心室双出口手术治疗临床研究

目的：探讨心室双出口的手术治疗效果。方法：回顾性分析72例心室双出口病人手术治疗方法及治疗效果。右室双出口71例中SDD型64例，ILL型3例，SDL型3例，IDD型1例；左室双出口1例（ILD型）。采用左心室-主动脉心内隧道连接61例，全腔静脉-肺动脉连接2例，左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接3例，Glenn分流6例。结果：死亡2例。1例术后3个月发现残余室间隔缺损，予再次手术缝合。余者效果良好，无远期死亡及相关并发症发生。结论：根据心室双出口的不同类型，选择最佳手术方式及掌握手术时机是成功的重要因素，重建通畅良好的左或右室流出道是提高手术成功率的关键因素。     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

15例右心室双出口的外科治疗

右心室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病总数的1．0％～1．5％。现总结我院近3年收治的15例DORV患者的治疗经验，以提高诊治水平。     

右心室双出口的外科治疗

右心室双出口是少见而又复杂的先天性心脏病，其解剖形态有较多的变异，因而手术治疗方法和效果也因病理类型而异。现报道我们右心室双出口的外科治疗及其效果。     

右心室双出口无肺动脉狭窄的外科治疗

目的回顾性总结右心室双出口(DORV)无肺动脉狭窄(PS)病人的手术治疗经验。方法1975年1月至2003年6月，38例DORV无PS病人均采用双心室修复，建立左心室至主动脉心内隧道，其中2例DORV肺动脉下室间隔缺损的婴儿行大动脉调转术。结果全组早期死亡5例(13．2％)，其中2例死于肺动脉高压危象、3例死于低心输出量综合征。33例生存者中29例(87．9％)随访1个月。23年，晚期死亡1例(2．6％)，术后95d死于室间隔残余漏所致右心衰竭。随访者心功能恢复至Ⅰ级19例，Ⅱ级9例，Ⅲ级1例。结论DORV无PS的手术治疗早、晚期效果良好。一旦诊断明确，应尽早手术治疗，以避免产生不可逆的肺血管病变，影响治疗效果。     

双腔右心室的外科治疗

双腔右心室的外科治疗吴树明，徐教瑜，范全心，郭兰敏１９７５年１月至１９９４年４月，我院共手术治疗双腔右心室（ＤＣＲＶ）病人３０例，占同期１４２６例先天性心脏病手术病人的２．１％，现报告如下：临床资料本组中男１５例，女１５例。年龄４～３０岁，平均１３．...     

无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗

目的总结32例无肺动脉狭窄(PS)右心室双出口(DORV)患者的外科治疗经验.方法所有患者均行双心室修复,建立左心室至主动脉的心内隧道.结果全组早期死亡5例(15.6%),其中2例死于肺动脉高压危象,3例死于低心排血量综合征;晚期死亡1例(3.1%),术后95天死于残余漏导致的右心衰竭.24例随访2个月～22年,患者自觉症状消失,能从事正常学习或工作.结论无PS的DORV手术治疗效果良好,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免出现不可逆的肺血管病变,影响治疗效果.     

双腔右心室的外科治疗

目的总结64例双腔右心室(DCRV)的诊断和手术治疗经验。方法术前经超声心动图和/或右心导管及右心室造影确诊为DCRV53例,测右心室高、低压腔间压力阶差为40～100mmHg(1kPa=7.5mmHg);11例于术中确诊。所有患者均经右心室切口疏通右心室腔梗阻,其中51例合并室间隔缺损(VSD)、3例房间隔缺损(ASD)的患者均于术中一并修补。经VSD疏通主动脉瓣下狭窄2例,行改良Fontan手术1例。结果无手术死亡患者,随访15例,随访时间1～13年,除1例因残余VSD仍有明显的临床症状外,其余患者均无临床症状,生活质量明显改善。结论术前明确诊断和识别此类心脏畸形的病理解剖特点是正确纠治DCRV、并获得满意效果的关键。     

双腔右心室的诊断及外科治疗

双腔右心室的诊断及外科治疗贾清仁姚建民任林生成杞润双腔右心室（ＤＣＲＶ）是一种少见先天性心脏病［１］。我院１９７８～１９９５年外科治疗ＤＣＲＶ１５例，现报告如下。１临床资料１．１一般资料本组１５例，男９例，女６例。年龄４～２９岁，平均１２．５岁。反复...     

双腔右心室32例

双腔右心室３２例胡健才张殿堂张代文殷桂林张荣华谭焱双腔右心室（ＤＣＲＶ）又称右心室异常肌束或右室双腔心，是一种少见的先天性心脏畸形。我院从１９８５年４月～１９９６年４月施行了９７５例先天性心脏病手术，其中ＤＣＲＶ３２例（３．２％），现报告如下。１临床...     

完全性心内膜垫缺损合并右室双出口的双心室修复

目的 总结完全性心内膜垫缺损合并右室双出口双心室修复的经验.方法 2006年7月至209年11月对6例完全性心内膜垫缺损合并右室双出口病人采用双片法修补完全性心内膜垫缺损,人工血管补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血经内隧道进入主动脉;应用牛心包补片扩大右室流出道;肺动脉瓣环小者用带瓣补片跨环修补右室流出道;心室内隧道有可能阻塞右室流出道造成重度梗阻者,右室流出道与主肺动脉之间安置带瓣管道(Rastelli手术).结果 术后死亡1例,占16.6%,其余病例恢复良好.结论 完全性心内膜垫缺损合并右室双出口一期双心室修复可获得良好效果.

Abstract：

Objective Double-outlet right ventricle,which often associated with total anomalous pulmonary venous connection and complete endocardial cushion defects,has been considered a risk factor for biventricular repair procedure.To reviewed cases treated by biventricular repair for endocardial cushion defects with double outlet right ventricle.Methods From July to November of 2009,6 patients (3 males and 3 females) aged from 7 to 24 (16.17±5.98) years and with endocardial cushion defects and double outlet right ventricle underwent operation of biventricular repair The duration of follow-up ranged from 10 days to 2 years(median,16 months).Endocardial cushion defects were repaired with a 2-patch technique.The artificial vascular patch was implanted to connect the ventricular septal defects and the aorta for draining the blood stream from the left ventricle to the aorta.The other patch was used to repair the ostium primum atrial septal defects.Right ventricular outflow tract obstructions was released and reconstructed by transplanting a bovine pericardium patch.If the size of pulmonary valve annulus was far more below the normal,a transannular pericardial patch was used.Rastelli procedure with a valved conduit between the right ventricle and the pulmonary artery would be performed if the obstruction in the right ventricular outfolw tract was severe.Results One death occurred 2 days after the operation,resulting in a mortality rate of 16.6%.The case,a boy of 7 years old,had a mirror-image dextrocardia,complete endocardial cushion defect ( C type),anomalous pulmonary venous drainage and single atrium.In this case,the operation lasted for 8 hours,acute renal failure happened next day to the operation,the effect of CRRT was unsatisfied,and eventually cardiac arrest occurred as a result of hyperkalemia.The remaining cases had survived.Follow-up examinations showed that the systolic pressure gradients across the pulmonary valves decreased,with a range of 14 to 40 mm Hg,(23.9 ± 11.03) mm Hg.Mild mitral and tricuspid regurgiration were identified in 4 cases and moderate mitral regurgitation was identified in one case.The cardiac function in all patients was classified as NYHA class Ⅰ/Ⅱ,Conclusion Endocardial cushion defects with double outlet right ventricle can be corrected by means of biventricular repair procedure.The procedure was associated with a low mortality,The interim life quality of patients may be improved.The longterm outcomes should be further studied.     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂先天性心脏病

目的 回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用体会.方法 从2002年1月至2006年12月,采用Double-Switch方法纠治房室连接不一致复杂型先天性心脏病(先心病)共14例.其中男11例,女3例;手术年龄3个月-7岁,平均(39.0±35.27)个月;体重5-31 kg,平均(14.23±8.27)kg.包括纠正型大血管错位9例,房室连接不一致型右心室双出口 5例.10例伴肺动脉狭窄,采用Senning+Ras-telli手术;余4例采用Senning+Switch手术.结果 死亡2例,为采用Senning加Restelli手术者.全组无发生完全性房室传导阻滞者.生存病儿随访2个月-5年,远期死亡1例.Senning+Rastelli手术后出现心室内0.2 cm残余分流1例,上腔静脉回流流速增快2例,分别为1.8 m/s和2.16 m/s,心功能均在正常范围,继续随访中.Senning加Switch手术者随访结果满意,无任何残余分流和梗阻.结论 Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病,结果较好,但仍需进一步随访以观察长期疗效.     

右室双出口的外科治疗

目的：总结手术纠治右室双出口６７ 例的经验。资料与结果：手术年龄４ 个月～１２ 岁,平均（４ ．９８ ±２ ．９６） 岁;体重４ ．１ ～３６ ．０ｋｇ,平均（１５ ．１３ ±５ ．５４）ｋｇ 。其中伴右室流出道梗阻４８ 例,肺动脉高压１８例,肺动脉瓣闭锁１ 例。１３ 例行姑息手术者无死亡。５４ 例行根治术,其中４ 例又行ＩＩ期根治,６ 例行Ｆｏｎｔａｎ 纠治术;根治手术死亡５ 例,病死率８ ．６２ ％ 。本组总病死率７ ．４６ ％ 。结论：右室双出口伴肺动脉高压者,必须早期手术,防止肺血管病变发生。对肺动脉瓣下型室缺的手术纠治较困难,死亡率高。心内隧道补片方法,术后需定期随访,及时发现左室流出道梗阻,必要时需再次手术解除。     

右室双出口解剖条件影响矫治手术选择和生存的危险因素分析

目的：通过分析右室双出口的解剖特点、手术选择和结果，以筛选解剖条件中内在的相关规律及与矫治手术死亡相关的危险因素。方法：109例右室双出口病儿，根据不同的室间隔缺损(VSD)位置、大血管位置和并发畸形等解剖特点分类，VSD位置分别与大血管位置和手术方法选择进行相关性检验，Logistic逐步回归筛选与住院死亡相关的危险因素，并建立术前预测死亡概率的模型。结果：主、肺动脉位置为侧侧位或主动脉右前斜位，VSD大多为主动脉下，手术方法以心室内矫治(IVR)为主；大血管位置为前后位，VSD大多为肺动脉瓣下，手术方法以Rastelli和大动脉转位术(ASO)为主。主动脉右前斜位、主动脉瓣下VSD的相对危险度小于1，主动脉左前斜位、VSD远离大动脉开口及左室发育不良等解剖条件的相对危险度大于1，Logistic回归方程组内考核的符合率为80．7％。结论：VSD位置和大血管位置及手术方法选择之间有显著的相关性，主动脉右前斜位、左前斜位、主动脉下VSD或VSD远离大动脉开口及左室发育不良等解剖条件对住院死亡有显著影响。     

右心室双出口的解剖矫治

目的 总结不同方法进行解剖矫治右心室双出口(DORV)经验.方法 2007年5月至2012年5月,收治135例DORV患儿,男79例,女56例;年龄为出生后25天～12岁;体质量3.5 ～ 30.0 kg.根据室间隔缺损的位置选择不同手术方法:89例主动脉瓣下缺损及33例双瓣下缺损患儿均行右心室双出口解剖矫治术;8例肺动脉瓣下缺损(Taussig-Bing畸形)患儿中5例行Rastelli手术,3例行动脉调转术±室间隔修补术;5例远离大动脉缺损中3例行Rastelli手术,2例行动脉调转术±室间隔修补术.结果 住院死亡5例,占3.70％;分别为1例肺动脉瓣下缺损行动脉调转术±室间隔修补术,1例双瓣下缺损,2例主动脉瓣下缺损(均合并肺动脉瓣狭窄)均行合右室双出口解剖矫治术,1例远离大动脉缺损行Rastelli手术者.结论 右室双出口病理解剖比较复杂,须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法才能减少手术死亡.     

完全性心内膜垫缺损合并右室双出口的双心室修复

Objective Double-outlet right ventricle,which often associated with total anomalous pulmonary venous connection and complete endocardial cushion defects,has been considered a risk factor for biventricular repair procedure.To reviewed cases treated by biventricular repair for endocardial cushion defects with double outlet right ventricle.Methods From July to November of 2009,6 patients (3 males and 3 females) aged from 7 to 24 (16.17±5.98) years and with endocardial cushion defects and double outlet right ventricle underwent operation of biventricular repair The duration of follow-up ranged from 10 days to 2 years(median,16 months).Endocardial cushion defects were repaired with a 2-patch technique.The artificial vascular patch was implanted to connect the ventricular septal defects and the aorta for draining the blood stream from the left ventricle to the aorta.The other patch was used to repair the ostium primum atrial septal defects.Right ventricular outflow tract obstructions was released and reconstructed by transplanting a bovine pericardium patch.If the size of pulmonary valve annulus was far more below the normal,a transannular pericardial patch was used.Rastelli procedure with a valved conduit between the right ventricle and the pulmonary artery would be performed if the obstruction in the right ventricular outfolw tract was severe.Results One death occurred 2 days after the operation,resulting in a mortality rate of 16.6%.The case,a boy of 7 years old,had a mirror-image dextrocardia,complete endocardial cushion defect ( C type),anomalous pulmonary venous drainage and single atrium.In this case,the operation lasted for 8 hours,acute renal failure happened next day to the operation,the effect of CRRT was unsatisfied,and eventually cardiac arrest occurred as a result of hyperkalemia.The remaining cases had survived.Follow-up examinations showed that the systolic pressure gradients across the pulmonary valves decreased,with a range of 14 to 40 mm Hg,(23.9 ± 11.03) mm Hg.Mild mitral and tricuspid regurgiration were identified in 4 cases and moderate mitral regurgitation was identified in one case.The cardiac function in all patients was classified as NYHA class Ⅰ/Ⅱ,Conclusion Endocardial cushion defects with double outlet right ventricle can be corrected by means of biventricular repair procedure.The procedure was associated with a low mortality,The interim life quality of patients may be improved.The longterm outcomes should be further studied.