噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

霍奇金淋巴瘤并噬血细胞综合征1例报告

目的报告1例合并噬血细胞综合征的霍奇金淋巴瘤病例。方法以持续高热起病的1例初治霍奇金淋巴瘤,抗感染治疗效果不佳,予ABVD(表柔比星、博来霉素、长春瑞滨、达卡巴嗪)方案化疗后体温一度控制,后又出现高热,伴进行性全血细胞减少及肝功能恶化,完善相关检查后诊断明确为合并噬血细胞综合征,加予肾上腺糖皮质激素。结果患者噬血得到有效控制,相关指标均恢复正常。结论霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征十分少见且预后不佳,其最佳治疗方案有待于进一步探索。     

多参数流式细胞术诊断弥漫大B淋巴瘤相关噬血细胞综合征5例并文献复习

目的：探讨多参数流式细胞术（FCM）诊断淋巴瘤的优势;淋巴瘤（弥漫大B型）相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特征、诊断标准、预后及治疗方法。方法：报告5例病例进行临床、病理、免疫表型等方面的分析并复习相关文献。结果：5例患者均由FCM诊断弥漫大B淋巴瘤,骨髓形态提示噬血现象,从而使患者得到明确诊断。结论：多参数流式细胞术（FCM）在B细胞淋巴瘤诊断及分型中具有优势,可以使淋巴瘤的诊断正确率大大提高;R—CHOPE方案治疗效果良好。     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征一例

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染一例

噬血细胞综合征(HLH)是一类过度炎症反应综合征,临床表现错综复杂,病情进展快且致死率较高,误诊漏诊率较高,故临床诊断、治疗十分重要。本文报道1例以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染患者的发病情况、诊疗经过,并复习相关文献,为临床诊断、治疗提供参考。     

成人噬血细胞综合征13例

目的 探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效.方法 回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡.结论 成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗.     

儿童噬血细胞综合征3例报告

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现及诊断治疗。方法对3例患儿临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析。结果噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征,3例病例中,1例治愈,2例放弃治疗。结论本病发病多与感染有关,病情重,预后不良,病死率高。治疗要采用综合治疗措施,对因治疗,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗,加强对症支持治疗。     

以消化道出血为特征噬血细胞综合征2例

噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrom，HIS)属于组织细胞病。临床较为少见。现将我院收治2例以消化道出血为特征的HIS进行回顾性分析，结合文献复习探讨HIS的临床诊治。旨在提高对HIS的认识。     

多病原感染继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童感染继发噬血细胞综合征的诊治及预后.方法 对1例多病原感染继发噬血细胞综合征的患儿进行临床分析,并复习相关文献.结果 该例患儿以肺炎住院,反复高热、存在粒细胞缺乏及贫血,骨髓中发现噬血细胞、NK细胞活性降低、可溶性IL-2R (CD25)≥2 400 U/ml,噬血细胞综合征相关基因突变分析报告未提示有病理意义的突变,感染相关性噬血细胞综合征诊断成立.予丙种球蛋白及地塞米松治疗.后因半乳甘露聚糖(GM)试验显著升高,监测胸部影像学检查逐渐出现真菌性肺炎表现,加用抗真菌治疗,病情渐趋好转.入院后多次呼吸道分泌物直接免疫荧光法7项病毒抗原检测均无阳性发现,血清学检查结果也不支持EB病毒、柯萨奇病毒、埃柯病毒、HIV、巨细胞病毒(CMV)、风疹病毒、单纯疱疹病毒I、弓形体及肺炎支原体感染,后经PCR、实时PCR及Luminex技术平台检测证实存在甲型H1N1流感病毒及呼吸道合胞病毒B亚型合并感染.结论 对感染相关性噬血细胞综合征,除对症、支持治疗外,按HLH-2004方案,同时兼顾并发症的治疗.预后可能取决于有无基础疾病、诊断的早晚及是否出现严重并发症等.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病合并噬血细胞综合征及DIC1例并文献复习

目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的临床特点、诊断与鉴别诊断要点及诊治关键。方法对1例ANKL合并噬血细胞综合征及弥散性血管内凝血患者的临床资料结合文献复习进行分析。结果患者高热、脾肿大、进行性血细胞减少、凝血异常、骨髓中异常细胞增多并伴吞噬血细胞现象等,白血病细胞免疫表型为CD2、CD56、CD38阳性,CD3、CD7、CD8和CD117阴性,临床进展迅速。结论 ANKL为一种少见疾病,除临床表现外,诊断时需结合白血病细胞的免疫表型并需注意与其他相关疾病的鉴别,该病常早期侵袭性进展,治疗效果欠佳,预后极差。     

血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征五例疗效观察

目的观察血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征的临床疗效。方法回顾性分析本院采用血浆置换联合化疗治疗5例噬血细胞综合征患者的临床资料。结果 5例患者中4例治疗后相关指标好转,生存期超过6个月,1例无效,2个月后死亡,平均生存期6.1个月。结论血浆置换联合化疗的方法对控制噬血细胞综合征的病情、延长患者的生存期有一定效果。     

噬血细胞综合征1例报告及文献复习

报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。     

淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料, 分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率(ORR)、总生存期(OS), 并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究, 男59例、女35例, 诊断为噬血细胞综合征的年龄为(40.5±17.3)岁。其中T/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为(37.9±16.2)岁, B细胞LAHS患者的诊断年龄为(55.9±14.0)岁, T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小(P<0.001)。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者[1.34(0.86, 2.44)g/L比2.20(1.75, 4.25)g/L, P=0.008]。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗, 31例行噬血细胞综合征特异的治疗, 8例行抗淋巴瘤特异的治疗, 7例仅行糖皮质激素治疗, 总体患者ORR为49...     

儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗.     

艾滋病患者感染人类细小病毒B19继发噬血细胞综合征一例

艾滋病患者免疫功能低下,易合并各种机会性感染,继发噬血细胞综合征。本文报道1例少见的艾滋病患者感染人类细小病毒B19继发噬血细胞综合征,并对其临床特点进行总结分析,以期提高临床医生对该病的诊治水平,防止漏诊、误诊。