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IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将IPF定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为2~4年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素,制定新的治疗策略,势必成为必然。如今,已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战,认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病。因此,有必要对IPF的发病机制重新评价,希望对未来的治疗策略产生有益的影响。 相似文献
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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展. 相似文献
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特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病,需要长期管理以延缓疾病、改善预后。 临床医生需要针对IPF 患者的实际情况采取个体化的疾病管理策略,包括抗纤维化治疗在内的药物治疗和非药物治 疗手段,并密切监测疾病进展。同时,需注重优化IPF 合并症的管理,提高IPF 患者生活质量并延长寿命。 相似文献
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特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思 总被引:1,自引:0,他引:1
蔡后荣 《中华结核和呼吸杂志》2010,33(11)
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1]. 相似文献
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特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展 总被引:17,自引:0,他引:17
特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降… 相似文献
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特发性肺纤维化的新进展 总被引:8,自引:4,他引:4
特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病… 相似文献
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特发性肺纤维化的治疗现状 总被引:3,自引:1,他引:2
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的进展性纤维化肺泡炎,以炎症和纤维化为病理特点。流行病学资料显示,IPF发病率呈不断上升趋势,由于发病机制不清,病死率高,至今尚无确切有效的治疗方法,因此,积极寻找新的治疗方法已成为改善IPF患者预后,提高生存率的迫切需要。 相似文献
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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性、进行性纤维化性间质性肺部疾病,其具有病程变化大、预后难以预测的特征,临床亟需简便、经济有效的生物标志物来预测IPF患者的预后,从而识别疾病进展较快的患者,提前给予临床干预。目前研究表明,外周血中某些血细胞的数目及其比值对IPF患者的预后有着重要的预测作用,主要包括单核细胞计数、白细胞计数(WBC)、红细胞分布宽度(RDW)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)、系统性炎症聚集指数(AISI)等。深入研究上述外周血细胞参数对IPF患者预后的预测作用,并制定早期预防策略,对于减少IPF急性加重等不良事件的发生及改善患者预后具有重要意义。 相似文献
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干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ,IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。 相似文献
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特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。 相似文献
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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述. 相似文献
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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述. 相似文献
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15例特发性肺间质纤维化临床分析 总被引:1,自引:1,他引:0
特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病,现将我院近年收治15例特发性肺间质纤维化患者的临床资料分析如下:1对象和方法:1998-2001年我院收治并确诊的IPF患者15例,回顾分析其临床表现、动脉血气、影像学、肺功能和病理改变,治疗情况,并对生存情况进行随访。 相似文献
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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种侵袭性、不可逆性的肺部疾病,好发于50岁以上的人群,确诊后中位生存期仅3年,病因不明,治疗选择有限[1]。有效治疗方法的开发,需要对疾病分子发病机制有深入的了解。研究表明线粒体功能障碍参与IPF组织细胞的凋亡与衰老,被认为是衰老时易发生纤维化的一个主要标志[2]。线粒体质量控制(Mitochondrial quality control,MQC)系统,调节线粒体功能参与疾病的发病机制,那么调控MQC系统也可能提供治疗靶点。 相似文献
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干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有… 相似文献