大疱性手足口病一例

<正>临床资料患儿,男,10个月。因发热皮疹4天于2014年6月26日来我院就诊。4天前患儿无明显诱因出现发热,体温最高39℃,服用对乙酰氨基酚滴剂后体温能降至正常。4天前患儿口腔出现红斑水疱,皮疹渐蔓延至手足心、臀部、四肢、躯干。患儿发病以来进食尚可,无恶心呕吐,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,无易惊,无肢体抖动,无惊厥抽搐等。2014年6月24日外院血常规:WBC 19.5×109/L,淋巴细胞5.9×109/L,单核细胞1.6×109/L,粒细胞12×109/L,CRP14mg/L。在外院给予头孢类抗生素输液治疗2天,外用     

系统性红斑狼疮患者静滴环磷酰胺注射液致剧烈头痛1例

1 临床资料 患者女,44岁.颜面部起红斑,伴脱发、乏力4月.患者4个月前出现面部蝶形红斑,伴脱发、乏力,1个月前红斑加重,双下肢起瘀点,逐渐增多.既往体健.体检:内科系统未见明显异常.皮肤科情况:面部可见蝶形红斑.躯干、四肢、双手足散在暗红色丘疹、结痂.双下肢散在红色瘀点.实验室检查:血WBC 3.2×109 (4～10×109/L), HGB 108g/L(110～160g/L),PLT 97×109/L(100～300×109/L).     

食柞蚕蛹致急性荨麻疹3例

1993年至今诊治食柞蚕蛹致急性荨麻疹3例,现将其一典型病例报告如下。患者男,24岁,建筑工人。午饭食用柞蚕蛹1h后,自觉双眼睑、口唇肿胀,周身皮肤痒,心慌、恶心,继而出现大小不等的鲜红色风团。体检:神志清,T37.2℃,P90次/min,R24次/min,BP14/9kPa,巩膜未见黄染,颈软,心音低弱,90次/min,未闻及病理性杂音,肝脾未触及。皮肤科情况:双眼睑水肿,口唇肿胀,四肢及躯干可见大小不等的红色风团,有的互相融合成片,以躯干及颈前较多。实验室检查:WBC6.9×109/L,EOS0.3×109/L。立即给予地塞米松、维生素C加入葡萄糖注射液静脉滴注,口服息斯敏、…     

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

例1 男, 12岁10个月, 全身反复红斑、脓疱9年, 加重3个月于2020年12月入院。9年前无明显诱因全身出现弥漫性红斑、脓疱, 伴高热, 结合皮损病理表现诊断为脓疱型银屑病, 先后使用阿维A、环孢素、甲氨蝶呤及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗, 病情可缓解, 但仍反复发作。3个月前皮损复发, 2周前皮损突然加重, 伴持续性高热, 最高39.9 ℃。无药物过敏史, 个人史无特殊, 无银屑病家族史。入院体检:体温39 ℃, 身高143 cm, 体重34 kg, 心肺腹部等检查未见异常。皮肤科检查:躯干、四肢泛发性水肿性红斑, 上覆米粒大小脓疱, 融合形成脓湖, 伴黄色云片状鳞屑(图1A);束发征、地图舌均阳性;关节无肿胀, 活动自如。实验室检查:C反应蛋白77 mg/L(参考值:< 8 mg/L, 下同), 白细胞计数17.11 × 109/L(4 × 109/L ～ 10 × 109/L), 中性粒细胞计数3.15 × 109/L(1.4 × 109/L ～ 6.5 × 109/L);白蛋白45.4 g/L(35 ～ 55 g/L)。肝肾功能、乙肝病毒抗原抗体...     

伴皮下结节的播散性曲霉病一例

患者男,42岁.咳嗽、间断咯血1月余.1个月前患者出现咳嗽,间断咯血,伴发热,体温37.8℃～38.3℃,偶咯黄绿色痰,经抗生素治疗无效.住院1周后,躯干、四肢出现散在结节,表面暗红色,无坏死及破溃,有压痛.近十年来查白细胞计数在2×109/L～4×109/L,余无特殊病史.     

先天性角化不良伴骨髓造血衰竭一例北大核心CSCD

患儿 男,7岁,因发现全血细胞减少1年、咳嗽3 d、发热1 d于2016年11月16日至贵州医科大学附属医院就诊。1年前患儿开始出现间断发热、咳嗽、鼻出血、全身出血点、活动后气促喘息等,血常规示中性粒细胞绝对值0.7 × 109/L,血红蛋白60 g/L,血小板50 × 109/L。不定期行输血等对症治疗。3 d前患儿无明显诱因出现干咳,1 d前出现发热,最高体温38.0 ℃,伴阵发性串咳,无咳痰、鼻塞、呼吸困难,无抽搐及意识障碍,     

Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

患者女, 48岁, 因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀, 间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗, 右小腿疼痛、肿胀反复出现。2018年8月无诱因下出现发热, 体温最高38.5 ℃, 伴头痛、乏力, 3 d后右下眼睑出现数个米粒大小红色丘疹, 逐渐扩大融合至硬币大小, 形成痛性水肿性红斑, 中央有水疱(图1A), 伴压痛, 无渗出。2018年9月12日于外院行皮肤组织病理检查, 表皮略增厚, 真皮浅层弥漫淋巴细胞、中性粒细胞浸润, 血管扩张充血(图1B)。血常规检查:血红蛋白116 g/L(参考值:115 ～ 150 g/L, 下同), 白细胞10.20 × 109/L, 中性粒细胞7.33 × 109/L, 中性粒细胞比例0.72(0.40 ～ 0.75), 红细胞沉降率41 mm/1 h(0 ～ 20 mm/1 h), C反应蛋白4.0 mg/L(0 ～ 8.0 mg/L)。诊断:Sweet综合征(Sweet syndrome, SS)。给予口服雷公藤60 mg/d, 疗程1个月, 外用地塞米松软膏, 红斑逐渐消失(图1C)。期间右小腿依旧疼...     

HIV相关型嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

患者男,56岁.因四肢、躯干反复起丘疹、脓疱伴剧烈瘙痒1年于2010年12月8日来我院就诊.患者1年前无明显诱因双小腿出现粟米至黄豆大的红褐色丘疹,部分丘疹可形成脓疱,伴剧烈瘙痒,搔抓后形成点状糜烂、当时未引起重视,类似皮疹逐渐增多,并波及四肢及躯干.此后在多家医院就诊,诊断为痒疹、毛囊炎,给予抗组胺药物以及外用抗生素软膏,疗效不佳,遂来我院就诊.病程中,无长期发热,无口腔糜烂.近数年来有多次婚外性生活.无手术及输血史.否认吸毒史.体检:全身浅表淋巴结无肿大.各系统检查无异常.皮肤科检查:躯干、四肢以双小腿、上臂最为密集的对称性分布粟米至黄豆大的红褐色毛囊性丘疹,互不融合.部分丘疹上有小脓疱.多数丘疹顶端点状抓痕,糜烂或覆盖淡褐色痂(图1).面部未见类似皮疹.实验室及辅助检查:血白细胞9.4×109/L,嗜酸粒细胞1.52×109/L(参考值0.02×109/L～0.05×109/L),嗜酸粒细胞百分比0.16(0.005 ～0.05).     

合并中枢神经系统并发症而致死亡的原发性红斑肢痛症1例

患儿女, 11岁, 因双小腿及双足红肿疼痛3个月、溃疡1周, 于2021年2月26日至中南大学湘雅医院就诊。患儿2020年12月赤脚玩雪后出现小腿远端及双足烧灼样疼痛, 伴皮肤红肿、皮温升高, 阵发性发作, 夜间明显, 浸泡冷水后疼痛缓解;2021年2月20日起双小腿远端及双足逐渐出现深在性溃疡(图1A)。实验室检查:血常规白细胞计数11.3 × 109/L(参考值4 × 109 ～ 10 × 109/L, 下同), 中性粒细胞计数7.3 × 109/L(1.8 × 109 ～ 6.3 × 109/L);红细胞沉降率46.0 mm/1 h(< 20 mm/1 h);C反应蛋白14 mg/L(0.8 ～ 8 mg/L)。尿粪便常规、凝血常规及相关项目、肌钙蛋白、糖化血红蛋白等检测均正常。足背创口处样本直接涂片镜检:少量革兰阴性杆菌, PAS染色阴性;分泌物培养:吉格氏不动杆菌、金黄色葡萄球菌、无乳链球菌阳性。二代基因测序:患儿存在SCN9A基因c.2567G>A杂合突变, 导致对应甘氨酸变为天冬氨酸(p.G856D), 见图2, 患儿父母及弟弟未发现基因突变。     

新生儿水痘1例

临床资料 患儿女,9天.因全身出现水疱伴发热2天就诊.患儿系第1胎第1产,孕39周,正常分娩.出生后第5天全身出现散在水疱,并逐渐增多,呈米粒至黄豆大,密集分布,伴发热,体温达39.5℃,呕吐,吮奶减少,明显哭闹.患儿出生前4天其母有水痘病史.体检:发育营养可,体重3700 g,体温39.5℃,呼吸43次/min,心率143次/min,皮肤轻度黄染,颜面、躯干及四肢可见密集米粒至豆粒大小丘疹、水疱、结痂,少许疱液混浊.实验室及辅助检查:血常规WBC 12.5×109/L,N 0.65、L 0.30、M 0.05、Hb 120 g/L,肝肾功能无异常.     

复发性多软骨炎合并系统性红斑狼疮1例

患者男,34岁,左耳廓红肿痛伴双眼红肿1个月,病程中有关节痛,无口腔溃疡.体检:左耳廓暗红色肿胀,触压痛,耳垂未受累.血常规白细胞7.8×109/L,淋巴细胞 1.5×109/L,Hb 108 g/L;Coombs-IgG(+);尿常规潜血(2+),蛋白(+);ANA 1∶1 280(+)核颗粒型,抗 ds-DNA 3...     

肠病性肢端皮炎一例

临床资料患儿,男,5个月。因反复皮疹2个月入院。患儿于入院前2个月无明显诱因出现腹股沟部红色丘疹,有少许渗出,易哭闹,继而颈部亦出现红色皮疹,初始无发热及咳嗽,无青紫、气急,无呕吐、腹泻,无血尿黑便,发病后曾至我科就诊,查血常规：WBC 7.9×109/L,L 63.0%,予＂头孢克洛、呋滑粉＂治疗,皮疹略有好转,但近1周来皮疹反复。     

儿童高IgE综合征伴反复气胸1例

患儿男,6岁,全身反复湿疹样皮疹伴脓肿6年.皮肤科情况:头面部散在红色丘疹,伴瘙痒.躯干及四肢多处陈旧性皮损.左侧腹股沟可触及包块,红肿及压痛明显.实验室检查:总IgE＞1 190.0 IU/mL;嗜酸性粒细胞2.33×109/L.胸部CT:右侧气胸伴右肺压缩,两肺多发含气囊腔.基因检测:信号转导和转录活化因子3(ST...     

阿达木单抗治疗红皮病型银屑病3例

例1 女, 18岁。因周身鳞屑性红斑伴发热及关节疼痛8年, 于2020年6月就诊于我院皮肤科。患者8年前无明显诱因出现多发红斑伴脱屑, 5年前逐渐弥漫至全身, 2年前先后出现双膝关节、足跖、足跟、足趾关节及腰部疼痛。1年前就诊于我院风湿免疫科, 诊断为银屑病性关节炎, 给予甲氨蝶呤7.5 mg每周1次, 治疗1月余, 疗效欠佳, 后自行停药。体检:体温37.9 ℃, 心率125次, 呼吸23次, 血压115/80 mmHg。心肺听诊无异常, 腹部柔软, 无压痛、反跳痛等;腋下及腹股沟可触及多个肿大淋巴结。皮肤科情况:头面、躯干、四肢弥漫肿胀性红斑伴脱屑, 累及98%体表面积;双手足指(趾)均可见水肿性红斑伴脱屑, 有关节压痛, 不伴关节肿胀、变形;双手足指(趾)甲均可见甲板增厚, 部分远端分离。骶髂关节、双膝关节、足跟和足底疼痛。母亲有银屑病史。实验室检查:血常规白细胞9.98 × 109/L, 血小板602 × 109/L, 中性粒细胞6.84 × 109/L, 单核细胞0.85 × 109/L;尿常规示尿潜血++, 尿白蛋白±, 尿白细胞酯酶+++;红细胞沉降率59 mm/1 h...     

随访12年预后良好的蚊虫叮咬超敏反应1例

患儿男, 7岁, 因全身反复红斑、丘疹、水疱伴高热14个月、加重2周于2008年7月就诊。2007年5月左右无明显诱因下患儿出现发热, 体温最高40 ℃, 面部、四肢出现红斑、水疱, 予对症治疗可好转。上述症状反复发作, 每次于蚊虫叮咬后加重, 多次诊断为"慢性EB病毒感染", 予抗感染、退热等处理皮疹均可消退。就诊前2周, 患者再发高热, 最高39.5 ℃, 全身多发红斑、丘疹、结节, 部分中央坏死。体检:左下颌角有一直径1.5 ～ 2.0 cm大小的质软淋巴结, 各系统检查无异常。皮肤科检查:面部、四肢散在分布绿豆至蚕豆大小暗红色丘疹、结节, 部分破溃结痂;全身多处可见凹陷性瘢痕及色素减退斑(图1A、1C)。实验室检查:肝肾功能、血生化、抗核抗体谱、抗可溶性抗原抗体谱、腹部B超、胸部X线检查均无异常。嗜酸性粒细胞计数5.6 × 109/L(参考值:0.05 × 109/L ～ 0.50 × 109/L, 下同);EB病毒IgM阴性, IgG阳性, EB病毒DNA阳性。右上臂皮损组织病理检查:部分表皮坏死, 表皮下裂隙形成, 真皮和皮下组织小血管及附属器周围密集淋巴细胞、部分嗜酸性粒...     

特发性膜性肾病并发大疱性类天疱疮1例

患者男, 51岁, 因全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒3个月, 加重1个月就诊。患者3个月前无明显诱因头皮出现红斑、水疱, 伴明显瘙痒, 1个月前累及全身。曾系统应用糖皮质激素(地塞米松15 mg/d)治疗, 病情缓解, 但减量后(地塞米松1.5 mg/d)病情反复, 故来我院就诊, 拟诊"大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)"收入院治疗。患者2年前发现尿蛋白++、尿潜血++, 未系统诊治。体检:一般情况可, 血压140/87 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa), 各系统无明显异常。皮肤科检查:口腔黏膜、头皮、颈部、躯干、四肢及掌跖可见大小不等红斑基础上尼氏征阴性的水疱、糜烂、渗出、结痂, 双下肢轻度凹陷性水肿(图1A)。实验室检查:血常规示白细胞12.00 × 109/L, 中性粒细胞绝对值8.53 × 109/L[参考值:(1.8 ～ 6.3)× 109/L, 下同], 嗜酸性粒细胞比例0.110(0.004 ～ 0.080), 嗜酸性粒细胞绝对值1.32 × 109/L[(0.02 ～ 0.52)× 109/L];尿常规示尿蛋白++++, 尿潜血+...     

恶性梅毒合并蝇蛆病一例

患者男,55岁,因全身多发丘疹、脓疱、溃疡1月余,加重10 d就诊.患者自述1个多月前于阴阜部出现一个米粒大红色丘疹伴明显瘙痒,当地医院皮肤科诊断为丘疹性荨麻疹,给予对症治疗后皮损逐渐消退,3d后全身散发米粒至黄豆大小红色丘疹,迅速发展为脓疱、结节,数天内中央发生破溃,形成溃疡,出现脓性分泌物,患者自觉轻度头痛及全身肌肉酸痛,病程中伴发热,最高可达38.7℃,为求进一步诊治,于我院住院治疗.自述半年前有过非婚性接触史,否认其他慢性病史及手术外伤史.体检:一般情况较好,各系统检查无明显异常,浅表淋巴结未触及肿大.皮肤科检查:面部、头皮、躯干、四肢及阴阜部可见散在的多发黄豆至鹌鹑蛋大小红色丘疹结节伴脓疱、溃疡,溃疡呈圆形或类圆形,大小不等,伴脓性分泌物,边缘隆起,呈穿凿样,周围伴红晕,部分溃疡表面结黑色痂,呈蛎壳状(图1A);口腔黏膜未受累.患者左小腿伸侧的溃疡性皮损内可见数条1 cm长的白色蛆虫(图1B),但全身其余皮损内未见蛆虫.实验室检查:白细胞13.0 × 109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.09,单核细胞0.12,中性粒细胞计数10.23 × 109/L,单核细胞计数1.6 × 109/L;肝肾功能等未见明显异常,梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA) (+),快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)1:32(+),HIV (-),丙型肝炎病毒抗体(+).分泌物细菌培养出表皮葡萄球菌,药敏试验提示对头孢类药物较敏感.     

恙虫病1例

患者男,18岁,学生.因发热5天、全身红斑2天就诊.患者约5天前无明显诱因出现发热,体温38 ～ 39.5℃,伴头痛、乏力、肌肉酸痛.自认为"感冒"口服感冒药(具体药物不详),症状缓解不明显.2天前于耳后、面、颈出现红斑,无明显自觉症状.皮疹逐渐增多至胸背部遂于我所就诊.体格检查:T 38.9℃、P90次/分、R 24次/分、BP 120/80 mmHg.一般情况可,颈部浅表淋巴结可扪及肿大,心、肺听诊未闻及异常,肝、脾未扪及肿大.皮肤科检查:面部、耳后、颈部、上胸部泛发豆粒及甲盖大暗红色圆形或卵圆形斑片,压之退色,无脱屑(图1、2).实验室检查:血常规WBC 9.7×109/L、N 70.2％、L 25.6％.     

皮肌炎伴发食道穿孔一例

患者女, 16岁,因面部、眼睑肿胀 2个月,肌痛无力 2周入院。患者 2个月前无明显诱因出现面部、双眼睑及上唇肿胀,抗过敏治疗无效。就诊前 2周感四肢肌肉酸痛无力,上楼及下蹲后起立困难,吞咽正常。就诊前 3 d出现发热,肌痛加重伴双膝关节痛。 体检：体温 37.8℃,各系统无异常。皮肤科情况：右上睑及颜面见淡紫红色水肿斑,上唇肿胀。肩部、上肢近端及下肢屈侧面对称分布淡红色水肿性斑片。四肢肿胀,肩胛及四肢近端肌肉压痛明显,肌力Ⅲ级。实验室检查：血尿粪常规、肾功能及血沉正常。血清 LDH 7 845 U/L, CPK10 280 U/L, AL…     

糖皮质激素联合干扰素治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎1例

<正>1临床资料患者女,33岁。周身皮疹伴剧痒反复发作并小关节肿痛2年。2年前,患者四肢小关节肿痛、晨僵,活动后可缓解,后四肢出现红斑,剧痒,累及全身。外院查血常规示WBC:19.75×109/L,EO%59.5%,EO:11.76×109/L,血红蛋白和血小板未见异常。以"嗜酸性粒细胞增多症?"收入院。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干及四肢泛发红斑,其上可见密集分布针尖大丘疹,有抓痕和血痂(图1~2),指/趾关节轻微肿胀。实验室检查:Ig E 3 805.39IU/m L,余同外院检查结果。体