立体定向活检术在儿童脑干胶质瘤中的应用

正儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%～15%,预后较差,其中80%为弥漫内生型脑桥胶质瘤(diffuse intrinsic pontine gliomas,DIPG),预后更差,中位生存期只有9个月~([1])。脑干位置较深,由多种神经核团和致密纤维束构成,儿童脑干胶质瘤手术难度大,病死率和并发症发生率均较高,且手术并不能有效改善病人预后~([2])。既往,根据典型影像学特征和临床表现进行经验性放、化疗,但患儿生存期并未显著延长~([3,4])。立体定向活检术具有微侵袭、安全可     

儿童脑干胶质瘤的治疗及生存分析

目的探讨儿童脑干胶质瘤的治疗策略, 并进行生存分析。方法回顾性分析2015年1月至2022年7月苏州大学附属儿童医院神经外科收治的56例儿童脑干胶质瘤患者的临床资料, 其中弥漫内生型31例、局灶型25例(包括局灶内生型10例、外生型10例、延颈髓型5例)。弥漫内生型患儿中, 12例采取以放疗为主的综合治疗策略, 1例化疗, 18例随访观察;局灶型患儿采取以手术为主的综合治疗策略(共19例行手术治疗)。随访患儿的生存情况, 分析影响患儿预后的相关因素。结果 56例患儿的随访时间为2～83个月, 死亡32例, 存活24例。Kaplan-Meier生存分析显示, 56例患儿的中位生存期为15个月, 1、3年的生存率分别为57.1%、36.7%。31例弥漫内生型患儿, 死亡29例, 存活2例, 中位生存时间为10(2～31)个月。10例局灶内生型患儿的中位随访时间为39(19～72)个月, 死亡2例, 存活8例。10例外生型患儿的中位随访时间为27(18～83)个月, 3例世界卫生组织(WHO)肿瘤分级高级别胶质瘤患儿均死亡, 7例存活。5例延颈髓型患儿均存活, 中位随访时间为46(28～80...     

小儿脑干胶质瘤的显微手术治疗

目的探讨显微手术在小儿脑干胶质瘤治疗中的作用以及手术的适应证。方法对18例显微手术治疗的脑干胶质瘤患儿的临床资料,术中影像资料和术后随访检查结果进行分析总结。结果肿瘤全切除12例,次全切除4例,部分切除2例,其中9例术后进行放疗。平均随访2.8年,总体效果良好。结论适应证明确的脑干胶质瘤患儿应积极显微手术治疗。在选择手术患儿时,除肿瘤系外生型、内生局限型或颈延髓型外,MRI上有局限性强化灶和神经功能缺失不明显也是重要的手术指征。     

儿童脑干胶质瘤的化疗进展

脑干胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的10%～20%,主要包括弥散内生型脑干胶质瘤和局灶型脑干胶质瘤;前者是儿童因肿瘤死亡的主要原因之一,后者预后相对较好[1-3].     

弥散型与局限型脑干胶质瘤的病理学、超微结构特点及增殖特性分析

目的 探讨弥散型和局限型脑干胶质瘤的病理学、超微结构特点以及增殖特性.方法 收集18例脑干胶质瘤标本,应用苏木精-伊红染色观察18例脑干胶质瘤的形态变化,应用免疫组织化学方法检测10例脑干胶质瘤Ki-67蛋白表达,应用透射电子显微镜观察8例脑干胶质瘤细胞超微结构.结果 苏木精-伊红染色结果显示:大多数弥散型脑干胶质瘤细胞生长活跃或具有恶性转化倾向.透射电子显微镜结果显示:弥散型脑干胶质瘤生长较局限型脑干胶质瘤活跃.免疫组化结果显示:所有肿瘤均表达Ki-67蛋白,弥散型脑干胶质瘤增殖指数明显高于局限型脑干胶质瘤(P＜0.01).结论 弥散型脑干胶质瘤较局限型脑干胶质瘤生长活跃、细胞增殖快,可能与其恶性生物学行为有关.     

脑胶质瘤病人静息态默认模式网络研究进展

正脑胶质瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的32%,占中枢神经系统恶性肿瘤的81%~([1]),目前仍以手术辅以放、化疗为主要治疗方式。脑胶质瘤病人常伴随认知功能障碍,可能与胶质瘤引起的脑区间网络异常相关,包括肿瘤同侧和对侧半球间脑区的网络连接~([2～4])。默认模式网络(default-mode network,DMN)与自发认知功能、外部环境监控功能、内部心理活动相关~([5])。研究胶质瘤病人DMN对于更好地理     

儿童脑干胶质瘤生存时间的相关因素分析

目的探讨影响儿童脑干胶质瘤生存时间的相关因素。方法回顾性分析33例儿童脑干胶质瘤病人的临床资料。应用Kaplan-Meier法进行单因素分析,分析临床、影像和病理组织学因素对生存时间的影响。差异的显著性检验应用Log-rank法,对单因素分析中P<0.05者进行COX回归多因素模型分析。结果单因素分析显示影响生存时间的因素包括:发病年龄、发病到就诊时间、入院时KPS评分、肿瘤部位、病理级别、肿瘤生长类型以及治疗方法(均P<0.05)。多因素分析显示:病人的发病到就诊时间(P=0.034)及肿瘤生长类型(P=0.046)对生存时间的影响更为显著。结论儿童脑干胶质瘤的生存时间与多种因素有关,手术切除可延长生存时间。     

脑干胶质瘤

脑干胶质瘤占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%-20%,主要包括弥漫性脑干胶质瘤(最常见于桥脑)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓).前者是儿童脑肿瘤患者最主要的死因.类岗醇激素可以明显缓解瘤周水肿引起的症状,是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段.影像学上典型的弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和化疗是现今主要的治疗方法,并且可以不经活检直接开始.局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗(分流于术和/或肿瘤切除)来获得良好的预后.伽玛刀可以作为局灶性脑干胶质瘤病人的主要或者术后辅助治疗手段.现有的文献中,没有替莫唑胺延长脑干胶质瘤病人生存期的报道.     

立体定向活检术在儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤诊断中的应用

目的探讨立体定向活检术在儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤诊断中的临床价值、手术方法、技术要点及降低手术并发症的方法。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月期间北京海军总医院行立体定向弥漫内生型脑桥胶质瘤活检患儿34例,其中男17例,女17例,年龄2~16岁(平均6.6岁),其中常规框架立体定向引导活检13例,无框架机器人辅助立体定向引导活检21例。结果32例患儿获得明确病理诊断,2例未明确病理诊断,活检阳性率94.1%(32例),其中低级别胶质瘤1例,弥漫型星形细胞瘤(WHOⅡ级)16例,间变型星形细胞瘤(WHOⅢ级)10例,原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)1例,间变型少突星形细胞瘤(WHOⅢ级)1例,胶质瘤(WHOⅡ~Ⅲ级)1例,节细胞瘤(WHOⅠ级)1例,胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)1例。手术相关并发症4例(11.8%),其中术区出血2例,暂时性神经功能障碍2例,无永久性神经功能障碍,无手术相关死亡。结论立体定向儿童脑干肿瘤活检安全、可靠,具有较高诊断率,组织病理学及分子生物学特征的明确可为儿童脑干胶质瘤患者个体化治疗及相关分子靶向治疗提供新思路。     

94例脑干胶质瘤MRI影像与病理分级的关系分析

目的 探讨脑干胶质瘤的MRI影像学特点及其与病理分级的关系.方法 回顾性分析经手术治疗并有明确病理诊断的94例脑干胶质瘤的临床资料,包括MRI及病理资料,并对相关变量进行统计检验,判断该变量与病理分级的关系.结果 脑干胶质瘤直径大小(P =0.029)、是否跨脑干轴位中线生长(P =0.016)、有无坏死灶(P＜0.000)、囊变(P=0.004)以及对基底动脉包绕(P=0.001)在高、低级别胶质瘤之间的分布差异有统计学意义.结论 脑干胶质瘤是一类异质性肿瘤,术前根据肿瘤直径大小、是否跨脑干轴位中线生长,囊变、坏死及基底动脉包绕,可在一定程度上判断脑干胶质瘤恶性程度,指导判断预后.     

磁共振灌注成像技术在脑胶质瘤诊疗中的应用进展

正胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,占颅内肿瘤的40%～50%~([1])。恶性胶质瘤侵袭性较强,手术难以完全切除,治疗后易复发。近年磁共振灌注加权成像(magnetic resonance perfusion weighted imaging,MR-PWI)在肿瘤诊断、鉴别诊断、预测分级、指导治疗方案等方面得到了广泛的应用~([2])。本文就近年PWI在脑胶质瘤临床诊疗中的应用及研究进展进行综述。1 MR-PWI的基本原理MR-PWI采用外源性或内源性对比剂,通过快速成像手段检测组织的信号变化,进而检测组织血     

脑干胶质瘤的手术治疗

目的：研究探讨脑干胶质瘤手术适应征和手术方法。方法：总结我院自１９９０年以来采用显微外科手术治疗１５例脑干胶质瘤的经验。结果：１５例患者手术后病情好转为１０例，３例无变化，另２例病情加重死亡。结论：外生型脑干胶质瘤，局限型或有较大囊变、出血坏死的内生型脑干胶质瘤可考虑手术治疗。其中部分病人已获得较好效果。     

与胶质瘤诊断及预后相关的分子标记物的研究进展

正胶质瘤约占中枢神经系统肿瘤的30%,占颅内恶性脑瘤的80%~([1])。2016年版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》颠覆性地改变了胶质瘤传统形态学分型方法,并第一次以分子分型作为肿瘤分型的核心依据,共分为8个,即弥漫性星形细胞(WHOⅡ级)、间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)、少突胶质细胞瘤     

LRIG1在人脑胶质瘤中作用的研究进展

正目前,胶质瘤主要采用手术加术后放化疗、基因治疗、生物治疗、免疫治疗等综合措施,但肿瘤复发率高、预后差,高级别星形细胞瘤和胶质母细胞瘤(glioblatoma multiforme,GBM)1年生存率仅为58%,2年生存率也仅为31%,中位生存期只有12~14个月~([1])。随着胶质瘤发病机制的研究深入,多学科、多措施联合的分子靶向治疗成为胶质瘤的治疗新方向~([2])。受体酪氨酸激酶(receptor tyrosine kinase,RTK)     

垂体腺瘤假包膜分离技术的临床应用和进展

正垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)是起源于垂体前叶细胞的常见良性神经内分泌肿瘤,发病率约为1/10万人,约占神经系统肿瘤的15%,仅次于胶质瘤及脑膜瘤~([1])。近年来,随着神经内分泌学、影像学检查技术的提高,PA的发病率呈上升趋势,达3.9/10万~([2])。除部分特定类型的肿瘤和人群外,PA的治疗仍以手术为主。手术治疗以满意的肿瘤切除、充分     

TGF-β信号通路在胶质瘤中的作用及分子机制

正胶质瘤是源自神经胶质细胞或其前体的异质性肿瘤,是严重威胁人类健康的常见肿瘤之一,发病率在(0.59～3.69)/10万人,男性多于女性~([1])。其主要发生在大脑,也可能发生在脊髓。根据恶性程度,胶质瘤可分为Ⅰ～Ⅳ级:Ⅰ、Ⅱ级通常分化良好并且预后较好,Ⅲ、Ⅳ级是未分化的或间变性的且预后较差。近30年来,胶质瘤的整体治疗效果未有明显改善,5年生存率很差~([2])。因此,胶质瘤的发病机制、生物学特征和新病因治疗是神经外科领域的热门话题和最     

脑干神经节胶质瘤的诊断及治疗

目的总结脑干神经节胶质瘤的诊治经验。方法回顾性分析10例脑干神经节胶质瘤的临床资料。肿瘤均位于延髓,其中单纯位于延髓3例,累及上颈髓3例,累及脑桥3例,累及小脑1例。均经枕下后正中入路,行显微手术治疗。结果肿瘤近全切除6例,大部分切除2例,部分切除2例。术后辅助放疗2例。病理诊断为神经节胶质瘤。随访3个月～12年,失访2例;存活7例,未见肿瘤复发;术后4个月因急性呼吸道梗阻死亡1例。结论显微神经外科手术是脑干神经节胶质瘤的首选治疗方法,手术主要切除突出到脑干外及脑干内相对表浅的肿瘤。脑干神经节胶质瘤预后较好,后组脑神经麻痹是其主要术后并发症。     

乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

<正>乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)是一种罕见的,发生在中枢神经系统幕上和侧脑室附近的肿瘤~([1])。1998年Komori等第一次描述并命名PGNT~([2])。WHO 2007中枢神经系统肿瘤新分类标准中将PGNT单独列为八大肿瘤实体之一~([3])。PGNT目前被认为起源于神经胶质前体细胞或神经上皮干细胞~([4])。其具有良性生长过程,属于Ⅰ级神经胶质肿瘤~([3])。目前国内外已报道了约68例~([1])。本例瘤灶位置特殊,极易误诊,现将     

脑胶质瘤的循环生物标志物研究进展

正脑胶质瘤是一种最常见的颅内原发恶性肿瘤,占原发性脑肿瘤的50%。据美国中枢神经系统肿瘤登记组织统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%,年发病率约为5/10万~([1,2]),恶性脑胶质瘤5年生存率不足10%。脑胶质瘤多呈浸润性生长,手术全切难度大,术后放、化疗效果差。因此寻找脑胶质瘤早期诊断、疗效评价及判断预后的指标至关重要~([3,4])。已有研究表明,早期发现与诊断脑胶质瘤是提高胶质瘤病人预后的核心环节~([5]);而且,脑胶质瘤特     

脑干胶质瘤磁共振波谱分析

目的探讨磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy,MRS)在脑干胶质瘤诊断中的意义。方法回顾性分析10例脑干胶质瘤的临床资料,肿瘤位于中脑1例,中脑脑桥1例,脑桥7例,延髓1例。均行MRS检查,对肿瘤区、肿瘤边缘区和正常对照区进行对照研究。结果MRS均显示肿瘤区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰值下降,胆碱(Choline,Cho)峰上升。与肿瘤边缘区和正常对照区比较,肿瘤区NAA/Cr明显减低,Cho/Cr和Cho/NAA明显升高。星形细胞瘤4例,间变性星形细胞瘤1例,胶质母细胞瘤2例;另3例根据临床特点和影像学表现诊断为脑干胶质瘤。结论MRS可检测到脑干胶质瘤的代谢改变,具有无创、敏感、诊断准确的特点。