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相似文献
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1.
Krabbe病,又称球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD),是一种因β-半乳糖脑苷酯酶(galactocerebrosidase,GALC)缺失引起的严重神经退行性罕见病,患者中枢和周围神经髓鞘广泛脱失、星形胶质细胞增生、大量多核巨噬细胞(球形细胞)浸润[1],发病率约1/10万[2]。Krabbe病分为早婴型(占85%~95%)和晚发型。早婴型较常见,通常0~6个月起病,主要表现为哭闹无法安抚、易激惹、肌张力增高、严重的认知功能和运动技能倒退等,大多于发病后几年内死亡;晚发型6个月以后起病。  相似文献   

2.
脐血移植(cord blood transplantation,CBT)已成为儿童和成人患者恶性及非恶性疾病的重要治疗手段.因为细胞数量是决定CBT成功的主要因素,所以有限的细胞数量限制了单份脐血在高体重儿童和成人患者中的应用.2005年以来,双份CBT的开展成功地扩大了CBT的应用范围.与单份CBT相比,双份CBT后...  相似文献   

3.
对我院用非血缘脐血干细胞移植(U-CBSCT)治疗白血病和重型再障的护理总结如下。  相似文献   

4.
正小儿慢性肉芽肿病(CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷,临床主要特征为由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷[1]。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。  相似文献   

5.
脐血移植现已成为根治性治疗白血病的主要手段之一,但由于单份脐中细胞数量有限而限制了它在成人患者中的应用.我科于2002年7月为1例急性单核细胞白血病的成人患者应用双份非血缘脐血移植获得成功.现将护理体会报告如下.  相似文献   

6.
探讨双份无关脐血干细胞移植治疗岩藻糖贮积症的预处理、干细胞输注、预防感染及抗GVHD护理经验。对1例岩藻糖贮积症患儿实施异基因双份脐血移植术病例进行回顾性总结。在移植期间,患儿出现多次皮肤、肠道、肺部移植物抗宿主病。经精心护理完全康复,+32天患儿嵌合率在95%以上,+165天患儿顺利出院,+470天患儿停用免疫抑制剂。现患儿移植后随访43个月,各种指标完好,嵌合率在95%以上,岩藻糖苷酶正常,基因检测正常。  相似文献   

7.
脐血以其独有的特点已成为非血缘造血干细胞移植(HSCT)供者的来源之一,自1988年世界首例脐血造血干细胞移植(CBT)成功以来以及随着世界范围内脐血库的逐步建立和完善,CBT已被许多国家尤其是欧美国家及日本越来越多地用于多种疾病的治疗.  相似文献   

8.
[目的]针对非血缘造血干细胞移植供者的特殊性,在采集前、采集中、采集后实施相关护理措施,确保供者安全,采集顺利。[方法]对29例非血缘造血干细胞移植供者进行造血干细胞采集,皮下注射粒细胞集落刺激因子(G-CSF)每日5μg/kg,共4 d,采集量为造血干细胞悬液每人每次50 m L~200 m L,采集次数不超过2次。当CD34+达到2×106/kg或有核细胞数达到5×108/kg时,不再采集。[结果]29例供者均情绪稳定,平均采集2次即可达到移植要求。5例供者采集过程中出现上肢轻微麻木感,3例因穿刺血管较细采集中出血流量不足,经对症处理后仍能继续采集,无严重不良反应发生。[结论]做好非血缘造血干细胞移植供者采集的全程护理,对采集成功起到至关重要的作用。  相似文献   

9.
脐血移植恢复慢 ,并发症多 ,护理要求高。 2 0 0 3年 11月 ,我们首次对 1例X连锁无丙种球蛋白血症患儿进行了无血缘关系HLA不全相合、ABO血型不合的脐血移植 ,现将护理体会介绍如下。临床资料1.病例和供者。患者 ,男 ,13岁。 8年前确诊为“无丙种球蛋白血症”。实验室检查无B淋巴细胞。血型AB型。供者 ,中华天津脐血库供脐血。移植前作HLA配型 ,结果 :5 6位点相合 ,血型O型 ,女婴脐血。2 .方法。脐血移植 (UCBT)。移植预处理方案 :BU/CY 方案 :马利兰 环磷酰胺。3 结果。 +90dWBC >5 .0× 10 9 L ,BPC 5 0× 10 9 L ,Hb10 0g…  相似文献   

10.
非血缘异基因脐血造血干细胞移植现状、问题与对策   总被引:2,自引:0,他引:2  
非血缘异基因脐血移植(UCBT)自1988年第一例发展至今已经经历了20年。全世界报道脐血移植的病例已经累积10000例以上。大量的临床研究报告和统计学处理结果已有力地证实非血缘异基因脐血移植是有显效的,HLA 0—1位点不合的UCBT的临床TRM、复发率和无复发生存率等数据和HLA全相合骨髓移植的相仿,但UCBT的重度GVHD发生率明显减少。已经公认:异基因脐血无疑是一个造血干细胞随时可取到的新来源,尤其当病人不能及时找到合适的HLA全相合非血缘骨髓供者,也没有单倍体相合的外周血供者时。近年来,异基因脐血移植的两大新发展,一是脐血双份移植,一是脐血移植用于非恶性的难治性疾病治疗(如重症免疫缺损、地中海贫血、骨髓衰竭综合症和代谢障碍病等等)。脐血双份移植用于大体重儿童或成人病例并获得成功报告越来越多,其发展势头超过了儿童单份UCBT病例。双份异基因脐血移植的临床成功实践给有关基础研究提出许多令人困惑而又饶有兴趣的问题,例如HLA互不相合的双份脐血在体内的斗争究竟是什么,为什么不破坏整个移植,反而提高了植入率?双份脐血有核细胞剂量之和并不高于单份脐血移植成功的剂量,而每单份的细胞剂量都低于单份脐血移植成功需要的剂量,这样反而提高了植入率,为什么?双份脐血之间,受者之间的HLA都互不相舍,为什么受者可以在第一阶段容纳双份脐血同时植入,以后双份脐血中只有一份可长期植入,又为什么?那一份脐血细胞能优胜而长期植入的因素是什么?本文参考国际UCBT文献,就如何评价非血缘性异基因UCBT存在的问题,采取对策及其发展前景,加以讨论。  相似文献   

11.
小儿急性白血病占儿童肿瘤的首位 ,是 5岁以上儿童死亡的主要原因[1] 。我国 15岁以下小儿白血病发病率为 4/ 10万[2 ] 。由于白血病放、化疗的疗程长 ,长期用药副作用大 ,且部分患儿易复发 ,对病人、家庭造成很大的经济负担和精神压力。造血干细胞移植 (HSCT)可使部分患者得到根治[3 ] 。2 0 0 0年 3月我们成功地应用人类白细胞抗原 (HLA)相合的同胞脐血干细胞移植治疗一例急性淋巴细胞白血病。现将护理体会总结如下。1 病例介绍患儿男 ,5岁半 ,体重 18kg ,身高 10 9cm。 1年前在我科确诊为急性淋巴细胞白血病L2 型 (ALL -…  相似文献   

12.
小儿急性白血病占儿童肿瘤的首位,是5岁以上儿童死亡的主要原因[1].我国15岁以下小儿白血病发病率为4/10万[2].由于白血病放、化疗的疗程长,长期用药副作用大,且部分患儿易复发,对病人、家庭造成很大的经济负担和精神压力.造血干细胞移植(HSCT)可使部分患者得到根治[3].2000年3月我们成功地应用人类白细胞抗原(HLA)相合的同胞脐血干细胞移植治疗一例急性淋巴细胞白血病.现将护理体会总结如下.  相似文献   

13.
目的介绍脐血造血干细胞移植(UCBSCT)治疗,总结护理经验,为今后的移植成功起到重要的作用.方法对6例急性白血病脐血移植患者进行的全程护理,认真做好层流病房无菌环境的管理、导管的护理、口腔护理和密切观察病情的变化,采取积极有效措施,预防并发症的发生.结果 6例脐血移植患者均未发生由于护理不当造成的并发症.其中5例患者种植成功,1例移植失败,即行自体外周血干细胞移植.结论对UCBSCT患者实施有效的护理措施,可预防并发症的发生,提高移植的成功率.  相似文献   

14.
卢好  林妙娴 《护理学报》2001,8(1):24-26
脐血造血干细胞移植中如何使脐血造血干细胞顺利输注人病人体内是移植成功的重要环节,因此,脐血输注的护理尤为重要。笔阐述9例脐血造血干细胞移植患,脐血输注前输注时的护理,脐血输注后并发症的观察及护理3个部分的护理经验。9例患均成功进行了脐血输注。  相似文献   

15.
目的 介绍脐血造血干细胞移植(UCBSCT)治疗,总结护理经验,为今后的移植成功起到重要的作用。方法 对6例急性白血病脐血移植患者进行的全程护理。认真做好层流病房无菌环境的管理、导管的护理、口腔护理和密切观察病情的变化,采取积极有效措施,预防并发症的发生。结果 6例脐血移植患者均未发生由于护理不当造成的并发症。其中5例患者种植成功,1例移植失致,即行自体外周血干细胞移植。结论 对UCBSCT患者实施有效的护理措施,可预防并发症的发生,提高移植的成功率。  相似文献   

16.
17.
我院于2002-12~2003-12收治儿童重型再障3例,实施了非血缘脐血造血干细胞移植术,护理体会如下. 1 临床资料 本组男2例,女1例,平均5岁.经山东脐血库配型成功后,行预处理(抗胸腺细胞球蛋白ATG加大剂量环磷酰胺CTX),经肘正中静脉回输非血缘脐血造血干细胞35~40 ml.回输后25~30 d骨穿报告示细胞增生活跃,粒系、红系及巨核系均恢复造血,回输后52~56 d骨髓恢复造血功能,移出层流病房,90~100 d康复出院.  相似文献   

18.
骨髓增生异常综合征转为红白血病的患者属高危白血病,常规化疗达到完全缓解的机率低且短期内复发率高,患者经包括氟达拉滨、去甲氧柔红霉素在内的多个方案化疗均无法完全缓解,所以尝试用造血干细胞移植治疗.受者为未缓解、合并溶血病例,且无人类白细胞抗原配型相合的血缘供者,如予Bu-CTX2方案预处理,单用环孢素A 甲氨蝶呤方案预防移植物抗宿主病,则面临并发症多、移植成功率低或移植后易复发等难题.因此采用了阿糖胞苷、马利兰、环磷酰胺、甲基环己亚硝脲及抗人淋巴细胞免疫球蛋白联合使用作为预处理方案.在环孢素A和短程甲氨蝶呤的基础上加小剂量霉酚酸酯预防急性移植物抗宿主病:虽然并发肝静脉闭塞病、Ⅱ度肠型急性移植物抗宿主病及迟发性出血性膀胱炎,但程度较轻,经予前列地尔、甲基强的松龙、碱化、水化联液等措施后病情很快得到控制:移植后52 d染色体核型分析转为供者型,移植后36个月随访受者仍无病存活,复查外周血像、骨髓像均正常.故对于未缓解急性白血病,采用改良Bu-CTX2预处理方案行异基因造血干细胞移植是有效的救治方法之一.  相似文献   

19.
总结1例非血缘外周造血干细胞移植伴严重肛周溃疡的护理体会。探索非血缘外周造血干细胞移植严重肛周溃疡的护理方法,观察在无菌层流室中患者肛周溃疡的变化,采取有针对性的护理措施,同时给予患者必要的心理支持。经过精心护理,患者安全度过白细胞“零期”,肛周溃疡痊愈,非血缘外周造血干细胞移植成功。  相似文献   

20.
非血缘脐血移植治疗血液病九例报告   总被引:2,自引:0,他引:2  
《中华血液学杂志》2004,25(8):491-492
1998年Gluckman等首先用人类白细胞抗原 (HLA)相合同胞的脐血移植 (UCBT)治疗 1例Fanconi’s贫血患儿 ,开创UCBT的先河。我们用非血缘UCBT治疗 9例血液病患者 ,报告如下。病例和方法1 病例 血液病患者 9例 ,其中急性髓系白血病 (AML) M2a第 1次完全缓解 (CR1)期 2例 ,难治性AML M2a1例 ,高危急性淋巴细胞白血病 (ALL)CR2 期 1例 ,慢性粒细胞白血病 慢性期 (CML CP) 3例 ,重型再生障碍性贫血 (SAA)Ⅱ型2例。中位年龄 9(2~ 19)岁 ,中位体重 34(14~ 5 0 )kg。脐血分别来自广东和山东脐血库 ,先后行HLA A、B、DR位点低…  相似文献   

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