鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征临床分析

目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。     

89例非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点和疗效分析

目的:回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法:收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料,应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析,应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:89...     

17例淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点及疗效分析

目的：总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点及疗效。方法分析17例 LAHS 患者的临床资料,总结其临床特点及疗效。结果17例患者均持续高热1周以上,15例出现脾大;17例血清铁蛋白均明显升高;16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症;14例有低纤维蛋白原血症;17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术,已分别存活45个月及37个月;1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术,术后11个月死于感染;13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月,其余12例均死亡,生存期为3～13个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论LAHS 起病急、病情重,患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症,骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差,外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。     

非特殊类型外周T细胞淋巴瘤伴嗜血细胞综合征1例

患者女性,75岁.因腹痛、发热2月余入院.查体:皮肤可见散在淤斑,全身多处淋巴结肿大,脾肿大.近半年体重下降4kg.血常规:全血细胞减少,凝血功能障碍.骨髓检查:组织细胞增生活跃,可见吞噬现象,未见明显异常细胞.CT和B超均显示脾肿大,腹腔内多个淋巴结肿大.患者经抗炎、对症治疗,无明显好转,血细胞持续下降,行颈部淋巴结活检.     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。     

伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤1例

1病例 患者，男，74岁，因低热伴进行性吞咽困难，恶心呕吐12天入院。患者于12天前出现口腔溃疡及下颌部疼痛，发热。体温37．4～37．8℃。同时发现左腋窝有蚕豆大的包块，到当地医院就诊，予抗炎、对症治疗无好转，并出现吞咽困难，进行性加重，食后即感咽部梗阻，恶心呕吐胃内容物，无返酸、暖气、呕血、黑便及胸骨后疼痛，微咳，偶有痰中带血，10天前开始出现声音嘶哑，伴左下腹痛而来诊，以呕吐原因待查收入院。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征14例临床分析

本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）患者的,临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义。14例患者确诊后均采用FDIg方案（氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白）治疗,观察治疗效果。结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100％出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40％的患者,即使在确诊后,也只有不到50％患者出现了噬血。经FDIg方案治疗的14例患者其中9例（64．3％）病情好转;5例（35．7％）死亡。结论：NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用。以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案（FDIg方案）为早期有效治疗LAHS提供新思路。     

1例血管内T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征患者的护理

血管内淋巴瘤（IVL）以中枢神经系统、肺、肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管、小、中血管内腔淋巴瘤细胞弥散性、闭塞性增殖为特征,以累及中小血管为主,多表现为皮肤、中枢神经系统受累,具有高度进展性和侵袭性,较为罕见。临床表现常见发热、肝脾肿大、血细胞减少、侵犯骨髓、累及脏器、呼吸异常和弥散性血管内凝血（DIC）等,而通常无淋巴结肿大及肿瘤形成。     

外周T细胞淋巴瘤

外周Ｔ细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤，具有成熟Ｔ淋巴细胞标志，从细胞形态和临床经过可分为低恶及高恶两大类，根据Ｓｕｃｈｉ分类，低恶的可分为６种亚型，高恶的分为３种亚型。本文综述各型淋巴瘤的组织学和临床特征。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征一例

患儿,男,13岁。因间断发热1个月余,发现右腹股沟区肿物半个月入当地医院,手术切除肿物,病理诊断非霍奇金淋巴瘤后于2004年12月21日转入我院。查体:体温36.8℃,呼吸24次/min,脉率80次/min,血压110/70mm Hg。重病容。浅表淋巴结及肝、脾无明显肿大,心、肺无明显异常。血常规:WBC3.5×109/L,中性粒细胞0.61,淋巴细胞0.36,单核细胞0.03,Hb95g/L,BPC92×109/L。EB病毒及巨细胞病毒等多种病毒抗体均阴性。ALT86U/L,AST102U/L,总蛋白62g/L,白蛋白29.8g/L,三酰甘油1.63mmol/L,总胆固醇3.20mmol/L。凝血功能:PT10.9s,APTT38.3s,Fg4.14g…     

外周T细胞淋巴瘤治疗疗效及预后影响因素分析

目的评价外周T细胞淋巴瘤治疗疗效,分析预后影响因素。方法本研究选择2011年1月至2014年12月该院收治的外周T淋巴细胞瘤患者132例作为研究对象。结果近期完全缓解(CR)率41.7%、部分缓解(PR)率19.7%、稳定(SD)率6.1%、复发或疾病进展(PD)率32.6%;近期疗效,初治者应用左旋门冬酰胺酶(L-ASP)者无进展率(QR)、总有效率(OR)高于未使用L-ASP者,PD率低于未使用L-ASP者,差异均有统计学意义(P0.05);复治者Ⅰ+Ⅱ期、Ⅲ+Ⅳ期近期疗效差异无统计学意义(P0.05),国际预后指数(IPI)评分0~1分、2~3分、4~5分者近期疗效差异有统计学意义(P0.05),IPI评分0~1分OR、QR高于其他患者,差异有统计学意(P0.05);初治者使用L-ASP者与未使用L-ASP者无进展生存期(PFS)、总生存期(OS)差异,复治者使用L-ASP者与未使用L-ASP者OS、PFS差异均无统计学意义(P0.05);均出现不同程度血液学毒性不良反应,部分出现肝脏损害、发热、过敏反应、急性胰腺炎、不完全肠梗阻。结论外周T细胞淋巴瘤治疗疗效较差,近期疗效影响因素较多,L-ASP可增强近期疗效,但无法延长患者生存期与无瘤生存期。     

小儿噬血细胞综合征20例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法分析20例小儿噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果20例患者主要表现为发热（100％）,肝脾淋巴结肿大（60％－80％）,外周血细胞减少（85％）,肝功能异常（100％）;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,3例好转,13例放弃治疗。现死亡11例。结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

18例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(>61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡。结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

儿童噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药。方法回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS13．0统计软件进行统计分析。结果将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著（P〈0．05）;将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子。对17例证实有EB病毒（EBV）感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数（CD19）及使用地塞米松对EBV—HLH预后的影响具有统计学意义（P〈0．05）。结论儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仪用激素及对症治疗就可控制的“轻症”HLH有待进一步研究。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析。方法同顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果。结果16例（61．5％）与感染相关；以病毒感染最多见。骨髓像特点：HSP早期骨髓增尘活或增生减低．粒红比减低．重症HPS骨髓增生重度减低．粒、红、巨三系减少，全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞。90％以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低。90％以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长。结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据。HPS患者出现TG升高、SF升高。FIB减低和APTT时间延长。临床上有上述情况，必须警惕HPS发生。     

以皮肤瘙痒为首发症状的外周T细胞淋巴瘤一例

1 病例介绍 患者女,71岁。因“瘙痒3^＋个月,发热14d”于2009年3月27日人住我院。入院3^＋个月前患者无明显诱因出现全身瘙痒,无皮疹、发热等症状,于当地医院皮肤科就诊,诊断为“皮肤瘙痒症”,予抗组胺药物、中药等治疗,瘙痒症状无缓解。15d前,患者至当地医院住院治疗,住院第2天即出现发热,最高体温达40℃,无咳嗽、咯痰,无尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻。当地医院行3次皿培养检查均未见细菌生长,骨髓像检查未见