抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床特征

目的 分析抗GABA B型受体(GABAB R)脑炎的临床特征,血清和CSF抗体敏感度、滴度变化以及癫痫的治疗.方法 回顾性分析13例抗GABAB R脑炎患者的临床资料.结果 本组男性8例(61.5％),女性5例(38.5％);中位年龄52岁(41～61岁).10例(76.9％)首发症状为癫痫.所有患者均出现痫性发作,...     

抗γ氨基丁酸B 型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果 6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进...     

抗γ-氨基丁酸-B受体抗体脑炎三例

正1病例报告病例1:女,64岁,以"发作性四肢抽搐25d,精神行为异常22d"为主诉于2015-02-10就诊。患者于本次入院25d前出现头晕、四肢抽搐,反复发作,22d前出现精神行为异常,按"精神障碍"治疗,仍间断抽搐。经查体及实验室检查结果(表1)分析,确诊为抗抗γ-氨基丁酸-B(GABAB)受体脑炎,给予丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)]及大剂量甲泼尼龙(500mg/d静脉注射)冲击治疗5d后,病情稳定,继之小剂量甲泼尼龙、抗癫痫治疗,23d后患者症状未再发作。     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎五例分析

目的:探讨抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性总结2017年9月至2019年6月香港大学深圳医院神经内科诊治的5例抗GABA BR脑炎病例,分析其临床资料、辅助检查、治疗经过,随访3.5~23.0个月并评估预后。结果:5例抗GABA BR脑炎患者(19~81岁)均急性起病,以难治性癫痫为主要临床表现,其中4例颅脑磁共振成像显示颞叶及海马为主的T 2/液体衰减反转恢复序列高信号。脑电图均提示慢波或癫痫样放电。4例肺部发现占位,病理均确诊为小细胞肺癌。5例接受一线免疫抑制治疗(激素联合丙种球蛋白或血浆置换)效果均欠佳,3例接受了二线免疫治疗(利妥昔单抗、环磷酰胺),其中2例合并肿瘤者同时接受了肿瘤治疗,接受二线治疗及肿瘤治疗的患者疗效明显好于单纯一线治疗者。结论:抗GABA BR脑炎主要表现为以难治性癫痫为特征的边缘性脑炎综合征。一线治疗效果欠佳的抗GABA BR脑炎尽快启动二线治疗可明显改善预后。     

伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

<正>自身免疫性突触脑炎(autoimmune synaptic encephali-tis,ASE)是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作~([1-2])。抗GABAB受体脑炎(anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis)约占ASE的5%~([2]),相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。     

抗GABA B型受体脑炎的临床特点分析

目的分析抗GABA B受体(GABA_BR)脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析2016年4月至2020年1月中国科学技术大学附属第一医院神经内科收治的10例抗GABA_BR脑炎患者的临床资料,分析其临床症状、辅助检查、治疗方案和预后特点。结果 10例患者主要临床症状为癫痫、精神行为异常、认知障碍。最常见的首发症状及症状均为癫痫。5例头颅MRI异常,主要累及海马和颞叶。1例患者既往有口腔鳞状细胞癌,3例肺部CT发现占位,其中2例病理证实为小细胞肺癌(SCLC)。9例患者接受一线免疫治疗,短期内症状均不同程度好转。平均随访17.4个月,3例患者随访期内发现肺癌,1例因癫痫发作坠河溺亡,3例死于肺癌,5例病情稳定,预后良好。结论抗GABA_BR脑炎常见症状为癫痫、精神行为异常和认知障碍,最常见的首发症状及症状均为癫痫,常伴发SCLC。一线免疫治疗短期效果好。部分患者随访期发现肺癌,患者总体预后差,尤其是合并肺癌者。     

精神分裂症患者认知功能障碍的研究

目的：探讨精神分裂症患者认知功能障碍特点及其影响因素,方法：应用Ｆｕｌｄ物体记忆测验（ＦＯＭ）、快速词汇测验（ＲＶＲ）、积木测验（ＢＤ）和数字广义测验（ＤＳ）对８８例精神分裂症患者认知功能状况进行评定。结果：精神分裂症患者ＦＯＭ、ＲＶＲ、ＢＤ和ＤＳ得分明显低于对照组,差异有显著性（ＦＯＭ、ＲＶＲ、ＢＤ,Ｐ〈０．００１;ＤＳ,Ｐ〈０．００５）。相关分析发现,ＲＶＲ和ＢＤ与ＢＰＲＳ得分呈负相关,ＦＯＭ     

老年遗忘型轻度认知损害患者语言工作记忆损害特点

目的 探讨老年遗忘型轻度认知损害(aMCI)患者语言工作记忆损害的特点及机制.方法 采用语言工作记忆检查软件对30例老年aMCI患者进行视觉语言工作记忆及词语流畅性和数字广度测试等神经心理学检查,并选择30名健康老人作对照.结果 aMCI患者的视觉语义工作记忆测试成绩正确率低于对照组,差异具有统计学意义(79.83%±3.22%与87.00%±1.93%,t=-1.03,P=0.002);视觉语音工作记忆测试成绩也低于对照组,但差异无统计学意义(78.92%±8.60%与86.80%±2.14%,t=-2.34,P=0.060);逆序数字广度测试(1.53±0.86与3.63±0.56,t=-1.23,P=0.027)和词语流畅性测试分值均低于对照组(22.96±2.31与31.53±3.72,t=-1.08,P=0.004),差异具有统计学意义.结论 老年aMCI患者的视觉语义性语言工作记忆受损,语音性语言工作记忆相对保留;逆序数字广度和词语流畅性测试成绩亦显著降低.     

伴顽固性低钠血症的抗Y-氨基丁酸B受体抗体相关脑炎合并小细胞肺癌:1例报告及文献复习

目的:首次报道1例伴顽固性低钠血症的抗γ-氨基丁酸B受体(gamma-aminobutyric acid B receptor,GABA_BR)抗体相关脑炎合并小细胞肺癌患者,旨在进一步认识其临床特征、可能的发生机制、诊治方法以及预后。方法:报道1例伴顽固性低钠血症的抗GABA_BR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌患者的临床表现、辅助检查结果、诊疗经过以及预后,并结合相关文献复习,分析可能的发生机制。结果:患者为老年女性,因“发作性意识不清伴四肢抽搐”就诊,并且很快进展为癫痫持续状态,伴有精神异常和认知障碍。血和脑脊液抗GABA_BR抗体阳性,合并顽固性低钠血症。头颅MRl检查未见明显异常。PET-CT检查显示,左侧肺门及左肺下叶结节及团块影,伴¹⁸F-氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-fluorodeoxyglucose,¹⁸F-FDG)代谢异常增高,考虑恶性病变可能。经皮肺穿刺活检诊断为左肺小细胞癌伴纵膈淋巴结转移。给予糖皮质激素冲击治疗、静脉滴注丙种球蛋白、小细胞肺癌化疗...     

轻度认知损害患者的空间结构能力障碍

目的 研究轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)患者空间结构能力的缺损与保持状况.方法 将被试者分为3组:健康对照组122名,其中男51名、女71名;MCI组205例,男95例、女110例,其中遗忘型MCI(aMCI)133例,非遗忘型MCI(naMCI)72例;阿尔茨海默病(AD)组75例,男36例、女39例.全部进行Rey-Osterrieth复杂图形测验(CFT)、画钟测验(CDT)、搭火柴测验3个结构能力测验,同时完成简易精神状态量表(MMSE)等测验.健康对照组、MCI组和AD组MMSE平均得分分别为28.24±1.74、27.39±1.83和19.98±3.23.采用SPSS for windows 11.5统计软件,计数资料采用卡方检验,3组间比较采用One-way方差分析,然后采用Bonferroni(LSD)法进行多重比较.结果(1)以健康组为对照,CFT模仿得分和CDT总分与年龄、教育年限没有显著相关性,搭火柴测验-旋转部分(STR)与年龄有相关性(r=-0.179,P＜0.05),与教育年限没有显著相关性.(2)CFT模仿得分与CDT总分(r=0.337)、STR(r=0.232),CDT总分与STR(r =0.235),均有显著相关性(均P＜0.01).(3)CFr模仿和CDT总分分别与反映执行功能的连线测验B、Stroop色词测验卡片C耗时数的相关性最高,而STR与反映记忆的指标听觉词语学习测验的相关性高.CFT模仿、CDT总分和STR在健康对照组、MCI组和AD组之间差异有统计学意义.(4)在识别MCI方面,经过对3组结构测验表现的比较得出STR优于CFT模仿、CDT总分.结论 结构能力损害是MCI的表现之一,空间旋转能力的评估在识别MCI方面优于CFT模仿、CDT总分.     

不同记忆测验识别轻度认知损害的差异

目的分析不同的记忆测验对于轻度认知损害（MCI）的识别力的差异。方法2004年5月至2006年5月就诊于本院神经内科记忆障碍门诊的被试共712例，除了客观记忆指标，其余要求均符合MCI入组标准的有329例。全部入组者完成听觉词语学习测验（AVLT）、逻辑记忆测验（LM）、Rey-Osterrieth复杂图形测验（CFT）及MMSE、画钟测验、五点测验、言语流畅性测验、Stroop色词测验、连线测验、临床痴呆评定量表。结果对于MCI的识别率AVLT-Ⅱ（51％）〉AVLT-Ⅰ（31％）〉CFT回忆（27％）〉LM-Ⅰ（21％）=LM-Ⅱ（21％）。AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ均〉划界分者，为主观认知缺损（SCI）组，占47％（155／329）；AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ均≤划界分者，为确定MCI组，占19％（63／329）；AVLT-Ⅱ与LM-Ⅱ不一致，其中AVLT-Ⅱ≤划界分而LM-Ⅱ〉划界分者，为分歧组，占32％（104／329）。通过对各领域神经心理测验结果和临床表现进行比较，分歧组明显不同于SCI组，而是接近于确定MCI组，也就是说，分歧组是认知功能损害相对较轻的MCI。结论不同的情景记忆测验对于MCI的识别能力存在巨大的差异。AVLT延迟回忆最敏感，可以作为MCI“记忆减退的客观证据”。     

γ-氨基丁酸在小鼠单纯疱疹病毒性脑炎中的表达变化

目的:观察γ-氨基丁酸(GABA)在小鼠单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)病程中的表达变化,探讨其在病毒感染性脑损伤中的作用。方法:颅内病毒直接接种的方法建立小鼠疱疹病毒性脑炎模型,免疫组化的方法同时检测疱疹病毒(HSV)抗原和GABA在脑炎不同时间的表达变化,结果用图像分析系统进行分析。结果:病毒接种3d后脑组织颞叶、额叶、海马均出现HSV抗原阳性细胞,7-10dHSV抗原阳性细胞数目达高峰,阳性面积比最大,部分脑组织出现坏死,14d后抗原阳性表达细胞开始减少。GABA的表达变化与HSV的表达呈相反趋势,其阳性神经元数目则随病程而减少,在病程的7-10d表达降至最低,部分标本脑组织的坏死区几乎无表达,14d后表达开始增强。结论:GABA的表达变化与病毒性脑炎的严重程度有一定的相关性,可能对感染性脑损伤具有保护作用。     

遗忘型轻度认知功能障碍的执行功能损害

目的探讨遗忘型轻度认知功能障碍患者执行功能变化的特点。方法依据Miyake的执行功能三因素模型(工作记忆、任务转换、反应抑制),使用E-prime软件对这三种执行功能核心成分编写检测任务:利用2-back任务和Keep-track任务检测工作记忆,Stop-signal任务和Stroop任务检测反应抑制,More-odd shift-ing任务检测任务转换能力。在34例遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairement,aMCI)患者和31例正常老年人中进行这些任务的检测,比较两组间执行功能差异的特点。结果 aMCI组的执行功能比对照组显著降低(Wilks′λ=0.567,P﹤0.01)。除Stroop任务的数据两组间没有明显差异之外,aMCI组的2-back任务、Keep-track任务、Stop-signal任务、More-odd shifting任务的成绩均显著低于对照组(P<0.05),但这4种任务成绩下降的程度彼此间没有显著差异。结论aMCI阶段已经出现了执行功能的全面损害,三种执行功能核心成分均有受损。     

老年轻度认知损害患者抑郁情绪与认知功能相关性分析

目的 探讨轻度认知损害（MCI）患者抑郁情绪与认知功能之间的相关性。方法 纳入2020年12月至2021年12月浙江大学医学院附属第一医院收治的106例轻度认知损害患者,根据老年抑郁量表（GDS）评分分为伴抑郁MCI组（53例）和无抑郁MCI组（53例）,以及同期就诊的53例认知功能正常的抑郁患者（抑郁组）和53例无认知功能障碍且无抑郁的对照者（对照组）。采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价整体认知功能,Rey-Osterrieth复杂图形测验（ROCFT）和画钟测验（CDT）评价视空间能力,逻辑记忆测验（LMT）和听觉词汇学习测验（AVLT）评价记忆力,Stroop色词测验（SCWT）和连线测验（TMT）评价注意力和执行功能,词语流畅性测验（VFT）和Boston命名测验（BNT）评价语言功能,日常生活活动能力量表（ADL）评价日常生活活动能力。Pearson相关分析和偏相关分析探讨抑郁情绪与认知功能之间的相关性。结果 4组受试者各项神经心理学测验差异具有统计学意义（均P <0.05）,其中,伴抑郁MCI组MMSE和MoCA评分低于对照组（...     

抗GABA B型受体脑炎38例临床分析

目的 探讨抗GABA B型受体(GABAB R)脑炎患者临床特征、治疗及预后.方法 对2015年6月至2020年4月郑州大学第一附属医院神经内科收治的38例抗GABAB R脑炎患者临床资料进行回顾性分析,采用mRS进行预后评估.结果 38例患者中位发病年龄为62岁(15～84岁),男女比例26:12.主要的临床表现包括...     

γ—氨基丁酸B受体参与猴实验性失神癫痫发作

本研究观察了γ－氨基丁酸能Ｂ受体激动剂氯苯氨丁酸和新型γ－氨基丁酸能Ｂ受体阻断剂ＣＧＰ４６３８１对猕猴由γ－羟基丁酸诱发的实验性失神癫痫发作状态的影响。静脉注射γ－羟基丁酸（２００和４００ｍｇ／ｋｇ）诱发剂量依赖性类失神癫痫发作样行为和脑电变化，其特点是双侧同步的“棘一慢波”，放电频率为１．２８～２．０８Ｈｚ（１．６０±０．１０Ｈｚ）。氯苯氨丁酸使”棘一慢波”放电时间增加，而ＣＧＰ４６３８１则使“棘一慢波”放电时间明显缩短，两者均为剂量依赖性的。静脉单独注射氯苯氨了酸也可引出类失神癫痫发作样行为和脑电变化，“棘一慢波”频率为１．２５～２．３３Ｈｚ（１．７６±０．１２Ｈｚ）。结果提示脑内Ｂ型γ－氨基丁酸能递质活动的增强很可能是失神性癫痫发作的主要原因。同时，γ－氨基丁酸能Ｂ受体阻断剂有希望成为新型抗癫痫药物。     

脑白质疏松轻度认知障碍患者认知损害特点分析

目的 探讨脑白质疏松轻度认知障碍（leukoaraiosis mild cognitive impairmen,LACI）的认知损害特点,为临床诊治提供参考。方法 纳入LACI组77例及脑白质疏松（leukoaraiosis,LA）且无认知障碍组（对照组）74例进行蒙特利尔认知评估（Montreal cognitive assessment,MoCA）量表等心理量表检测。结果 LACI组MoCA量表总分为20.84±3.04分,对照组27.38±1.25分,差异有统计学意义（P<0.01）;LACI组在MoCA量表的亚项-视空间与执行、命名能力、注意力、语言能力、抽象能力、延迟记忆能力、定向力等7个认知域的得分均较对照组低（P <0.01）,MoCA总分与各亚项得分进行相关分析,除命名及语言能力2个亚项外,其他5个亚项均与总分有正相关关系,按相关系数的高低排序,依次为视空间与执行功能、延迟记忆、注意力、抽象能力、定向力。结论 LACI患者在视空间与执行、命名能力、注意力、语言能力、抽象能力、延迟记忆能力、定向力等认知域有不同程度的损害,其中视空间与执行功能、延迟记忆、注意力、抽象能力、定向力损害可能是早期损害较为明显的认知域,且在记忆过程中的编码、存储、提取这3个关键环节可能都存在损害。     

遗忘型轻度认知损害患者的前瞻性记忆障碍

目的 探讨遗忘型轻度认知损害(amnesia mild cognitive impairment,aMCI)患者前瞻性记忆(prospective memory,PM)改变的特征,初步了解基于事件的PM(event-based prospective memory,EBPM)和基于时间的PM(time-based prospective memory,TBPM)在aMCI患者中的损害情况.方法 建立PM的神经心理学测验方法,对30例aMCI患者以及年龄、受教育程度相匹配的30名健康老年人进行测试.结果 与健康对照组[EBPM:(2.33±0.66)分、TBPM:(4.90±1.03)分]相比,aMCI组的EBPM成绩[(0.90±1.09)分]和TBPM成绩[(4.23 ±1.14)分]差异均有统计学意义(t=-6.143,P<0.01;t=-2.383,P<0.05).结论 aMCI患者的记忆障碍不仅表现为回顾性记忆(retrospective memory,RM)损害,PM损害可能更为突出,且EBPM的损害程度大于TBPM和RM,提示EBPM的测查可能有利于aMCI的早期识别.     

精神分裂症患者的认知功能障碍

目的：探讨精神分裂症患者认知功能障碍的特点及以及比较威斯康星卡片分类测验（WCST）与色、数、形测验的一致性。方法对31例精神分裂症及25名正常人进行WCST、韦氏记忆量表（WMS）、简式中国修订版韦氏成人智力量表（WAIS－RC）及色、数、形判断能力的测验,结果：精神分裂症组的各种测验成绩均显著低于对照组,差异有显著性（P＜0．05或P＜0．01）。结论1,精神分裂症患者有较广泛的认知功能损害;2WCST与色、数形测验结果具有一致性。