脑淀粉样血管病相关炎症6例临床诊治的回顾性分析

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-ri）是β淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑血管壁引起的炎症反应，是CAA中较为罕见的临床亚型。以头痛、癫痫发作、认知和行为改变等为主要临床表现，但无特异性。头部磁共振（MRI）提示单发或多发白质高信号病灶，磁敏感加权序列（SWI）上存在超过１处皮质或皮质下出血性病灶，包括脑出血、脑微出血、皮质表面铁沉积等。本研究回顾性分析了2017年1月至 2019年9月于我院按照2016年新修订的诊断标准诊治的6例很有可能的CAA-ri病例，发现5例患者在常规T2及FLAIR序列也能检测出微出血和皮质表面铁沉积病灶，提示如果患者病程较长、年龄较大、微出血负荷重者常规核磁检查即能发现病灶，这一特点是诊断CAA-ri的线索，临床医生遇到这一现象应该高度重视，可进一步行SWI检查验证。     

弥散张量成像检查大脑淀粉样血管病的白质改变

背景与目的:大脑淀粉样血管病(CAA)表现为脑和脑脊膜中小血管的β-淀粉样蛋白沉积。CA A可导致血管功能改变并与白质损害、认知功能障碍和最严重的出血性卒中相关。本研究使用弥散张量成像来评价晚期CAA确诊患者白质变性的解剖学分布。方法:对11例CA A相关性脑内出血确诊患者和     

脑淀粉样血管病相关疾病的临床特征研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积在软脑膜和大脑皮质血管壁中引起的一种脑小血管疾病。随着人口的老龄化,其在老年患者中很常见,发病率较高,临床上常与多种类型的脑损伤有关,但发病形式隐匿、临床表现多样且不具有特异性,因此识别这种疾病以避免高风险药物的使用至关重要。文章就CAA的定义、流行病学及CAA相关疾病临床表现的研究进展作一综述。     

淀粉样脑血管病相关脑出血的临床研究

目的：研究淀粉样脑血管病(erebral amyloid angiopathy，CAA)相关脑出血(CAAH)的临床和病理特点。方法：通过分析5例高血压性脑出血患者的临床表现、影像学和脑组织局部解剖，总结CAAH的临床特点。结果：CAAH的发病情况和临床表现类似于高血压性脑出血。CAAH可并存高血压病，高血压病可加重CAA改变。典型CAA脑出血以皮质、皮质下脑叶出血多见，血肿形态多不规则，占位效应明显。但常见的高血压脑出血部位，如基底节、丘脑出血，并不能排除CAA脑出血的可能。结论：高血压病为脑出血的常见病因，CAA是脑出血的重要病因，并具有重要的临床意义。     

增龄相关性脑小血管病影像学共识和争议

随着我国老年化社会的到来,增龄相关性脑小血管病(ArCSVD)越来越多。常见的两种类型是小动脉硬化型CSVD(aCSVD)和脑淀粉样血管病(CAA)。仅从临床症状上识别ArCSVD较为困难,现代成像技术可以很容易地检测到CSVD在大脑中的病变,通过ArCSVD的影像学标志物可以更好地区分和诊断aCSVD和CAA。aCSVD主要与深部和非脑叶定位(基底节、内囊、丘脑、脑桥)相关,而CAA多累及脑叶。此外,与aCSVD相比,CAA与脑出血的关系更加密切,影像学检查中的软脑膜强化和脑叶出血可以区分单纯CAA及伴发血管炎症CAA。β样淀粉蛋白正电子发射断层扫描(Aβ-PET)也为CAA的诊断提供了新的方向。aCSVD和CAA是完全独立的两个疾病实体,还是可以重叠,目前存在争议。     

应更新对散发性脑淀粉样血管病的认识

散发性脑淀粉样血管病(sporadic cerebral amyloid angiopathy,sCAA或CAA)是老年人常见的脑小血管病,病理特征为进展性淀粉样蛋白-β(Aβ)沉积在脑微小血管及毛细血管的血管壁上[1-6],与阿尔茨海默病不同,CAA的Aβ主要由更可溶的、40个氨基酸片段(Aβ40)组成.过去临床上认为CAA只表现为脑叶出血,目前随着先进的结构和(或)分子影像学技术的应用,对CAA的病理生理及临床表现的认识有了划时代的发展,但神经科医生对它的认识仍不足和滞后,故也缺乏其患病率和发病率的资料.本文旨在对新认识和发现的CAA临床及影像特点、诊断方法及合理的治疗予以探讨.     

血管淀粉样变相关脑出血的初步研究

脑淀粉样血管病(CAA)是脑出血的主要病因之一,因脑组织的取材困难、病理诊断要求的组织特异性和诊断的阳性率低等因素限制,使临床确诊率低。我们分析62例脑出血患者脑组织的刚果红染色、免疫组化检测淀粉样前体(Aβ)蛋白和HE染色结果,并结合临床特点,旨在探讨血管淀粉样变相关的脑出血的病因临床特点、和引发再出血的因素。     

脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床研究现状

脑淀粉样血管病相关性脑出血(CAAH)是导致自发性脑出血的第二常见病因,仅次于高血压脑出血,占自发性脑出血的15%～40%。目前研究认为β淀粉样蛋白(Aβ)沉积于软脑膜和皮质的动脉、微动脉以及毛细血管壁内,损害血管壁的完整性,并增加受累血管的脆性是导致脑出血的重要机制。尽管CAAH术中止血困难,但随着治疗方法的深入研究,明确可外科治疗的安全性及有效性。本文对近期有关CAAH的机制、病理特点、影像学表现、治疗方法的相关文献进行梳理,对目前CAAH的研究现状进行综述,以改变人们对CAAH的传统认识。     

脑淀粉样病变致脑出血的机制探讨

目的：探讨淀粉样脑血管病(CAA)引发脑出血的临床特点、发病机制及预后相关因素分析。方法对我院近3年收治的CAA引发的23例脑出血患者,均行头颅CT、MRI及SWI检查,计算颅内出血的体积、进行入院及出院时GCS评分及出院时mRS评分,进行预后分析,并结合文献对其发病机制进行深入探讨。结果 CAA引发的脑出血有自发性、多灶性及短期复发的特点,头颅CT对新鲜出血敏感,MRI对新鲜出血和陈旧性出血均可显示,SWI显示皮质及皮质下有多个微出血灶,而基底节区、脑干、小脑无微出血灶。结论 CAA是非高血压脑出血的重要原因;SWI示脑出血特征性表现可作为诊断依据,GCS评分出院比入院增加,出院时mRS评分与入院时GCS评分及脑出血体积有相关性。     

β淀粉样蛋白在神经退行性疾病中作用研究进展

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、帕金森痴呆(dementia of Parkinson’s disease,PDD)、路易小体痴呆(dementia of Lewy body,DLB)等是一类中枢神经系统原发性退行性病变,认知功能障碍在上述疾病中尤为明显。其特征性病理变化之一是患者脑内老年斑的形成,主要成分为细胞外β淀粉样蛋白(amyloid proteinβ,Aβ)的沉积,而Aβ又由淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein,APP)经序列水解而来。本综述主要叙述Aβ的产生、神经毒性、β淀粉样蛋白寡聚体对认知功能障碍作用机制以及AD与其他疾病相关性新近研究进展。     

阿尔茨海默病治疗药物临床应用进展

阿尔茨海默病(Alzheimer＇s disease AD)是一种以进行性认识障碍、记忆受损、人格改变、情感障碍等为特征的慢性进行性中枢神经系统疾病,主要病理改变有大脑皮层和海马结构等广泛的神经元丢失、神经纤维缠结(NET)、脑内有大量β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积形成的老年斑等.目前AD病因尚未阐明,人们普遍认为Aβ的形成与沉积是AD发病机制的核心[1].随着临床研究的深入,胆碱酯酶抑制剂(ChEIs)、N-甲基-D-门冬氨酸(NMDA)受体拮抗药、脑血管改善药与脑代谢改善药等被应用于治疗AD.文献资料显示,多种药物对AD有治疗作用,这些药物作用机制不同,疗效各异,本文对目前AD治疗药物作用机制、疗效、不良反应等进行综述.     

糖尿病患者血浆β—淀粉样蛋白、雌二醇水平临床意义探讨

目的 :探讨糖尿病 (DM)作为老年性痴呆 (AD)危险因素的可能机理。方法 :放免法检测 DM组 5 8例 ,正常对照组33人的血浆 β-淀粉样蛋白 (Aβ)、雌二醇 (E2 )水平 ,DM组 2 6例脑 CT扫描。结果 :1 5例脑 CT皮质萎缩 ,脑室扩大。 DM组女性 E2 为 4 .4 6± 4 .31 pg/ml,对照组女性 E2 为 9.4 3± 7.87pg/ml,P<0 .0 1 ,两组有显著差异。DM组 Aβ为 5 8.37± 8.6 5 pg/m l,对照组 Aβ为 6 1 .1 5± 8.39pg/ml,两组无显著差异。结论 :DM作为 AD的危险因素的可能机理 :脑皮质萎缩 ;E2 水平显著降低 ;Aβ被晚期糖基化终末产物 (AGE)修饰后易沉积     

非高血压脑淀粉样血管病相关脑出血临床特征分析

目的:本研究旨在阐明非高血压脑淀粉样血管病(CAA)相关脑出血(ICH)临床特征。方法:笔者回顾了74例,年龄> 55岁,CAA相关ICH患者的发病年龄、出血部位、临床表现、发病模式及复发次数、治疗方式、小血管疾病伴发情况。结果:患者平均发病年龄(77. 14±7. 45)岁,发病率随年龄增长而增加,女性占优势; ICH在额叶和顶叶中常发;在皮质体积校正后,顶叶是最常受影响的部位; ICH以急性起病为主,单一脑叶出血占到67. 6%;其中8. 1%的患者存在1次以上复发;在治疗中,83. 8%行保守治疗,共16. 3%接受了神经外科手术和微创血肿清除治疗。此外,CAA相关ICH约1/3伴发小血管病变;急性期常表现为运动障碍、意识障碍、高级皮质功能异常,慢性期则以认知障碍、癫痫发作及帕金森症状为主。结论:本研究显示了CAA相关ICH的临床特征,包括其顶叶偏好及年龄特点,未来的研究将扩大样本进一步探讨。     

β-淀粉样蛋白与缺血性脑血管病

β淀粉样蛋白(Aβ)沉积被认为是Alzheimer病的特征性病理改变之一.近年的研究表明,在缺血性脑损伤后,Aβ也发生沉积,笔者推测Aβ可能参与了缺血后脑损伤的发生与发展.本文就脑缺血损伤后Aβ在脑组织中的表达、作用机制进行综述.     

关于《淀粉样蛋白PET 显像在阿尔茨海默病诊断中的应用专家共识》一文的更正

《中华医学杂志》2023年第103卷第45期《淀粉样蛋白PET显像在阿尔茨海默病诊断中的应用专家共识》一文, 第3622页左侧最后一段"CAA亦有不可忽视的淀粉样蛋白PET阳性率, 如出现ApoE2或E4检测突变(尤其是纯合突变)、头颅MR SWI或GE-T2*回波出现大脑皮质微出血(含铁血黄素沉积)、脑表面铁沉积等表现, 以及血浆SAA(+), 并可能合并肺、肝、肾脏淀粉样病变的CT或MR的阳性发现、皮肤刚果红染色(+)均支持CAA的诊断。"应为"CAA亦有不可忽视的淀粉样蛋白PET阳性率, 如出现ApoE2或E4检测突变(尤其是纯合突变)、头颅MR SWI或GE-T2*回波出现大脑皮质微出血(含铁血黄素沉积)、脑表面铁沉积等表现, 应考虑到CAA的可能。"文后执笔专家组:"陈芹(四川医科大学华西医院)"应为:"陈芹(四川大学华西医院)";审核专家组:"施炯(安徽医科大学附属第一医院)"应为:"施炯(中国科学技术大学附属第一医院)"。特此更正。     

中枢神经系统β淀粉样蛋白的相关研究进展

β淀粉样蛋白(Aβ)是跨膜糖蛋白β淀粉样前体蛋白的水解产物,在大脑中的过量生成和聚集,沉积可引起神经元钙稳态失衡、自由基大量产生、激活炎性因子,引起脑组织局部炎症等一系列反应。随着海马和大脑皮质神经元变性、死亡,脑中胆碱能和多巴胺能递质出现渐进性减少,最终导致机体学习记忆及认知功能障碍。近年来在弥散性轴索损伤患者及阿尔茨海默病患者的大脑中均发现Aβ蛋白斑块的大量形成,这些疾病给社会和家庭带来了沉重的负担,因此对于Aβ蛋白的研究具有重要意义。     

重度病理学改变预示不良脑淀粉样血管病相关性自发性脑出血预后

研究目的：脑淀粉样血管病（CAA）因淀粉样蛋白沉积于脑血管壁而得名,是自发性脑出血（ICH）的常见原因之一,且死亡率和致残率高。本文将脑淀粉样血管病的病理表现进行全新的分类分级。因为目前国内甚至国际上尚无将淀粉样变的病理表现与手术治疗的预后相关性进行研究的报道。我们假设CAA病理学评分越高的ICH患者,手术后预后越差。 研究方法：选取十一五期间就诊于多中心手术治疗、并经病理证实为CAA的ICH患者。对患者术后进行了为期12个月的随访。根据12个月时的Modified Rankin Scale(mRS)评分将患者分为预后好型（mRS<3）和预后差组(mRS≥3)。并对所有数据进行统计学处理。 结果：共计入组367例符合条件的CAA-ICH患者,发现高龄、重度的CAA病理学改变、非脑叶性出血、合并脑室血肿（IVH）和蛛网膜下腔出血（SAH）的患者手术后预后明显比预后好组要差。既往的脑缺血在两组中也存在统计学差异。 结论：CAA-ICH患者的手术预后与病理学表现的严重程度密切相关。既往的脑缺血病史也应得到临床医生的重视.     

阿尔茨海默病发病机制与炎症研究进展

阿尔茨海默病(AD)是老年人常见的一种神经系统退行性疾病,其病理特征表现为神经细胞内出现神经纤维缠结以及细胞外存在神经斑。β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积所引起的慢性炎症被认为是AD发病的重要因素之一,因此,与Aβ相关的慢性炎症的研究成为目前AD治疗的研究热点。本文就近年来在AD的发病机制与Aβ介导的炎性反应方面的研究予以综述。     

不同聚集形式β-淀粉样肽对人SH-SY5Y细胞发动蛋白Ⅰ和突触素表达的影响

目的探讨不同聚集形式的β-淀粉样肽(Aβ)对人神经母细胞瘤细胞(SH-SY5Y细胞)发动蛋白Ⅰ(DynⅠ)和突触素(Syn)表达的影响。方法制备不同聚集形式的Aβ1～42处理SH-SY5Y细胞,采用蛋白质印迹法检测细胞中DynⅠ及Syn蛋白表达水平;采用免疫组织化学染色方法检测10例阿尔茨海默病(AD)患者及8例老年同龄对照者尸解后脑海马结构中β-淀粉样肽寡聚体(AβOs)表达水平。结果 Aβ单体或Aβ纤丝体处理SH-SY5Y细胞未见DynⅠ及Syn蛋白表达水平显著变化,AβOs处理细胞可见DynⅠ及Syn蛋白表达水平降低(P<0.05);AD患者海马及内嗅区皮质神经元内AβOs的表达显著高于老龄对照者(P<0.05)。结论细胞内表达的AβOs可能是引起AD患者脑中网格蛋白内吞调节蛋白———DynⅠ表达下降及突触丧失的主要Aβ神经毒性形式,该改变可能与AD发病机制中学习记忆能力减退有关。     

脑淀粉样血管病并脑出血的CT诊断与临床分析

目的:探讨脑淀粉样血管病所致脑出血的CT表现特点及临床价值。方法:总结15例脑淀粉样血管病(CAA)引起的脑出血患者的CT表现,结合国内外文献资料及最新病理学研究进展进行综合分析。结果:CAA性脑出血有以下特征:多病灶,多形态,多脑叶,多次反复发作(新旧病灶交替),多位于脑皮质或皮髓质交界区,以颞顶枕额叶多见,血肿可破入脑室、蛛网膜下腔等。结论:CAA性脑出血有一定的CT表现特点及临床特点,总结其特点,旨在提高对本病的认识与影像诊断。