脑膜血管周细胞瘤临床病理分析

目的：探讨脑膜血管周细胞瘤（hemangio Pericytoma,HPC）的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对9例脑膜HPC患者临床病理资料进行回顾性分析和随访15～95个月,并复习相关文献。结果：脑膜HPC常见症状为头痛头昏、肿瘤压迫和颅内高压;CT／MRI检查见肿瘤与脑膜相连,增强扫描明显强化。光镜下肿瘤细胞丰富,核圆形或卵圆形,核仁不明显;间质富含“鹿角状”血管,网状纤维包绕单个瘤细胞。免疫标记瘤细胞CD34局灶阳性,PR阴性,1例EMA局灶弱阳性。7例随访15-95个月,4例术后复发,复发病例中l例术后35月腰椎转移。结论：脑膜HPC是一种少见肿瘤,确诊需依靠病理学检查。脑膜HPC影像学上与脑膜瘤相似,但其生物学行为、病理组织学及预后不同于脑膜瘤,易复发和远处转移,术后需长期随访。     

血管内肌周细胞瘤1例报道

肌性血管周细胞瘤是WHO近期分类中的一个新亚型,国内尚未发现有关肌周细胞瘤的文章,实际工作中时有把该诊断与血管外皮瘤混为一谈.现报道1例罕见的位于血管内的肌性血管周细胞瘤,并参阅有关文献进行讨论.     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa)的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

枕骨大孔-第二颈段血管周细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨血管周细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对1例血管周细胞瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:本例镜下观肿瘤细胞为梭形,血管丰富,形成弥漫的网状结构,鹿角状的血管将肿瘤细胞分割小叶状,瘤细胞体积较大,胞浆丰富,边界不清,核呈圆形、卵圆形,病理性核分裂相多。免疫组化染色结果显示肿瘤细胞Vimentin(+)、CD34(+)、FVIII(+)、S-100(-)、CEA(-)和GFAP(-)。结论:血管周细胞瘤,非常少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对血管周细胞瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

中枢神经系统血管周细胞瘤的临床病理分析

目的:探讨中枢神经系统血管周细胞瘤(HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:回顾22例HPC患者的临床病理资料,通过影像、光镜、免疫组化及电镜进行观察分析,并结合文献对其临床表现、病理特点及鉴别诊断进行探讨。结果:本研究HPC患者的发病年龄从18～66岁,中位年龄48岁,男女发病比例为1∶1。22例中,WHOⅡ级16例,WHOⅢ级6例。9例患者随访6个月到6年,其中3例复发,1例转移。HPC的CT和MRI常表现为单发肿瘤,呈分叶状,血供丰富,有血管流空征象,钙化及"硬膜尾"征少见。免疫组化示波形蛋白(vimentin)和CD34均为阳性,CD99阳性14例(64%),BCL-2阳性9例(41%),上皮膜抗原(EMA)阴性或灶性阳性。网状纤维染色后可见单个瘤细胞被网状纤维包绕。电镜下可见单个瘤细胞周围包绕基板样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。结论:中枢神经系统HPC较罕见,易复发和转移,需与中枢神经系统的其他肿瘤鉴别。     

垂体细胞瘤临床病理观察

目的 探讨垂体细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对2例垂体细胞瘤的临床资料、影像学、病理形态学及免疫组化结果进行分析,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断.结果 2例患者的头颅MRI提示鞍区占位.镜下可见短梭状双极梭形细胞成分,细胞密度较低,排列稀疏,呈纤维束状排列,细胞核圆形或伸长形,局部可见血管结构,未见核分裂.免疫组化:vimentin、S-100和GFAP均(+)、Ki-67增殖指数＜1％,NEU-N和EMA均(-).结论 垂体细胞瘤起源于成人神经垂体或漏斗,较为罕见,由梭形细胞构成,生长缓慢,需与正常漏斗组织、毛细胞星形细胞瘤、梭形嗜酸细胞瘤等进行鉴别诊断.     

非典型脑室外神经细胞瘤临床病理观察

目的 探讨非典型脑室外神经细胞瘤的临床病理特征.方法 对1例非典型脑室外神经细胞瘤的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析并复习相关文献.结果 患者男性,32岁.间断癫NFDA1发作2年余.术前MRI提示右侧颞叶巨大囊实性占位.组织学上,瘤细胞为弥漫一致的中等大小透明细胞,其间可见小片状分布的神经毡样结构,细胞有一定异型性,核分裂象5个/10HPF,可见血管增生及栅栏样坏死.免疫组化显示瘤细胞Syn和S-100弥漫(+),少数瘤细胞GFAP、nestin和Neu-N(+),而Oligo-2、EMA、neurofilament和p53均(-),Ki-67约为20%.结论 非典型脑室外神经细胞瘤临床上罕见,组织学形态上类似间变性少突细胞瘤、间变性室管膜瘤及多形性胶质母细胞瘤等,易误诊.特征性的组织学特点及免疫表型有助于鉴别.     

血管周细胞瘤1例

1 病例报告 男,32岁.主因右面部麻木0.5 a、头晕、走路不稳1.5个月、加重3 d于2003-07-03T09：55住院.查体：生命体征平稳,神志清,语言欠流利,右侧颞肌及咀嚼肌轻度萎缩,右侧面部感觉减退.双眼视力粗测正常,右侧角膜反射迟钝,左侧角膜反射灵敏,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双侧视乳头边界模糊.双眼有水平眼球震颤,右侧明显.     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察

目的探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后。方法对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献。结果子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显。免疫组化:HMB45(3/3)、melan A(1/3)、SMA(2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3%~30%。结论子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确。     

肝转移性血管周细胞瘤1例

1 资 料 患者,男性,52岁,因"右上腹疼痛、不适1个月余,病情加重1周"入院.体格检查:精神状态可,意识清楚,头部可见术后瘢痕,其余未见明显异常. 实验室检査:肝功能生物化学指标、凝血常规、肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen...     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤的病理表现

目的：探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。方法：对13例LESS患者的肿瘤组织标本进行光镜观察和免疫组化标记．并复习相关文献。结果：光镜下．13例LESS组织形态均显示肿瘤由弥漫性增生的内膜间质细胞组成，呈浸润性生长，平滑肌组织间隙内有灶状或片状瘤组织分布．可见簇状分布的子宫内膜螺旋小动脉血管，其中3例伴不同程度的平滑肌分化。免疫组化检测结果显示，13例标本中肿瘤细胞CD10和波形蛋白（vimentin）均阳性，孕激素受体（PR）阳性11例，雌激素受体（ER）阳性9例和抗平滑肌抗体（SMA）阳性3例，结蛋白（desmin）、CD34和F8均阴性。结论：LESS内膜间质细胞具多向分化的特点，使其呈现出多样的组织形态，需结合组织病理形态、免疫组织化学染色和临床资料对LESS进行诊断和鉴别诊断。     

黄色肉芽肿性肾盂肾炎7例临床病理分析

目的探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎病理组织学特点、发病机制以及鉴别诊断和预后等。方法对7例黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者的临床资料、影像学检查进行回顾性分析，并进行病理组织学和免疫组化观察。结果7例患者均为单侧肾发病，多表现发热、腰痛、乏力、消瘦，既往泌尿系感染和早期创伤多见，组织学特点以出现大量泡沫样巨噬细胞、组织细胞等形成的肉芽肿结构为主；免疫组化：AAT、AACT、Lysozyme( )，而CK、EMA(-)。结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床及影像学检查容易误诊，组织学有鲜明的特征性。发病为多种因素综合所致，手术治疗为最佳方案，绝大多数预后良好。     

上皮样血管内皮瘤临床病理学分析

目的：探讨上皮样血管内皮瘤（EH）的病理形态及免疫组化特点。方法：对5例不同部位的EH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行讨论。结果：5例中男性2例,女性3例,年龄37－75岁,中位年龄54岁,肿瘤发生部位分别是腹壁,肺,阴茎,鼻前庭,骨,光镜下见肿瘤细胞形态多样,排列成巢状,条索状甚至腺样结构。瘤细胞短梭形,胞浆内空泡,此特征为单细胞原始管腔结构,肿瘤细胞表达血管内皮细胞标记如CD34,Ⅷ因子,UEA等,部分病例同时表达CK和／或Vim。结论：EH的病理形态具有一定的特征性,诊断时需要和转移性癌,上皮样血管肉瘤鉴别,同时在概念上需要与上皮样血管瘤区别,本病生物学行为与组织学形态有不一致性,治疗按低度恶性处理。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色.结果 3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁.肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下.镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕.免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE( ).结论 根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断.     

肥大细胞增生症临床病理学观察

目的 探讨肥大细胞增生症的临床病理学特点及诊断.方法 对2例肥大细胞增生症进行临床资料分析、病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测.结果 例1女婴,出生3个小时,出生时全身弥漫性皮疹,临床取腹部皮肤皮疹活检.例2男性,47岁,间断性腹泻7年,体检发现肝脾肿大,临床先后行结肠镜活检、骨髓穿刺活检和肝穿刺活检.组织形态学表现:例1皮肤真皮内有片状单核样细胞浸润.例2结肠黏膜内、骨髓内、肝窦及汇管区内见片状形态较一致的单核样细胞浸润,胞质较丰富,呈细颗粒状.免疫组化显示CD117和CD68(+),CD3、CD20、CD25、CD30、S-100和MPO(-).甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫蓝色颗粒.结论 肥大细胞增生症易误诊为其他白血病/淋巴瘤,以消化道症状为首发时常被误诊为炎症性肠病.利用特殊染色和免疫表型来证实肥大细胞对确定诊断十分重要.     

鼻背部Rosai-Dorfman病临床病理观察

目的探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例鼻背部Rosai-Dorfman病的肿瘤组织进行临床病理、免疫组化分析。结果该病镜下表现为多量泡沫样组织细胞及弥漫散在的淋巴细胞和浆细胞,并可见淋巴细胞吞噬现象。组织细胞S-100和CD68( )。结论发生于鼻部的结外Rosai-Dorfman病罕见,须与鼻硬结病及Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别。     

腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤临床病理观察

目的探讨腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例鞍区腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床表现、影像学特征、组织形态学、免疫表型及超微结构进行分析,并复习相关文献。结果患者女性,26岁。视力下降3年,停经2年半。影像学提示鞍区占位,术前拟诊为“脑膜瘤”。光镜下梭形肿瘤细胞呈束状或不规则排列,胞质丰富,嗜酸性,局部区域明显黏液变性,间质散在或小灶性淋巴细胞浸润。肿瘤细胞vimentin、S-100和EMA（＋）,Ki-67标记指数〈1％。电镜下以瘤细胞胞质内大量肿胀的线粒体为特征,缺乏分泌颗粒。结论腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤是罕见的鞍区肿瘤之一,应与鞍区的其他梭形细胞肿瘤相鉴别,熟悉其临床病理特征,依靠免疫组化和电镜可确诊。     

胰腺浆液性微囊性腺癌临床病理观察

目的 报道1例罕见的胰腺浆液性微囊性腺癌,并结合WHO（2000）胰腺肿瘤病理学和遗传学分类对浆液性微囊性肿瘤进行介绍.方法 对1例胰腺浆液性微囊性肿瘤进行临床病理分析及免疫组化观察.结果 肿瘤位于胰尾,与脾分界不清,侵及胃壁、脾并与脾动、静脉粘连.肿瘤由大量微小的囊组成,呈海绵状,囊腔内充满蛋白性质的液体,囊内壁衬以单层排列的扁平-立方上皮细胞,胞质透明,核小、圆形,无异型,脾内、脉管周围及胃壁平滑肌间均可见肿瘤浸润.结论 浆液性囊腺癌组织学特征与浆液性微囊性腺瘤极其相似,侵袭和转移等恶性生物学行为是其诊断恶性的要点,但其生长缓慢,切除肿瘤治疗效果好.     

胰腺实性假乳头状肿瘤15例临床病理分析

目的 探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(SPTP)的临床特点、病理诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析15例SPTP的临床资料、病理组织学特点及免疫组化表达,并复习相关文献.结果 15例SPTP中男性1例,女性14例,年龄10 ～ 57岁,中位年龄23岁.肿瘤切面均为囊实性,肿瘤直径4.5～13.2 cm;光镜下其主要特征为肿瘤由被覆数层上皮细胞的假乳头和囊腔形成.免疫组化:vimentin、α-AT、CD10、catenin-β和cyclinD1均(+),13例PR(+),1例ER(+),5例p53(+),5例NSE(+),2例CgA(+),1例CKpan(+);E-cadherin和EMA均(-);Ki-67阳性率均＜10％.13例获得随访,随访时间为10～92个月,均未见复发或转移.结论 SPTP是一种好发于青年女性的低度恶性胰腺肿瘤,诊断依据其临床特征、病理组织学特点及免疫组化结果.