13例嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特点观察

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床表现、病理及影像学特征,以提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月-2021年4月于解放军总医院确诊的13例EGPA患者的临床资料,包括基本信息、临床表现、受累器官情况、血液学及影像学检查、病理检查和治疗、随访情况.结果 13例EGPA患者中男7例,女6例;年龄...     

嗜酸性肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体检测与临床特征49例分析

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测与临床特征的比较分析.方法 回顾性分析2014年1月至2020年1月中国医科大学附属盛京医院收治的49例EGPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归.结果 49例患者中男性16例,女性33例,平均(50.7±15....     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并多发脑梗死一例

患者,男,52岁,因“反复咳嗽、咳痰、喘息3年,间断痰中带血半年,加重1个月”于2018年10月26日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科。患者于2015年8月无明显诱因出现咳嗽、喘息,于当地医院诊断为哮喘,给予对症治疗后症状缓解,出院后长期规律吸入布地奈德福莫特罗和噻托溴铵,并间断口服孟鲁司特钠、多索茶碱片控制病情,但上述症状仍反复发作,且发作频率增加,急性加重时外院多次查嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高(家属代诉,未见报告)。     

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。     

老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点及预后

目的 年龄是影响抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎预后的重要因素,但针对老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的研究较为缺乏,本研究旨在探索老年EGPA患者的临床特点及预后影响因素.方法 回顾性分析2000年1月至2015年12月于北京协和医院确诊的EGPA患者,将患者分为老年组(年龄≥60岁)及非老年组(年龄<60...     

嗜酸性粒细胞增多与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以血清中可检出ANCA为特征的坏死性血管炎,主要累及小血管,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA).嗜酸性粒细胞是一种具有促炎和免疫调节等作用的多功能细胞,目前,嗜酸性粒细胞与ANCA相关性血管炎的关系逐渐得到学界...     

2018年嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范专家共识解读

2018 年由广州呼吸健康研究院牵头,联合国内外多学科专家制定了我国首个嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规 范专家共识( 简称2018 共识),2018 共识首次提出局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 概念,为EGPA 的早期 诊治提供依据。根据受累器官不同,2018 共识首次提出局限型EGPA 概念,为EGPA 的早期诊断及治疗提供依据。 EGPA 患者的预后与最初治疗方案相关。EGPA 的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。 总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2 个阶段。诱导缓解治疗方案主要包括激素和( 或) 免疫抑制剂( 如环磷酰 胺) ;病情达到缓解后,维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,2015 年全球EGPA 诊治专家共识推荐的治疗时间 为疾病达到缓解后至少24 个月。2018 共识结合当今国际最新进展,介绍了生物靶向治疗药物在EGPA 的应用。     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析

目的 分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现。方法 回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果 426例患者中,70例胞浆型ANCA（cANCA）阳性,均识别蛋白酶3（PR3）;354例环核型ANCA（pANCA）阳性,均识别髓过氧化物酶（MPO）。201例（47．2％,201／426）患者是在发病后3个月内确诊。临床表现呈多器官受累,其中cANCA阳性者皮疹、关节痛、眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA阳性者,而pANCA阳性者。肾脏受累和乏力的发生率显著高于cANCA阳性者。多数患者有贫血,血沉增快,C反应蛋白增高。采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,诱导缓解期的缓解率为88．5％。结论 ANCA相关性小血管炎在我国并非少见,临床表现呈多器官受累,ANCA检测有助于早期诊断。     

老年人显微镜下型多血管炎4例分析

目的 认识老年性显微镜下型多血管炎(MPA)的临床特点。方法 对1999年8月至2003年9月期间，我院确诊的4例MPA患者进行回顾性分析。结果 4例中男3例，女1例，平均72．3岁。临床表现以发热或呼吸道症状起病，可伴有肾损害的表现，易误诊。4例经抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性确诊，1例行肾活检证实。皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。结论 ANCA对MPA的诊断有指导意义，皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

肉芽肿性多小血管炎一例

患者,女,38岁.因＂间断咳嗽,咳痰5个月,浮肿伴纳差、恶心1个月＂入院.5个月前受凉后出现低热,畏寒,咳嗽,咳带血丝黄痰,胸闷,伴活动后气喘,周身关节酸痛.先后就诊于多家医院,行抗感染治疗后发热、咳嗽、咳痰仍反复发作.病程中曾出现视物模糊（眼科诊断为结膜炎）.4个月后患者出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,咯血,尿量渐减少（约300 ml/d）,查血肌酐1100 μmol/L,行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,病程中一度出现神志不清.患者既往无特殊病史.人院查体：眼睑浮肿,双肺呼吸音粗,双下肢中度对称凹陷性水肿.     

胃嗜酸性肉芽肿11例临床分析

胃嗜酸性肉芽肿在临床上较为少见,因其病变及临床表现无特异性,往往造成诊断上的困难。现将我院所见11例分析报告于下。     

显微镜下型多血管炎肾损害23例临床病理分析

目的了解显微镜下型多血管炎（MPA）肾损害患者临床和病理特征.方法对23例MPA的临床、病理改变进行分析归纳,并将抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋）和ANCA（-）的MPA患者进行比较.结果MPA患者多见于老年男性,肾外表现除发热、体重下降、纳差非特异症状外,还多见肺损害、浆膜炎、关节炎、肌痛等.65.2%的患者ANCA（＋）.肾脏表现均有血尿、蛋白尿,表现为不同程度的肾功能损害.病理上显示23例患者均有肾小球新月体形成,新月体以纤维性为主,半数以上患者见袢坏死及间质血管炎.结论MPA患者除肾脏功能损害外,常伴肾外表现,而ANCA（＋）与ANCA（-）组在临床表现、肾脏病理方面差异有统计学意义.     

变应性肉芽肿性血管炎15例临床分析

目的 探讨15例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床表现及病理特点，提高对该病的认识。方法 回顾性分析总结15例CSS患者的临床表现及实验室资料。结果 15例中有7例分别以多发性单神经炎（3／7）、胃肠道病变（2／7）及皮肤病变（2／7）为首发症状、全部病例周围血嗜酸细胞增高，活检显示CSS的3种典型的病理改变通常出现在疾病的不同阶段。结论 CSS单次活检可能看不到病变全貌，必要时需进行多次活检。     

以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床分析

目的 分析以消化道出血为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的临床特征及预后.方法 查阅我院1987年5月至2007年5月收治的ANCA相关性血管炎合并消化道出血的病例.对患者生存率进行Kaplan-Meier统计分析.结果 ANCA相关性血管炎共170例,其中8例以消化道出血为主要表现,男性和女性各4例;平均年龄(39±20)岁;从疾病出现首发症状到消化道出血平均(8±8)个月;其中韦格纳肉芽肿病合并消化道出血最常见;临床表现最常见为便血(7例,占7/8),远端小肠为最常见受累部位(5例,占5/8);2例患者采用激素冲击治疗,6例采用相当于泼尼松1～2mg·kg-1·d-1激素治疗.1例患者行肠穿孔修补术,2例患者行病变肠段切除术,均是在出现外科情况后手术.3例存活,5例死亡,平均总存活时间为(373±108)d,出现消化道出血后患者平均存活时间为(46±10)d.结论 ANCA相关性血管炎合并消化道出血罕见,预后差.     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

显微镜下多血管炎3例伴文献复习

目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点,提高对MPA的认识,以提高诊断水平.方法 回顾性分析我科确诊的3例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后.结果 3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累,MPO-ANCA均阳性.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,以肾脏及肺脏病变最为多见,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值.