儿童噬血细胞综合征伴中枢神经系统受累临床及生存分析

目的：了解儿童噬血细胞综合征［又称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）］伴中枢神经系统（central nervous system,CNS）受累临床特点及预后。方法：回顾性分析2008年11月—2017年12月就诊于南京医科大学附属儿童医院的112例HLH患儿中发生CNS受累的29例患儿的临床表现、脑脊液检查结果、CNS影像学结果、治疗方案及转归资料,进行预后及生存分析。结果：29例CNS?HLH患儿中22例（84.1%）伴有严重的神经精神症状,多表现为抽搐和意识不清。28例进行脑脊液检查和CNS影像学检查,其中18例（62.0%）伴有脑脊液检查异常,9例（32.1%）头颅CT或MRI出现异常信号,17 例（60.7%）出现脑萎缩及脑沟宽深、脑室饱满等表现。112例HLH患儿5年累积生存率为75.9%,生存曲线Log?rank检验提示CNS?HLH总体生存较非CNS受累患儿差（χ2=3.936,P=0.047）。接受HLH?2004/94方案治疗的23例CNS?HLH患儿鞘注组（n=17）总体生存显著优于未鞘注组（n=6）（χ2=6.003,P=0.014）。Cox回归多因素分析提示未进行鞘内注射、血红蛋白≤60 g/L是影响CNS?HLH儿童预后的独立危险因素。结论：CNS?HLH总体预后差,HLH患儿需全面评估CNS受累情况,未接受鞘内注射和重度贫血为CNS?HLH的独立预后因素。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)

噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来HLH的诊治策略不断更新, 为更好地指导我国医师的临床实践, 基于当前的循证医学证据, 经多领域医学专家共同商讨, 对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订, 制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径, 旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

噬血细胞综合征的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等。基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难。最近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加。针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展。本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述     

1例噬血细胞综合征并发急性胰腺炎患儿的护理体会

噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是单核-巨噬细胞系统反应性疾病。此病多发生于小儿,发生率为百万分之一,病因和临床表现均较为复杂,常表现为多脏器受损,病死率高。本院于2016年10月收治1例噬血细胞综合征并发急性胰腺炎患儿,本文将重点分析总结对其的护理体会。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性

目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院确诊的90例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组(第1组)、蛛网膜下腔和(或)脑室扩大组(第2组)、脑实质病变组(第3组)。利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验)分析各组患儿独立风险因素的差异性。结果:第1组30例(33.3%),第2组34例(37.8%),第3组26例(28.9%);CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶(46.2%)、大片或弥漫性病灶(34.6%)、出血性病灶(19.2%)3型。3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关(均P<0.05)。3组患儿的脑...     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染一例

噬血细胞综合征(HLH)是一类过度炎症反应综合征,临床表现错综复杂,病情进展快且致死率较高,误诊漏诊率较高,故临床诊断、治疗十分重要。本文报道1例以UNC13D基因突变所致的家族性噬血细胞综合征伴EB病毒感染患者的发病情况、诊疗经过,并复习相关文献,为临床诊断、治疗提供参考。     

39例成人继发性噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

目的:通过总结成人继发性噬血细胞综合征(HLH)患者的实验室检查、临床特点及预后,以提高对该病的认识.方法:对武汉大学中南医院39例成人继发性HLH患者的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析.结果:39例患者中,血液系统肿瘤15例,单纯感染14例,自身免疫性疾病4例,其它原因6例.临床上以发热(100...     

噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。