整切除在儿童肝母细胞瘤治疗中起举足轻重的作用,辅助化疗能够提高肿瘤的完整切除率,多学科协作治疗能够保证整个疗程的顺利进行,取得良好的临床疗效.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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