小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征临床误诊分析

目的通过4例小儿噬血细胞综合征临床误诊分析并文献复习,旨在提高基层医务人员对此病的认识。方法结合吉林市医院血液室自2000至2005年中4例误诊资料,进行回顾性总结与分析。结果小儿噬血细胞综合征极为少见,病因及发病机制不明,临床诊断很困难。结论对于噬血细胞综合征诊断,只要掌握了相关的诊断标准及鉴别要点后,就可以做到及早明确诊断,从而控制病情。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

目的本文对16例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果 16例患者中有10例出现高热,占62.5%;8例多器官功能衰竭,肝、脾、淋巴结不同程度肿大;占50%;12例全血细胞减少,占75%;4例二系减少,占25%;14例凝血功能异常,占87.5%;8例黄疸伴转氨酶(ALT)、总胆红素增高,占50%;12例乳酸脱氢酶(LDH)增高,占75%;16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征(HPS)起病急骤,来势凶猛,患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断,特别是骨髓穿刺检查,可以及早作出肯定性诊断,对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

全血细胞减少患者血片和骨髓象检查及其临床意义

目的 探讨外周血涂片和骨髓象检查技术对180例全血细胞减少患者病因诊断的临床意义.方法 以180例全血细胞减少患者为研究对象,进行外周涂血片和骨髓象的检查,并对结果进行分析.结果 180例患者中由非造血系统疾病引起50例,其中慢性肝炎20例,肝硬化3例,肺癌4例,恶性肿瘤10例,心内膜炎3例,结缔组织类疾病7例,胃癌1例,系统性红斑狼疮1例,脾功能亢进1例;造血系统疾病引起130例,其中急性白血病74例,骨髓增生异常综合征13例,再生障碍性贫血13例,巨幼红细胞性贫血30例.结论 外周涂血片和骨髓象检查有利于诊断全血细胞减少的病因,骨髓象检查可以提高诊断全血细胞减少病因的准确率.     

刊授医学继续教育测验题

小儿噬血细胞综合征研究进展(试卷编号:00000108)1.噬血细胞综合征的主要临床特征A.发热B.肝脾大C.全血细胞减少D.发热、肝脾大、全血细胞减少2.噬血细胞综合征分类A.原发性噬血细胞综合征和感染相关性噬血细胞综合征B.继发性噬血细胞综合征和肿瘤相关性噬血细胞综合征C.原发性     

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因.方法 收集1例确诊的“急性淋巴细胞白血病”患儿继发“噬血细胞综合征”病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-B-ALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8％.噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡.结论 儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高.     

老年噬血细胞综合征20例临床特点分析

<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种由高度刺激但调节异常且通常无效的免疫反应引起的高度炎症性疾病,多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨细胞增生性疾病,主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少和广泛的组织浸润^[1]。老年噬血细胞综合征患者起病隐匿,易误诊,病死率极高,现回顾性分析老年噬血细胞综合征患者20例的临床资料,为提高诊断率及疗效提供参考。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

不明原因发热272例分析

目的 分析不明原因发热(FUO)患者的病因构成及实验室检查,为诊断发热提供科学的临床思维方法.方法 回顾性分析272例FUO患者的临床资料,总结病因,并对各病因组实验室指标进行统计分析.结果 272例FUO患者中257例明确诊断,确诊率为94.5％,包括:感染性疾病177例(65.1％),风湿免疫性疾病47例(17.3％),肿瘤性疾病22例(8.1％),药物热4例,亚急性甲状腺炎4例,噬血细胞综合征3例.感染性疾病与非感染性疾病相比,后者具有显著升高的血清铁蛋白及AST水平,且以血红蛋白下降更明显.结论 FUO患者经全面的病史询问、体格检查及针对性的实验室检测绝大多数可明确诊断.     

全血细胞减少症的病因分析

目的了解全血细胞减少症病因在各种疾病中的分布情况,为临床提供诊断及治疗思路,提高诊断及治疗效率,避免误诊或漏诊。方法对我院确诊的192例全血细胞减少症患者的临床资料进行回顾性分析。结果再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性白血病在各病因中的比例依次位列前三位,在病因中共占70%;骨髓增生异常综合征、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病共占30%。结论引起全血细胞减少的病因较多且复杂,临床诊断时应特别注意最常见的前三种病因,同时也要留意骨髓增生异常综合征、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病等病因,提高诊断及治疗效率,避免误诊或漏诊。     

5例噬血细胞综合征患儿的护理体会

目的：总结小儿噬血细胞综合征的护理经验。方法回顾性分析开封市儿童医院收治的5例噬血细胞综合征患儿的临床护理资料。结果5例噬血细胞综合征的患儿,其中2例病情好转出院随访中、2例放弃治疗、1例死亡。结论通过系统的治疗和精心的护理,可延缓患儿病情的进展、减轻患儿的痛苦、降低患儿的死亡率。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道