伴幼稚淋巴细胞增多型慢性淋巴细胞白血病的临床分析

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴系统恶性增殖性疾病，且绝大部分为B细胞的克隆性增殖，即B细胞．CLL（B-CLL）^1。外周血／骨髓细胞形态学检查是CLL最基本及主要的诊断方法。在临床工作中可见到一些CLL患者伴幼稚淋巴细胞增多（CLL／PL），其临床表现、治疗反应、生存期等与典型CLL和幼稚淋巴细胞白血病（PLL）不同，现将我院1983年1月至2006年7月住院的71例CLL患者中l1例CLL／PL患者的临床特点总结如下。     

慢性淋巴细胞白血病的细胞遗传学研究

慢性淋巴细胞白血病（CLL）被认为是一种低度恶性的单克隆淋巴细胞增殖性疾病，临床分期和细胞遗传学结果与预后有很大关系。由于淋巴细胞较低的增殖活性，CLL的细胞遗传学检查有一定的难度。国内尚无关于CLL的大样本细胞遗传学研究报道。我院1990年1月至2005年7月初诊或病程中（包括进展阶段）93例CLL患者行染色体检查，现将有关情况进行分析。     

慢性淋巴细胞白血病诊治指南

慢性淋巴细胞白血病(CLL)在西方国家很常见，占65岁以上自血病患者的65％。中位发病年龄65～70岁。30岁以下极为罕见，但20％～30％病例于55岁前发病，年发病率约3／10万。欧洲、澳大利亚、北美自人以及黑人的发病率是印度、中国及日本的20～30倍。男女之比约2：1。无确凿证据显示，接触化学物质和射线、饮食、吸烟、     

母女同患白血病2例

1 临床资料 白血病的发生与遗传有关，同胞之间，特别是单卵双胎之一患白血病，另一胎患白血病的机会是25％，父母与子女之间患病关系报道很少。我们在临床工作中诊断母女同患白血病二例，母亲妊娠后期可能已患病，2年后女儿患病。现报告如下。     

易被误诊为慢性淋巴细胞白血病的毛细胞白血病

毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是起源于B淋巴细胞的恶性疾病，在临床上仅占白血病的2％。根据HCL形态可分为典型HCL和不典型HCL，不典型HCL极易误诊为慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）。我们最近收治1例被当地医院误诊为CLL的HCL患者，报告如下。     

供者淋巴细胞输注治疗慢性髓系白血病中移植物抗白血病效应相关的克隆性增殖T细胞的研究

供者淋巴细胞输注 (ＤＬＩ)治疗异基因骨髓移植 (ａｌｌｏ ＢＭＴ)后复发的慢性髓系白血病 (ＣＭＬ)已取得肯定的疗效。6 0 %～ 80 %的ＣＭＬ患者经ＤＬＩ后又可以达到血液学完全缓解 (ＣＲ)。其作用是新输入的供者Ｔ细胞某些亚群具有抗ＣＭＬ细胞的作用[1 ] 。有研究提示这些产生移植物抗白血病(ＧＶＬ)作用的可能是某些Ｔ细胞受体 (ＴＣＲ)Ｖβ亚家族克隆性增殖的Ｔ细胞[2 ] 。利用ＴＣＲＶβ 2 4个亚家族的特异性引物进行ＲＴ ＰＣＲ和基因扫描分析患者外周血中ＴＣＲＶβ亚家族Ｔ细胞的技术 ,已成功地应用于肿瘤免疫等检测中[3 ] 。我们…     

慢性淋巴细胞白血病相关性自身免疫性溶血性贫血的发病机制

慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleu-kemia,CLL）是造血系统的一种单克隆淋巴细胞增殖性疾病,该病的特征是表达CD5抗原的恶性淋巴细胞在淋巴组织、骨髓和外周血中渐进性累积。世界卫生组织（WHO）新分类方法规定CLL只包括B淋巴细胞型,而将T-CLL型归类为T幼稚淋巴细胞白血病（PLL）。     

慢性淋巴细胞性白血病亚型形态学及临床特点探讨

1989年FAB协作组提出慢性淋巴系白血病的分型方案,其中慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）又分两个细胞形态学亚型：典型CLL和不典型CLL,后者又分伴幼淋巴细胞增多的CLL（简称CLL/PL）和大淋巴细胞等多形性细胞〉10%～15%的混合型。最新的WHO造血和淋巴组织肿瘤中．也将CLL中伴有幼淋巴细胞增多者分类诊断为CLL的变异型-CLUPL．并将其定义为幼淋巴细胞〉10％．〈55％闭。但是在临床上，CLUPL占CLL的比例以及临床特征我国报道少见．现将我们一组38例CLL类型的细胞形态学及其与临床特点报道如下。     

慢性淋巴细胞性白血病亚型形态学及临床特点探讨

1989年FAB协作组提出慢性淋巴系白血病的分型方案,其中慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）又分两个细胞形态学亚型：典型CLL和不典型CLL,后者又分伴幼淋巴细胞增多的CLL（简称CLL/PL）和大淋巴细胞等多形性细胞〉10%～15%的混合型。最新的WHO造血和淋巴组织肿瘤中．也将CLL中伴有幼淋巴细胞增多者分类诊断为CLL的变异型-CLUPL．并将其定义为幼淋巴细胞〉10％．〈55％闭。但是在临床上，CLUPL占CLL的比例以及临床特征我国报道少见．现将我们一组38例CLL类型的细胞形态学及其与临床特点报道如下。     

慢性淋巴细胞性白血病预后研究进展

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病,其病程差异很大,可以从数月到数十年,一些患者从不需任何治疗,一部分则病情快速进展。因此对于初诊为CLL的患者,首要问题不是选择治疗方案,而是考虑何时开始治疗。临床医师需要面对问题是:那些早期患者需要治疗?那些患者应该接受更为积极的治疗?那些患者应该进行骨髓移植?要回答这些问题,有赖于对每一个患者进行准确的预后估计。目前临床上广泛采用Rai和Binet分期来估计患者的预后。然而根据Rai和Binet分期,在新诊断的CLL中,近90%的患者属于低危和中危组,但它们的预后和对治疗的反应却不一样[1]。即使分期属于高危组的患者,也有一部分在很长时间里并不需要治疗,表现出一个“惰性”的病程。因此临床分期系统不能很好地预测CLL患者在诊断时的临床病程。长期以来,“观察和等待”一直是早期CLL患者的标准治疗策略。随着新的治疗方法的出现,特别是免疫化疗和骨髓移植的广泛应用,早期积极的治疗可能使临床进展迅速、预后差的早期CLL获益。这就需要把能够很好判断患者预后的指标纳入临床实践。近年来,在筛选能够预测CLL患者疾病进展趋势的分子和细胞标记方面取得了很...     

从一例慢性嗜酸性粒细胞白血病发现克隆性增殖T淋巴细胞

利用TCRβV基因指纹图谱分析1例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)患者的外周血T细胞克隆变化，了解与CEL疾病相关的T细胞受体(TCR)β可变区主要接触抗原的CDR3序列特征。用RT—PCR扩增CEL患者的外周血TCRβV1—24个家族的基因序列，在变性测序胶上电泳，形成TCRβV基因指纹图谱，切割克隆性增生的电泳条带进行测序分析。结果显示：TCRβV基因指纹图谱在βVl3．2家族中的分子量较小处出现一条明显扩增的条带，切割此条带并测序证实为单克隆性T细胞增殖，其CDR3的氨基酸序列为：SFSYEQY，其中SFSY基序为特异性保守序列，其它家族无异常改变。结论：该CEL患者TCRβVl3.2家族中出现了单克隆性增殖的T淋巴细胞群，可能是针对CEL恶性肿瘤细胞反应性增生的T细胞克隆。     

双色荧光原位杂交技术检测慢性淋巴细胞白血病IgH基因易位

目的 了解慢性淋巴细胞白血病（CLL）中染色体14q32上IgH基因易位情况，探讨其与CLL疾病进展的关系。方法 运用位于14q32上IgH基因两端的序列特异性DNA探针IGHC、IGHV和双色间期荧光原位杂交（FISH）技术对70例初发的B细胞CLL（B—CLL）患者的间期细胞进行IgH基因易位重排情况的检测。结果 70例B—CLL中8例（11．4％）有IgH基因易位重排，其阳性细胞率为10．5％～53．0％之间，且IgH基因易位在不同性别、年龄和Binet分期中差异无统计学意义（P〉0．05）。结论 IgH基因异位在B—CLL中属易发事件，对B—CLL的发生和发展的作用有待进一步研究。FISH是一种在分析B—CLL中IgH基因易位异常方面较为快速、准确和敏感的方法。     

大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制及研究进展

大颗粒淋巴细胞（LGLs）克隆性疾病是来自成熟T细胞（CD3^＋）或NK细胞（CD3^-）的淋巴增殖性疾病,是由良性多克隆／寡克隆和恶性单克隆LGLs增殖组成的连续疾病谱,表现为惰性行为或需要侵袭性治疗的快速进展血液学肿瘤,包括4种不同的类型：T—LGLs白血病、侵袭性T—LGLs白血病、慢性NK细胞白血病和侵袭性NK-细胞白血病,其中85％是T—LGLs白血病。     

慢性粒细胞白血病的治疗

慢性粒细胞白血病(慢粒)是一恶性克隆增殖性疾病，临床前期可以长达6年，一旦进入临床期病程进展加快。大量临床研究表明，在慢粒慢性期、慢粒加速期和慢粒急变期的中位时间分别为3．5-4年，1年和3-6个月。本文就目前主要的治疗方法及其进展作介绍和评价。     

20例慢性淋巴细胞白血病临床及生物学特征研究

目的：进一步认识慢性淋巴细胞白血病（ＣＬＬ）的临床及生物学特征。方法：利用形态学、免疫学及分子遗传学检测指标分析２０例ＣＬＬ患者。结果：２０例ＣＬＬ患者中Ｔ－ＣＬＬ４例（Ｔ－大颗粒淋巴细胞白血病及ＮＫ－大颗粒淋巴细胞白血病各１例，Ｔ－ＣＬＬ／淋巴瘤２例）；Ｂ－淋巴细胞白血病１６例（Ｂ－ＣＬＬ１２例，幼稚淋巴细胞白血病１例、白血病／淋巴瘤２例、白血性淋巴浆细胞性淋巴瘤１例）。结论：形态学、免疫学及分子遗传学的诊断将对慢性淋巴细胞增殖性疾病有进一步的认识。     

慢性粒细胞性白血病患者Cyclin D_1及P16 mRNA表达的研究

慢性粒细胞性白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一种造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,其发病机制与BCR／ABL融合基因异常表达而导致髓系细胞异常增殖分化密切相关。现代肿瘤分子学研究表明,肿瘤是一类细胞周期性疾病,细胞周期调控异常与白血病的发生、发展、治疗及预后密切相关。     

慢性淋巴细胞白血病CD5漏检临床案例分析及对策

目的分析不同荧光素标记抗体对慢性淋巴细胞白血病(CLL)B细胞表面CD5检测结果差异及其对临床诊断的影响。方法采用流式细胞仪检测3例CD5表达强度不同的慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的免疫表型,采用SYSMEX XE2100全自动血液分析仪检测血常规;以1例急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者作为阴性对照。结果采用异硫氰酸荧光素(FITC)标记抗体检测4例患者骨髓异常B淋巴细胞CD5表达,CD5阳性细胞未见独立成群,阳性细胞比例分别为47.1%、17.7%、6.7%和7.9%;以≥20%为标准,仅病例1阳性。以PE-Cy7荧光素标记抗体重新检测,病例1和2的CD5阳性细胞独立成群,病例3 CD5表达呈连续表达模式,阳性细胞比例分别上升至91.1%、70.3%和38.2%。而对照病例4(B-ALL患者)2次检测CD5比例均为阴性。病例1、2、3符合典型CLL免疫表型。结论 CLL患者B细胞表面常异常表达CD5,但其表达强度显著低于T细胞表面CD5表达。采用弱荧光素标记抗体检测B细胞表面CD5表达,会出现漏检进而影响临床诊断。对弱表达抗原选择合适的荧光素标记,并进行验证和比对确定其准确性,是正确提供疾病免疫表型的重要保障。     

CD34阳性慢性粒细胞白血病细胞生物学特征及其意义

慢性粒细胞白血病是源于骨髓造血干细胞恶性增殖的克隆性疾病。其CD34抗原阳性伴bcr／abl融合基因阳性的白血病细胞具有独特的生物学特征，并与病情进展及转归相关。清除CD34阳性慢性粒细胞白血病细胞有助于防止疾病复发。本文就其近年来的研究进展作一综述。     

磷酸二酯酶7B在慢性淋巴细胞白血病患者中的表达及预后意义

目的 为了研究磷酸二酯酶(PDE)7B在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的表达及临床意义.方法 应用实时定量逆转录PCR(qRT-PCR)技术检测87例未治疗CLL患者和20例正常人中PDE7B的表达水平,并分析其与CLL临床预后指标的关系.结果 87例CLL患者PDE7B表达水平中位数为5.4×10-4(0.2×1...     

急性髓系白血病患者外周血T细胞TCR Vβ亚家族表达及克隆性增殖分析

本研究探讨AML患者在初发、治疗缓解后、复发等不同疾病状态下外周血T细胞TCRVB亚家族表达及T细胞克隆性增殖的情况,分析不同白血病细胞负荷对患者外周血T淋巴细胞数量及功能．尤其是对抗白血病功能的影响。应用RT-PCR扩增11例AML白血病患者不同疾病状态下及3名正常供者外周血的TCRBV24个家族的基因序列,通过基因扫描（genescan）的方法判断TCRBV家族的克隆表达、CDR3克隆性质,比较不同疾病状态下白血病患者外周血T细胞的Vβ亚家族的应用、克隆性增殖、T细胞的复杂性以及T细胞免疫表型的变化。结果表明：11例AML白血病患者初诊时外周血T细胞均表达部分TCR Vβ亚家族,经体外诱导后TCR Vβ亚家族表达增加;完全缓解期患者外周血T细胞TCRVβ亚家族数量明显增多,但未达到完全正常;4例患者在复发时TCR Vβ亚家族表达数量明显下降;11例患者中有9例在初诊时外周血有1至2个TCR Vβ亚家族T细胞克隆性增殖,缓解期克隆性增殖的Vβ亚家族T细胞有增加趋势,在多数病例观察到部分Vβ亚家族T细胞在初发、缓解、体外诱导扩增以及复发时仍维持克隆性增殖状态;AML白血病患者初发及复发时T细胞CDR3复杂性明显降低,呈偏态分布,而疾病缓解时T细胞复杂性有所改善。结论：AML白血病患者外周血T细胞TCR Vβ亚家族呈限制性表达;在大多数病例中无论是疾病初发抑或缓解及体外诱导、甚至在疾病复发时均可观察到克隆性T细胞的存在;在部分病例中某些Vβ亚家族在上述不同疾病状态下始终维持克隆性增殖状态,部分Vβ亚家族的克隆性增殖同白血病细胞的存在相关;在疾病状态下,AML白血病患者外周血T细胞的复杂性有所降低,而疾病缓解后可部分恢复。