多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.     

儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征6例临床分析

目的:探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-LAHPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法:对6例NK/T-LAHS患儿的临床资料进行回顾性分析。6例NK/T-LAHS患者中,男4例,女2例,中位年龄5(1.75-11)岁,4例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现,2例在疾病进展中发生HPS,临床上以持续高热(6/6)、肝肿大(6/6)、脾肿大(6/6)、血象指标进行性下降(6/6)为突出表现,铁蛋白(2179-15000 ng/ml)、乳酸脱氢酶(608-3899 IU/L)升高明显,EBV-DNA载量较高(均大于10~5 copies/ml);另外,低蛋白血症(6/6)、肝功能异常(5/6)、低纤维蛋白原血症(5/6)、高甘油三酯血症(3/6)、骨髓中噬血现象(5/6)常见。结果:给予HLH-2004方案为基础的综合治疗1-2周,HPS病情有不同程度改善。4例及时接受改良的SMILE方案化疗后,其中2例获完全缓解并长期存活;1例获部分缓解,但停药后原发病复发死亡;1例化疗无效,病情进展而死亡。另外2例未能及时给予改良SMILE方案化疗,HPS很快复发,患者并发严重肝功能损害、凝血功能异常,最终死亡。结论:NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时,多为淋巴瘤的进展期或终末阶段,预后差,以HLH-2004方案为基础的综合治疗可以延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会,之后及时应用SMILE化疗方案进行原发病治疗,可以改善患者预后。     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。     

成人Still′s病误诊30例分析

目的:通过分析30例成人Still病患者误诊状况,提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院1994-01~2007-08住院的30例患者的临床症状、诊断、治疗及预后情况,并做出总结。结果:该病的误诊率达66.67%,以发热、关节疼痛、皮疹为主要临床表现,以血清铁蛋白升高、白细胞增高、血沉增快为主要实验检查异常。以非甾体抗炎药和糖皮质激素为主要治疗药物,有效率为96.67%。结论:成人Still病误诊率高,早期诊断治疗对于预后非常重要。     

噬血细胞综合征78例临床及细胞学分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,肝功能损害等,HPS细胞形态主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞。碱性磷酸酶染色(NAP)积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论HPS是预后凶险的综合征,临床预后相差悬殊,疾病的早期诊断非常重要;及时使用皮质激素治疗可改善预后。细胞形态学是诊断HPS主要方法,具有重要的临床意义。     

成人嗜血细胞综合征的临床观察

目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征（HPS）患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现：发热12例（100．0％）,肺部感染10例（83．3％）,淋巴结肿大6例（50．0％）,出血表现3例（25．0％）,脾肿大2例（16．7％）,肝肿大1例（8．3％）。实验室检查：骨髓嗜血现象12例（100．0％）,铁蛋白升高11例（91．7％）,血小板降低12例（100．0％）,白细胞降低10例（83．3％）,纤维蛋白原降低8例（66．7％）,高甘油三酯血症7例（58．3％）。10例感染相关性HPS,2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈,9例死亡,1例自动出院。结论HPS临床罕见,感染相关性HPS最常见,临床表现多样,可累及多个系统,病情发展迅速,治疗难度大,病死率高。     

噬血细胞综合征患者肝功能损害的临床特点分析

目的:研究噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者肝功能损害的临床特点。方法:回顾性分析本院92例HPS患者肝功能损害相关的临床资料,探讨肝功能异常的特点及其和HPS患者生存的关系。结果:92例HPS患者均有不同程度的肝功能异常,以轻、中度损害为主。肝功能损害主要表现为乳酸脱氢酶(LDH,89.13%)和天门冬氨酸氨基转氨酶(AST,64.13%)明显升高,白蛋白(ALB,90.22%)显著下降,总胆红素升高以直接胆红素(DBIL,59.78%)为主,伴活化部分凝血活酶时间(APTT,76.09%)以及凝血酶原时间(PT,67.39%)的延长。风湿免疫组患者的ALB水平较感染组、肿瘤组、不明原因组患者均明显增高(P0.05、P0.05和P0.01),感染组患者ALB水平较不明原因组患者明显增高(P=0.007)。感染组患者的Fbg水平较肿瘤组、不明原因组、风湿免疫组患者均明显降低(P0.05、P0.05和P0.05)。将HPS患者进行肝功能ChildPugh分级,A级组患者的生存率明显高于B级组和C级组。单因素分析显示,LDH≥2 000 U/L、ALB30 g/L和PT≥15.1 s的患者预后更差(P0.05、P0.01和P0.01);多因素分析显示,ALB30 g/L是影响患者生存的独立不良预后因素(P0.001)。结论:HPS患者普遍存在肝功能损害,主要表现为LDH和AST水平升高以及ALB水平降低。肝功能损害程度可能与HPS的病因及预后相关,LDH≥2 000 U/L、ALB30 g/L和PT≥15.1 s的HPS患者预后更差,临床上应尽早给予积极治疗。     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

高铁蛋白血症与糖尿病及糖尿病肾病的关系

目的：探讨高铁蛋白血症与糖尿病及糖尿病肾病的关系。方法：分别用放射免疫法和酶联免疫法测定96例糖尿病患者及20例正常对照组血清铁蛋白、尿白蛋白。结果：（1）糖尿病患者血清铁蛋白水平较正常对照组明显升高。（2）高铁蛋白血症组24小时尿白蛋白排泄（24hrUAE)增高的发生率较正常血清铁蛋白组明显升高。（3）血清铁蛋白增高的发生率随尿白蛋白排泄增加而增高;正常、微量及大量白蛋白尿患者,其血清铁蛋白增高率分别为26．3％、41．9％及87．5％。结论：高铁蛋白血症与糖尿病及糖尿病肾病关系密切。     

血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨

目的 探讨血清血红素氧合酶-1（HO-1）升高在获得性噬血细胞综合征（HPS）中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据.方法 收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例.并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异.结果 获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组（F=36.835,P=0.000）.自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义（F=4.579,P=0.014）.监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义（t=2.536,P=0.01）.血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小（r=0.273,P=0.028）.结论 血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标.     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。     

肝肺综合征32例临床研究

肝肺综合征 (hepatopulm onary syndrome,HPS)是以慢性肝脏疾病、低氧血症和肺血管扩张为特征的三联征。它的发病率各家报道不一 ,从 13%～ 4 7%不等 [1 ,2 ]。近年来发现 ,HPS的出现提示肝硬化患者的预后不良 ,HPS已引起临床医生的重视。为此 ,我们对我院近年来经血气分析等检查诊断的 32例 HPS患者的临床情况与 88例非 HPS肝硬化患者进行比较研究。1　资料与方法1.1　一般情况　本组 12 0例肝炎肝硬化均为我院住院患者 ,诊断按 1995年 (北京 )全国传染病寄生虫病学术会议修订的标准。其中男 92例 ,女 2 8例 ,年龄 18～ 6 8岁 ,平均 …     

噬血细胞综合征的临床病理学观察

目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。     

噬血细胞综合征和恶性组织细胞病细胞形态学分析

目的 探讨细胞形态学在诊断噬血细胞综合征(HPS)和恶性组织细胞病(MH)中的价值.方法 对78例HPS和61例MH患者的骨髓片、外周血片、外周血液浓缩片中的细胞形态学进行了详细观察,并结合外周血碱性磷酸酶染色(NAP)、血清铁蛋白及纤维蛋白原等的结果 进行了综合分析.结果 HPS与MH两者的细胞形态、数量有明显韵差异,HPS主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞.NAP积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低.MH主要特点是异常组织细胞恶性增殖,可见吞噬型组织细胞.异常组织细胞和多核巨组织细胞是诊断要点,NAP积分明显减低.结论 细胞形态学检查是诊断HPS及MH的主要方法 ,具有重要的临床意义.     

肝肺综合症患者氧疗的效果观察及护理

目的探讨氧疗对肝肺综合症(hepatopulmonary syndrome,HPS)患者低氧血症的治疗效果及总结护理经验。方法选择2008年1月-2010年1月收治的HPS患者36例,入院后予持续低流量吸氧,比较患者吸氧前后血氧分压的变化。结果所有患者吸氧后第1w、第2w、第3w血氧分压较吸氧前升高,吸氧前后比较,均P0.01,差异具有统计学意义。结论 HPS在肝硬化患者中的发病率较高,吸氧可以改善HPS患者的低氧血症。     

20例成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:20名患者初治时均有发热(100%),其中黄疸5例(25%),脾大19例(95%),肝脾大7例(35%),淋巴结肿大6例(30%),浆膜腔积液7例(35%);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95%)LDH增高,16例(80%)铁蛋白增高,20例(100%)均于骨髓中查见嗜血现象。7例(35%)最终确定为淋巴瘤,6例(30%)系EB病毒感染所致,7例(35%)原因不明。治疗后,3例好转,17例死亡。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。     

61例继发性噬血细胞综合征临床治疗及预后分析

目的:探讨继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic syndrome,secondary HPS)的病因实验室检查结果及其与预后的相关性分析,以提高对继发性噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素。方法:回顾性分析海南省人民医院61例继发性噬血细胞综合征患者的病因、实验室检查结果及其与预后的关系。结果:单因素分析结果表明,不同预后的两组患者,TG、FIB、SF、ANC、ALB、TBIL、ALT、LDH具有显著性差异。多因素分析显示,LDH升高、病毒感染,尤其是EB病毒感染、肿瘤以及不明病因的患者预后差。结论:继发性HPS的病因及其临床特点多样化,一旦确诊需尽快明确病因并根据LDH等指标判断预后,对于伴EB病毒感染、肿瘤的患者以及LDH明显升高的患者更应该尽早采取针对性治疗,争取短期内控制病情。