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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病(TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MHA)和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征,即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶(vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease,vWF-CP)的自身抗体,造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体(UL-vWFM)增多,使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。 相似文献
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王学文 《诊断学理论与实践》2006,5(2):175-179
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1~10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精… 相似文献
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沈群 《中华临床医师杂志(电子版)》2013,(12):5209-5211
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP)是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换(plasma exchange , PEX)有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子(VWF)金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP (ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏)和获得性TTP。 相似文献
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正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征"~([1-2]),是血栓性微血管病(thrombotic microanthies,TMA)的一种。但其诊断困难,早期诊断和及时治疗对TTP的预后起决定性作用。我科收治1例右卵巢畸胎瘤切除术后急性肾损伤但临床表现五联征不是很典型的血栓性血小板减少性紫癜病人治疗效果显著,临床症状不典 相似文献
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血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述. 相似文献
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胡晓蓉应双伟黄河孙洁 《中华血液学杂志》2016,(7):623-626
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytope—nicpurpura,TTP)是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚,人血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)于2001年被发现并克隆, 相似文献
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血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic throm-bcytopenic purpura,TTP)又称Moschcowtz综合征,是一种以微血管病型溶血性贫血、血小板减少性紫癜和神经精神症状为主要表现的罕见疾病,病情危重,病死率高达90%以上。 相似文献
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血浆置换救治1例血栓性血小板减少性紫癜患儿的护理 总被引:2,自引:0,他引:2
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以血小板明显降低,微血管性溶血性贫血以及一过性、多变性神经系统症状为主要表现的出血性疾病。该病起病急,病情发展快,病死率高达54%,血浆置换是治疗TTP的最有效的方法。血浆置换(Plasma exchange,PE)是血液净化治疗中的一种技术, 相似文献
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移植相关血栓性微血管病的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
移植相关血栓性微血管病是指发牛于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。 相似文献
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异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。 相似文献
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。 相似文献
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造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道血栓性微血管病(TMA)是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症,此前国内尚无报道。自2002年5月至2004年7月,在本研究所接受allo-HSCT的患者总计373例,其中184例为HLA配型全相合,189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植。为探索TMA的临床及其病理学特征,本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻接受结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究。结果发现,7例患者样本具有TMA特征性病理学改变,占活检例数的23.3%(7/30)。全部患者均伴有巨细胞病毒(CMV)血症和CMV疾病(CMV-IP5例、CMV肠炎2例);5例伴有乳酸脱氢酶(LDH)增高。TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓;血管内皮细胞肿胀、剥脱,伴有或不伴有血管周围出血。3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征;4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变。3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎,均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征(VOD)、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症。在移植后活存101-254天。结论:诊治肠道GVHD的同时应排查TMA,病理学特征可资鉴别;与此同时,初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征,其治疗反应及转归也有差异。 相似文献
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移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。 相似文献