川崎病患儿不同时期血小板变化在药物治疗策略上的意义

目的:探讨血小板在川崎病(KD)患儿急性期及恢复期变化的临床意义。方法:回顾性收集我院2016年的KD住院患儿临床资料,探讨急性期血小板变化与静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗无反应KD及冠状动脉病变(CAL)之间的关系,以及在恢复期对小剂量阿司匹林应用的指导意义。结果:本研究共纳入808例KD患儿。IVIG治疗无反应组36例(4.46%),IVIG治疗有反应组772例(95.54%)。IVIG治疗无反应组患儿的血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)低于IVIG治疗有反应组,血小板平均体积(MPV)高于IVIG治疗有反应组(P均<0.05)。恢复期有CAL(CAL组)178例(22.03%),恢复期无CAL(n CAL组)630例(77.97%)。规律随访并服用小剂量阿司匹林的恢复期n CAL患儿420例,服药6周后321例(76.43%)PLT可降至400×10^9/L以下,8周为355例(84.52%),差异有统计学意义(χ^2=8.76,P<0.05);12周为371例(88.33%),与8周时比较差异无统计学意义(χ^2=2.60,P>0.05)。结论:PLT、PCT、MPV急性期变化可能与IVIG治疗无反应相关,与CAL无明显关系。对无CAL或一过性冠脉扩张的绝大多数KD患儿,口服小剂量阿司匹林疗程在6~8周适宜。     

儿童川崎病115例临床分析

目的：探讨儿童川崎病（KD）的临床特征、实验室检查、冠状动脉病变（CAL）的相关危险因素及治疗方法。方法：对2003年1月至2013年6月入住我院的115例KD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：（1）男73例（63.5%）,女42例（36.5%）,5岁以内96例（83.5%）。（2）典型KD 90例,不完全性KD（IKD）25例;IKD组婴儿（〈1岁）比例和CAL发生率均高于典型KD组（44.0%vs 7.8%,40.0%vs 17.8%,P均〈0.05）;除肛周脱屑、卡疤红肿外,IKD组其他临床症状发生率低于典型KD组,出现时间晚于KD组（P均〈0.05）;除血红蛋白外,两组实验室检查指标比较差异无统计学意义（P〉0.05）。（3）CAL组男性比例、婴儿比例、发热时间、血小板计数（PLT）、血红胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）水平均大（高）于非CAL组（P均〈0.05）。（4）KD发病10 d内的CAL发生率低于发病10 d后,且治疗2周后复查发病10 d内给予静脉用免疫球蛋白组新CAL发生率低于发病10 d后给予IVIG组（P〈0.05）。结论：IKD多发于婴儿,且其CAL发生率较高,肛周脱屑、卡疤红肿有助于其早期诊断;CAL发生率与男性、年龄〈1岁、发热时间、PLT、ESR、CRP有关;KD发病10 d内应用静脉用免疫球蛋白效果较好。     

川崎病病程10天后应用丙种球蛋白治疗与冠状动脉病变关系

目的:探讨川崎病(kawasaki disease,KD)病程10天后使用静脉注射丙种球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗能否进一步减少冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的发生。方法:按是否使用IVIG治疗将本组25例KD患儿分为A、B两组,A组:IVIG 2 g/(Kg.d)一次静脉注射,B组:未使用IVIG治疗。统计两组患儿CAL的发生率。结果:A组与B组分别在病程3～4周和0.5年时冠状动脉瘤发生率比较,差异有显著性(P<0.05),冠状动脉扩张发生率比较,差异无显著性(P>0.05)。结论:KD病程10天后使用IVIG治疗可减少CAL的发生率,尤其减少冠状动脉瘤的发生,KD病程10天后尽管可能无发热症状,但仍需静脉注射IVIG。     

甲基泼尼松治疗静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的疗效观察

目的:探讨小剂量甲基泼尼松联合静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗IVIG无反应型川崎病(KD)患儿的临床疗效。方法:将32例IVIG无反应型KD患儿随机分为治疗组和对照组各16例,对照组在常规治疗基础上静脉滴注IVIG 2.0 g/ kg治疗1次;治 疗组在对照组基础上加用甲基泼尼松2 mg/ (kg·d)治疗3 d。比较两组患儿治疗前后的临床症状、白细胞(WBC)计数、血沉(ESR)和超敏C反应蛋白(hsCRP)水平;比较两组患儿治疗后血小板(PLT)计数、D-二聚体(D-dimer) 水平、纤维蛋白原(FIB)水平和不良反应;随访1年,比较两组发生冠状动脉扩张(CAL)情况。结果:治疗后,治疗组临床症状恢复时间均短于对照组(P<0.05);两组在入院时和初次治疗后36 h WBC计数、ESR和hsCRP水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后72 h治疗组WBC计数、ESR和hsCRP水平均低于对照组(P<0.05);两组治疗后PLT、D-dimer水平和FIB水平比较差异无统计学意义(P>0.05);随访1年,治疗组发生CAL例数低于对照组(P<0.05)。结论:小剂量甲基泼尼松联合静脉滴注IVIG治疗IVIG无反应型KD患儿可以明显改善患儿临床症状,迅速改善急性期炎性反应指标,快速控制血管炎症,有效减少冠状动脉病变的发生。     

丙球不敏感川崎病临床特征及危险因素分析

目的:分析首次静注人丙种球蛋白(IVIG)不敏感川崎病(KD)的临床特征及危险因素。方法:总结2005年至2014年在我院住院KD患儿的临床资料。IVIG不敏感定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38℃或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征。首次治疗有效者为敏感组,首次治疗无效者为不敏感组,比较两组患儿的临床特征,并对相关实验数据进行统计分析。结果:402例患儿纳入研究对象,其中23例对首次IVIG无反应,发生率5.7%(23/402),与敏感组相比,不敏感组CRP、WBC、ESR、中性粒细胞百分比(N%)明显升高,血浆白蛋白明显降低,冠脉病变(CAL)发生率明显增高;23例不敏感患儿,全部给予第二次IVIG治疗,有效11例,5例对二次IVIG治疗仍无反应,给予糖皮质激素治疗后好转,另外7例直接给予糖皮质激素治疗,7例均热退。结论:本研究显示5.7%KD患儿对首次IVIG治疗不敏感,其特点为CRP、WBC、ESR、中性粒细胞百分比(N%)明显升高,血浆白蛋白明显降低,冠脉病变(CAL)发生率增高。     

川崎病患者冠状动脉损伤及多脏器损害的临床分析

目的 探讨川崎病(KD)发生冠状动脉损伤(CAL)的危险因素及多脏器损害发生情况.方法 回顾性分析175例KD患儿的临床资料,对伴CAL患儿31例、无CAL患儿144例的资料进行对照研究,对12种影响CAL发生的因素进行统计学分析.结果 伴CAL患儿在年龄、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)时间、热程、血红蛋白(Hb)、红细胞压积(Hct)等方面,与无CAL患儿比较,差异有统计学意义(P<0.05);CAL患儿左室扩大和心包积液的发生率高于无CAL患儿(P<0.05).结论 年龄<6个月、热程和IVIG治疗时间延迟、Hb和Hot降低是KD发生CAL的高危险因素.     

川崎病48例治疗分析

目的:探讨川崎病(KD)患儿急性炎症期的不同治疗方案的临床疗效。方法:将2006年1月—2008年3月收治的48例KD患儿随机分成两组。基础治疗组(20例),用静脉用丙种球蛋白(IVIG)1 g.kg-1.d-1,连用2 d,阿司匹林(ASA)30~50 mg.kg-1.d-1;激素治疗组(28例),用甲泼尼龙5~10 mg.kg-1.d-1,连用3 d,IVIG1 g.kg-1.d-1,连用2 d,ASA 30~50 mg.kg-1.d-1。对两组炎症控制及冠状动脉病变(CAL)发生情况进行对比。结果:两组在体温、C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血小板(PLT)恢复正常时间方面差异有显著性。结论:川崎病患儿急性期应用甲泼尼龙治疗能缩短病程,并可有效减少CAL的发生。     

儿童川崎病105例回顾性分析

目的:比较不完全川崎病(IKD)和典型川崎病(CKD)的临床特征,提高临床医师对IKD的认识,从而降低误诊率。方法:回顾性分析2004年1月至2013年12月在十堰市中医院住院的105例川崎病患儿临床资料,包括80例CKD和25例IKD,比较分析IKD组和CKD组患儿临床特点、实验室检查、脏器损害情况、诊断时间及住院时间等。结果:两组患儿性别和年龄比较差异无统计学意义(P>0.05),但在<1岁年龄段患儿例数比较差异有统计学意义(χ2=5.47,P<0.05);与CKD组比较,IKD组口腔黏膜病变、指趾脱皮、皮疹、肛周潮红脱皮及颈部淋巴结肿大的发生率降低(χ2分别为6.11、16.51、15.80、9.14、9.88,P<0.05 或P<0.01);两组白细胞(WBC)计数、红细胞比容(HCT)、最大血小板(PLTmax)计数、C反应蛋白(CRP)水平、血沉(ESR)、白蛋白(ALB)水平比较差异均无统计学意义(P>0.05);IKD组冠状动脉扩张(CAD)、瓣膜反流、心电图异常发生率高于CKD组(χ2分别为13.22、4.14、3.96,P<0.05 或P<0.01);IKD组诊断时间和住院时间分别为(6.25±3.05)d 和(13.85±5.10)d,长于CKD组的(4.50±2.25)d 和(11.25±4.50)d(t分别为3.11、2.44,P<0.05 或P<0.01),所有KD患儿经静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)和口服阿司匹林治疗,均治愈或好转。结论:IKD患儿临床表现不典型,实验室检查与CKD患儿无明显差异,冠状动脉病变(CAL)发生率较CKD高。临床医师应结合实验室检查及心脏影像学检查,及早诊断和治疗。     

血浆N端脑利钠肽前体和降钙素原对早期川崎病冠状动脉损害的预测价值

目的:探讨急性期川崎病(KD)患儿血浆N端脑利钠肽前体(NT-proBNP)和降钙素原(PCT)水平的变化对早期预测冠状动脉损害(CAL)的价值。方法:选取2016年3-10月湖南省儿童医院急救中心收治的99例KD患儿为研究对象,其中典型川崎病(TKD)患儿67例,不完全川崎病(IKD)患儿32例。根据心脏彩超检查结果有无冠状动脉损害将患儿分为KD-CAL组52例KD-nCAL组(不伴CAL)47例,选择同期同年龄段本院健康体检儿童28例作为对照组,测定血浆NT鄄proBNP和PCT水平,同时检测血常规、CRP、ESR、白蛋白、ALT、AST、血钠水平,比较KD患儿血浆NT-proBNP及PCT水平的变化,并对血浆NT-proBNP及PCT水平做受试者工作特征曲线(ROC)分析,获得预测CAL的最佳临界值。结果:急性期KD患儿血浆NT-proBNP水平为(1 711.78±649.69)ng/L,明显高于对照组的(346.23±138.35)ng/L,急性期KD患儿血浆PCT水平为0.98(1.05) ng/mL,高于对照组的0.35(0.46)ng/mL,差异均有统计学意义(P<0.01)。KD-CAL组血浆NT-proBNP水平为(2 607.66±757.58)ng/L,明显高于KD-nCAL组的(650.00±53.95)ng/L(t =2.294,P<0.05),KD-CAL组血浆PCT水平为1.79(2.10)ng/mL,高于KD-nCAL组的0.56(1.39)ng/mL(t=2.935,P<0.05)。血浆NT-proBNP和PCT水平预测KD患儿冠状动脉的ROC曲线下面积分别为0.750和0.721,当BNP≥565 ng/L时为最佳界值,判断KD患儿是否存在冠状动脉损害的敏感度、特异度分别为87.5%、66.7%;当PCT1 ng/mL时为最佳界值,敏感度、特异度分别为68.8%、70.4%。结论:NT-proBNP及PCT水平升高在KD早期预测CAL有重要的临床意义。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的危险因素分析

目的:探讨首次静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发病率及相关危险因素。方法:总结2005年1月至2010年12月温州医学院附属第二医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性KD定义为首次IVIG治疗无效,36 h后体温仍超过38.5℃,根据对首次大剂量IVIG有无反应分成IVIG敏感组和IVIG无反应组,比较两组的临床特点。结果:515例KD患儿纳入研究对象,其中IVIG敏感者476例,IVIG无反应者39例,发生率为7.57%(39/515)。Logistic回归分析发现血白细胞、血红蛋白、C反应蛋白(CRP)、血沉、ALT、白蛋白及IVIG用药方案是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。结论:7.57%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血白细胞、血红蛋白、CRP、血沉、ALT、白蛋白及IVIG用药方案是IVIG无反应的独立危险因素。     

不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病的疗效及对患儿冠脉病变的影响

目的：分析不同剂量丙种球蛋白（IVIG）在川崎病（KD）临床治疗中的应用价值。方法：回顾性分析2012年1月～2014年1月我院儿科收治确诊为川崎病48例患儿的临床资料,根据IVIG治疗剂量进行分组,给予IVIG 1g/kg剂量治疗24例为观察组,给予IVIG 2g/kg剂量治疗24例为对照组,观察比较两组治疗效果及随访患儿冠脉病变（CAL）影响。结果：观察组平均黏膜充血时间少于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）,而两组患儿热退、手足肿胀消退、淋巴结肿大消退时间比较均无显著差异（P>0.05）;观察组CAL发生率虽然略高于对照组,但差异无统计学意义（P>0.05）。结论：1g/kg剂量IVIG治疗川崎病不仅能达到常规2g/kg剂量的治疗及降低患儿CAL发生率的效果,而且相对经济、安全,值得临床推广。     

静脉用丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗丙种球蛋白无反应型川崎病临床研究

目的：探讨静脉用丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）的进一步治疗方法及效果。方法：将我院住院确诊为IVIG无反应型川崎病的患儿45例根据进一步治疗方案分为观察组（同时追加IVIG和糖皮质激素）38例和对照组（单纯追加糖皮质激素）7例,观察治疗效果并进行随访。结果：两组患儿体温均在24 h内恢复正常。观察组和对照组治疗前血清C反应蛋白（CRP）水平分别为（115.8±55.9）mg/L、（130.1±59.4）mg/L（P>0.05）,治疗第3天分别为（22.0±8.5）mg/L、（27.7±16.3）mg/L（P>0.05）,两组患儿治疗后CRP水平均降低（P均<0.05）。观察组和对照组急性期（发病0~21 d）冠状动脉损害（CAL）发生率分别为15.8%、71.4%（P<0.05）,随访6个月内CAL发生率分别为5.3%、14.3%（P<0.05）。结论：同时追加IVIG和糖皮质激素进一步治疗IVIG无反应型KD与单纯追加糖皮质激素效果相当,但急性期及远期CAL发生率较低,可为临床治疗IVIG无反应型KD提供依据。     

川崎病61例临床分析

目的分析川崎病（KD）尤其是不完全川崎病（IKD）的临床表现及实验室检查特点,以早期诊治,减少冠状动脉损害的发生。方法对2003年7月～2011年7月我院儿科收治住院的川崎病患儿61例,其中典型川崎病（KD）45例和不完全川崎病（IKD）16例临床资料进行回顾性分析。结果 61例KD中男36例,女25例,男女比例为1.44：1,其中5岁以下发病占80.3%I,KD占26.2%。典型KD和IKD 2组病例在皮疹、眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜改变、四肢硬肿脱皮、颈淋巴结肿大方面比较,差异有统计学意义;在实验室检查及冠状动脉损害方面,差异无统计学意义。结论 IKD与典型病例的冠状动脉损害发生率相近,一旦疑为川崎病,应尽早做超声心动图检查。     

肺炎支原体感染并不完全川崎病12例分析

目的探讨肺炎支原体(MP)感染并不完全川崎病(incomplete,KD)的临床特征。方法对临床诊断为MP感染并不完全KD的12例患儿进行回顾性临床分析。结果 12例均有发热;球结合膜充血8例;口唇改变、手足症状、皮疹各5例;颈部淋巴结肿大4例;卡痕、脐窝、肛周黏膜潮红5例;白细胞增高、血沉增快各7例;CRP增高5例;心脏多普勒彩超示冠状动脉病变(CAL)4例;肺部改变8例。均用阿奇霉素序贯治疗,并及早应用高剂量人血丙种球蛋白(IVIG)及阿司匹林治疗,10例痊愈,2例呈IVIG不反应.再次予IVIG后痊愈。结论 MP感染可并不完全KD,好发于学龄期儿童,发热、球结合膜充血是出现频度较高的症状,早期易误诊和漏诊,但对阿奇霉素、IVIG、阿司匹林规范治疗反应良好。     

不完全性川崎病28例临床分析

目的了解不完全性川崎病(IKD)的临床特征。方法回顾性分析该院28例IKD患儿的临床资料,并选取同期94例典型川崎病(KD)患儿作为对照,对两组患儿一般资料、临床表现、生化指标进行比较。结果 KD患儿的年龄总体均数比较,差异无统计学意义(P>0.05),但血脑钠肽(BNP)、血C-反应蛋白(CRP)、血高密度脂蛋白(HDL)、尿乳酸脱氢酶(LDH)均在IKD急性期有明显变化,差异有统计学意义(P<0.01)。结论血BNP、血HDL及尿LDH在IKD患儿急性期有明显变化,并且有一定特异性,有利于IKD急性期的早期诊断。     

血浆前清蛋白对川崎病患儿冠状动脉病变的预测意义

目的 探讨血浆前清蛋白(PA)水平对川崎病(KD)患儿合并冠状动脉病变(CAL)的预测意义。方法 回顾性分析2014年1月至2018年12月安徽医科大学第一附属医院儿科收治的128例KD患儿(KD组)的临床资料和50例同期健康体检儿童(对照组)的体检资料。KD组根据临床特点分为典型KD组98例和不典型KD组30例,根据是否合并CAL分为CAL组23例和nCAL组105例,记录各组患者PA、中性粒细胞绝对值(NEUT)、血小板计数(PLT)、清蛋白(Alb)、谷丙转氨酶(ALT)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)及心脏多普勒超声心动图结果,对各组间以上指标进行相关性分析,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,得出PA的最佳截断值,计算PA判断KD合并CAL的敏感度和特异度。结果 治疗前KD组PA水平为(68.91±40.65)mg/L,低于对照组的(180.20±31.81)mg/L,差异有统计学意义(P<0.05);典型KD组PA水平(67.19±41.29)mg/L低于不典型KD组的(74.53±38.60)mg/L,但差异无统计学意义(P>0.05);CAL组PA水平(53.30±24.73)mg/L低于nCAL组的(72.33±42.69)mg/L,差异有统计学意义(P>0.05);根据ROC曲线,PA的截断值选为82.5 mg/L时,敏感度为87.0%,特异度为69.5%。结论 血浆PA水平有望作为KD患儿合并CAL的预测指标之一。     

川崎病患儿治疗前后抗体分泌细胞和免疫球蛋白样受体水平的变化

目的:探讨川崎病(KD)患儿 B 细胞亚群特异性抗体分泌细胞(ASC)、免疫球蛋白样受体(LILR)表达特征。 方法:选取我院 2018 年 1 月至 2021 年 3 月收治的急性期 KD 患儿 32 例为观察组及体检健康儿童 19 例为对照组。 其中 11 例 KD 患儿(类固醇组)Egami 评分>3 分,预测可能存在静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应,采用类固醇药物治疗,其余 21 例患儿(IVIG 组)均给予 IVIG 治疗,比较对照组与观察组治疗前后 CD19+B 细胞群中 ASC、白细胞 LILR 表达情况。 结果:观察组 KD 患儿外周血单核细胞(PBMC)水平、B 细胞亚群中 ASC 水平高于对照组(P<0. 05)。 IVIG 组及类固醇组患儿治疗后 PBMC 水平、PBMC 中CD4+T 细胞、CD8+T 细胞水平均高于治疗前(P<0. 05),ASC 水平低于治疗前(P<0. 05),且类固醇组 ASC 占比低于 IVIG 组(P<0. 05)。 流式细胞术检查显示,4 种抑制性 LILR 亚型在单核细胞上表达,LILRB1 在每个 B 细胞亚群上表达,而 LILRB2 或LILRB3 在 B 细胞亚群上的表达在急性期和治疗后均较少;LILRB4 在 ASC 上呈现唯一表达,其急性期水平低于单核细胞;观察组 ASC 的 LILRB1、LILRB4 水平高于对照组,且治疗后低于治疗前(P<0. 05)。 结论:KD 患儿急性期 ASC 呈升高趋势且富含LILRB4 表达,治疗结果不受类固醇给药影响。 ASC 可能在 KD 发生发展过程中发挥着重要作用。     

Ulinastatin therapy in kawasaki disease

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Ulinastatin therapy may be an additional therapeutic approach to Kawasaki disease (KD). This study set out to determine whether primary intravenous ulinastatin therapy has more beneficial effects than intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy in the acute phase of KD, and whether addition of ulinastatin to IVIG might improve outcomes in KD. METHODS: Patients were included in the study if they had a diagnosis of KD with a Harada's score that predicted coronary artery lesions. Subjects were selected to receive either primary ulinastatin therapy (30 000 U/kg/day for 3 days) or IVIG therapy (1 g/kg/dose) using sealed envelopes. Of the 27 study subjects, 18 were assigned to the ulinastatin group, and nine to the IVIG group. IVIG therapy could be added to ulinastatin therapy if patients experienced adverse effects of ulinastatin, were found to have complicated coronary artery lesions, or developed prolonged fever or elevated white blood cell counts or C-reactive protein levels. RESULTS: More patients receiving IVIG as primary therapy had reduced fever and C-reactive protein levels than patients receiving ulinastatin as primary therapy. Five patients in the ulinastatin group (28%) improved without additional IVIG therapy. These patients had lower white blood cell counts and C-reactive protein levels on admission. CONCLUSION: Primary ulinastatin therapy prevented coronary artery lesions in only 28% of cases of KD with a Harada's score predictive of such lesions. Primary ulinastatin therapy may not be the treatment of first choice for preventing coronary artery lesions in patients with KD.