牛海绵状脑病与人类变异性克雅病

牛海绵状脑病（bovine spongiform eneephalopathy．BSE）俗称疯牛病（mad cow disease，MCD），与人类克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）均属于传播性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy．TSE），是一类侵犯中枢神经系统的人畜共患病。目前已知的动物海绵状脑病有6种：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、野生反刍动物海绵状脑病和BSE。人的海绵状脑病有4种：CJD、格斯特曼综合征、库鲁病和致死性家庭性失眠症。     

克雅病一例

患者男,60岁,因进行性痴呆伴行动迟缓3个月余,昏迷1周于2008年7月10日入院治疗.患者2008年4月初无明显诱因下出现记忆力下降,进行性加重,伴行动迟缓,步态不稳,对答迟钝,无头痛,无恶心呕吐,偶有发热,体温38.5℃,多次就诊于上海市第十人民医院,行头颅CT检查及脑脊液检查未见明显异常,予双宜平,华佗再生丸等治疗,效果不佳,患者痴呆进行性加重,近1周进入昏迷状态,大小便失禁.患者既往无心脑血管疾病史.体检:被动体位,意识模糊,压眶反应迟钝,全身皮肤黏膜未见淤点淤斑.     

克雅病2例报告

克雅病２例报告焦玲，伍国锋（贵阳医学院附院神经科贵阳５５０００４）克雅病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－ＪａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅＣＪＤ）又称亚急性海绵状脑病或皮层－基底节－脊髓变性症候群，是慢病毒感染所致中枢神经系统广泛、进行性损害的疾病，此病罕见。我科曾...     

克雅病49例护理报告

目的：探讨克雅病患者的相关护理。方法：对49例克雅病患者做好各项基础护理,加强标准预防,做好病情观察,加强相关宣教。结果：无护理并发症发生;2例成活率在2年以上。结论：加强基础护理、病情观察、标准预防,可有效减少并发症的发生,提高患者生存质量,延长生命。     

克雅病49例护理报告

目的:探讨克雅病患者的相关护理。方法:对49例克雅病患者做好各项基础护理,加强标准预防,做好病情观察,加强相关宣教。结果:无护理并发症发生;2例成活率在2年以上。结论:加强基础护理、病情观察、标准预防,可有效减少并发症的发生,提高患者生存质量,延长生命。     

妊娠合并脑病三例报告

2002年8月至2003年1月,我院妇产科收治3例妊娠合并脑病患者,其中1例为孕中期合并颅内出血,2例为产后24h内发现颅内肿瘤,报告如下.     

儿童弓形虫脑病三例报告

弓形虫病是人畜共患的寄生虫病。我国大部分地区人群平均弓形虫感染宰为5．84％，五个月～5岁小儿感染率为8．91％。儿童一旦感染弓形虫病，如不及时治疗，在临床上常可引起弓形虫脑病，个别的还可产生严重后遗症。现将近二年遇到的3例弓形虫脑病报告如下．1临床资料男1例，女2例．其中11岁～12岁2例，25dl例．其不同症状为：发热2例，抽搐2例，头痛、呕吐1例，黄道严重始终不退1例，遗留继发性癫病1例．我们采用血清MB－1型弓形虫试剂诊断企对人血清中抗弓形虫抗体IgG、IgM进行了定性定量分析。经检测3例均为阳性．2例脑脊液检查均无异…     

儿童弓形虫脑病三例报告

弓形虫病是人畜共患的寄生虫病。我国大部分地区人群平均弓形虫感染宰为5．84％,五个月～5岁小儿感染率为8．91％。儿童一旦感染弓形虫病,如不及时治疗,在临床上常可引起弓形虫脑病,个别的还可产生严重后遗症。现将近二年遇到的3例弓形虫脑病报告如下．1临床资料男1例,女2     

临床疑似克雅病误诊1例

患者,女性,52岁.主因睡眠差3个月,进行性记忆力减退、走路不稳1个月,加重1d入院.3个月前患者出现睡眠差,易疲劳,情绪低落.睡眠中经常出现双手紧握胸前,嘴里发出异音.1个月前于中医院诊断"神经衰弱",给予刺五加治疗,病情无好转,并出现记忆力差,视物高低不平,走路不稳.在我院精神科诊断"抑郁症",给予帕罗西汀治疗,患者全身无力加重,坐起困难.睡眠中经常由床上跌落.5d前患者开始服用舒必利,逐渐出现双手僵硬、震颤、行动缓慢、走路迈不开步.睡眠中出现坐起模仿下跪拜佛动作,随地大小便.住精神科治疗,诊断"器质性精神障碍".     

临床疑似克雅病误诊1例

患者,女性,52岁.主因睡眠差3个月,进行性记忆力减退、走路不稳1个月,加重1d入院.3个月前患者出现睡眠差,易疲劳,情绪低落.睡眠中经常出现双手紧握胸前,嘴里发出异音.1个月前于中医院诊断＂神经衰弱＂,给予刺五加治疗,病情无好转,并出现记忆力差,视物高低不平,走路不稳.在我院精神科诊断＂抑郁症＂,给予帕罗西汀治疗,患者全身无力加重,坐起困难.睡眠中经常由床上跌落.5d前患者开始服用舒必利,逐渐出现双手僵硬、震颤、行动缓慢、走路迈不开步.睡眠中出现坐起模仿下跪拜佛动作,随地大小便.住精神科治疗,诊断＂器质性精神障碍＂.……     

散发性克雅病17例临床分析

背景　散发性克雅病（sCJD）临床罕见,早期临床表现多变,临床诊断困难,需要结合辅助检查进一步明确。目的　分析17例临床可能或很可能sCJD患者的临床特点及辅助检查结果,为sCJD早期临床诊断提供参考。方法　检索河北医科大学第二医院病案室2014年11月-2018年8月出院诊断为临床可能或很可能sCJD患者的住院病历。收集患者一般资料（性别、年龄、民族、出院诊断、首发症状、主要临床表现）、辅助检查〔颅脑MRI、脑电图（EEG）、脑脊液14-3-3蛋白、血清朊蛋白基因（PRNP）、自身免疫性相关的快速进展性痴呆的抗体检查（血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查、副肿瘤相关抗体检查）〕结果。对患者进行电话随访,记录患者死亡情况、总病程。结果　共纳入17例患者,平均年龄（61.8±6.2）岁,均为汉族;出院诊断为很可能sCJD 16例（94.1%）,可能sCJD 1例（5.9%）;首发症状主要为记忆力下降（41.2%）、头晕（29.4%）、精神行为异常（17.6%）;主要临床表现为认知下降（82.4%）、锥体束/锥体外系损害（47.1%）。16例患者颅脑弥散加权成像（DWI）均出现脑皮质和/或基底核异常高信号,相应表观扩散系数（ADC）低信号。皮质至少2处脑叶沿脑表面脑回状异常高信号,呈“花边征”或“绸带征”,基底核包括单/双侧尾状核、壳核等。1例患者行磁共振波谱成像（MRS）检查,影像学表现为N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰降低。16例患者行EEG检查,其中基本节律减慢15例,周期性尖慢复合波（PSWCs） 4例,三相波5例,基本节律减慢背景上的非周期性的癫痫样异常放电4例。8例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,阳性3例。8例患者行PRNP检查,均为：（1）与标准序列比对,序列未出现突变（标准序列号NCBI：NM-183079.1）;（2）129位氨基酸多态性为M/M型;（3）219位氨基酸多态性为E/E型。11例患者行血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查,均为阴性。9例患者行血清及脑脊液副肿瘤相关抗体检查,均为阴性。17例患者全部进行电话随访,其中11例患者电话随访时已经死亡,总病程1.5~16.0个月、平均（7.4±4.7）个月,1年内死亡率为81.8%（9/11）;2例患者电话空号;2例患者家属拒绝随访;1例患者家属不配合随访,患者已死亡,死亡时间不详,但其总病程<14个月;1例患者仍存活,至2019-02-01病程已达14.0个月。11例死亡患者中,发展至无动性缄默状态9例,因压疮感染而死亡2例;10例行颅脑DWI检查（其中7例患者基底核及皮质均有异常信号,总病程中位数为11.0个月;3例患者仅脑皮质有异常高信号,总病程中位数为4.0个月）。结论　sCJD是由朊蛋白感染的快速进展的、致命的神经变性病。当临床表现为记忆力下降、视觉异常等时,应行颅脑MRI、EEG、脑脊液14-3-3蛋白、实时震动诱导转换（RT-QuIC）检查明确临床诊断;出现颅脑MRI孤立皮质受累、14-3-3蛋白阳性时病情进展较快;出现EEG非周期性的癫痫样异常放电、特征性的三相波及PSWCs时,应密切关注患者疾病进展。     

三例急性Wernicke脑病临床分析

Wernicke脑病是由于体内维生素B1缺乏导致的急慢性中枢神经系统疾病,如果不能及时诊断并补充维生素B1,可能产生严重的中枢神经系统不可逆损害。MRI的普及应用,对诊断早期韦尼克脑病有极大     

贲门癌术后Wernicke脑病三例

我院自1988年至2002年共施行贲门癌手术229例,术后发生Wemicke脑病3例。现报告如下: 1.临床资料 病例1男性,67岁。因贲门癌切除术,术后4年吻合口部位肿瘤复发,行二次手术,手术方式为局部肿瘤切除,残胃食管吻合,术后病人一直处于无食欲状态,最终至厌食、拒食,术后1月余出现淡漠,精神抑郁,极度消瘦,心悸,时有神志有清,对人、地、时间概念混乱,查体:恶液质,神志恍惚,眼球向各方向运动障碍,心率150次/分,律齐,腹平软,肝脾未及,左侧肢体肌力3级,肌张力正常。头颅CT示腔隙性脑梗塞,血     

克雅氏病1例及文献复习

<正>克雅氏病(CJD)又称皮质—纹状体—脊髓变性,是一种由朊蛋白感染的、罕见的、可传播的中枢神经系统变性病。以快速进展性痴呆、共济失调、肌阵挛为主要临床表现,目前尚无有效的治疗手段,致死性极高^[1]。在全球范围内,CJD发病率数据由CJD国际监测网络收集,其发病通常为每年1～2例^[2]。     

散发性克雅病及其他人类遗传性海绵状脑病患者存活率的预测因素

1993～2000年,对来自10个国家(主要是西欧国家)疾病登记处的人类遗传性海绵状脑病资料进行了联合研究。在该研究中,分析了各型患者的生存预测因素,其中包括散发性病例2304例,医源性病例106例,变异性克雅病86例,朊病毒蛋白基因突变相关病例278例,还包括Gerstmann-Strussler-Scheinker综合征24例和致死性家族性失眠症41例。用Kaplan-Meier法评估各型疾病总体存活率,并用Cox比例风险模型进行多元分析。散发病例中,患者发病年龄较早、女性、密码子129杂合、CSF存在14-3-3蛋白和2a型朊病毒蛋白时,其存活时间较长。因此根据患者多种变量进行生…     

一例克雅病的ICD-10编码

正确掌握ICD-10编码的方法,是病案管理人员的基本技能。对于个别罕见的疑难病例的编码,首先从掌握疾病名称的内涵着手,根据发病机理,反复进行推敲,直至得到正确的编码,为临床从事医教研活动提供正确的医疗资料。     

广州市6例克雅氏病病例特征分析

目的 探讨克雅氏病(CJD)的临床表现,提高对该病的诊治能力.方法 收集广州市报告的CJD患者共6例,均行磁共振成像(MRI)和脑电图检查,14-3-3蛋白及PRNP基因检测.结果 多为急性亚急性起病,首发症状以进行性痴呆(2例)和椎体外系症状(2例)为主.病例均无痴呆类疾病家族史和手术、脑垂体生长激素使用史.MRI检查显示,无特异性异常信号.脑电图检查结果,均出现弥漫性慢波,4例出现特征性的周期性三相波.3例14-3-3蛋白阳性,而PRNP基因序列分析均为无突变型.1例进行脑组织活检,蛋白酶K抗性朊蛋白(PK抗性PrP)阳性.结论 CJD早期临床表现不典型,脑脊液14-3-3蛋白检测和持续动态的脑电图检查可能是CJD早期诊断的特异性方法.     

肝性脑病致暂时性双目失明三例报告

<正> 病历摘要例1 男,38岁,干部。肝硬化病史3年,经常齿龈出血、乏力、腹胀,曾有呕血一次。查体:血压、脉搏、呼吸正常。面色污秽,巩膜黄染,面部及颈前部可见数枚蜘蛛痣,有肝掌。结合实验室检查、B超检查,临床诊断:肝炎后肝硬化,肝功能失代偿期,门脉高压症,上消化道出血。出血停止后,病情尚稳定,