儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平.方法 回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料.结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3例,锁骨1例.4例为多发病变,其中颅骨3例,骨盆1例.其CT和MRI表现主要为不同程度的骨质破坏及软组织肿胀或肿块,因部位不同而异.结论 对骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,CT及MRI均能准确显示病变范围及邻近的组织病变,且影像学检查结合临床有助于对该病的诊断.     

小儿肺朗格汉斯细胞增生症CT表现及其诊断价值

目的总结分析不同病理时期小儿肺朗格汉斯细胞增生症的CT影像学表现,加深对该病认识,提高诊断及鉴别诊断水平。方法提取26例经病理实验室确诊为朗格汉斯细胞增生症患儿的肺部影像学资料,按浸润时期及浸润程度进行归类,分析观察其影像学特点。结果两肺浸润部位以中上肺野最为显著,肺部结节和(或)囊泡出现几率最高,共16例:结节与囊泡共存者8例;囊泡单独出现并无结节者5例;仅有结节而无囊泡者3例;双肺弥漫性含气囊腔,呈蜂窝状者5例;余下5例CT表现并不典型:有3例仅表现为小叶间隔增厚,2例表现为两肺透过度不均,局部呈磨玻璃样改变。结论肺朗格汉斯细胞增生症的CT影像学表现多样,但结节与囊泡的出现几率最高,且以中上肺野居多,在诊断中有重要价值。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯甲状腺一例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)在儿童中较为少见,侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点,结合国内外报道,提高诊治效率,避免误诊。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学分析

回顾性分析2004年1月至2014年1月收治的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床病理资料,其中男性8例,女性5例,患者年龄6 ～63岁,平均年龄35岁,多为成年人.13例患者共有15处病变,镜下见组织细胞样瘤细胞弥漫分布,可见核沟,背景内有数量不等嗜酸性粒细胞及其他炎细胞浸润.免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S-100、CD1a、朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素.治疗后随访6～101个月,均健在.免疫组化标记有助于明确诊断及鉴别诊断.     

朗格汉斯组织细胞增生症20例临床及病理分析

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等,8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟,13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润,7例散在嗜酸性粒细胞浸润,20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见,临床表现无特殊性,易与其他疾病相混淆,诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

朗格汉斯细胞肉瘤

朗格汉斯细胞的增生在组织学上可分为细胞学上良性朗格汉斯细胞增生,包括朗格汉斯组织细胞增生症的临床综合征和细胞学上恶性朗格汉斯细胞肉瘤。本文报道1例33岁男性源自大腿后继发累及局部淋巴结的朗格汉斯细胞肉瘤。常规显微镜、免疫组化、超微结构分析明确朗格汉斯细胞的分化。与之前描述的朗格汉斯组织细胞增生症相似,异常CD31表达在该肿瘤中显著发生,可能增加其迁移能力。朗格汉斯细胞肉瘤@Ferringer T. @Banks P.M. @Metcalf J.S.$MUSC Pathology and Lab. Medicine, 165AshleyAve.,Charleston, SC 29425, United State…     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析

目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法。方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热。1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗;观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期。结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月。主要副作用为放化疗后骨髓抑制。结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT随访分析

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种少见的弥漫性间质性肺疾病[1]。有关PLCH的影像学文献报道较少。现将近期我院收治的1例PLCH报告如下。     

结合珠蛋白在几种皮肤病中表达的研究

研究发现 ,正常表皮朗格汉斯细胞的胞浆中含有结合珠蛋白 ,并且可以抑制表皮朗格汉斯细胞的功能成熟[1] ,表明结合珠蛋白在抑制T细胞依赖的炎症性皮肤病中可能起到重要作用。我们曾对正常人皮肤中结合珠蛋白的表达进行过研究[2 ] ,但是关于结合珠蛋白在皮肤病病理状态下的表达情况尚少见报道 ,为此我们进行了一些相关研究。一、对象与方法1 对象 :病例为我院 1999～ 2 0 0 2年经临床及组织病理学等检查确定诊断的皮肤病患者 ,其中寻常型银屑病 16例 ,均为进展期 ;扁平苔藓 16例 ;红皮病 8例 ;脂溢性角化病 15例 ;寻常疣 10例 ;基底细胞上皮…     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症二例并文献复习

回顾性分析我院2005年至2007年确诊的2例成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床资料并文献复习。2例患者均为男性,分别为39岁和45岁。均有长期吸烟史。第1例症状为胸痛,影像学提示骨骼病变。第2例体检发现肺部阴影,胸部高分辨CT示双上中肺野网格状改变及囊性变。外科手术活组织病理学检查结果：2例在光镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润,免疫组化S-100、CD1a均为阳性。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的分析淋巴结炎误诊的原因。方法对1例淋巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析。结果进行病理及免疫组化检测,明确诊断。结论严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键。