孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床及病理形态特征及免疫组化特点。方法结合文献对6例孤立性纤维性肿瘤的组织学、免疫组化特点进行分析。结果患者年龄37～65岁,平均50.1岁,病程2个月～2年,临床表现主要为局部肿块及压迫症状,肿瘤直径为3.0～5.0cm。免疫组化结果：CD34阳性6例,bcl-2阳性6例,Vim阳性6例,CD99阳性5例,desmin阳性2例,FVIII均阴性。结论SFT的临床诊断应结合临床特点、组织学形态、免疫组化特点综合考虑,其组织学构像并不能准确地判断其预后,患者术后的定期随访是必要的。     

孤立性纤维性肿瘤3例临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumor,SFT),为不常见的独特性梭形细胞肿瘤。     

孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤临床病理观察

目的：通过观察孤立性纤维性肿瘤（SFT）和血管外皮瘤（HPC）的组织形态学特征和免疫组织化学表型，探讨二者之间的本质和相互联系。方法：对12例SFT和6例HPC进行临床病理分析、形态学观察和免疫组织化学染色的检测。结果：光镜下SFT具有大量疏密相间的梭形细胞、灶性血管外皮瘤样区域，并见较多胶原沉积及血管壁的透明变性。HPC肿瘤细胞单一，可见大量不规则分枝血管，呈鹿角状。12例SFT中，CD34和Bcl-2呈弥漫性强阳性（均为100％），CD99阳性率为75．00％。6例HPC中，CD99和Bcl-2为66．67％，CD34仅为16．77％。结论：两种肿瘤同属纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤家族，在形态改变和免疫表型上有所重叠，但仍具有各自的病理形态特点，因此可分别视为独立的肿瘤类型。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

腹腔孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见肿瘤,因其组织学的复杂性、多样性,临床上易误诊.本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论.     

胸膜外孤立性纤维性肿瘤44例临床病理特征分析

目的:探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法:对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果:良性35例,恶性9例。ESFT组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式(patternless)排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、93%、79%、67%和6%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例,3例局部复发,无死亡及远处转移。结论:临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。     

胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析

目的探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征。方法选取2011年4月至2014年3月间收治的38例胸膜孤立性纤维性肿瘤患者,收集其临床特征及组织病理学资料,免疫组化检测CD34、波形蛋白(Vimentin)、CD68、CD99、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Bcl-2、S100和EMA表达。结果38例胸膜孤立性纤维性肿瘤患者中,CD34、Vimentin、CD99、SMA和Bcl-2均在肿瘤细胞胞质内表达,阳性表达率分别为100.0%、100.0%、65.8%、5.3%和78.9%,CD68、S100、EMA呈阴性。结论胸膜孤立性纤维性肿瘤较少见,组织学形态多样,应注意与其他间叶源性肿瘤相鉴别,可结合其组织学形态及免疫组化染色结果确诊。     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor SFT)的临床病理特征和生物学行为.方法采用光镜和免疫组化对6例孤立性纤维性肿瘤进行研究.结果本组6例患者,男性3例,女性3例,平均年龄46.9岁,发病部位:左耳后皮下1例,左眼眶内1例,前纵隔1例,右侧腰部皮下1例,胸膜2例;4例患者为局部无痛性肿块,2例肿物巨大有局部压迫症状,术前诊断不明确.病理形态特征:肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞、卵圆形细胞组成,可见束状、交错排列,局部有血管外皮瘤样形态,神经纤维瘤样形态,间质胶原化,细胞无异形,核分裂少或无(＜4/10HPF);可见组织学不典型区域,表现细胞异形,核分裂＞4个/10HPF,伴出血坏死.免疫组化:Vimentin、CD34、bcl-2、CD99强阳性,CK阴性,随访5例1个月～28个月无复发.结论 SFT是一种少见肿瘤,可发生在胸膜及身体其它部位,有较独特的病理形态,免疫组化Vimentin、CD34、bcl-2阳性,CK阴性,有助于诊断,生物学行为不肯定,需随访.     

膀胱孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男性,52岁,2004年7月因尿频、尿急入院,影像学发现下腹部盆腔实质性占位,可能来源于腹膜后.术中发现肿物起源于膀胱,与膀胱颈部紧密粘连,向外呈膨胀性生长,压迫乙状结肠、前列腺、双侧输尿管.完整切除肿物后送病理检查.     

原发性子宫孤立性纤维性肿瘤1 例

患者女性,41岁,因“月经量增多1年”于2014年12月21日就诊绍兴市中心医院。妇科检查发现子宫前位增大如孕2个月,活动无压痛。双侧附件区未扪及包块及压痛。超声检查发现子宫中部可见一个低回声团,大小为5.1 cm×3.3 cm,位于内膜下方,双附件未见明显异常回声,考虑黏膜下肌瘤。临床诊断为子宫肌瘤,于2014年12月22日在腹腔镜下行子宫肌瘤剔除术,术中可见肿瘤位于子宫后壁黏膜下,表面光滑,大小为5 cm×4 cm,肿物边界清楚。镜下可见肿瘤由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,细胞丰富区和细胞疏松区交替分布,核无异型性,核染色质疏松,未见核分裂及坏死,部分血管呈不规则鹿角状,可见血管外皮瘤样结构（图1）。免疫组织化学法显示CD34、CD99、Bcl-2弥漫阳性表达,Ki-67增殖指数约10%（+）,Desmin灶性阳性,CD10、S-100、SMA、CD117、CK、EMA、DOG-1均阴性表达。术后病理诊断为子宫孤立性纤维性肿瘤。随访15个月未见肿瘤复发,患者情况良好。     

四肢孤立性纤维性肿瘤14例临床分析

目的探讨四肢孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特征和治疗转归。方法收集2010年1月至2015年1月14例四肢SFT患者的临床、影像、病理及随访资料,分析其临床表现、影像学特点、病理学特征、治疗方式及预后。结果14例患者中,男性7例,女性7例;中位年龄38岁(范围:26~81岁);均无疼痛症状;肿瘤分布于上肢4例,下肢10例;良性10例,恶性4例。SFT的影像学检查无特异性。免疫组化染色显示,STAT6均呈阳性,CD34阳性12例,CD99和Vimentin阳性11例,Bcl-2阳性10例。14例患者均接受手术切除治疗,4例恶性患者中3例行术前新辅助化疗和术后化疗。随访27~113个月,14例患者皆存活,其中1例局部复发并远处转移,1例远处转移。结论SFT可表现为浅表肿块,四肢SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除,术后需长期密切随访。     

腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见"鹿角状"血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的：探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法：报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果：患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检：肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,未见明显坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67〉10%。病理诊断：左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论：脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

甲状腺及臀部孤立性纤维性肿瘤2例报道及临床病理学分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组织化学等特点。方法:报道2例原发于罕见部位的SFT。例1发生在男性右甲状腺,例2发生在女性左臀部。观察2例罕见部位SFT病理组织学特点及免疫组织化学结果。结果:甲状腺及臀部的肿块最大径分别为4.5cm和7cm,两例均为单个孤立的椭圆形结节,有纤维性假包膜。镜下甲状腺SFT与其它文献报道相符合,呈良性形态,臀部SFT局灶肿瘤细胞密集具有非典型性并有出血、坏死,核分裂<4/10HPF。免疫组化染色两例均示肿瘤细胞表达CD34、Vimentin、Bcl-2及CD99阳性。例1甲状腺标记物TG,TTF-1肿瘤细胞表达阴性。结论:发生在甲状腺和臀部的SFT均属罕见。与其他部位发生的肿瘤具有相同的病理组织学特点和免疫组化表达,肿瘤细胞呈梭形和卵圆形,有血管外皮瘤样组织学特点,伴有硬化区和多量胶原纤维。因SFT组织学形态多样性,易与其他软组织肿瘤混淆,正确诊断有赖于病理组织学形态及免疫组化特点。甲状腺SFT多为良性,臀部SFT易发恶性,因SFT生物学行为的不定性,需要长期随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察及文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论.结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁.发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底.肿瘤直径2.8~11.2cm.镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死.除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列.免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%.另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin.结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs.与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达.MSFTs的预后不佳,易复发和转移.     

脑室内孤立性纤维性肿瘤1例

患者,男性,63岁,因"前额及两颞部疼痛伴头昏一天"于2009年2月14日入院.头颅CT及MRI示:考虑"脑膜瘤或室管膜瘤".随后行左侧脑室三角区肿瘤摘除术.病理诊断:(左脑室后角)梭形细胞软组织肿瘤,符合孤立性纤维性肿瘤(此瘤具有潜能恶性或低度恶性).免疫组化结果:EMA(-)、Vim(+)、GFAP(-)、Dse(-)、S-100(-)、CD34(+)、CD99(+)、Ki-67<2%.     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

孤立性纤维性肿瘤研究进展

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见的间叶来源性肿瘤,好发于胸腹腔,胸膜外其他组织也可发生,临床多呈良性过程。近年来研究发现良性SFTs可发展为恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumors,MSFTs)。在临床病理学上,SFTs需与其他梭形细胞肿瘤鉴别,而及时准确的诊断对SFTs的治疗和预后评估具有重要意义。