抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

暴发型抗磷脂抗体综合征的检测和治疗

抗磷脂抗体综合征 (ＡｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＰＳ)为 1986年Ｈｕｇｈｅｎ等所提出来的新的疾病概念[1] 。现已清楚 ,抗磷脂抗体与动静脉血栓症、习惯性流产、血小板减少症、神经症状等有关 ,其临床表现往往多种多样[2 ] 。ＡＰＳ常合并系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病 (继发性ＡＰＳ) ,但无基础性疾患的原发性ＡＰＳ也并非罕见。近年 ,在ＡＰＳ患者中 ,发生急速广泛多脏器动静脉血栓的一些病例 ,因其致死性的不良预后而备受注目 ,Ａｓｈｅｒｓｏｎ[3] 于 1992年将之命名为“暴发型抗磷脂抗体综合征”(Ｃａｔａ…     

抗磷脂抗体综合征与脑卒中

1　抗磷脂抗体与抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体 (ＡＰＬｓ)是一种ＩｇＭ、ＩｇＡ的异源性抗体家族 ,包括抗心磷脂抗体 (ａＣＬ)和狼疮抗凝物质 (ＬＡ) ,对性病研究实验室 (ＶＤＲＬ)试验假阳性和狼疮抗凝物质发生作用的多种抗体也包括在本家族内。Ｗａｓｓｅｒｍａｎ(190 6年 )用     

继发性抗磷脂综合征1例

患者 ,女 ,2 2岁。因发热 ,膝关节痛 ,下肢皮肤出现结节 ,脱发等症 10天入院。查体 :心肺无异常 ,肝脾未触及 ,体温 :38.5℃～ 4 0 .5℃。实验室检查 :ＷＢＣ( 2 .0～ 2 .7)× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ( 10 0～ 137)× 10 9/Ｌ。总胆红素 4 9.5μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 2 6.7μｍｏｌ/Ｌ ,谷丙转氨酶 2 2 0 μ/Ｌ ,谷草转氨酶 12 5μ/Ｌ ,血沉 4 5ｍｍ/ｈ。抗核抗体阳性 ,抗双链ＤＮＡ抗体阳性 ,狼疮细胞阴性 ,ＨＬＡ—ＤＲ阳性。狼疮抗凝物 >2 .0 /Ｌ ,抗心磷脂抗体阳性。血补体Ｃ30 .4ｍｇ/ｄＬ ,ＣＨ50 <4 0 μ/Ｌ ,ＩｇＭ4 .3ｇ/Ｌ。Ｂ超检查 :…     

抗磷脂综合征

目的：为了提高对抗磷脂综合征(APS)的认识。方法;对6例APS的临床及实验室资料进行分析。结果：所有病例均有血小板减少,其中2例有神经系统异常,4例表现为肢体血拴形成,l例表现为急性弥漫性肢体肿胀、青紫、疼痛,手指缺血坏死,反复休克并伴肝、肺功能不全,考虑为急剧型APS,使用皮质激素和抗凝药有效。急剧型APS预后不良,尽早抗凝或血浆置换可能是治疗的关键。结论：APS表现多样,预后良好,但急剧型APS病情凶险,抗凝和免疫抑制是主要治疗方法。     

抗磷脂综合征2例临床报告

<正> 抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成、习惯性流产及/或血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T)。其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要。现将我院收治的2例APS的病例报道如下。     

抗磷脂抗体综合征1例

患者 ,女 ,2 3岁。入院 15天前行扁桃体摘除术后出现意识不清 ,在当地医院诊断为“脑梗塞”。入院时查体 :一般状态差 ,意识不清。血压 18.6 2 /10 .6 4ｋＰａ ,心率 10 0次 /分 ,体温39 .2℃。双肺呼吸音粗糙 ,心音低钝 ,心律齐。双下肢肌力Ⅰ级 ,左下肢巴彬斯基征“ +”。实验室检查 :ＷＢＣ 2 1× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 117× 10 9/Ｌ ,ＣＫ 318Ｕ/Ｌ ,ＬＤＨ 5 5 8Ｕ/Ｌ ,抗磷脂抗体ＩｇＧ2 .2 1,ＩｇＭ2 2 .34。ＥＣＧ :Ⅱ、Ⅲ、ａｖＦ导联Ｖ2 ～Ｖ4 Ｔ波倒置。头部ＣＴ显示右额叶大面积缺血改变。既往有脑梗塞、流产史。诊断 :抗磷脂抗体综…     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别，危重型进展 急剧，多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭，预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外，免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

抗磷脂抗体综合征1例报告

1　病例介绍患者 :女 ,2 3岁 ,以意识不清 13ｄ为主诉入院。病人于13ｄ前行扁桃体摘除术 ,术后有出血 ,曾肌注立止血 ,术后第2ｄ出现无诱因失语 ,继而昏迷 ,伴有意识不清 ,轻微抽搐 ,测体温高达 40℃ ,血压为 2 4 0 / 12 0ｋＰａ ,测ＦＴ3、ＦＴ4 略高于正常。给予丙基硫氧嘧啶口服 ,给予抗炎、降颅压治疗 ,体温降至37 5℃。既往患者于半年前曾患脑梗死 ,病情好转后出院 ,未遗留有后遗症。患者入院后一直意识不清 ,查体中球结膜轻度水肿 ,双侧瞳孔等大同圆 ,对光反射灵敏 ,双肺呼吸音粗 ,可闻及痰鸣音。颈软 ,心律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及杂…     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

1例原发性抗磷脂抗体综合征临床分析

抗磷脂抗体综合征 (ａｎｔｒｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ)是近期发现的又一种非特异性的自身免疫性疾病 ,由一组临床征象所构成。本病 1985年由Ｈａｒｒｉｓ首先提出 ,属少见病。以后相继报告在习惯性流产 (宫内死胎 )、发病早且不易控制的重度妊娠高血压综合征患者中抗磷脂抗体多为阳性 ,为此习惯性流产、早期妊娠高血压综合征已成为抗磷脂抗体综合征的重要临床特点。近期我科收治 1例 ,综合文献报告如下。1　病　历　摘　要患者 ,女性 ,38岁。孕 5产 1,其中 2次妊娠早期自然流产 ;3次妊娠 >2 0周均以妊娠高血压综合征为首发…     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。     

抗磷脂综合征及其肾损害的诊治

抗磷脂综合征（APS）是指临床表现为反复的动、静血栓形成和病态妊娠,并伴抗磷脂抗体（aPL）的一组综合征。1999年国际上提出了APS的初步分类标准（Sappo标准）,2006年再次对此标准进行了修订,     

抗磷脂综合征误诊1例分析

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。主要表现为反复的动静脉血栓形成、血小板减少、自发性流产、神经精神症状。由于临床少见,对本病认识不足,易导致误诊。