鼻肉芽肿性多血管炎IgG4免疫组织化学观察

目的　观察鼻肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）之间的关系。方法　收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月～2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色。结果  9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分,3分者8例,2分者1例,1分者3例;免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF,其中2例IgG4/IgG比值大于40%。结论　IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA,因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠,对二者的鉴别非常重要,GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定。     

IgG4相关性眼病伴继发性青光眼病例分析

目的 免疫球蛋白G4-相关性疾病(IgG4-RD)是近年来逐渐被认识的一类相对少见的、与淋巴细胞密切相关的系统性疾病,IgG4-RD可累及一个或多个器官,当累及眼部组织时,则称为IgG4相关性眼病(IgG4-ROD)。本文分析IgG4相关性眼病伴继发性青光眼病例,探讨其治疗方法。 方法 分析IgG4相关性眼病伴继发性青光眼患者临床表现,综合组织活检、影像学检查、患者对激素治疗的应答以及长期观察等因素。 结果 血清IgG4水平升高是考虑该病最重要的血清学特征,具有较高的诊断价值,但特异性不高。本病需长期使用糖皮质激素治疗,多数患者对激素治疗应答良好,临床症状和器官功能均可得到改善,IgG4水平也有所降低。 结论 IgG4-ROD导致继发性青光眼是其并发症之一,其手术方式的选择和术后远期效果缺乏临床经验。该病变本身及长期使用激素所引起的眼部并发症值得关注。     

IgG4相关性咽喉部病变二例

报道2例IgG4相关性咽喉部病变患者诊治过程。病例1以声嘶、气促为主要症状,血清IgG4水平正常,经过反复3次活检,最终病理确诊为IgG4相关性喉部病变,甲泼尼龙治疗2.5个月后症状缓解。病例2以渐进性呼吸困难伴吞咽困难为主要症状,查体见口咽部及喉部瘢痕化明显,血清IgG4水平升高,病理活检确诊为IgG4相关性喉部病变,甲泼尼龙治疗3个月后患者症状缓解。     

IgG4相关性疾病4例报告并文献回顾

目的 探讨IgG4相关性疾病的临床表现、病理学特征及影像学表现。 方法 分析4例IgG4相关性疾病的临床特征、组织病理学及影像学改变,并查阅相关文献进行总结。 结果 本组4例的平均年龄为55岁,男女比例为3∶1。分别发生于颌下腺2例、眼眶1例、颜面部1例。临床表现无显著特异性,均呈无痛渐进性肿胀。病理学改变为淋巴组织及纤维组织增生,其内有较多浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞>50个/HPF,IgG4阳性浆细胞>IgG阳性浆细胞的40%)。影像学上表现为病变区炎性改变。 结论 IgG4相关性疾病是目前临床较为少见的疾病,发病机制尚不明确。需结合临床表现、血清学检测、病理学特征及影像学表现做出最终诊断,进而行及时准确的治疗。     

具有侵袭性的喉IgG4相关性疾病一例北大核心CSCD

本文报道了1例喉IgG4相关性疾病的患者。患者因"声音嘶哑"发现"喉肿物",多次病理活检均提示为良性病变,然这与患者喉部影像提示"喉肿物侵犯突破甲状软骨板"的恶性征象明显不符。经手术完整切除喉肿物后病理最终诊断"喉IgG4相关性疾病"。明确诊断后于风湿免疫科行激素和环磷酰胺规律治疗,治疗随访未见喉IgG4相关性疾病复发,患者声嘶较术前改善,对治疗效果满意,随访8个月无不适。     

免疫治疗对变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨变应原特异性IgG1和IgG4抗体水平的影响

目的检测变应性鼻炎患者和健康人群鼻分泌物中螨变应原特异性IgG1和IgG4抗体水平,以了解变应原特异性IgG亚型抗体在人群鼻分泌物中的分布和免疫治疗对抗体浓度的影响.方法利用负压吸引法收集健康人群、变应性鼻炎未治疗组和免疫治疗组患者的鼻分泌物,采用间接非竞争生物素-链亲和素酶联免疫法检测鼻分泌物中粗制螨变应原、螨纯化变应原Der fⅠ和Der fⅡ各变应原特异性IgG1和IgG4亚型抗体浓度.结果变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨粗制变应原特异性IgG1和IgG4抗体浓度均高于健康人(Z=-3.623、-3.061,P均<0.01);免疫治疗组患者IgG1和IgG4抗体浓度均高于非治疗组(Z=-2.453、-3.408,P均<0.01).免疫治疗组变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨纯化变应原Der fⅠ特异性IgG4抗体水平较健康人群增高(Z=-3.518,P<0.01);而免疫治疗组Der f Ⅱ特异性IgG1和IgG4抗体水平均高于健康人(Z=-2.366、-2.936,P均<0.01)和未治疗组(Z=-2.366、-2.937,P均<0.01).IgG1和IgG4亚群抗体中,螨粗制抗原、Der fⅠ和Der f Ⅱ特异性抗体水平相互间具有相关性;三类变应原特异性IgG1和IgG4抗体间存在相关性;免疫治疗组患者鼻分泌物中螨粗制变应原IgG1和IgG4抗体与血清中特异性IgE抗体间具有相关性. 结论健康人群和变应性鼻炎患者均具有对其环境变应原产生特异性IgG1和IgG4抗体的能力,而变应性鼻炎患者具有更高的反应性,能产生高于健康人的特异性IgG亚型抗体,而变应原特异性免疫治疗能显著增加鼻分泌物中IgG1和IgG4抗体的水平.鼻分泌物中IgG1和IgG4抗体的增加可能是免疫治疗有效的机制之一.     

面、听神经根血管袢压迫综合征1例

面肌痉挛是耳神经外科常见病,病因不明[1],临床主要表现为面部肌肉的反复性阵发性不自主无痛性抽搐,通常情况下仅限于一侧面部,因而又称为半面痉挛,男女发病率之比约为4:5.面肌痉挛伴有听神经症状者被称为面、听神经血管袢压迫综合征,相关文献报道少见,现将我科收治的1例病例报道如下.     

鳃裂癌一例报告并文献复习

正鳃裂癌是原发于鳃裂残迹的恶性肿瘤,以鳞状上皮癌为主要病理类型。发病率很低,目前文献报道多为个案。现结合广东省中医院大学城医院耳鼻喉科收治1例鳃裂癌患者的病历资料,并复习相关文献,总结鳃裂癌的诊断要点,重点讨论鳃裂癌的治疗方法,报道如下。1资料与方法.1一般资料患者男,61岁,2014年10月发现     

常年性鼻炎患者免疫治疗期间屋尘螨特异性IgE、IgG和 IgG亚类抗体的变化

用尘螨浸液的免疫疗法治疗常年性鼻炎可获得满意疗效,其机理是使机体产生 IgG 封闭抗体和/或减少 IgE 抗体。近有许多作者证实所产生的 IgG 亚类也可作为有效的封闭抗体,以IgG_4为主,但也有作者认为 IgG_1比 IgG_4重要,为此作者进行了本项研究。研究对象为对尘螨过敏的70例(男女各半)常年性鼻炎患者,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定免疫治疗期间 IgE、IgG 和 IgG 亚类抗体的变化,并评价各种 Ig 的变化与症状改善的关系。结果表明,本组资料免疫治疗总有效率为85%以上,在治疗期间 IgE 抗体上升。尘螨特异性 IgG_4水平呈持续性上升,且与临床症状改善表现出显著正相关。IgG 和 IgG_1抗体在治疗开始后6个月即上升到一个平稳水平而不再上升。IgG 抗体的上升主要为 IgG_1上升,与临床症状改善并无相关关系。     

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征伴难治性癫痫的治疗

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与癫痫都是儿科常见病,根据不同的文献报道,OSAHS在普通儿童中患病率约为2%～4%[1],而在癫痫患者中患病率高达5%～63%,在难治性癫痫患者中患病率更高[2].OSAHS与癫痫在发病机制、临床表现及治疗效果等方面存在复杂的联系,但具体机制尚不明确,相关文献报道甚少.广州市儿童医院耳鼻咽喉科2002年11月至2007年11月共收治3例OSAHS伴难治性癫痫患儿,以下介绍其临床资料,以探讨此类患儿的治疗方案.     

第六部分 头颈部肿瘤及其他——泪囊癌

至1963年,世界文献共报告184例泪囊肿瘤。作者又从文献中收集21例,现共有恶性肿瘤125例,其中74例发源于上皮。作者报告肉瘤1例、分化不良的上皮样癌4例。治疗: 1.良性肿瘤:局部切除。 2.上皮样癌:术前放射治疗,继之以广泛切除。 3.复发者进行上颌骨根治切除术。 4.有颈淋巴结转移者:进行颈廓清术。术后5年存活率稍多于50％。     

猫抓病性颈淋巴结炎2例

猫抓病(cat-scratch disease,CSD)又名猫抓热或良性淋巴网状细胞增多症,是汉氏巴尔通体菌经猫抓、咬伤后引起的以局部淋巴结炎为主要特征的亚急性、自限性传染病.近年来随着宠物的逐渐增多,本病的发病率有所增高,但是以颈部淋巴结肿大为首发表现的CSD病例报道较少.本文报道2例猫抓病性颈淋巴结炎临床病例,并结合文献复习进行临床分析,以提高对此病的认识,减少误诊.     

猫抓病--附1例报告及文献复习

目的探讨猫抓病(cat scratch disease,CSD)的发病机制、病理、临床表现、诊断及治疗。方法报道1例猫抓病的临床资料,并复习相关文献。结果猫抓病缺乏特异性的临床特征,易导致误诊。结论猫抓病是一种自限性细菌性传染病,诊断主要依靠病史及淋巴结活体组织检查,治疗主要以药物为主,必要时可行手术切除。     

下咽癌腋窝淋巴结转移1例及文献回顾

下咽癌国内统计占全身恶性肿瘤的0．15％～0．24％,占头颈部恶性肿瘤的2％左右［1］。下咽癌发病位置特殊,恶性度高,预后差,早期即可侵犯颈深部组织;易发生淋巴结转移,总体转移率在70％左右,主要转移部位为颈部淋巴结,罕有转移到腋窝淋巴结的文献报道。2014年5月,我科收治下咽癌伴腋窝淋巴结转移患者1例,报告如下。     

喉神经内分泌癌1例

喉神经内分泌癌罕见 ,首先由Ｇｏｉｄｍａｎ(1 96 9)报道 ,至 1 998年国外报道 5 0 0例〔1〕,至今国内仅报道 1例〔2〕,文献中未见有乳房转移的病例。为进一步了解该病的临床及病理特点 ,现将我科收治的 1例女性乳房转移患者报告如下 ,并复习近几年文献。1　病例报告患者 ,女 ,46岁 ,因咽部不适及右乳房包块 1年余 ,声音嘶哑 ,轻度呼吸吞咽困难半个月于 2 0 0 2年5月 2 1日入院。患者自发病以来 ,潮热 ,大便次数增多 ,每日 3～ 4次 ,稀薄。体格检查 :呼吸稍促 ,会厌喉面偏右见一结节状新生物 ,声门未窥及 ,颈部未触及肿大淋巴结。右乳腺触及…     

喉软骨瘤1例

喉软骨瘤是少见的源于喉软骨支架的喉良性肿瘤.自1882年文献首次报道以来,国内外罕贝报道.笔者现报告1例发生于环状软骨的喉软骨瘤,并复习文献,对其临床表现、病理特征、诊断和治疗的相关资料做一综述.     

头颈部癌咽后淋巴结转移的诊断及处理

头颈部癌咽后淋巴结转移文献报道不多，本文就咽后淋巴结的解剖、头颈部癌咽后淋巴结的转移的诊断及治疗进行综述。     

头颈肿瘤颈部N0的处理

头部恶性肿瘤常有区域性淋巴结转移,根据原发部位其转移率不同.对于N1～3的病例,常规治疗为颈淋巴结清扫术,必要时加用放射治疗.对于N.患者,其颈部处理有不同见解,文献上多有争论.     

下咽癌肿瘤及转移淋巴结中VEGF、PDGF和MVD的表达及意义

目的 :探讨下咽癌转移淋巴结与原发灶肿瘤的血管内皮生长因子 (VEGF)、血小板来源的内皮生长因子 (PDGF/dThdPase)、Ⅷ因子测定微血管密度 (MVD)表达的差异。方法 :应用免疫组织化学LASB法检测 4 8例下咽鳞状细胞癌转移淋巴结与原发灶中VEGF、PDGF/dThdPase、MVD的表达差异。结果 :原发灶中VEGF平均阳性标识率为 2 5 .38% ,淋巴结中为 2 1.5 2 % ,两者差异无显著性意义。PDGF/dThdPase阳性标识率为2 9.5 9% ,淋巴结中为 4 0 .75 % ,两者差异有极显著性意义 (P <0 .0 1)。MVD测定均数为 34.9,淋巴结中均数为2 1.2 ,两者差异有极显著性意义 (P <0 .0 1)。以高低分组记数后VEGF在病理分级、生存与死亡组中有显著性差异 ;MVD在生存与死亡组、早晚期分组、T分期组中差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。以标示指数和血管计数 ,VEGF、PDGF表达与MVD呈正相关。结论 :MVD、VEGF可作为临床预测下咽癌颈淋巴结转移及预后的重要参考指标 ;PDGF在淋巴结中表达明显高于原发灶 ,MVD在原发灶中表达明显高于淋巴结     

免疫治疗对变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨变应原特异性IgG1和IgG4抗体水平的影响

目的检测变应性鼻炎患者和健康人群鼻分泌物中螨变应原特异性IgG1和IgG4抗体水平，以了解变应原特异性IgG亚型抗体在人群鼻分泌物中的分布和免疫治疗对抗体浓度的影响。方法利用负压吸引法收集健康人群、变应性鼻炎未治疗组和免疫治疗组患者的鼻分泌物，采用间接非竞争生物素一链亲和素酶联免疫法检测鼻分泌物中粗制螨变应原、螨纯化变应原Der f Ⅰ和Der f Ⅱ各变应原特异性IgG1和IgG4亚型抗体浓度。结果变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨粗制变应原特异性IgG1和IgG4抗体浓度均高于健康人(Z=-3．623、-3．061，P均＜0．01)；免疫治疗组患者IgG1和IgG4抗体浓度均高于非治疗组(Z=-2．453、-3．408，P均＜0．01)。免疫治疗组变应性鼻炎患者鼻分泌物中螨纯化变应原DerfI特异性Igc,4抗体水平较健康人群增高(Z=-3．518，P＜0．01)；而免疫治疗组DerfⅡ特异性IgG1和IgG4抗体水平均高于健康人(Z=-2．366、-2．936，P均＜0．01)和未治疗组(Z：-2．366、-2．937，P均＜0．01)。IgG1和IgG4亚群抗体中，螨粗制抗原、Der f Ⅰ和Der f Ⅱ特异性抗体水平相互间具有相关性；三类变应原特异性IgG1和IgG4抗体间存在相关性；免疫治疗组患者鼻分泌物中螨粗制变应原IgG1和IgC4抗体与血清中特异性IgE抗体间具有相关性。结论健康人群和变应性鼻炎患者均具有对其环境变应原产生特异性IgG1和IgG4抗体的能力，而变应性鼻炎患者具有更高的反应性，能产生高于健康人的特异性IgG亚型抗体，而变应原特异性免疫治疗能显著增加鼻分泌物中IgG1和IgC4抗体的水平。鼻分泌物中IgG1和IgG4抗体的增加可能是免疫治疗有效的机制之一。