系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

系统性红斑狼疮合并皮肤分枝杆菌感染一例

系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肤分枝杆菌感染的病例较少见,近日我院收治了1例患者,现报告如下。患者女,45岁。因红斑狼疮(LE)7年,双上肢多发红斑结节半年于2004年11月16日入院。患者7年前因雷诺现象、反复发热,于本院查抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体阳性,诊断SLE,予泼尼松20mg/d,氯     

唑硫嘌呤治疗自身免疫性血小板减少和全身性红斑狼疮

作者用免疫抑制剂唑硫嘌呤(Azathioprine)治疗3例难治的自身免疫性血小板减少性紫癜(ITP)及2例全身性红斑狼疮(SLE)患者。治疗前作直接血小板Coombs试验、抗球蛋白消耗试验、抗核抗体(ANA)及血小板因子3“免疫损伤试验”检查,除1例ITP病人ANA阳性外,其他ITP病人均阴性。2例SLE病人有红斑狼疮细胞(LE)现象,特异性LE-凝集素试验及ANA均阳性,血清球蛋白比例增高,血小板6～9万/立方毫米。 3例ITP患者为控制严重的病情,初期用大剂量强的松龙治疗,以后减量维持6个月仍不缓解,又作脾摘除术,术后血小板数迅速上升,但3个月后又下降,重新出现严重出血。改用唑硫嘌呤治疗后3例病人均获明显进步,无出血表现,血小板数稳定,1例ANA试验仍阳性。     

口服铁鳌合剂 L1患者的致命性系统性红斑狼疮

病例报告一例正在应用口服铁整合剂 L1期间的18步男性β-地中海贫血患者,怀疑有药物引起系统性红斑狼疮(SLE),其后虽然双股去氧核糖核酸(dsDNA)抗体试验阴性,但患者抗核抗体(ANA)和抗组蛋白抗体阳性——药物性 SLE 的一种三联症特征。后经调查发现患者早在1990年3月其 ANA 已呈阳性,滴度为80,尽管当时螯合剂在继续用。当患者停用了螯合剂1个月时,肝大由16cm 降为8cm,但肝酶仍持续异常,ANA 滴度由80升至160。患者的症状(低热、厌食、恶心、肌肉和关节痛,腹痛)持续存在,口服强的松40mg/d 时有所改善,但仍有症状,他照常有规律地接受输血。在1990年10月的第3周,出现泌尿道感染症状。     

系统性红斑狼疮患者的抗心肌抗体

现已相信,系统性红斑狼疮(SLE)的病因涉及到自体免疫机制。患者血清内非器官特异性抗核抗体的存在率极高,其次是器官特异性抗体如抗甲状腺抗体、抗肾上腺抗体、抗胃壁细胞抗体和抗涎腺分泌导管抗体。亦有抗心脏组织抗体(HAB)的报告。虽然临床上对SLE累及心脏已有明确认识,但和其它器官特异抗体一样,HAB是心脏功能失调的原因或是结果则未能判明。本文报告具有和不具有心脏损害临床表现的SLE患者血清中HAB的出现情况。研究对象为女病人28例及男病人4例,平均年龄25岁,患病时间4周～20年。用间接免疫萤光法测定HAB的存在。同时还测定了抗核抗体(ANA)的存在。结果发现,所有患者均属ANA阳性,其滴度在1∶20或以上。32例SLE患者中有20例患者血清HAB阳性。根据临床体征和症状诊断累及心脏的患者有12例。HAB阳性者在累及心脏的患者中(12例中有8例)和未累及心脏的患者中(20例中有12例)的发生率相同。但在7例明显累及心脏的病例中则有6例的HAB为阳性。无一例患者的充血性心力衰竭系由高血压引起。对照组的HAB阳性率甚低,与SLE患者HAB阳性率间差别的显著性水平在P=0.01～0.001     

糖皮质激素受体α在系统性红斑狼疮发病机制中的作用研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMCs)糖皮质激素受体!(GR!)mRNA表达及其与免疫指标[抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体]的变化、疾病活动性的关系,分析GR!在SLE发病机制中的作用。方法采用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测活动期和缓解期SLE患者和正常人PBMCs中GR!mRNA的表达,并将其与ANA、抗dsDNA抗体及疾病活动性作相关分析。结果SLE患者PBMCs中GR!mRNA表达较正常人明显减少(P<0.05),但活动期患者表达高于缓解期患者(P<0.05),且与抗dsDNA抗体及疾病活动性呈负相关。结论SLE患者外周血PBMCs存在GR!的表达缺陷,从而引起对自身反应性T、B淋巴细胞的活化缺乏抑制效应,导致自身免疫耐受丧失,产生炎症性细胞因子和自身抗体。GR!在SLE的发病机制中可能发挥重要作用。     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血二例

弥漫性肺泡出血 (DAH)是系统性红斑狼疮 (systemiclu puserythematosis ,SLE)一种罕见而严重的并发症 ,病因及发病机制不清楚 ,由Osler[1 ] 于 1 90 4年首先报道 ,发病率不到SLE的 2 % [2 ] ,国外至今报道不下百余例 ,而国内仅有个例报告[3 ] ,现将临床所见 2例报道如下。例 1 :女性 ,38岁。因发热、关节痛 5年 ,咯血 9d于2 0 0 2年 9月 3日入院。 5年前患者因发热 ,关节痛 ,白细胞低 ,血沉 (ESR)快 ,尿蛋白阳性 ,抗核抗体 (ANA)、抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白 (RNP)抗体、SSA抗体阳性 ,诊断SLE、狼疮肾炎 (LN) ,予以泼尼松和环磷…     

细小病毒B19感染与系统性红斑狼疮相关性研究

目的通过检测系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中细小病毒B19(PVB19)特异性抗体,观察B19 IgM阳性与SLE病情及活动程度的相关性,探讨PVB19感染与SLE之间可能存在的联系。方法采用德国IBL Hamburg公司PVB19-VP2-IgM、IgG酶联免疫吸附试验(ELISA)检测试剂盒,检测51例SLE患者及20名正常人血清PVB19的特异性抗体。结果51例SLE患者中B19 IgM抗体阳性11例(22%)。而正常对照组都为阴性,差异有统计学意义(P＜0．01)。根据B19 IgM阳性/阴性对SLE患者分组后发现,B19 IgM阳性组SLE疾病活动评分(SLEDAI)显著高于阴性组(P＜0．05)；B19 IgM阳性组与阴性组临床特征相比,除丙氨酸转氨酶(ALT)或天冬氨酸转氨酶(AST)上升差异有统计学意义(P＜0．05)外,其余差异均无统计学意义(P＞0．05)。对5例B19 IgM阳性的SLE患者随访2年发现,这些患者临床症状显著改善,SLEDAI评分显著下降(P＜0．05),但自身抗体水平[抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)]无显著性改变(P＞0．05),ALT或AST均恢复正常。结论PVB19感染在诱发SLE活动中起作用,但与SLE预后可能无关。     

抗细胞膜DNA抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值及与其他抗体联合检测的意义

目的 探讨抗细胞膜DNA(mDNA)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者的表达以及该特异性抗体对SLE患者的诊断价值及与其他抗体联合检测的意义.方法 用间接免疫荧光法观察培养的HL60细胞的特异性细胞膜的荧光图形,以细胞周连续的环状荧光为抗mDNA抗体阳性.同时检测SLE的其他常见抗体,采用pearsonχ~2检验进行统计学处理.结果 抗mDNA抗体在205例SLE患者中有145例阳性,阳性率70.7%,在55例类风湿关节炎(RA)患者中5例阳性,阳性率为9.1%,45例原发性干燥综合征(pSS)患者中10例阳性,阳性率为22.2%,35例皮肌炎/多肌炎(PM/DM)患者中4例阳性,阳性率14.3%,50名健康对照组中均为阴性.抗mDNA抗体对SLE诊断的敏感性为70.7%,特异性为86.7%.抗mDNA抗体阳性+抗核抗体(ANA)阳性联合检测的敏感性94.6%,特异性76.7%;抗mDNA抗体阳性+抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性联合检测的敏感性76.8%,特异性95.5%;抗mDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性联合检测的敏感性79.6%,特异性100%;抗mDNA抗体阳性+抗核小体抗体(AnuA)阳性联合检测的敏感性93.0%,特异性100%.结论 抗mDNA抗体是一种诊断SLE的新的标记抗体,其敏感性较高,特异性强,较抗dsDNA抗体、抗Sm抗体检测更先进.与SLE常用其他抗体联合检测可进一步提高敏感性和特异性.     

用两种不同底物检测ANA结果的比较

免疫荧光抗核抗体(ANA)检测对系统性红斑狼疮(SLE)的诊断具有重要意义。SLE患者血清ANA检测理论上均应为阳性,但实际上有少数呈阴性结果。为提高检测的敏感性,我们用鼠肝和喉癌培养细胞(Hep-2)两种不同底物对60例SLE患者同时进行血清ANA检查,现报道如下。 材料和方法:60例SLE患者均符合美国风湿病学会1982年修定的分类标准。采用间接免疫荧光法(IFA)检测,每份血清标本分别以鼠肝和Hep-2细胞为底物,同时进     

系统性红斑狼疮患者抗卵巢细胞抗体与月经不调的相关性研究

目的了解抗卵巢细胞抗体与系统性红斑狼疮(SLE)患者出现月经不调的相关性。方法随机选取女性SLE患者160例,患者均未应用免疫抑制剂及大剂量激素,并排除妇科和内分泌疾病。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清抗卵巢细胞抗体,同时记录发病年龄、月经情况及抗核抗体(ANA)等自身抗体的测定结果。结果160例女性系统性红斑狼疮患者中,血清抗卵巢细胞抗体阳性56例,占35.0%。其中24例在未应用免疫抑制剂及激素之前即出现月经不调(占42.9%)。在104例抗卵巢细胞抗体阴性患者中,仅17例出现月经不调(占16.3%)。抗卵巢细胞抗体阳性组抗dsDNA抗体和抗核小体抗体(AnuA)的阳性率明显高于抗卵巢细胞抗体阴性组。结论SLE患者可出现疾病相关的月经不调,抗卵巢细胞抗体与月经不调的发生密切相关。     

自身抗体联合检测在系统性红斑狼疮诊断中的意义

目的研究抗细胞膜DNA(cmDNA)抗体、抗核小体抗体(AnuA)、抗脱氧核糖核蛋白(DNP)抗体及抗双链DNA(dsDNA)抗体等特异性抗体在系统性红斑狼疮(SLE)诊断中的意义,并与抗核抗体(ANA)的敏感性和特异性进行比较。了解特异性自身抗体联合检测在SLE的诊断及临床应用中的意义。方法测定了125例SLE及118例疾病对照组(包括原发性干燥综合征、多发肌炎、系统性硬化症、未分化结缔组织病、类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎及银屑病关节炎)患者血清中的自身抗体。利用间接免疫荧光法测定抗cmDNA抗体和ANA,酶联免疫吸附试验(ELISA)测定AnuA、乳凝法检测抗DNP抗体、金标法测定抗dsDNA抗体。结果AnuA、抗cmDNA抗体、抗DNP抗体、抗dsDNA抗体和ANA在SLE患者中的阳性率分别为68%、38.4%、51.2%、49.6%和95.2%,均明显高于疾病对照组(3.4%、4.2%、1.7%、0.8%和25.4%),差异有统计学意义(P<0.001)。ANA与AnuA的敏感性显著高于其他三种抗体,差异有统计学意义(P<0.05);AnuA、抗cmDNA抗体、抗DNP抗体、抗dsDNA抗体和ANA的特异性分别为95.8%、96.6%、98.3%、99.2%和74.6%;AnuA在抗DNP抗体、抗dsDNA抗体阴性的SLE中的阳性率明显高于其他抗体(P<0.05);自身抗体的联合检测可提高SLE诊断的敏感性,但特异性无明显改变。结论抗cmDNA抗     

甲氰咪胍引起皮肤红斑狼疮加重

本文报告1例系统性红斑狼疮(SLE)患者服甲氰咪胍(cimetidine)后引起皮肤狼疮加重。患者女性,63岁,有关节痛和弥慢性关节肿胀史20年,面部偶发日光过敏性皮疹和手指新近出现雷诺氏现象。体检发现面部有局限性红斑。面部损害活检显示表皮基底层液化变性和沿真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉淀,与 LE 相符。抗核抗体(ANA)阳性(1:640)。患者曾因消化性溃疡而作过迷走神经切断术和幽门成形术。1980年3月,患者上腹部持续不     

初诊不典型系统性红斑狼疮的临床病理特征

目的 探讨初诊不典型系统性红斑狼疮(SLE)的临床病理特征。方法 对11例初诊不典型患者临床资料进行分析，分别行皮肤活检和(或)肾活检。结果 3例患者符合美国风湿病学会(ARA)诊断标准，在纳人病理结果后，11例全部符合中华风湿病学会诊断标准，抗核抗体(ANA)高滴度阳性见于4例患者；6例行皮肤活检，4例狼疮带实验阳性，4例普通病理阳性，二者符合率为66．7％；7例行肾活检均阳性；8例患者因病理学证据而确诊。结论 病理检查对初诊不典型SLE诊断有重要价值。     

系统性红斑狼疮患者血清5种抗细胞核及细胞浆抗体检测及其意义

采用间接免疫荧光法检测60例系统性红斑狼疮(SLE)、30例其他结缔组织病及30例正常对照者血清中的抗核抗体(ANA)水平,用酶联免疫印记法检测抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗核小体抗体(AnuA)、抗组蛋白抗体(AHA)和抗核糖体P蛋白抗体(APPA).发现SLE组抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、AnuA、AHA及APPA的阳性率明显高于病例对照组及正常对照组;SLE组ANA的阳性率为98%,且滴度83.5%≥1:320,更有38.3%≥1:10 000.认为联合检测多种抗体可以避免因单项检测出现的漏诊,提高了对SLE诊断的敏感性和诊断效率.     

系统性红斑狼疮患者抗u1RNP抗体检测的临床意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者抗u1RNP抗体阳性的临床意义。方法对2006年6月～2009年6月在我院住院的抗u1RNP抗体阳性的46例SLE患者的临床资料进行分析,并与同期抗u1RNP抗体阴性的SLE患者62例临床资料进行比较。结果抗u1RNP抗体阳性组患者的雷诺现象、关节炎、心肌缺血、肺动脉高压的发生率较高,肾损害程度较轻,抗Sm抗体阳性率较高,两组差异有统计学意义,发热、皮疹、口腔溃疡,血液系统损害,ANA、ENA、ds-DNA阳性率差异无统计学意义。结论抗u1RNP抗体与关节炎、雷诺现象,心肌缺血、肺动脉高压及抗Sm抗体高阳性率密切相关。     

系统性红斑狼疮后并高渗性糖尿病昏迷一例

患者,女,35岁,1989年9月发现脸颊部多发性褐色斑,日照后加重。1990年9月因尿少,全身水肿,检查抗核抗体(ANA)强阳性,当时明确诊断为“系统性红斑狼疮(SLE),狼疮性肾炎,急性肾功能衰竭”,经用泼尼松治疗后病情缓解,于1991年1月出院,出院时用泼尼松15mg/d,每月减5mg/d。     

系统性红斑狼疮患者妊娠合并胎儿先天性畸形一例

系统性红斑狼疮(SLE)患者妊娠伴胎儿先天性畸形多报道为心脏传导阻滞。我们遇到1例唇裂、腭裂及单房心脏无心房间隔先天性胎儿畸形,现报告如下。患者女,26岁。因面部蝶形红斑、脱发、关节痛6年余,加重半个月伴低热、尿频于2004年12月3日入院。6年前无明显诱因面部出现蝶形红斑、光敏感、脱发、口腔溃疡、双手指关节肿痛伴晨僵,查抗核抗体(ANA)阳性,抗Sm抗体、抗SSA、抗SSB、抗dsDNA抗体均阳性,抗磷脂抗体阴性。诊断为SLE,长期服用泼尼松30～10mg/d。入院查体:体温37.5℃,面部蝶形红斑,口腔无溃疡、龋齿,双手指近端指间关节、掌指关…     

免疫吸附治疗对自身免疫性疾病的疗效及安全性探讨

目的探讨免疫吸附治疗对自身免疫性疾病的疗效及安全性。方法选取2014-05~2015-07期间收治的自身免疫性疾病患者16例,其中系统性红斑狼疮(SLE)15例,抗肾小球基底膜(GBM)抗体患者1例,使用HA280或DNA230进行免疫吸附治疗,检测患者治疗前后ANA、ds-DNA、抗GBM抗体、Ig A、Ig G、Ig M、C3、C4及生化指标的变化。结果 9例SLE患者使用HA280免疫吸附后ANA、ds-DNA下降(P0.05),6例SLE患者使用DNA230免疫吸附后ds-DNA明显下降(P0.05),抗GBM病患者使用HA280连续免疫吸附治疗后抗GBM抗体转阴。所有患者治疗前后血常规及其他生化指标差异无统计学意义(P0.05)。结论免疫吸附治疗可有效清除自身免疫性抗体,对自身免疫性疾病治疗有效,无明显不良反应,安全性好。     

系统性红斑狼疮的家族性发病倾向

体内存在一定量的抗核抗体(ANA)是系统性红斑狼疮(SLE)发病的免疫病理原因之一。只有个别老年人用临床常规方法查ANA为阳性,SLE病人90%呈阳性。以往文献报道过父系或母系呈垂直遗传倾向多人发病的病例。本文报道一个家庭5兄妹4人发病,并予以分析。