系统性红斑狼疮合并主动脉夹层1例及文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并主动脉夹层(AD)患者的临床特点,夹层形成的病理生理机制及本病的治疗.方法:分析我院收治的1例SLE合并AD以及1969年至今的国内外文献报道共29例.结果:29例中大多为中青年,长期服用激素治疗,大多数伴有高血压.按Stanford分型A型19例,手术治疗8例,全部存活;保守治疗11例,均死亡.B型10例,手术治疗5例(包括1例介入治疗),存活3例;保守治疗5例,存活1例.结论:长期激素治疗、SLE相关的高血压、动脉粥样硬化共同促进了AD的发生.手术治疗的存活率明显高于保守治疗者.     

系统性红斑狼疮合并主动脉夹层动脉瘤一例报告及文献复习

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)是一种多系统和多脏器损害的自身免疫疾病。血管病变多累及小血管 ,而中等大小和大血管受累少见。SLE合并主动脉夹层动脉瘤 (aorticdissectinganeurysm )国内尚未见文献报道 ,现将我们工作中遇到的 1例报道如下 ,并结合文献进行综合分析。1　病历摘要患者 :女性 ,4 5岁。主因反复关节肿痛 7年 ,突发腹痛 6h于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于 1995年出现双手腕、掌指、指间关节及双肘、膝、踝关节肿痛 ,伴晨僵约 1h ,无皮疹、皮下结节 ,无脱发、光过敏、口腔溃疡 ,类风湿因子 (RF)阳性 …     

系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例并文献复习

目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A的临床表现及治疗,以提高对SLE合并获得性血友病A的认识。方法对1例SLE合并获得性血友病A的临床、实验室资料及治疗进行分析,并进行文献复习。结果患者为25岁女性患者,SLE病史5年,此次以腹痛为主诉,实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT,135．3s)明显延长,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ：C,0．9%)减低,因子Ⅷ抑制物滴度26．1U/ml(Bethesda法),B超及核磁共振均发现子宫后血肿,治疗上给予激素、因子Ⅷ制品、大剂量丙种球蛋白等,临床症状及实验室指标明显好转,出院后给予激素及环磷酰胺治疗,随访10个月患者一般情况可。结论SLE合并血友病A在临床上应引起高度的重视,在治疗上目前尚无标准方案。     

妊娠合并Stanford A型主动脉夹层外科治疗二例报告并文献复习

目的总结妊娠合并Stanford A型主动脉夹层的外科治疗经验,并评价其安全性和疗效。方法回顾性分析2012-04～2018-09四川省医学科学院·四川省人民医院收治2例妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者经外科手术治疗(均同期行主动脉根部置换+Sun's手术+剖宫取胎术)的临床资料。结果 2例母体均存活;例1术后并发肺部感染,例2术后并发急性脊髓缺血导致的右下肢体活动受限和骶尾部褥疮,经过积极治疗均好转出院; 2例胎儿均死亡。术后随访2～11个月,心脏彩超提示主动脉瓣位人工瓣膜未见明显异常;主动脉计算机断层扫描血管成像(CTA)提示手术部位形态、结构、血流未见异常,支架远端的自体血管无扩张,假腔血栓机化形成;例1产妇恢复工作,例2产妇右下肢体肌力恢复至Ⅳ级。结论妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者应积极手术治疗,根据主动脉病理改变、孕周、胎儿宫内情况及患方意愿决定具体手术方式。     

系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症4例并文献复习

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并选择性Ig A缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,SIg AD)的临床特点。方法报告广州医科大学附属第二医院2006年1月至2013年3月4例SLE合并SIg AD病例资料。结果 4例患者均为女性,年龄20~48岁,3例有反复上呼吸道感染史。4例均有关节炎、肾炎,3例有颧部红斑,脑梗塞、光过敏、胸腔积液、白细胞计数减少各1例。抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性各4例,抗Sm抗体和抗心磷脂抗体阳性各2例。血清Ig A均0.07 gL。4例患者经治疗后3例好转,1例死于感染性休克,其中1例Ig A水平升至0.07~0.18 gL。结论 SLE可能合并SIg AD,患者经治疗病情缓解后其Ig A水平可能变化。     

急性A型主动脉夹层合并肾脏灌注不良的研究进展

急性A型主动脉夹层起病急,病情凶险,尽管手术技术不断提高,手术并发症及死亡率仍然居高不下。急性A型主动脉夹层常常会累及分支动脉,导致重要的组织器官缺血和功能损害,引起器官灌注不良,其中术前肾脏灌注不良发生率较高,目前很少有研究关注急性A型主动脉夹层合并术前肾脏灌注不良,本文就急性A型主动脉夹层合并术前肾脏灌注不良的发病机制、发病率、危险因素、临床表现、辅助检查、诊断、治疗策略及预后进行综述。     

系统性红斑狼疮合并膀胱炎及尿路梗阻一例并文献复习

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)合并膀胱炎及尿路梗阻的认识。方法报告1例特殊而临床少见的SLE合并膀胱炎、尿路梗阻及假性肠梗阻病例并复习相关文献。结果患者为37岁女性，SLE病史4年，出现膀胱刺激征1年，腹胀1个月；中段尿培养阴性；B超及膀胱镜示：膀朊壁增厚，膀胱容量减少，黏膜充血、水肿。X线及造影检查证实肠梗阻及尿路梗阻；激素及环磷酰胺治疗后膀胱炎及肠梗阻症状减轻。结论SLE合并的膀胱炎临床少见，属于间质性膀胱炎，是SLE合并尿路梗阻的最常见原因；SLE尿路梗阻常与假性肠梗阻同时出现，可能属于SLE的一个独特临床亚型；SLE合并肠梗阻病情严重，病死率高，临床上应予重视。     

急性主动脉夹层198例患者临床特征及两型比较

目的 分析急性主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)患者的危险因素、临床表现、并发症、诊断、治疗及结局。方法 回顾性分析198例AAD患者的临床资料,并比较A型AAD（type A AAD,A-AAD）和B型AAD（type B AAD,B-AAD）患者的临床特征。结果 AAD患者男女比例为3.5∶1。71.7%的AAD患者既往有高血压病史。81.3%的AAD患者发病时会出现胸痛。A-AAD患者并发急性心肌梗死的比例显著高于B-AAD患者（35% vs. 12%,P<0.01）。经胸心脏超声对A-AAD的筛检价值要高于B-AAD（36% vs. 8%,P<0.01）。A-AAD患者的院内总病死率显著高于B-AAD患者（20% vs. 1%,P<0.01）。结论 AAD患者男性明显多于女性,发病年龄呈正态分布。高血压病是其最常见的危险因素。AAD临床表现复杂多样,以胸痛最为常见。A-AAD患者更易并发急性心肌梗死。经胸心脏超声可作为A-AAD急诊筛查的首选方法。A-AAD和B-AAD患者的治疗和结局有所差异。     

Standford A型主动脉夹层1例报告

患者,男,29岁。因食用变质水果后出现发热、恶心、呕吐、腹痛,于某医院门诊检查发现肾功能异常,血肌酐400umol／L左右,给予抗感染治疗（用药不详）,3d后,症状缓解,但感乏力、纳差,未复查肾功能,2d后因突发胸腹部及背部疼痛伴大汗,于该院住院治疗,复查肾功能血肌酐400／lmol／L,     

急性A型主动脉夹层并发灌注不良综合征的研究进展

<正>急性A型主动脉夹层(acute Stanford type A aortic dissection,ATAAD)发病率为5～10/10万,病情危重且紧急,如不进行治疗,病死率高达30%~([1])。ATAAD最严重的并发症之一是器官灌注不良,主动脉夹层常常会累及分支动脉,导致重要的组织器官缺血和功能损害,称为灌注不良综合征(malperfusion syndrome,MPS)~([2])。ATAAD并发灌注不良综合征发生率约18%～50%~([2-3])     

急性Stanford A型主动脉夹层合并脑灌注不足的诊治现状

急性Stanford A型主动脉夹层合并有脑部低灌注在临床上并不多见,但严重影响患者的治疗效果和远期生活质量.为了改善这类患者的预后,越来越多的心脏外科医师致力于研究如何进一步优化其围手术期管理策略.本文结合相关的文献,对该种疾病合并脑灌注不足的发生机制、鉴别诊断以及治疗等在近几年的进展作一综述.     

系统性红斑狼疮合并急性脊髓损伤一例

患者,女性,45岁。于2011年8月29日因“持续发热1个月,排尿困难并下肢无力半个月,加重1周”人院。患者2010年1月因“多关节疼痛3个月”住我院,查外周血白细胞总数2．7×10’／L,抗核抗体（＋）,ds．DNA（＋）,抗狼疮细胞抗体（＋）,红细胞沉降率120mm／h,补体C3 0．54g／L,诊断为系统性红斑狼疮。给予口服强的松50mg／d、来氟米特20mg／d等治疗,患者症状好转出院,2个月后继续服用来氟米特及激素小剂量维持。2011年7月27日无诱因出现发热、乏力,体温最高39℃,     

肾移植术后主动脉夹层1例并文献复习

肾移植是尿毒症患者摆脱血液透析,延长寿命及提高生活质量的唯一方法。其术后并发主动脉夹层（aortic dissection,AD）报道很少,国内仅报道1例。现将我们诊治的1例报道如下,并进行相关文献复习。病例资料患者,男,46岁。于2009年12月11日无明显诱因突发胸背部剧烈疼痛,呈撕裂样,伴烦燥不安、大汗淋漓、四肢无力,无恶心、呕吐及晕厥,疼痛持续存在。24     

急性A型主动脉夹层术后早期的常见并发症及处理

急性A型主动脉夹层以发病快、病情进展快、并发症多、院内死亡率高为特点,外科手术治疗作为主要治疗方式之一,能显著降低患者院内死亡率,但术后早期发生相关并发症的风险较高,包括肾功能不全、呼吸功能不全、肝功能不全、低心排综合征以及神经系统问题等。该文介绍术后早期常见并发症的特点及处理方法。     

主动脉夹层合并急性心肌梗死1例

<正>急性心肌梗死是我国常见急症,主要是由于冠脉病变后,发生冠脉血供减少或者中断,使相应的心肌严重而持久的缺血所致的部分心肌急性坏死,临床表现为胸痛,急性循环功能障碍,出现心电图(ECG)动态演变及心肌损伤标志物的升高。临床上其他肺动脉粥样硬化的原因如冠状动脉栓塞、主动脉夹层     

尿毒症合并DEBAKYIII型主动脉夹层动脉瘤的治疗体会及文献复习

【】目的：探讨尿毒症患者并发DEBAKYIII型主动脉夹层的原因及处理。方法：结合我院近3年收治的4例及近年国内外各类期刊发表12例共16例分析总结。结果：经内科药物强化治疗,控制血压及心率、行覆膜支架腔内修复术(TEVAR),加强血液透析等治疗,好转14例(复发1例,经治疗好转),自动出院1例,死亡1例。结论： 尿毒症合并DEBAKYIII型主动脉夹层可能为多种因素共同作用的结果,经内科药物强化治疗,同时行TEVAR及加强血液透析,可得有效控制。     

Stanford A型主动脉夹层手术中主动脉假腔插管的应用

目的:探讨主动脉假腔插管在A型主动脉夹层(AADA)手术中的应用。方法:选自2015年6月到2018年5月,主动脉夹层患者通过主动脉假腔插管建立体外循环进行手术5例,其中4例为辅助股动脉插管灌注,1例为单独升主动脉假腔插管。所有手术均在深低温停循环(DHCA)同时行选择性顺行性脑灌注(ACP)。结果:5例手术均顺利完成,未发生夹层破裂及灌注不足。术后CTA示:升主动脉及主动脉弓部人工血管通畅,术中支架位置良好,无内漏。降主动脉真腔较术前明显扩大,未闭的降主动脉假腔血栓形成。术后2例出现一过性神经功能障碍,表现为术后突然发作的混乱、瞻望或躁动,持续5～10 s,很快缓解。病例3一周后症状完全消失,病例415 d后完全缓解。结论:AADA手术在准备充分并且适应证明确的条件下,经主动脉假腔插管是传统插管的一种有效的替代及补充方案。     

急性A型主动脉夹层的累及特性与术后重度急性肾损伤的关系

目的:急性A型主动脉夹层(AAAD)常伴有术后急性肾损伤(AKI),本研究目的是阐明术后重度急性肾损伤与AAAD的累及特性之间的关系,为围术期预防急性肾损伤提供影像学依据。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月期间,首都医科大学附属北京安贞医院收治的保留有主动脉CTA影像学资料的174例AAAD患者,根据KDIGO制定的标准,将患者分为重度肾损伤组(AKI 3期)和非重度肾损伤组(无AKI、AKI 1期及AKI 2期),通过分析两组临床资料和主动脉CTA影像学资料,将潜在的危险因素进行单因素分析及二元Logistic回归分析。结果:174例AAAD患者术后发生重度AKI 32例(18.4%),其中15例(46.9%)需要行连续肾脏替代治疗(CRRT)。单因素分析结果显示:术前肌红蛋白、术后肌红蛋白、术前肌钙蛋白、术后PLT计数、术中输注血浆量,术后24 h引流量、术后24 h PLT输注量、术前肾脏低灌注、股动脉插管、肾动脉假腔比例、双侧肾动脉累及程度、双侧髂动脉累及程度,差异有统计学意义(P<0.05),二元Logistic回归分析显示:术前肌红蛋白(OR=1.003,P=0.003)、术中输注血浆量(OR=1.002,P=0.001)、术前肾脏低灌注(OR=2.628,P=0.025)、股动脉插管(OR=3.726,P=0.002)、左肾动脉累及程度2级(OR=7.910,P<0.001)、左肾动脉累及程度3级(OR=3.548,P=0.015)、右肾动脉累及程度2级(OR=5.543,P=0.001)、右肾动脉累及程度3级(OR=4.574,P=0.016)是Stanford A型主动脉夹层术后并发重度AKI的危险因素。结论:术前肌红蛋白、术中输注血浆量、术前肾脏低灌注、股动脉插管、双侧肾动脉累及程度是Stanford A型主动脉夹层并发急性重度肾损伤的危险因素,重度AKI患者院内病死率以及ICU停留时间,住院时间显著升高。     

急性A型主动脉夹层并发肠系膜灌注不良综合征1例

背景急性A型主动脉夹层并发肠系膜灌注不良综合征(mesenteric malperfusion syndrome,mesMPS)死亡率高,早期没有特异的临床表现,容易漏诊.一旦出现非特异可疑症状,需及时复查主动脉CTA或腹部CT,尽早诊治.病例简介本例病人以"突发胸背部撕裂样疼痛15小时"为主诉急诊转入我院.急诊行"升...