血红蛋白J Bangkok(曼谷)一例报告

血红蛋白J Bangkok(曼谷)是在上海市宝山县发现的一种快速β链异常的血红蛋白,其含量为50.1％,无明显的血液学改变,异丙醇试验及亨氏小体俭查均正常。家系调查发现先证者的父亲及祖父携带有相同的异常血红蛋白,用PCMB及CM—22纤维素柱层析分离异常β链,再用TPCK胰蛋白酶消化异常β链和指纹分析,以及异常肽链的氨基酸组成和顺序测定,证实其β链56位(D7)的甘氨酸被门冬氨酸替代,因此称为血红蛋白J Bangkok(α 2 β 2~(56(D7)Gly·ASP))。     

血红蛋白J曼谷(Hb J Bangkok)一例报告

本文报道,在进行异常血红蛋白普查时,发现一例快泳的异常血红蛋白,位于HbA的稍前方,一级结构分析证实为Hb J Bangkok可用α_2β_256(D7)Gly→Asp表示。 临床资料 先证者党×洪,男,23岁,汉族,北京市人,祖籍河南,体格健壮,外貌及体检正常。在能查到的家     

发现首例山东籍血红蛋白G台北携带者家族的报告

1967年,Blackwell等于我国台湾省首次发现一血红蛋白G组变异物,经结构分析,证明其β链第22位的氨基酸由谷氨酸(正常血红蛋白A的β链第22位为谷氨酸)变成了甘氨酸,于是将其命名为血红蛋白G台北(β22Glu→Gly)。1980年以来,在湖北、江西、四川、山西等地也发现了这种异常血红蛋白。1981年,作     

血红蛋白与血红蛋白病

红细胞中的血红蛋白(Hb)是来回于肺和组织间运输O_2和CO_2的一种载体。由于取材、提纯、测定方便,成为生化工作者和临床医生的重要研究对象。HbS的指纹术分析,证明此种血红蛋白病的本质是分子中一个氨基酸被置换,此种分子病发生的基础是基因突变,大量异常Hb的的调查分析发展了医学遗传学,也为人类学积累了资料。所以异常Hb的研究也是遗传学工作者的课题。     

见于湖南的一例血红蛋白一例血红蛋白J Bangkok(曼谷)及其一级结构分析(摘要)

近两年来,在广州和海南岛先后发现了三例 HbJ 曼谷,并做了一级结构分析。1979年冬,本文的部分作者在湖南省江华县普查1283人,共见有5例异型 Hb,两例属于 J 组(快泳),现完成其中1例的一级结构分析,证实它也是 HbJ 曼谷。先证者男性,汉族,15岁,初中学生,江华县人。普查时耳垂取血,经醋酸纤维素薄膜电泳,发现在 HbA 前方有明显的快速区带,为异型 Hb 杂合子。Hb12.5克%,红细胞371万/mm~_3,形态正常。血细胞比积45%。静脉血的异丙醇试验弱阳性,热不稳定试验阴性,保     

血红蛋白释放试验与轻型β-地中海贫血

目的:建立血红蛋白释放试验,明确方法,探讨其意义.方法:用轻型β-地中海贫血患者的红细胞做淀粉-琼脂糖混合凝胶电泳;第一次电泳后,再进行第二次或更多次电泳,观察红细胞中血红蛋白的释放情况. 结果:在第二轮电泳过程中,由原点又释放出血红蛋白,轻型β-地中海贫血患者释放出来的血红蛋白明显多于其他人. 结论:红细胞中血红蛋白可能具有不同的存在状态,大部分血红蛋白在第一次电泳时就释放出来,少量还残留在红细胞中,它在第二轮电泳才被释放出来.轻型β-地中海贫血患者标本帮助我们揭开了其中奥秘,这一发现可能具有一定的理论和实践意义.     

α-突触核蛋白与血红蛋白复合物的形成可致线粒体中血红蛋白减低

目的 比较不同年龄段食蟹猴中α-突触核蛋白（α-synuclein,α-syn）与脑血红蛋白（neuronal hemoglobin,nHb）复合物在不同亚细胞中的形成。方法 免疫共沉淀（co-immunoprecipitation,Co-IP）及酶联免疫吸附试验（enzyme linked immunosorbent assay,ELISA）检测α-syn与nHb复合物在不同年龄段食蟹猴不同脑区亚细胞结构中的表达,免疫印迹（Western blotting）法检测食蟹猴不同亚细胞结构中游离α-syn与nHb的表达。结果 在纹状体中,nHb-α-syn复合物在胞质组分中存在增龄性增加,而在线粒体组分中存在增龄性减低,并且在纹状体中,线粒体中游离nHb随年龄增加而表达减少（P<0.05）;在青、中、老年食蟹猴小脑中,nHb-α-syn复合物在胞质及线粒体组分中并无明显变化。同时,线粒体中游离nHb不随年龄增加发生改变。结论 在老化脑的易感区,α-syn与nHb复合物的形成可致线粒体游离nHb降低。     

两种异型血红蛋白血红蛋白-双峰和血红蛋白E的结构、功能及合成研究简报

在湖南地区发现两种类似的血红蛋白变异物——Hb 双峰(Hb Shuangfeng,简写 HbSF)〔α27(B8)Glu→Lys〕和 HbE〔β26(B8)GlU→Lys〕。前者不稳定,先证者表现感冒服药后溶血发作,后者却尚属稳定,杂合子无可见的临床表现。无疑这是研究结构与功能关系难得的两种天然变异物。本文报道此二种血红蛋白的结构、功能、合成及反应的动力学,从而探讨其不稳定和药物所致溶血的机理。采取正常人、HbSF 及 HbE 杂合子静脉血(草酸盐或肝素抗凝),用微晶纤维素薄层指纹技术证明其结构;用 DEAE-Sephadex A50 柱层分离纯化正常和异常血红蛋白;用自制压力计,按 Benesch 等描述不连续分光光度法作氧平衡曲线、P50、Hill 系数、Bohr 效应和变构     

糖基化血红蛋白与糖尿病

本文报道用醋酸纤维膜电泳与直接扫描求积法对86名正常人与223例糖尿病患者作了糖基化血红蛋白(HbA_1)浓度测定。为了探索 HbA_1形成规律,对91只正常大鼠与7只四氧嘧啶糖尿病大鼠在形成糖尿病模型后定期检测了 HbA_1。     

血尿与血红蛋白尿

血尿与血红蛋白尿两者颜色相近。一般均呈暗红色或棕色。但两者的概念、成因及临床意义完全不同。血尿尿内含有红细胞,按尿内含有红细胞多少分为“镜下血尿”及“肉眼血尿”。尿内含红细胞较少,尿色正常,只有在显微镜下才能发现,称     

长春地区居民血红蛋白A_2,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,抗碱血红蛋白测定

<正> 6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症、异常血红蛋白病、地中海贫血、抗碱血红蛋白(Hb—F),这些表现异常的疾病,往往造成溶血性贫血。南方发病较多,北方少。东北地区尚无文献报告。为此我们调查了长春郊区95名献血队员,选用了国内通常使用的,简单可靠,结果准确的四种方法。由专人操作,有阳性标本对照。经重复试验肯定后,开始进行检查。现将初步调查结果报告如下。 调查对象及方法:调查对象为95名长春市近郊农民,祖居本地,皆为本院献血队员,年龄20～49岁。 一、醋酸纤维膜血红蛋白电泳测定A_2。(方法从略)正常值:3.85％±1.23％ 正常范围:1.7～6.2％     

β-血红蛋白病的基因治疗临床试验进展

β-血红蛋白病是由β-珠蛋白基因突变导致的单基因遗传病,包括β-地中海贫血和镰刀型细胞贫血症.目前临床上的治愈性治疗手段仅有异体造血干细胞移植.对患者来源的造血干细胞进行体外的基因修饰并进行自体造血干细胞移植,可以在恢复患者体内造血功能的同时,规避异体造血干细胞移植供体来源有限及产生移植物抗宿主病等问题,为β-血红蛋白病的治疗提供了新的治疗策略.目前,基于基因替代疗法及基因编辑疗法的多种基因治疗方案已进入临床试验阶段,有望早日实现彻底治愈β-血红蛋白病,造福患者及社会.     

持续存留的胎儿血红蛋白与糖基血红蛋白假性增高

<正> 应用胰岛素治疗糖尿病病人,除监测血糖值以外,目前已广泛使用糖基血红蛋白(GHb)的测定量来调节胰岛素剂量。测定GHb的方法较多,主要按电荷不同区别,并分出血红蛋白A。例如应用柱层析或琼脂凝胶电泳等技术。但使用这些方法时,因胎儿血红蛋白(HbF)随着GHb一起移动,因此如果有HbF,则出现GHb假性高值。例1 24岁女性,患糖尿病15年。每日注速效和中效胰岛素2次,按家用血糖试纸测定和微细血管血滤纸法核实血糖量,来调整胰岛素剂量。但检查结果一直显示正常或近乎正常。对比之下,用琼脂凝胶电泳测定GHb浓度却始终介乎13～16％之间(正常范围为5.5～7.5％),提示糖尿病控制欠     

曼谷帮穷人免费丧葬

在遭受金融危机的泰国,几乎所有商品的价格都在上涨,而泰国货币铢却一贬再贬。失业者的队伍不断加大,普通老百姓的生活越来越困难。可是,唯独办理丧事对许多穷人来说却不用花任何钱。原来,这是政府为帮助那些遭受经济危机打击最重的穷人推行的一项免费丧葬仪式的计划。 在佛教盛行的泰国,人们十分重视葬礼仪式。亲人     

新生儿黄疸中碳氧血红蛋白与γ-谷氨酰转肽酶相关性研究

目的:探讨新生儿黄疸中碳氧血红蛋白(COHb)检测的临床价值,以及COHb与血总胆红素(STB)浓度和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)三者之间的相关性,来判断新生儿黄疸中胆红素是否产量过多或结合排泄功能障碍。方法:利用血红蛋白在乙酸缓冲溶液中经一定温度和时间作用后,氧合血红蛋白沉淀与碳氧血红蛋白分离,根据未沉淀碳氧血红蛋白的色泽深浅进行比色定量。结果:①≤7 天和8~14 天两组制件COHb有显著差异,t=9.31,P<0.001;8~14天和15~28天两组之间t=1.28,P>0.05;②≤7 天COHb(3.74±0.81)、STB(333.84±130.63)均明显异常升高,而γ-GT有轻度异常;③8~14 天COHb(2.34±0.51),虽有异常,但与STB(346.81±51.66)变化不相平行,但STB与γ-GT的变化有一定相关。结论:早期新生儿COHb较晚期新生儿黄疸组有显著差异,证实了早期新生儿主要是以胆红素生成较多,伴有轻度肝脏结合排泄功能损害;晚期新生儿黄疸的机制是多因素的,除了与胆红素生成增多外,还与肝细胞摄取、结合、排泄缺陷以及胆红素的肠循环增加有关。     

糖化血红蛋白与血脂关系

目的:探究分析2型糖尿病患者糖化血红蛋白(HbA1c)与血脂的关系,以期为2型糖尿病的临床治疗与预后评价提供有效依据。方法:选择2型糖尿病患者80例,根据患者血糖控制效果,分为控制组与未控制组各40例,分别测定其HbA1c和血脂各项指标,比价分析两者之间的相关性,做好相关数据的记录工作。结果:对检测结果进行对照分析,发现未控制组患者的HbA1c、胆固醇TC、三酰甘油TG以及低密度脂蛋白胆固醇LDL-C显著高于控制组,高密度蛋白胆固醇HDL-C显著低于控制组,差异有统计学意义(P<0.05);此外分析HbA1c与血脂指标的相关性,分别与TC、TG、LDL-C存在正相关性,与HDL-C存在负相关性,相关性的检验值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:2型糖尿病患者的糖化血红蛋白与血脂存在显著关联,将两者的临床检测结果进行有效结合,可以对患者的临床治疗与预后评价起到显著意义,值得临床推广。     

妊娠期糖尿病与糖化血红蛋白

妊娠期糖尿病（GDM）是指妊娠期首次发现的糖尿病（DM）和糖耐量受损。约占妊娠妇女总数的4％，随着国内妇女生活方式及饮食结构的改变，预计将来GDM的发病率将大幅度提升。相当多数的GDM患者在今后会发生T2DM，基于此许多专家称GDM为“早期2型糖尿病”。本文探讨GDM与视网膜病变及糖化血红蛋白的关系，以指导监测及治疗。     

几种鸟类血红蛋白与人类血红蛋白之间相互作用的研究

1991年我们用交叉电泳技术证明,在红细胞外,人血红蛋白A2与血红蛋白A可以 发生相互作用.后来发现一些哺乳动物血红蛋白与人血红蛋白之间也可以发生相互作 用.本文所用动物为家鸡、家鸭、山雀、家鸽、暗绿柳莺.由这些动物的红细胞置备的溶血 液与人血红蛋白进行交叉电泳,观察它们之间是否发生相互作用.     

妊娠期糖尿病与糖化血红蛋白

妊娠期糖尿病(GDM)是指妊娠期首次发现的糖尿病(DM)和糖耐量受损。约占妊娠妇女总数的4%,随着国内妇女生活方式及饮食结构的改变,预计将来GDM的发病率将大幅度提升。相当多数的GDM患者在今后会发生T2DM,基于此许多专家称GDM为“早期2型糖尿病”。本文探讨GDM与视网膜病变及糖化     

几种鱼类血红蛋白不与人血红蛋白相互作用及其进化意义

1991年,我们利用交叉电泳证明,在红细胞外,人血红蛋白A2与血红蛋白A可以 发生相互作用,推测这种相互作用可能是各种血红蛋白之间的普遍规律.目前通过实验 已经证实哺乳类中的家兔、大小鼠以及几种鸟类的血红蛋白均可同人血红蛋白发生相互 作用,为了进一步检验这种设想是否正确,我们选择市场上常见的4种硬骨鱼:鲤鱼、鲫 鱼、金鱼和泥鳅,用其红细胞制备溶血液,然后与人的红细胞溶血液进行交叉电泳,观察 它们之间是否发生相互作用.