间变性大细胞淋巴瘤侵犯骨髓涂片细胞形态特征

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）既往曾为Ki-1淋巴瘤，是以显示淋巴系-活化抗原Kj-I（CD30）高表达的巨大间变性淋巴样细胞浸润，临床后期侵犯骨髓时，骨髓抽吸涂片往往误诊为恶性组织细胞增生症，为提高ALCL侵犯骨髓细胞形态的认识，现对我科室诊断为ALCL的骨髓涂片作一分析。     

小细胞变型间变性大细胞淋巴瘤粗针穿刺1例临床病理分析及体会

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一类T细胞或者无细胞表型的具有侵袭性的肿瘤.经典ALCL的诊断较容易,然而,不同的组织学、临床病史以及多种抗原的异常表达都对准确的诊断和亚型分类提出了挑战.本文回顾性分析东南大学附属中大医院病理科诊断为小细胞变型间变性大细胞性...     

间变性大细胞淋巴瘤治疗的研究进展

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large celllymphoma,ALCL)在1985年首次由Stein[1]等提出和描述,属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种亚型,包括一组强烈表达CD30(Ki-1抗原)并有其独特的临床、病理、免疫表型和细胞遗传学特点的多型性大细胞增殖性疾病,又称为Ki-1淋巴瘤。根据WHO最新     

间变性大细胞淋巴瘤2例报告

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,又称Ki-1淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。ALCL占淋巴瘤的2％～8％,国内少见报道。近2年来我院通过免疫组化诊断2例ALCL,分别用CHOP方案和全反式维甲酸（ATRA）治     

ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展

最新的WHO分类中,间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)被妇类于外周T细胞淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)诊断病例的2%～7%.1985年Stein等首次描述了这一表达CD30(Ki-1),以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,命名为ALCL.ALCL具有下列特征:肿瘤细胞呈间变性,生长有黏结成团倾向,侵犯淋巴结窦,间变细胞CD30(Ki-1)强阳性,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合蛋白,从而具有独特的临床病理特征.ALCL根据肿瘤有无表达ALK分为ALK阳性(ALK+)ALCL和ALK阴性(ALK-)ALCL.由于ALCL发病率低,临床医师对其认识有限,易发生误诊,因此有必要进一步了解ALCL,本文主要综述ALK+原发系统型ALCL的临床特征、预后因素及治疗进展.     

系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:分析系统性间变大细胞淋巴瘤(systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征;探讨患者临床、病理特征,尤其是间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)是否表达与预后的关系。方法:回顾性分析本院43例病理确诊为ALCL患者的临床病理特征、治疗及生存资料。结果:ALK阳性患者及ALK阴性患者在临床特征及治疗方案无显著差异,两组患者无进展生存期(progress free survival,PFS)及总生存期(overall survival,OS)无显著差异。单因素分析提示:患者是否合并噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是PFS及OS的影响因素(P0.05);多因素分析提示:是否合并HLH仍为PFS的独立影响因素(P0.05)。结论:ALK阳性及阴性ALCL患者生存无显著差异,发病时是否合并HLH是影响患者生存的预后因素。     

ALCL染色体移位的间变性淋巴瘤激酶的表达及其与预后的关系

本研究应用组织芯片技术探讨间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）中染色体移位产生的间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的表达及其与患者年龄和预后的关系。建立包含30例ALCL及2例对照组织共96点阵的组织芯片，采用免疫组织化学sP法检测ALK蛋白表达，并应用SPSS软件进行统计学分析。结果显示：（1）ALK蛋白在2例皮肤原发JLCL患者中表达均为阴性，28例系统性ALCL中有20例（71．4％）表达为阳性，其表现主要为细胞浆和（或）细胞核棕黄色；（2）ALK蛋白阳性组的年龄低于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）；（3）ALK蛋白阳性组的预后好于ALK蛋白阴性组，两者统计学差异具有显著性（P〈0．05）。结论：ALK蛋白的表达在ALCL中有很高的发生率，尤其是在低年龄组的患者，它可以作为ALCL的诊断、鉴别诊断和判断预后的一个独立重要指标。     

大细胞间变性淋巴瘤中间变性淋巴瘤激酶基因异常研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因异常存在于半数以上的大细胞间变性淋巴瘤(ALCL)患者中，其编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性，ALK蛋白的异常激活被认为与ALCL的发生有关。对ALK基因及其信号转导通路的研究有利于阐明肿瘤的分子病理机制，并为ALCL的治疗提供新的靶点，成为目前研究的热点之一。     

CD30+间变性大细胞淋巴瘤细胞系的建立及其生物学特性

由1例非霍奇金淋巴瘤患者的胸水标本通过液体培养法建立了1株CD30^ 间变性大细胞淋巴瘤细胞后，并对其生物学特性进行研究。所建立的细胞系可以在含10%小牛血清的RPMI 1640培养液中持久增殖，倍增时间约为36小时，目前已传代120余次，生长良好，暂命名为SH-1。光镜下细胞形态与典型的CD30^ 间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）细胞的形态十分类似，电镜下可观察到胸浆内存在较多病毒颗粒。细胞组织化学染色：光镜下过氧化物酶POX阴性，糖原染色PAS阳性，酸性磷酸酶（ACP）呈强阳性；电镜下髓过氧化物酶（MPO）阴性，血小板过氧化物酶（PPO）阴性。EB病毒核心抗原-1（EBNA-1）呈阳性。细胞免疫表型为CD30^ 、CD45^ 、HLA-DR^ ，而EMA、CD34、CD38、CD2、CD3、CD4、CD7、CD8、CD10、CD15、CD19、CD20均呈阴性。染色体分析示SH-1细胞系核型为二倍体或四倍体核型，并具有明显的结构和数量异常，但未见典型t(2;5)。结论：所建立的细胞系为CD30^ ALCL细胞系。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的研究进展

淋巴瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一，临床上起病急、发展快、预后差。组织学亚型主要有三类：伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma)、淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma)和间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ALCL)。本文综述了近年来儿童淋巴瘤诊断研究的新方法、发病机制如生物致瘤、基因突变等方面的进展。     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

核磷蛋白与恶性血液病

核磷蛋白（nucleophosmin，NPM）又名B23、N038、Numatrin，是一种多功能的核仁磷酸化蛋白，广泛表达于各组织细胞，穿梭于胞核与胞质参与核糖体的装配、前rRNA的加工剪切、DNA复制、中心体复制、细胞分裂等生命活动。近年来，对于其生物学功能的研究颇受关注。自从Stein首先报道了NPM-ALK基因是CD30^＋（ki-1）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的典型特征后，NPM作为分子遗传标志物与疾病诊断、预后的关系越来越引起研究者的关注。1994年，Morris和Shiota克隆出NPM-ALK融合基因后，人们发现NPM变异对于肿瘤尤其是恶性血液病的发生、发展和预后起着重要的作用。     

T细胞前淋巴细胞白血病转ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤一例

目的报道1例T细胞前淋巴细胞白血病(T-PLL)转变为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL,ALK-),并进行文献复习。方法采用MIC标准诊断。形态学检查包括骨髓涂片(瑞特染色法)、胸水涂片,细胞块、淋巴结活检、免疫化学染色;R显带技术进行细胞遗传学分析;多色流式细胞仪分析免疫表型。结果该患者以T-PLL起病,骨髓中异常细胞表型:CD2+、CD3+、cCD3+、CD4+、CD7+、CD8-、CD10-、HLA-DR+、cTDT-、TCRα/β+,CD38、CD5部分阳性。染色体核型:46,XX。6个月后确诊为ALCL,染色体核型:94,XXX,-X,1q-x2,+3mar。结论 T-PLL可转变为ALCL,ALK-。     

大细胞间变性淋巴瘤中间变性淋巴瘤激酶基因异常研究进展

间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因异常存在于半数以上的大细胞间变性淋巴瘤(ALCL)患者中,其编码的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性,ALK蛋白的异常激活被认为与ALCL的发生有关。对ALK基因及其信号转导通路的研究有利于阐明肿瘤的分子病理机制,并为ALCL的治疗提供新的靶点,成为目前研究的热点之一。     

间变性大细胞淋巴瘤临床病理和免疫组化观察

目的：探讨间变化大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态和免疫组化在诊断上的价值。以提高对本病的认识。方法：观察24例ALCL病理形态以及采用链菌素亲生物素-过氧化酶连结法进行免疫组化标记。结果：瘤细胞形态多样，沿窦或滤胞间浸润，或呈巢状分布，免疫组化标记24例CD30均呈阳性，其中23例为T细胞性，1例为裸细胞性，CD15均阴性，ALKP80标记12例，其中3例阳性，结论：ALCL的病理学改变是多样性的，免疫组化在本病的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。     

间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

回顾性分析1例被误诊为炎症性病变的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)患儿的临床资料。本病例因左腮腺区肿块,于外院行左腮腺区蜂窝织炎切开引流术,术后考虑(左腮腺区)炎性肉芽组织,于外院抗炎治疗10余天,出院1个月后因左肱骨处疼痛入住安徽省儿童医院,行左肱骨穿刺活检病理检查,提示为ALCL。借阅患儿左侧腮腺区手术标本切片并加行免疫组织化学检查,示ALCL。患儿无明显诱因腮腺处出现包块,镜下初步显示似炎症表现,临床抗炎治疗无效,考虑淋巴瘤可能。提示临床医师在选择免疫组织化学指标时应合理全面,并提高对该类淋巴瘤的认识,提高病理诊断水平。     

19例间变性大细胞淋巴瘤临床特征分析

目的总结19例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病例的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2003年3月至2008年1月期间经病理证实的19例ALCL病例的临床特征。结果全组近期疗效：有效（CR＋PR）11例（57．9％）,其中CR4例（21．1％）;全组中位生存期10月,1年生存率为57．9％,2年、3年生存率均为52．6％。结论间变性大细胞淋巴瘤属较少见病例,最佳的治疗方案目前尚无定论。对于ALK阴性、IPI评分高、临床分期较晚、伴有全身症状的患者,目前的治疗方案尚未取得令人满意的效果,需要继续探索。     

间变性大细胞淋巴瘤骨髓侵犯的临床病理特点

目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)骨髓侵犯的临床病理特点、免疫组化、骨髓涂片细胞形态及细胞遗传学特征.方法 对皮下结节、淋巴结活检标本行石蜡包埋切片,苏木素-伊红(HE)染色,链霉素-生物素-过氧化物酶(SP)法免疫组化进行表型分析;应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析.结果 4例ALCL中3例为系统型ALCL (sALCL),高热伴全身淋巴结肿大;1例为原发皮肤型ALCL(cALCL),局限单发皮下结节,真皮内有密集的瘤细胞浸润.皮下、结内或骨髓涂片内瘤细胞胞体大,核形不规则,核仁明显.免疫组化4例均显示CD30(++)、CD45RO(+),3例上皮细胞膜抗原(EMA)(+),2例间变淋巴瘤激酶(ALK)(+)患者均为sALCL且伴有染色体2p23异常,而cALCL患者ALK(-).结论 ALCL CD30(++),但cALCL与sALCL的异质性较大.临床病理、免疫组化、染色体核型的联合检测有助于ALCL的诊断、分型及鉴别诊断.     

间变性大细胞淋巴瘤骨髓侵犯的临床病理特点

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)骨髓侵犯的临床病理特点、免疫组化、骨髓涂片细胞形态及细胞遗传学特征。方法对皮下结节、淋巴结活检标本行石蜡包埋切片,苏木素-伊红(HE)染色,链霉素-生物素-过氧化物酶(SP)法免疫组化进行表型分析;应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析。结果4例ALCL中3例为系统型ALCL(sALCL),高热伴全身淋巴结肿大;1例为原发皮肤型ALCL(cALCL),局限单发皮下结节,真皮内有密集的瘤细胞浸润。皮下、结内或骨髓涂片内瘤细胞胞体大,核形不规则,核仁明显。免疫组化4例均显示CD30(++)、CD45RO(+),3例上皮细胞膜抗原(EMA)(+),2例间变淋巴瘤激酶(ALK)(+)患者均为sALCL且伴有染色体2p23异常,而cALCL患者ALK(-)。结论ALCL CD30(++),但cALCL与sALCL的异质性较大。临床病理、免疫组化、染色体核型的联合检测有助于ALCL的诊断、分型及鉴别诊断。     

结外淋巴瘤病理的新进展

将1997年WHO淋巴瘤新分类与Lukes和Collins分类相比较，发现新分类突出的特点是确立了许多淋巴结以外的新瘤种，主要为：（1）边缘区结外淋巴瘤（脾、MALT型边缘区B细胞淋巴瘤）；（2）纵隔（胸腺）、血管内、原发性渗出性大B细胞淋巴瘤；（3）NK/T细胞淋巴瘤（鼻型、肠病型、脂膜炎样T细胞淋巴瘤）；（4）系统性伴结外病变（T、Null、B细胞型）及原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。新的瘤种具有各自的临床特点。病理组织学、免疫表型、分子遗传学特征与诊断要点。