TSC2基因突变致儿童肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因未明,由平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.目前关于儿童PLAM的相关报道较少见.该文报道了1例由TSC2基因10号外显子c.856A>G,p.Met286Val杂合突变引起的儿童PLAM.     

5例肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋CT图像特点

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的多层螺旋CT(MSCT)图像特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的PLAM患者的临床及影像资料。结果 5例患者均为女性,以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现;典型影像表现:弥漫分布的薄壁囊状阴影、囊壁间肺组织大致正常,薄层重建图像可明确显示囊腔壁及与周围肺组织的关系。结论 PLAM的MSCT表现具有一定的特征性,并可以与相似影像特点的疾病进行鉴别诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床罕见。主要见于育龄期妇女，是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞。临床表现为进行性呼吸困难、咯血、胸闷等，易出现复发性气胸。本病自然病程中位数8～10年，自出现症状到死亡平均病程8．5年。现将我院收治的1例PLAM患者报道如下，并结合文献进行讨论。     

肺淋巴管肌瘤病1例及文献复习

肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lyphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,患者绝大多数为育龄女性,病因不清,可能与雌激素有关.主要临床表现为进行性呼吸困难、咯血,反复发作的气胸、乳糜胸,肺功能测定表现为混合性通气功能障碍.本文回顾性分析1例PLAM及复习文献报道,以提高对该病的认识,减少误诊.     

肺少见弥漫性囊状病变的CT表现和病理特征

目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）和肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的CT表现。方法2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT（HRCT）检查，并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影，囊壁间肺组织正常；PLCH的主要影像表现为两肺弥漫分布的囊腔影、结节影并存，易发生肺间质纤维化。结论PLAM及PLCH都属于肺少见弥漫性囊性病变，结合典型CT表现及临床特征，不难作出诊断。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率 CT 检查分析

目的：分析肺淋巴管肌瘤病（ PLAM）的高分辨率CT（ HRCT）表现及病理表现,探讨HRCT对PLAM的诊断价值。方法回顾性分析经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者8例资料,分析其病理表现与HRCT特点。结果病理检查结果示肺组织呈弥漫性囊状改变,增生的不典型平滑肌细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围分布,形成结节。所有病例HRCT可见两肺弥漫、多发、分布大小不等的类圆形薄壁囊腔影,囊腔影直径约3～32 mm,囊壁厚小于2 mm,囊壁外可见贴壁的血管影。2例囊腔间可见正常肺组织,伴发胸膜下肺大疱1例,气胸2例,小叶间隔增厚2例,局限性磨玻璃影1例,纵隔淋巴结增大1例,乳糜胸2例,胸腔积液4例,腹部淋巴管肌瘤、乳糜腹1例。结论 PLAM的HRCT表现具有一定特征性。HRCT可显示PLAM的病理特征,对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。     

肺淋巴管肌瘤病7例临床误诊分析

目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的误诊原因,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析1996～2010年诊治的7例PLAM患者的临床资料.结果 7例患者误诊率达100%.先后误诊为乳糜胸1例,慢性腹膜炎、乳糜腹1例,肺间质纤维化1例,慢性支气管炎、肺气肿2例,自发性气胸3例.结论提高临床工作者对本病临床特点的认识及警...     

肺淋巴管肌瘤病影像诊断

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像诊断水平.方法 对我院发现3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的影像资料并通过国内文献对该病进行系统回顾分析.结果 3例均为女性,胸部表现为弥漫性囊腔,直径2~38 mm.结论 肺淋巴管肌瘤病是一种罕见疾患,根据影像学的特征结合临床可作出正确诊断.     

肺淋巴管平滑肌瘤30例的临床分析

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangiomyomalosis,PLAM)的影像学诊断价值.方法:分析比较经手术与病理证实为PLAM的30例患者的胸部X线及CT表现.结果:胸片示早期双肺弥漫网状阴影,晚期呈蜂窝样改变.胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺广泛分布的薄壁小囊样病变.结论:胸片及胸部HRCT对PLMA诊断具有重要意义.     

中药百合固金汤治疗肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病.曾收治1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,经西医保守治疗无效,后改用中医治疗,服用百合固金汤加减,取得良好效果,现报道如下.     

胸腔镜诊治肺淋巴管肌瘤病2例体会

目的总结肺淋巴管肌瘤病早期诊断及治疗的体会并进一步提高对本病的认识。方法回顾分析2例经胸腔镜活检病理确诊的肺淋巴管肌瘤病患者的临床影像学表现、腔镜检查结果。结果 2例皆为女性,均有活动后气促,1例有乳糜胸,1例同时有气胸和乳糜胸,均无咯血。2例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区。行胸腔镜活检病理检查确诊。结论肺淋巴管肌瘤病临床罕见,HRCT检查对PLAM具有诊断价值,育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸应及时进行胸部HRCT检查,应用胸腔镜活检是早期确诊的重要手段。目前该疾病尚无特效治疗方法。     

肺间质病变20例临床分析

肺间质病变是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化导致肺泡．毛细血管功能单位丧失为特征性病理改变、以因气体交换障碍和限制性通气障碍而形成的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。间质性肺疾病病因不同，严重性各异，发病率及死亡率亦不相同。现对我院1995年8月至2005年8月收治的肺间质病变20例临床分析如下。     

肺泡灌洗液中的炎症细胞、细胞因子与肺纤维化

肺纤维化是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化为特点的间质性肺疾病.大量的临床与实验研究证实,在肺纤维化的形成过程中,支气管肺泡灌洗液（BALF）中的炎症细胞、细胞因子、蛋白和酶异常增多,它们与肺组织细胞之间的相互作用,在肺纤维化的形成过程中具有重要作用.     

支气管肺泡灌洗液中的炎症细胞和细胞因子与肺纤维化

肺纤维化是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化为特点的间质性肺疾病。大量的临床与实验研究证实,在肺纤维化的形成过程中,支气管肺泡灌洗液（BALF）中的炎症细胞、细胞因子、蛋白和酶异常增多。这些炎症细胞、细胞因子和肺组织细胞之间的相互作用,在肺纤维化的形成过程中具有重要作用。     

简评《肺弥漫性疾病》

近年来,肺的疾病日益复杂,由于肺脏解剖和生理的特点,肺泡和毛细血管网数量巨大,因此无论是外源性或内源性因素所致的肺部疾病,很多呈弥漫性改变。最近,侯杰教授编写的《肺弥漫性疾病》(江苏科技出版社出版)一书,是继朱贵卿教授主编的《呼吸内科学》后有关肺疾病的一本专著。该书对肺弥漫性疾病的分类、病因、病理、病理生理、临床表现和诊断等都作了扼要的概述;对各种疾病如肺间质纤维化、外源性过敏性肺泡炎、血嗜酸粒细胞增多症、肺血栓梗塞、结缔组织疾病等也作了精辟的阐述。作者根据自己的实践经验,结合国内外文献,详尽地介绍了肺弥漫性疾病的诊断方法,如经胸壁针刺肺活检,剖胸肺活检,经支气管肺活检和支气管肺泡灌洗术等的适应症、操作技术、诊断率、并发症及其处理等。对一般综合性医院     

结缔组织病相关肺间质病变19例临床研究

<正>结缔组织病(CTD)是一大类累及全身多系统、多脏器的,以血管和结缔组织慢性炎症为病理改变的自身免疫病。CTD引起的肺损害表现多样,可表现为间质性肺病、胸膜肺疾病、胸廓病变等。其中较为常见的是肺间质病变(ILD),被称为结缔组织病相关的肺间质     

肺间质病变的诊治

结缔组织疾病的肺损害包括肺间质病变、肺动脉高压、细支气管炎和胸膜病变。其中肺间质病变最常见且影响病人预后 ,可引起肺的限制性通气功能障碍和弥散功能减低 ,晚期可发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。1　肺间质病变的临床特点及发病机制慢性肺间质病变是一种主要侵犯周边肺组织部肺泡、肺泡间隔、邻近的小气管和小血管的弥漫性炎症疾病 ,间质性肺病病因已明者占 35 % ,病因不明者占 6 5 %。病毒、细菌、真菌、吸入有害气体、药物、风湿病等均可导致间质性肺病 ,许多全身性疾病都在肺脏表现出各自的临床特征 ,其中弥漫性结缔组织病 (包括红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎、干燥综合征等 )最具有代表性[1] 。结缔组织病变伴发肺部的病变多种多样 ,如胸腔积液、肺实质浸润、气管支气管病变、肺血管炎、肺内肉芽肿性病变以及肺间质纤维化。风湿性疾病(包括结缔组织疾病 )合并肺间质纤维化以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化、干燥综合征、Wegener肉芽肿为多见 ,从肺科的角度分析 ,间质性肺病原因不明类中以特发性肺间质纤维化、结缔组织病肺部表现和结节病三者多见[2 ] 。肺部感染是肺间质病变的常见并发症 ,并能诱发呼吸衰竭 ...     

高分辨力CT对间质性肺疾病的诊断价值

间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质弥散性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变的疾病.其病因诸多.发病机理、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同[1].     

慢性阻塞性肺疾病治疗药物研究进展

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种气流受限且不完全可逆,同时病情进行性加重的慢性呼吸系统疾病。COPD病理机制复杂,病症主要包括肺功能降低、气道及肺组织慢性炎症、咳嗽、消瘦、活动量减少等。以往临床上一般采用支气管扩张剂和抗炎药物对COPD进行治疗,随着对该疾病病理机制的深入研究,抗氧化治疗也已逐渐应用于临床。笔者现对包括支气管扩张剂、抗炎药物及抗氧化治疗药物在内的COPD治疗药物的研究进展进行综述。     

肺淋巴管肌瘤病3例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管瘤病的临床及病理组织学特征.方法 应用光镜结合免疫组织化学标记对3例肺淋巴管瘤病进行临床病理分析,结合相关文献展开讨论.结果 3例均发生于女性.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变,增生的平滑肌细胞免疫组织化学3例均显示平滑肌肌动蛋白SMA、...