肌炎活动性评价工具在中国多发性肌炎/皮肌炎患者中的应用

目的 验证肌炎活动性评价工具(MDAAT)在中国的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者中的信度及区分效度,评估其临床应用价值.方法 前瞻性地纳入卫生部中日友好医院2009年1月至2010年6月住院的PM/DM患者54例,其中PM18例,DM36例,以MDAAT工具评价患者疾病活动性,通过重测信度、评定者之间信度(组内相关系数[ICC])及t检验评价其信度与区分效度.结果 MDAAT信度分析示7个系统(一般情况、皮肤黏膜、骨骼关节、胃肠道、肺脏、心脏、肌肉)以及疾病总活动的ICC分别为:0.72(95%CI:0.57,0.83)、0.88(95%CI:0.79,0.93)、0.83(95%CI:0.72,0.90)、0.62(95%CI:0.42,0.76)、0.81(95%CI:0.70,0.89)、0.59(95%CI:0.38,0.74)、0.85(95%CI:0.75.0.91)、0.84(95%CI:0.73,0.90).MDAAT中的8个项目中除心脏以外,在辨别疾病活动性前后变化方面均具有较好的辨别能力.结论 肌炎活动性评价工具具有较好的信度和区别效度,可用于评价我国PM/DM患者活动性及药物疗效.

Abstract：

Objective To test the reliability,discriminating validity and clinical value of mvositjs disease activity tool in Chinese patients with polymyositis/dermatomyositis(PM/DM).Metllods Fifty-four PM/DM patients(PM,n=18;DM,n=36)at our hospital between January 2009 and June 2010 were enrolled into this prospective study.The disease activity was assessed by the MDAAT(myositis disease activity assessment tool).The reliability and discriminating validity were assessed with test-retest reliability.interrater reliability and t-test analysis.Results The reliability analysis of MDAAT indicated 8 items excellent reliability,the ICC(intraclass correlation coefficient)was 0.72(95%CI:0.57,0.83).0.88(95%CI:0.79,0.93),0.83(95%CI:0.72,0.90),0.62(95%CI:0.42,0.76),0.81(95%CI:0.70,0.89),0.59(95%CI:0.38,0.74),0.85(95%CI:0.75,0.91)and 0.84(95%CI:0.73,0.90) respectively.MDAAT had excellent discrimination validity in all items excent for cardiovascular ones.Conclusion With excellent reliability and discriminating validity,MDAAT may be used to assess the disease activity and therapeutic effects of Chinese PM/DM patients.     

先天性膈肌膨升症合并多发性肌炎1例

先天性膈肌膨升症发病率低,至今国内报道不多,而先天性膈肌膨升症合并多发性肌炎更是少见.现将我们收治的1例报告如下.     

粘附分子在多发性肌炎中的表达

目的：探讨粘附分子参与多发性肌炎(PM)的病理机制。方法：采用直接双色荧光免疫标记法和RT—PCR法检测PM患者外周血淋巴细胞表面和肌组织中粘附分予对应配体的异常表达。结果：PM患者外周血淋巴细胞表面粘附分子淋巴细胞功能抗原1(LFA—1)、极迟抗原4(VLA-4)和肌肉组织细胞间粘附分子1(ICAM—1)mRNA的表达均明显高于正常对照组。结论：LFA—1、VLA-4和ICAM—1在多发性肌炎患者中呈高表达，提示粘附分子在PM的炎性细胞浸润破坏病变中可能起介导作用。     

多发性肌炎合并Weber-Christian病伴垂体功能障碍一例

患者男 ,48岁 ,因四肢肌痛乏力 3年余 ,发热、皮下结节2月于 2 0 0 1年 11月 8日入院。于 1998年 8月起反复发热 ,四肢近端肌痛伴肌无力、轻度肌萎缩 ,关节痛 ,肌酸磷酸激酶(ＣＰＫ ) 6 930Ｕ/Ｌ(正常值 2 0～ 174Ｕ/Ｌ) ,肌电图 :肌源性损害和神经源性损害 ,肌活检 :横纹肌溶解、变性、炎细胞浸润。确诊多发性肌炎 ,给予泼尼松、硫唑嘌呤治疗好转。 2 0 0 1年9月起出现发热、咳嗽、咳痰 ,痰培养真菌生长 ,停硫唑嘌呤 ,经抗感染及甲基强的松龙 40ｍｇ/ｄ治疗症状好转。但于 2月后四肢、臀部多发性对称性结节红斑 ,伴疼痛及压痛 ,并有反复畏…     

呼吸训练联合康复吞咽功能训练在卒中后吞咽功能障碍患者中的应用效果

目的:观察呼吸训练联合康复训练对卒中后吞咽功能障碍患者吞咽功能和生命质量的影响。方法:选取本院收治的卒中后吞咽功能障碍患者68例,依照康复方案分为观察组和对照组,每组34例。对照组采取吞咽康复训练治疗,观察组采取呼吸训练联合康复训练治疗。比较两组治疗效果、干预前后呼吸功能、吞咽功能恢复情况、生命质量及不良事件发生率。结果:干预2周后,观察组总有效率为94.12%,高于对照组的70.59%(P<0.05);观察组吞咽造影检查指标水平及生命质量评价量表评分均高于对照组(P<0.05);观察组呼吸频率低于对照组,肺活量大于对照组,最长呼气时间长于对照组(P<0.05);两组不良事件发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:呼吸训练联合康复训练应用于卒中后吞咽功能障碍,可提高患者治疗效果及生命质量,恢复吞咽功能,改善呼吸功能,安全性高。     

多发性肌炎合并颅内生殖细胞瘤1例

患者,男,22岁,因多饮、多尿5年余,进行性四肢力弱、酸痛21 d入院.患者近5年来出现烦渴、多饮及多尿,24 h饮水量及排尿量约5～8 L,白天排尿7～10次,夜尿3～5次.曾在某医院诊断"尿崩症",未行任何治疗.近21 d出现四肢力弱,表现为近端力弱为主,上楼及蹲下站起困难,双上肢抬举费力,呈进行性加重,无呼吸困难,无饮水呛咳及吞咽困难.     

多发性肌炎和皮肌炎32例临床分析

目的 提高对多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的认识.方法 对我院收治的32例PM和DM进行回顾性分析.结果 PM和DM的常见症状为肌痛、肌无力、皮疹,常伴有内脏受累,DM易合并恶性肿瘤,肌酶、肌电图检查在诊断中具有重要意义.结论 PM和DM是一种累及多系统的疾病,要注意恶性肿瘤的监测,激素和免疫抑制剂仍是PM/DM的有效治疗方法.     

摄食训练联合改良康复吞咽操对脑卒中吞咽障碍患者康复效果及摄食-吞咽功能的影响

目的 分析摄食训练联合改良康复吞咽操对脑卒中吞咽障碍患者的康复效果及摄食-吞咽功能的影响。方法 选择2020年1月至2021年1月南阳市中心医院收治的88例脑卒中吞咽障碍患者为研究对象,采用随机数字表法分为两组,对照组44例行常规干预,观察组44例予以摄食训练联合改良康复吞咽操,1个月后对比两组的康复效果、舌骨喉复合体的活动度、摄食-吞咽功能及生活质量。结果 干预后,观察组的渗透-误吸等级量表（PAS）评分比对照组低,而功能性经口摄食量表（FOIS）评分则比对照组高（P<0.05）;观察组的舌骨前移、上移活动度均比对照组高（P<0.05）;观察组的藤岛摄食-吞咽功能评分为（8.66±1.12）分高于对照组的（7.57±1.01）分（P<0.05）;观察组的吞咽障碍特异性生活质量量表（SWAI-QOL）评分是（180.19±18.76）分,比对照组的（165.29±20.30）分高（P<0.05）。结论 摄食训练联合改良康复吞咽操在脑卒中吞咽障碍患者中的应用效果明显,有助于提升其康复效果及舌骨喉复合体的活动度,促进患者摄食-吞咽功能及生活质量进一步提高。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎肌组织中的沉积

探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中，ＩｇＧ、ＩｇＭ、Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；分布于小血管壁、肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３０％，５０％，３０％和８７．５％，５０％，３０％，其中ＤＭ肌组织中血管壁的分布与对照组相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论体液免疫在ＰＭ／ＤＭ发病机理中占重要位置，补体介导的血管损害参与皮肌炎病变的发展过程。     

肌炎活动性评价工具应用于中国多发性肌炎/皮肌炎患者中的研究

目的：验证肌炎活动性评价工具（MDAAT）在中国的多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者中的信度及区分效度,评估其临床应用价值。方法：前瞻性地纳入PM/DM患者54例,以MDAAT工具评价患者疾病活动性,通过重测信度、评定者之间组内相关系数（ICC）及t检验评价其信度与区分效度。结果：MDAAT信度分析示7个项目（一般情况、皮肤黏膜、骨骼关节、胃肠道、肺脏、心脏、肌肉）以及疾病总活动的ICC分别为：0.72（0.57-0.83）、0.88（0.79-0.93）、0.83（0.72-0.90）、0.62（0.42-0.76）、0.81（0.70-0.89）、0.59（0.38-0.74）、0.85（0.75-0.91）、0.84（0.73-0.90）。MDAAT的8个项目中除心脏以外,在辨别疾病活动性前后变化方面均具有较好的辨别能力。结论：肌炎活动性评价工具有较好的信度和区分效度,可用于评价我国PM/DM患者活动性及药物疗效。     

貌似多发性肌炎的甲状腺功能减退症

目的 研究甲状腺功能减退症（甲减）在神经肌肉系统的特殊表现以及与多发性肌炎的鉴别。方法 报道3例误诊病例，复习相关文献。结果 甲状腺功能减退性肌病（甲减性肌病）与多发性肌炎的临床表现相似，确诊需要行甲状腺功能检测。结论以单纯神经肌肉受损为主症的甲减容易误诊为多发性肌炎，甲减性肌病可表现为Hoffmann综合征或类多发性肌炎综合征。因此对貌似多发性肌炎的患者有必要做甲状腺功能检测，以避免误诊。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎组织中的沉积

目的探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ－ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中ＩｇＧ，ＩｇＭ，Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比统计学意义（Ｐ〈０．０５），分布于小血管壁，肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３     

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体（抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体）在多发性肌炎（PM）中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病（ILD）、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线（ROC）计算曲线下面积（AUC）,分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组（P＜0.05）。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组（P＜0.05）。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组（P＜0.05）。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异（P＞0.05）。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795（95%CI：0.711～0.963）,联合检测的灵敏度（90.34%）及特异度（88.14%）均高于单独检测（P＜0.05）。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的通过对皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤进行临床分析,了解该病的临床特征。方法对2007年-2010年三年间我院的皮肌炎/多发性肌炎病例137份进行回顾性分析,并比较合并肿瘤与非合并肿瘤的相关临床特性,进行t检验。结果合并恶性肿瘤18例,男性12例,女性6例,发病年龄平均值为（50.76±12.36）岁,皮肌炎（DM）发生例数79例,恶性肿瘤发生为15例,多发性肌炎（PM）发生例数58例,恶生肿瘤发生为3例。其两者在发病性别,发病年龄以及受累心脏和阳性癌胚抗原方面有显著差异（P〈0.05）,符合统计学意义。结论皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）易合并造成恶性肿瘤,其形成与发病性别,发病年龄以及受累心脏情况和阳性癌胚抗原方面有一定关系。     

通督调神针法联合吞咽功能训练在中风后吞咽功能障碍患者中的应用效果

目的:观察通督调神针法联合吞咽功能训练在中风后吞咽功能障碍患者中的应用效果。方法:选取94例中风后吞咽功能障碍患者为研究对象,按照随机数字表法分为观察组与对照组各47例,对照组予以吞咽功能训练治疗,观察组在对照组基础上联合通督调神针法治疗,比较两组脑血流动力学指标[双侧大脑动脉平均血流速度(Vm)、血管阻力指数(RI)及收缩期峰值流速(Vs)]水平、洼田饮水试验评分、标准吞咽功能评价量表(SSA)评分、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和吞咽障碍患者生命质量量表(SWAL-QOL)评分。结果:治疗后,两组Vm、Vs水平高于治疗前,且观察组高于对照组,RI水平低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组SSA评分、洼田饮水试验评分和NIHSS评分均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组SWAL-QOL评分高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:通督调神针法联合吞咽功能训练在中风后吞咽功能障碍患者中的应用效果优于单纯应用吞咽功能训练,可改善患者脑血流动力学指标水平、吞咽功能、神经功能和生命质量。     

吞咽—摄食管理结合肌电生物反馈疗法对早期脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能的影响

目的:探讨吞咽—摄食管理结合肌电生物反馈疗法对早期脑卒中后吞咽障碍患者吞咽功能的影响.方法:选取于我科就诊的125例早期脑卒中后吞咽障碍患者,按照随机数字表法分为对照组(n=62)和观察组(n=63).对照组给予肌电生物反馈疗法,观察组加用吞咽—摄食管理,观察两组患者吞咽功能障碍治疗有效率、吞咽功能,脑卒中相关性肺炎发...