概述

肌张力障碍是一种由于身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌的不随意,间歇持续重复收缩致扭转性运动或姿势性障碍为特征的神经综合征.本病由多种病因所致,可累及躯体任何部位,以颈、胸、腰、脚跟部多见,主要影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉硬度等.肌张力障碍症状在运动或情绪激动时明显,休息或安静时减轻,睡眠中消失.肌张力障碍常不引起人们注意,而引人注意的是异常体位姿势和不自主变换动作.另外,肌张力障碍的持续运动类型不同于舞蹈症、抽搐或震颤等运动障碍.舞蹈症是多变、不随意、非持续性的快速运动,常累及肢体远端及面部.抽搐是刻板的快速抽动如眨眼,也可以是较慢、较持续的运动.震颤是促动肌和拮抗肌有节律收缩所致的有节律性抖动,分为姿位性震颤和原发性震颤,其与肌张力障碍有一定联系.姿位性震颤可能是特发性肌张力障碍的一种临床表现,特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿位性震颤,而原发性震颤患者则是发生肌张力障碍的高危人群.     

肌张力障碍的诊断和治疗

肌张力障碍(dystonia),有时也称肌紧张异常或肌张力不全,是一种不自主的运动,以持续的肌肉收缩为特征,常引起不同部位的扭曲和重复运动或姿势异常。根据症状的解剖学分布,通常分成全身性、多灶性、节段性和局灶性.斜颈、睑痉挛、书写痉挛或肌张力障碍性失音都属于局灶性肌张力障碍综合征.大部分肌张力障碍是特发性的,即特发性扭转性肌张力障碍(ITD)。病理生理到目前为止,尚未发现ITD有明确的结构性损害.但是,继发性肌张力障碍时,常有基底节的异常,因此,肌张力障碍常被认为是基底节的病变引起的.然而,脑干的损害也可引起全身或头颅的肌张力障碍,例如,脑干的血管瘤和神经元纤维缠结.     

表现为全身性舞蹈症的双侧额顶叶并胼胝体梗死:1例报道并文献复习

卒中后运动障碍包括舞蹈症、震颤、肌张力障碍、肌阵挛、血管性帕金森综合征等[1],患病率在1％～4％之间[2-4].血管性舞蹈症是一种不规则、无节律、幅度大的旋转或交叉性快速不自主运动,主要累及肢体,也可累及身体其他部位[4],可分为偏侧舞蹈症、单肢舞蹈症和全身性舞蹈症,患病率约为0.54％[5].其机制可能与基底核神经回路失衡有关,基底核、丘脑与大脑皮质共同构成复杂的直接和间接传导通路,间接通路中的纹状体、丘脑底核等病变可导致基底核输出减少,皮质运动功能受到过度易化,从而出现舞蹈症[6].表现为全身性舞蹈症的双侧额顶叶急性脑梗死罕有报道.南昌大学第二附属医院收治了1例,现报道如下,期望加深对该病的认识.     

变形性肌张力障碍

变形性肌张力障碍沈阳军区总医院（１１００１５）胡瑞琅，李思变形性肌张力障碍（ＤＭＤ）即原发性扭转性张力障碍［１］。发病年龄３．３～１５岁，可有家族史，是常染色体隐性遗传疾患。有高智商，显著的张力障碍性运动及姿势，亚急性视力丧失或无症状性视神经萎缩，双...     

中医药治疗卒中后痉挛性瘫痪研究进展

卒中后肢体瘫痪在发生和发展过程中，几乎都会出现瘫痪肢体肌张力增高或痉挛。由于拮抗肌及牵张反射亢进，随意运动受到抑制，阻碍运动恢复及获得正常运动范围，使精确的技能运动及协调性运动难以恢复。肌张力增高如果得不到及时、恰当的治疗，不但会引起患肢的疼痛，并且可以造成患肢肌肉萎缩、关节挛缩及变形，导致关节活动度受限和康复训练的困难，     

棘红细胞增多症舞蹈病

棘红细胞增多症舞蹈病(chorea-acanthocytosis)是一种好发于中青年的遗传性疾病,以舞蹈病样运动、自我咬伤和末梢血见棘红细胞增多为特征。本症多发生于20～39岁。以舌或口唇的不随意运动、自我咬伤等形式发病,也可以痉挛发作或四肢不随意运动开始。本症多为常染色体隐性遗传,也有显性遗传。散发者也不少见。本症舞蹈病样不随意运动主要发生于舌、口唇、咀嚼肌及口周围肌肉,也可发生于四肢。这种不随意运动多为舞蹈病样或肌阵挛样快速运动,也见手足徐动症样舞蹈病、张力障碍、震颤、抽搐等形式的不随意运动。这些不随意运动都呈缓慢进行性。自我咬伤舌、唇是本症的特征之一,有     

运动障碍疾病的诊断及治疗进展——运动障碍疾病的诊断及治疗研究概况

运动障碍疾病又称锥体外系疾病，主要由锥体外系结构及功能障碍所致。主要表现为随意运动调节功能障碍，症状分为肌张力降低一运动过多和肌张力增高一运动减少两大类，前者表现为异常不自主运动，后者则以运动贫乏为特征。     

Meige氏综合征3例报告

Meige氏综合征是原因不明、较少见的神经系统疾病,又称特发性口睑部肌张力障碍征。其临床特点以双侧眼睑痉挛为基本症状,常伴有口周围的不随意运动。在临床上常易被误诊为眼睑痉挛或神经症。现将我们所见3例报告如下。     

以锥体外系症状为主要临床表现的脑梗死一例并文献复习

局限于身体一侧的舞蹈症称偏身舞蹈症,属于不自主运动,为锥体外系病变导致[1].锥体外系症状通常指基底节病变导致的姿势、运动异常[2].偏身舞蹈症表现为单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作,是一种临床综合征,多见于中老年病例,常在突然发生偏瘫的肢体迅速或间隔一段时间后出现无目的、粗大的舞蹈样动作,少数患者可在正常肢体逐渐出现舞蹈样动作[3-4].多数急性起病,少数亦可在数周内逐渐出现,大多继发于基底节的血管性损害,亦可为风湿性舞蹈病或Huntington舞蹈病的一部分,少数病因为颅内肿瘤或变性疾病等[5].我科收治1例由急性脑梗死所致的偏身舞蹈症,现报道如下.     

以偏侧舞蹈症为临床表现的急性脑梗死一例

<正>偏侧舞蹈症是以单侧、快速不自主运动为特征的一组临床综合征,表现为屈曲、伸直、转动等舞蹈样运动,可累及身体任意部位,以肢体远端为主。引起舞蹈症的病因除遗传性疾病外,还包括脑卒中、感染、神经系统退行性疾病及药物等。其中,脑卒中是成人非遗传性舞蹈症的主要病因,但舞蹈症却是脑卒中的罕见并发症。现将我们收治的1例以偏侧舞蹈症为临床表现的急性脑梗死患者报道如下。1临床资料患者女性,65岁,因"右侧肢体不自主运动1 d"于2017     

多巴有效性肌张力障碍

肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａ）是一种由于肌肉持续收缩所致的综合征，常常引起身体扭转、姿势异常及重复动作。它可以与帕金森综合征等不自主运动同时或先后见于同一种疾病。近１０余年有许多关于这两种不自主运动见于同一疾病的报道，其中有一种疾病报道相当多，该病主要特征是步态异常，可伴帕金森综合征。症状呈昼夜波动及小量多巴有效。该病在１９７６年由Ｓｅｇａｗａ首先报告，以后有多种不同名称，其中主要有：伴有显著昼夜波动的遗传性进行性肌张力障碍（ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｌａｗｉｔｈｍａ…     

肌张力障碍

肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的一种以异常动作和姿势为特征的综合征。早在17世纪就有关于肌张力障碍的描述,但直到二十世纪才有用“肌张力障碍(dystonia)”这个词。随着对肌张力障碍症状学、病理生理学、病因学和治疗的不断深入和了解,目前对本病有了一些新的认识。一、流行病学肌张力障碍的类型很多,且有种族差异。儿童和青少年期发病的原发性肌张力障碍多见于东欧犹太人或北欧犹太教的后裔,Zeman估计美国犹太人(大多数是欧洲血统)的发病率是2.7/100000人,几乎是一般人群发病率(0.5/100000)的5倍[1]。以色列的全…     

非酮症高血糖性舞蹈病的临床和颅脑影像学特点

<正>非酮症性高血糖可表现为多种神经功能障碍,其中偏侧舞蹈症是其少见的临床表现之一。研究表明,舞蹈症是一种锥体外系症状,患者常突然发病,主要为累及头面部及肢体的不自主运动,通常由对侧基底节或其联系纤维的病变所致~([1-2])。舞蹈症可由脑血管病、感染性疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等引起~([2])。非酮症高血糖性偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HCNH)由Bidwell等首次报道~([3])。HCNH主     

阿立哌唑所致迟发性运动障碍1例

迟发性运动障碍（tardive dyskinesia,TD）是指在长期的抗精神病药物治疗中出现的一种严重的锥体外系副反应,主要表现为口面舌颊部、下颌、肢体及躯干出现的快速的、不随意的、无节律的舞蹈样运动和肌张力障碍。TD多发生在长期、大量使用典型抗精神病药物治疗的患者。     

γ-氨基丁酸能系统在脑卒中后痉挛状态中的研究进展

<正>脑卒中后痉挛状态(PSS)是脑卒中后常见的运动功能障碍，目前临床上尚无明确定义，较为常用的定义是Lance教授提出的：包括上运动神经元综合征(UMNS)在内的运动障碍，表现为牵张反射异常兴奋并伴随速度依赖，常导致随意运动减弱或消失和姿势异常等异常肌肉活动^[1]。据统计，在所有轻至重度脑卒中患者中，多达42.6%会发展为PSS,而中到重度运动障碍的慢性脑卒中患者中高达97%的患者存在肢体痉挛^[2,3]。     

痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。根据Nutt等的文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9／10万。其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1．5～1．9倍。发病的高峰年龄为50～60岁，70％～90％的病人在40～70岁之间发病。     

肌张力障碍性震颤

<正> 由于肌张力障碍引发的震颤称为肌张力障碍性震颤(DT),主要临床特征为肌张力障碍导致一个肢体或部分肌肉的姿位性或动作性震颤,震颤位于肌张力障碍的身体部位。运动障碍性疾病协会提出:DT属于肌张力障碍性震颤综合征的一种情况,DT主要为局限性、节段性肌张力障碍,典型的代表性疾病有:痉挛性斜颈、原发性书写震颤、痉挛性构音障碍与Meige综合征。     

老年人脑卒中肢体痉挛的肉毒毒素治疗对策

<正>痉挛是上运动神经元损伤导致的一种慢性运动障碍,是以速度依赖性的牵张反射增强为特征的肌肉张力增加,伴有腱反射活跃。这种腱反射活跃是由于牵张反射的过度兴奋所致,肌张力的明显增高可导致多种并发症,短期痉挛会导致肌肉功能障碍、挛缩疼痛,痉挛时间久还会造成皮肤损伤、静脉血栓或静脉炎等,痉挛肢体因长期活动受限还会出现骨质疏松。由于选择性运动控制的丧失,病人可出现行走障碍和转移困难,异常姿势和平衡障碍,日常生活活动受限,个人卫     

糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症一例

目的为提高对糖尿病性非酮症偏身舞蹈症的认识。方法分析1例糖尿病性非酮症偏身舞蹈症患者的病史、临床表现、影像学检查及诊疗经过,结合糖尿病非酮症偏身舞蹈症的相关文献进行进一步探讨。结果糖尿病性非酮症偏身舞蹈症是一种建立在糖尿病并发症基础上的特殊类型的脑部疾病,易与精神障碍、癫痫等疾病混淆,常表现为非酮症性高血糖,单侧或双侧肢体的不自主运动,MRI或CT提示对侧基底节区T1高密度影,尽早明确诊断,积极控制血糖,改善脑功能有助于后期康复。结论糖尿病患者血糖控制不理想,或未知血糖异常的患者,并发锥体外系症状,应考虑糖尿病性舞蹈症,及早干预治疗。及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后预后良好,如单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物,患者症状亦能逐渐改善,控制血糖是治疗该病的关键。     

癌性肌无力综合征

肌无力综合征(Lambert—Eaton MyasthenicSyudrome LEMS)是累及神经肌肉接头处突触前膜上乙酰胆硷释放部位和(或)钙离子通道的自身免疫性疾病。其特征为:临床上呈肢体近端肌群的无力和易疲劳性,但随意收缩几秒钟后肌力有所恢复;病理生理上是运动神经末梢和副交感神经节后纤维