以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿16例病例系列报告

背景：以周围性面瘫起病的儿童急性白血病国内外相关报道较少,临床易被误诊。 目的：探讨以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿的临床特点、治疗和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2010年1月至2021年9月北京大学人民医院儿科收治的以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗和预后。 主要结局指标：面瘫结局以及5年无事件生存（EFS）、总生存（OS）。 结果：研究期间共收治急性白血病患儿1 018例,其中ALL 728例,AML 290例。16例（1.6%）患儿以周围性面瘫为首发症状起病,其中男7例、女9例,中位年龄5（2~14）岁,从面瘫起病至确诊白血病中位时间 9.5（1~31）d;其中ALL B细胞型2例（12.5%）,ALL T细胞型1例（6.2%）,AML M2型13例（81.3%）。16例均为单侧面瘫,左侧5例（31.2%）,右侧11例（68.8%）。15例行头颅MR检查,2例示硬脑膜、软脑膜增厚强化（其中1例伴面神经可疑损伤）,1例示眼内直肌及视神经眶内段白血病浸润,3例示乳突炎。15例行脑脊液检查,其中1例脑脊液残留阳性,1例曾出现脑脊液蛋白升高。1例确诊白血病后放弃治疗,余15例予以化疗。8例规律化疗后骨髓持续缓解,6例行造血干细胞移植,1例化疗期间因合并多脏器功能不全而停止化疗,复发后死亡。13例在1个月内面瘫症状消失,2例在3个月内面瘫症状消失。中位随访时间44.5（0.23~111）月,5年EFS为（48.2±13.0）％,5年OS为（87.5±8.3）％。13例AML患儿5年EFS为(51.3±14.6）%,5年OS为（84.6±10.0）%,其中造血干细胞移植患儿5年OS为100%,仅化疗患儿5年 OS为（87.5±11.7）%,差异无统计学意义（P=0.48）。 结论：以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿早期易被误诊。对于儿童周围性面瘫,在类固醇激素治疗前应排除继发性病因。以面瘫起病的急性白血病类型以AML为主,需考虑强化中枢神经系统治疗。周围性面瘫起病的AML患儿总体生存率无明显影响,但更易复发。     

以“呼吸困难”为主要表现2例白血病患儿的鉴别诊断

病例1 患儿女7岁,诊断急性淋巴细胞白血病2年6个月余,主因"发热,咳嗽一周,加重伴呼吸困难3天"入院.2年6个月前该患儿在北京儿童医院确诊为急性淋巴细胞白血病,予以BCH-ALL-2003方案规律化疗,化疗后第22天骨髓细胞学检查示骨髓完全缓解.继按方案持续化疗,化疗时间己达2年6月,按方案准备停化疗.     

儿童急性淋巴细胞白血病184例分析

目的分析2001-2010年在本院住院的初发急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的病历资料,为儿童ALL的防治提供参考依据。方法回顾性分析184例初发ALL患儿的临床资料。结果初发ALL患儿年就诊例数由2001年的8例上升到2010年的28例,平均年增长率为13.3%。男女性别比例为1.75∶1。儿童初发ALL的年龄分布以2～7岁组最多,起病时临床表现各不相同,其中T-ALL 33例(17.9%),伴有髓系抗原表达2例;B-ALL 151例(82.1%),伴有髓系抗原表达11例。染色体异常47例(47/156),融合基因异常9例(9/20)。发病季节上差异无显著性。184例中92例接受治疗,化疗缓解率96.7%。化疗后合并感染率38.8%。结论本院初发儿童ALL的就诊病例数呈逐年上升趋势,加强儿童白血病的防治尤其重要。提高白血病患儿的治疗依从性,亦是目前应高度重视和亟待解决的问题。     

急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效

目的评估儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的远期疗效。方法诱导治疗均应用全反式维甲酸(ATRA),同时联合化疗或同时联合三氧化二砷(As2O3)和化疗,直至骨髓形态学缓解。完全缓解(CR)后给予3～5个疗程的巩固化疗,使分子生物学缓解后再予以ATRA As2O3 6巯基嘌呤(6MP)及氨甲喋呤(MTX)维持治疗,总疗程2年。所有患儿治疗前、治疗后每3个月及停药随访期间每3～6个月定期行骨髓形态学、染色体及PML-RARα融合基因检测。结果17例APL患儿,获CR 16例(94%),CCR 12例(70%),随访7～122个月,平均35个月。4例复发(25%)。其中2例曾获骨髓形态学和分子生物学缓解,另外2例曾获骨髓形态学缓解而分子生物学始终未缓解。结论系统性的ATRA As2O3联合化疗治疗方案使大部分APL患儿获得长期生存,PML-RARα融合基因定期监测是判断疗效及预后的重要指标。     

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析

目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10~(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。     

荣成98方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病的临床分析

目的　分析近几年利用荣成98方案对重庆地区儿童淋巴细胞白血病(ALL)的诊治状况,初步评估1999年全国ALL诊疗建议的方案的应用效果。方法　对2 0 0 0年1月至2 0 0 4年4月重庆医科大学附属儿童医院新诊ALL患儿2 31例,参照1999荣成诊疗建议进行诊断、分型及治疗,分年龄组进行统计分析比较。结果　近3年ALL病例数逐渐增加;患儿初诊时临床表现较重;婴儿高白细胞(WBC)者为80 .0 0 % ,而10岁以上患儿为14 .2 8% ;骨髓增生程度与WBC计数不完全一致。B ALL和T ALL分别占86 . 76 %和13. 2 4 % ,合并髓系标志表达者14 . 71% ;具有染色体数目或结构异常的患者标本为76 % ,激素实验不敏感者10 . 14 % ,而HR ALL占4 9. 6 6 %。接受化疗者5 8例,完全缓解率89 .5 8% ;骨髓复发9例,复发率17% ;4 1例患儿坚持治疗,进入维持治疗2 1例,无病生存率为83%。结论　所在医院近3年ALL病例逐渐增加;本文ALL患儿初诊时的临床表现较重;高白细胞血症见于多数婴儿白血病患儿;坚持规范的化疗是决定预后的最重要因素;荣成98方案治疗结果显示完全缓解率89. 5 8% ,无病生存率83% ,复发率17% ,大剂量氨甲蝶呤对中枢神经系统白血病预防起到了重要作用。     

小儿急性白血病72例临床分析

目的 观察总结本地区小儿急性白血病的临床特征.探讨急性白血病患儿有效而适用的治疗方案.方法 对于不同类型的白血病采用不同的治疗方案,治疗过程依次进行诱导缓解,巩固治疗,防治脑膜白血病,反复强化治疗、维持治疗3年以上,达到长期缓解.结果 CR,49例占68.1%;PR,9例,占12.5%;NR,10例,占13.9%.随访,存活3～19年者,28例,占39%.结论 (1)急性白血病初次发病症状多种多样,尤其是临床表现不典型,易误诊,怀疑白血病者应早做骨穿以除外白血病,确诊早,疗效好.(2)联合化疗是当今治疗小儿急性白血病的主要手段,然而强烈的化疗必然导致部分患儿骨髓受抑制,粒细胞减少,血小板减少,导致严重的感染或出血,威胁患儿生命,因此重视感染或出血的防止与选择高效化疗方案一样重要.(3)防治脑膜白血病是必要的手段.(4)应使家长树立信心配合医生治疗,提高化疗缓解率,达到长期存活.     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤2例并文献复习

目的了解儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤的临床、病理特点以及治疗和预后,提高对本病的认识。方法对2例患儿资料进行临床病例分析及文献复习。结果 2例患儿分别以左膝关节及右颌下皮肤皮疹起病,均伴有局部淋巴结肿大,早期被误诊为皮肤感染,抗感染治疗无效,经皮肤活检病理确诊为前B淋巴母细胞性淋巴瘤,骨髓活检病理提示骨髓受累,就诊时临床分期即为Ⅳ期,按BCH-LBL-2003方案规律化疗,分别随诊26及31个月,至今完全缓解无复发。结论该病早期仅有皮肤受累,易误诊或漏诊,怀疑本病应尽早做活检病理检查确诊,并进行全面评估分期,骨髓活检对该病分期诊断具有重要意义,多药联合化疗预后较好。     

早期连续强烈化疗治疗急性淋巴细胞白血病33例

采用CODPL、CAT、HDMTX、EA、VPDL连续强烈化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）33例，全部病例获得骨髓缓解，93.9％获完全缓解（CR），2例在诱导期死于败血症。缓解病例随访1年以上，1年、2年、3年CR率分别为93.5％、85.7％、833％，4例患儿分别在缓解后9个月、11个月、16个月、25个月复发。认为早期连续强烈化疗方案治疗儿童ALL奏效快、CR率高、CR期长，最严重的并发症仍是骨髓抑制导致严重感染。     

复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。     

氯法拉滨治疗儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病的疗效分析

目的：探讨氯法拉滨应用于儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病的疗效和不良反应。方法：26例复发/难治性急性淋巴细胞性白血病患儿接受氯法拉滨单药治疗,男22例,女4例,中位年龄9.5岁（4~17岁）。患儿均接受连续5 d静脉滴注氯法拉滨（52 mg/m2,每次超过2 h）,其中13例患儿接受连续2次氯法拉滨单药化疗,1例患儿接受连续3次氯法拉滨单药化疗。结果：26例患儿第1次氯法拉滨化疗后11例（42%）获完全缓解,7例（27%）获部分缓解,总有效率69%,8例（31%）未缓解。26例患儿中,13例继续给予第2次氯法拉滨化疗后11例（85%）获完全缓解,1例（8%）部分缓解,1例（8%）未缓解。其中1例患儿接受3次氯法拉滨化疗均获完全缓解。化疗的不良反应主要为中性粒细胞减少、感染、肝功能损害、胃肠道反应,无化疗相关死亡病例。结论：氯法拉滨治疗儿童复发/难治性急性淋巴细胞性白血病有一定疗效,不良反应可以耐受,是一种新的治疗选择。     

儿童急性白血病42例的死亡原因及相关因素

目的 探讨儿童急性白血病(AL)在院死亡原因及相关因素.方法 回顾性分析广州市儿童医院1999年1月-2007年3月收治的42例AL患儿死亡病例资料.男19例,女23例;年龄4个月～12岁5个月.42例中急性淋巴细胞性白血病(ALL) 21例,急性髓细胞性白血病(AML)18例,未分型3例.结果 12例患儿未经治疗早期死亡者10例,分别死于疾病浸润和颅内及肺出血.接受化疗的30例中早期死于出血者4例,中后期多死于骨髓抑制并发的感染,其中败血症14例,真菌感染3例,病毒感染1例,不明病原4例.23例化疗后完全缓解者中,复发16例(70%),累计28例次,50%发生在初治1 a内.治疗相关死亡27例,占治疗总数的90%,主要死因为感染,其次为出血.细菌居感染病原之首.初诊时出血及高白细胞血症是白血病早期死亡的2大危险因素.结论 应重视并纠正儿童AL治疗早期出血倾向,尤其是急性早幼粒细胞白血病.积极防治诱导化疗中感染并发症,降低化疗相关病死率.     

儿童急性淋巴细胞白血病Bcl-2基因表达及其临床意义

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)Bcl-2基因表达与临床的相关性。 方法青岛大学医学院附属医院儿科2000年10月至2001年10月利用细胞原位杂交技术,检测了30例ALL患儿不同时期Bcl-2mRNA阳性表达, 探讨其与ALL发生、治疗反应、疗效等的关系。 结果93.3%(28/30)ALL患儿有Bcl-2mRNA阳性表达,正常对照组均无表达;经1周泼尼松治疗后,细胞凋亡指数均升高,低表达组升高明显,外周血WBC下降明显;第19d骨髓检查,低表达组完全缓解率高,为90.5%(19/21),而高表达组仅为33.3%(3/9);动态观察10例ALL患儿,发现5例高危型患儿表达始终在较高水平,有3例在1年内出现中枢神经系统白血病,2例骨髓复发。 结论ALL患儿普遍存在Bcl-2mRNA表达,Bcl-2基因参与ALL发生;Bcl-2mRNA表达水平与泼尼松治疗反应关系密切,泼尼松治疗1周可作为化疗敏感试验;Bcl-2mRNA表达水平与第19d骨髓完全缓解率有明显相关性,高表达者完全缓解率低;动态检测Bcl-2mRNA表达水平可作为化疗敏感性的指标,指导临床采用个体化的化疗方案,同时可为临床判断预后提供可靠依据。     

儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

目的：探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归。结果：患儿临床表现主要为贫血（96%）、出血（68%）、发热（68%）或肝脾肿大（61%）。3例（11%）患儿分别转变为急性单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）,转为白血病的时间为1~2个月。患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45%,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th /Ts比值倒置。8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,1例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解。结论：儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常。多药联合化疗可延缓病程。     

托泊替康为主联合方案治疗急性白血病患儿的疗效及耐受性

目的探讨托泊替康为主的联合化疗方案在急性白血病儿童的应用,评价其疗效及耐受性。方法以托泊替康为主,联合阿糖胞苷、泼尼松、门冬酰胺酶、长春新碱或VM-26构成TVAPL或TEAVP方案治疗7例急性白血病患儿,患儿共接受托泊替康为主的联合化疗方案26个疗程。结果7例均于治疗初期获缓解。随访无病生存4例,1例难治病例获完全缓解,2例复发病例死亡。患儿均出现不同程度的骨髓抑制,粒细胞缺乏中位时间为8.5 d。5例次出现发热及感染,脏器毒性反应轻微。结论托泊替康为主联合化疗方案对白血病儿童有较好的疗效,毒性反应轻微。     

儿童白血病23例误诊分析

急性白血病 (ＡＬ)是儿童时期最常见的血液系统恶性肿瘤 ,早期诊断 ,及时给予系统化疗 ,目前已使其预后明显改善。其临床特征主要表现为发热、贫血、出血 ,对于首发表现为髓外浸润症状 ,尤其外周血象正常 ,临床易误诊 ,导致延误治疗 ,预后不良。我院近十余年收治的不典型小儿急性白血病误诊 2 3例 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　本组病例诊断及分型均符合 1990年张之南主编[1] 的血液病诊断标准。确诊后给予系统化疗 ,化疗方案选择按不同时期全国试行统一化疗方案施行。 2 3例中男 14例 ,女 9例。年龄 4个月～ 14岁 ,平均年龄 6岁 8个…     

ALL-BFM95方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病高危患儿的预后分析

目的 研究ALL-BFM 95 方案在治疗中国儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)高危患儿的疗效及可行性。方法 回顾性分析2003 年7 月至2013 年8 月按ALL-BFM 95 方案进行化疗的47 例初治ALL 高危患儿的临床资料,其中单纯行化疗患儿27 例,化疗联合造血干细胞移植(HSCT)患儿20 例,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析。结果 47 例患儿中,复发后死亡12 例(26%),治疗相关死亡5 例(11%),5 年预计无事件生存率(pEFS)为62%。单纯化疗患儿5 年pEFS 为52%,化疗联合HSCT 患儿5 年pEFS 为77%,差异有统计学意义(P=0.035);单纯强的松反应差的高危ALL 患儿5 年pEFS(80%)显著高于化疗后第15 天(60%)及第33 天(0)骨髓M3 状态的高危ALL 患儿(P<0.05)。结论 ALL-BFM 95 方案在治疗高危儿童ALL 中有良好的临床疗效,但复发仍是ALL 高危患儿死亡的主要原因;化疗联合HSCT 对高危ALL 患儿的疗效优于行单纯化疗;化疗后第15 天及第33 天骨髓M3 状态的高危ALL 患儿预后较差。     

儿童急性白血病血清IL—3的动态观察及临床意义

为研究血清IL— 3在急性白血病中的动态变化并探讨在白血病治疗过程中如何恰当选用IL— 3。采用酶联免疫吸附试验 (ELISA)方法测定 34例急性白血病患儿血清IL— 3水平 ,1 6例进行动态观察。结果 ,急性白血病患儿ANLL与ALL之间IL— 3水平无明显差异 (P >0 .0 5 )。完全缓解 (CR)后 ,血清IL— 3水平与治疗前比较 ,无显著性差异 (>0 .0 5 )。急性淋巴细胞白血病患儿治疗后高危型 (HR)组比标危型(SR)组血清IL— 3水平明显降低。经治疗CR后 ,有 1 0例IL— 3水平明显升高 ,6例明显降低 ;IL— 3变化与临床分型、获得CR时间及治疗效果有关。结果表明 ,IL— 3与白血病 (AL)治疗有关。建议 :在高危急淋患儿或完全缓解时间 >4周、骨髓衰竭、急性粒细胞白血病患儿应用IL— 3和化疗联合治疗。对缩短完全缓解时间及减少继发耐药 ,缩短骨髓抑制期时间 ,减少感染并发症可能起到重要作用。     

严重不耐受巯嘌呤的急性淋巴细胞白血病患儿的临床特征

目的 分析严重不耐受巯嘌呤(6-MP)的ALL患儿的临床特征,并根据随访结果进一步了解这些患儿停化疗后不良反应的恢复情况.方法 选取2004年10月至2007年9月规范应用北京儿童医院-2003-急性淋巴细胞白血病(BCH-2003-ALL)化疗方案的ALL儿童,且处于6-MP维持化疗期间.按NCI-CTC V2.0评价6-MP的不良反应,详细记录出现3～4度不良反应(严重不耐受6-MP)患儿的临床资料和治疗情况,随访至2011年3月31日.结果 61例ALL患儿于服用标准剂量6-MP的2～4周出现3～4度不良反应,其中3～4度骨髓不良反应48例(78.7％),包括单纯骨髓不良反应39例(63.9％),同时伴有肝脏不良反应9例.单纯3～4度肝脏不良反应12例(19.7％),1例(1.6％)皮肤3度不良反应.严重不耐受6-MP的不良反应类型与ALL患儿年龄、性别、初诊时白细胞数及中枢侵犯均无明显关系(P=0.605,0.053,0.342,0.983),而与免疫类型和临床危险度密切相关(P =0.039,0.006).61例ALL患儿随访时间18～77个月(中位随访53个月),5例于治疗18～41个月后复发,其中6-MP维持治疗中复发4例,1例为停化疗5个月后,其余56例患儿均已停化疗,中位停药时间20个月(4.5 ～47.0个月),存活至今.除1例停药后1年仍轻度贫血,骨髓红细胞系增生不良,其余患儿骨髓不良反应恢复时间12～48周(平均15周),肝功能恢复时间4～25周(平均8周).免疫功能恢复时间6～12个月,1例皮肤不良反应患儿,停化疗后皮疹4周消失.结论 严重不耐受6-MP的ALL患儿近期随访结果表明,骨髓毒性和肝脏毒性是可逆的.这些患儿停化疗后预后良好,均未发现严重的脏器功能不良.但临床需要继续随访这些患儿,进一步了解与6-MP可能相关的第二肿瘤等远期不良反应,以明确严重不耐受6-MP的ALL患儿的远期预后.