单倍体异基因造血干细胞移植术后合并可逆性后部脑病综合征一例并文献复习

目的 探讨单倍体异基因造血干细胞移植术后可逆性后部脑病综合征(RPES)的临床表现、诊治及预后情况.方法 回顾性分析1例单倍体异基因造血干细胞移植术后合并RPES患者的临床及影像学资料.结果 该患者诊断为急性淋巴细胞白血病(前B细胞型,WT1阳性),给予诱导化疗、强化治疗后获得完全缓解(CR),后原发病复发,再次完全缓解(CR2)后行单倍体异基因造血干细胞移植.移植后先后出现移植物抗宿主病、血压增高及神经系统症状,结合影像学检查诊断为RPES,经积极治疗后完全恢复,影像学表现迅速改善.结论 RPES是造血干细胞移植后少见的严重并发症,可由多种病因产生,临床表现及影像学检查具有鲜明的特征,一般预后较好,早发现、早治疗可有效减少中枢神经系统损害.     

急性髓系白血病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的 探讨急性髓系白血病并发可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）患者的临床和影像学特点以及预后.方法 分析1例急性髓系白血病并发RPLS患者的诊治经过并进行文献复习.结果 患者为男性,65岁,因发热4d、血常规异常、外周血涂片见大量幼稚细胞入院,骨髓穿刺检查提示急性髓系白血病M5型.染色体：XY,46[20].化疗后患者突发双目失明,考虑并发RPLS,予脱水、营养脑细胞等治疗,患者双眼逐渐有光感.复查头颅磁共振成像（MRI）示双侧枕叶病变基本好转.结论 RPLS较罕见,是一组异质性疾病,发病机制不明确,临床表现多样.RPLS颅脑CT和MRI特点相对独特.在白血病的治疗过程中,一旦发生如突发失明等RPLS的可能,应立即行头颅MRI检查以尽早诊治.     

急性T／B细胞双表型白血病四例并文献复习

 目的　总结急性T／B细胞双表型白血病的临床及实验室特征,以提高认识。方法　报道该院诊治的4 例,复习文献报道的10例,共14例急性T／B细胞双表型白血病患者资料,总结其临床表现、实验室特征及预后。结果　急性T／B细胞双表型白血病以中青年男性相对多见,14例患者中男10例（年龄在17～46岁）,临床表现符合急性淋巴细胞白血病的一般特点,该类型白血病对急性淋巴细胞白血病的常规化疗方案反应差,疾病进行性恶化,中位生存期仅10个月,6例患者诊断后12个月内死亡。结论　急性T／B细胞双表型白血病极为少见,预后恶劣。 提高对该病的认识,制订合适的治疗策略很有必要。     

急性白血病大剂量阿糖胞苷化疗后继发不典型可逆性后部脑病综合征一例并文献复习

目的:探讨急性白血病行大剂量阿糖胞苷化疗后继发不典型可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床表现、影像学特点、治疗及预后，提高对不典型PRES的认识。方法:回顾性分析山东省滨州市人民医院收治的1例白血病化疗后继发不典型PRES 15岁男性患者的诊疗情况，并复习相关文献。结果:患者急性白血病复发，行大剂量阿糖胞苷化疗后出现头痛、视觉障碍及意识障碍等，行颅脑磁共振成像（MRI）检查，诊断为不典型PRES。经积极改善循环、成分输血、镇静、营养神经等治疗，临床症状完全缓解，复查颅脑MRI提示颅内病灶明显吸收好转。随诊观察1个月，临床症状无反复。结论:早期识别急性白血病行大剂量阿糖胞苷化疗后继发不典型PRES时，临床表现、颅脑MRI影像学特点及基础疾病是诊断的关键，积极治疗可明显改善预后。     

B淋巴母细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　提高对B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）合并骨髓纤维化（MF）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法　分析1例42岁男性B-LBL合并MF患者的诊治经过,并进行文献复习。结果　该患者入院初期经化验及检查证实为MF,后经全身PET-CT检查及胸腔镜纵隔淋巴结活组织检查确诊为B-LBL合并MF。给予多疗程利妥昔单抗联合化疗,病情控制不佳,导致死亡。结论　B-LBL合并MF极为少见,PET-CT检查极为重要,预后差,目前多采用类似急性淋巴细胞白血病的方案治疗,缓解后异基因造血干细胞移植有望提高患者生存率。     

门冬酰胺酶致弥漫性脑白质病一例并文献复习

目的 观察门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患者产生的不良反应.方法 对1例ALL患者使用门冬酰胺酶后导致弥漫性脑白质病进行分析并复习相关文献.结果 该例患者在使用门冬酰胺酶治疗时出现意识障碍、癫痫发作,通过影像学诊断为弥漫性脑白质病.给予终止化疗、控制血压和适当抗惊厥药物治疗后完全好转.结论 ALL患者在使用门冬酰胺酶过程中出现头痛、呕吐、癫痫等症状时应结合病史、体检和头颅磁共振成像等检查,应做到及早诊断和治疗,从而降低患者不良反应的发生率、提高疗效及改善患者预后.     

脊髓压迫症状为初发表现的急性非淋巴细胞白血病二例

目的 提高对急性非淋巴细胞白血病(ANLL)脊髓压迫症状的认识.方法 报道2例并发脊髓压迫症状的ANLL的诊断、治疗经过及预后并进行相关文献复习.结果 2例患者发病年龄小,均为难治性白血病,在化疗过程中均死于并发症.结论 对于考虑白血病或明确诊断白血病同时伴有腰背痛、下肢感觉活动异常等症状者要注意脊髓压迫症,对于ANLL鞘内注射化疗药物应同样得到重视.     

脊髓压迫症状为初发表现的急性非淋巴细胞白血病二例

目的 提高对急性非淋巴细胞白血病(ANLL)脊髓压迫症状的认识.方法 报道2例并发脊髓压迫症状的ANLL的诊断、治疗经过及预后并进行相关文献复习.结果 2例患者发病年龄小,均为难治性白血病,在化疗过程中均死于并发症.结论 对于考虑白血病或明确诊断白血病同时伴有腰背痛、下肢感觉活动异常等症状者要注意脊髓压迫症,对于ANLL鞘内注射化疗药物应同样得到重视.     

脊髓压迫症状为初发表现的急性非淋巴细胞白血病二例

目的 提高对急性非淋巴细胞白血病(ANLL)脊髓压迫症状的认识.方法 报道2例并发脊髓压迫症状的ANLL的诊断、治疗经过及预后并进行相关文献复习.结果 2例患者发病年龄小,均为难治性白血病,在化疗过程中均死于并发症.结论 对于考虑白血病或明确诊断白血病同时伴有腰背痛、下肢感觉活动异常等症状者要注意脊髓压迫症,对于ANLL鞘内注射化疗药物应同样得到重视.     

脊髓压迫症状为初发表现的急性非淋巴细胞白血病二例

目的 提高对急性非淋巴细胞白血病(ANLL)脊髓压迫症状的认识.方法 报道2例并发脊髓压迫症状的ANLL的诊断、治疗经过及预后并进行相关文献复习.结果 2例患者发病年龄小,均为难治性白血病,在化疗过程中均死于并发症.结论 对于考虑白血病或明确诊断白血病同时伴有腰背痛、下肢感觉活动异常等症状者要注意脊髓压迫症,对于ANLL鞘内注射化疗药物应同样得到重视.     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的临床特点分析

  目的  分析儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）并发急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）患儿的临床特点。  方法  收集2013年2月至2020年2月天津市儿童医院收治的ALL并发AP患儿11例，均采用中国儿童白血病协作组-急性淋巴细胞白血病-2008（CCLG-ALL 2008）方案联合化疗，总结患儿的危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎的所处治疗阶段、发病原因、培门冬酶（polyethylene glycol conjugated asparaginase，PEG-ASP）的累积用量，整理患儿的胰酶指标、影像学检查、血常规、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果，对比患儿治疗效果及转归，分析其临床特点。  结果  全组11例患儿中，男性7例，女性4例，年龄范围1~14岁，中位年龄6岁；急性B淋巴细胞白血病（type B acute lymphoblastic leukemia，B-ALL）10例，急性T细胞型淋巴母细胞白血病（type T acute lymphoblastic leukemia，T-ALL）1例；初始联合化疗开始45天内发病8例，高危患儿第二循环HR3'化疗后发病1例，延迟强化化疗后发病2例，PEG-ASP治疗后发病10例，T-ALL伴肿瘤溶解综合征予环磷酰胺+地塞米松减积治疗后发病1例。11例患儿主要表现均为腹痛、恶心、呕吐，低钙血症8例，白蛋白水平下降9例，凝血功能异常8例，无超敏反应发生。  结论  儿童ALL并发AP多在联合化疗早期发生，多为门冬酰胺酶治疗相关并发症，病情轻重与疾病危险度、PEG-ASP累积使用量无明显关联，监测胰酶及影像学检查有助于评估病情，指导后期用药。      

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

儿童急性白血病并发急性阑尾炎的临床特点和诊治分析

目的:分析儿童急性白血病(acute leukemia, AL)并发急性阑尾炎的临床特点和诊治策略,为临床优化诊疗方案提供参考。方法:对2015年1月至2022年6月我中心血液肿瘤科住院的急性白血病治疗过程中并发急性阑尾炎的6例患儿临床资料进行回顾性分析。该6例患儿均采用中国儿童肿瘤协作组CCCG-ALL-2015方案联合化疗。通过分析总结患儿的临床表现、发生急性阑尾炎时所处的治疗阶段、超声特点及治疗手段,对比患儿的治疗效果及其转归。结果:收集的6例患儿,根据出现急性阑尾炎的时间依次编号为例1-6,均为男性,年龄范围2～12岁,中位年龄6岁;急性B淋巴细胞白血病5例(B-ALL),急性混合表型白血病(T淋系+髓系表型)1例,急性阑尾炎可出现在化疗的不同阶段,初始联合化疗开始45天内发病的4例,化疗间期1例,再诱导阶段1例。6例患儿主要表现为发热、右下腹痛、腹胀、呕吐,腹部超声诊断急性阑尾炎。1例接受单纯内科治疗,2例诊断后立即行腹腔镜手术治疗,3例内科保守治疗无效后行腹腔镜治疗。6例患儿阑尾炎均得以治愈,其中5例推迟化疗进程。结论:儿童AL并发急性阑尾炎多发生在ALL,并在早期联合化疗...     

Dasatinib-induced complete molecular response after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia resistant to prior imatinib-containing regimen: a case report and discussion

Presence of the Philadelphia chromosome in acute lymphoblastic leukemia is the single most adverse prognostic marker associated with high risk of disease relapse and poor prognosis. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation is considered as the only curative option in adults with Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia, but relapse remains the main cause of treatment failure. Moreover, long-term survival rates are markedly decreased when transplanted patients are not in complete remission. Incorporation of tyrosine kinase inhibitors into transplantation strategy in patients with Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia may improve prognosis of the disease. Imatinib combined with conventional chemotherapy and used in conjunction with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation has improved long-term survival rates. The more potent multikinase inhibitor dasatinib has shown enhanced activity in Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia and has been approved for the treatment of adults with resistance or intolerance to prior imatinib therapy. Here, we present a case of Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia primary resistant to imatinib combined with chemotherapy. Subsequently, the patient underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation as a salvage therapy. Clinical evaluation performed thereafter revealed complete hematologic remission, but with the presence of the minimal residual disease detected at molecular level. Due to imatinib resistance, the therapy with dasatinib was started and complete molecular response was obtained. The consecutive clinical evaluation performed every 3 months during the last 18 months confirmed the absence of molecular minimal residual disease. We believe that inclusion of dasatinib into transplantation strategy allows obtaining sustained molecular remission even in patients resistant to imatinib.     

Ommaya囊在中枢系统白血病治疗中应用1例报道并文献复习

目的:探讨中枢神经系统白血病（CNSL）的临床病理特征、治疗方式的选择和预后认识,探讨Ommaya 囊在白血病中枢系统侵犯中应用的可行性。方法:分析2012年1月齐齐哈尔市第一医院初诊收治的1例诊断为急性早幼粒细胞白血病,经脑脊液等检查确诊为中枢神经系统白血病（CNSL）的患者,经Ommaya囊治疗后状态及文献复习。结果:患者在完全缓解期并发神经系统（CNS）损害,经置入Ommaya囊,反复穿刺注射三联化疗药物,CNS症状获得明显改善。结论:急性白血病易并发中枢神经系统侵润;CNSL损害临床表现各有不同;Ommaya 囊在腰椎穿刺困难的CNSL治疗中存在可行性。     

VTLP方案治疗初治成人急性淋巴细胞白血病的疗效观察

目的：探讨VTLP方案治疗初治成人急性淋巴细胞白血病的临床疗效。方法98例成人初治急性淋巴细胞白血病患者分为2组,每组49例,VDLP方案组行VDLP方案诱导化疗,VTLP方案组行VTLP方案诱导化疗。结果2组化疗后的完全缓解率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;VTLP方案组骨髓抑制程度、继发感染率及复发率均低于VDLP方案组（ P〈0.05）。结论与VTLP方案治疗初治成人急性淋巴细胞白血病高效低毒,可作为成人初治急性淋巴细胞白血病的诱导化疗方案。     

大剂量化疗治疗小儿急性淋巴细胞白血病的疗效和生活质量观察

目的探讨大剂量化疗治疗小儿急性淋巴细胞白血病的疗效及对生活质量的影响。方法将收治的56例经骨髓细胞形态学、免疫组织化学、融合基因、染色体确诊为急性淋巴细胞白血病患儿随机分为A组和B组,每组28例,A组患者采用HD-MTX、6-MP联合三联鞘注方案,B组采用VDLP方案,观察临床疗效和生活质量。结果 A组较B组患者总有效率明显提高,差异有统计学意义(P<0.05)。A组患者的生活质量量表评分显著高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论大剂量化疗治疗急性淋巴细胞白血病疗效显著,可有效提高患儿生活质量,远期效果显著。     

B细胞型幼淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的:提高对B细胞型幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的诊治认识。方法:回顾分析了我院1例B-PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学、免疫分型、不良基因检测等临床资料以及治疗过程,并结合文献进行学习讨论。结果:B-PLL患者初诊时白细胞总数较高,脾肿大;骨髓形态学呈体积中等的幼稚淋巴细胞,核圆、核仁清晰、核染色质浓密、核浆比例低的特点;成熟B细胞免疫表型,免疫球蛋白轻链限制性表达,排除其他淋巴增殖性疾病,诊断为B细胞型幼淋巴细胞白血病。该患者TP53缺失,给予R-CHOP方案治疗,治疗反应差。结论:形态学检查和免疫表型是诊断B-PLL的重要手段,同时需整合临床表现、细胞遗传学等结果综合判断,TP53基因缺失或突变会导致这类患者传统化疗的预后不良。     

伴有5号染色体长臂缺失的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习

 【摘要】　目的　探讨伴有5号染色体长臂缺失（5q-）的急性淋巴细胞白血病的临床及实验室特点。方法　报道1例伴有5q-的急性淋巴细胞白血病,并对相关文献进行复习。结果　患者因腹痛、骨痛就诊。血常规显示白细胞增高、血小板减少。经骨髓穿刺、过氧化物酶染色、流式细胞术免疫分型检测,诊断为急性淋巴细胞白血病（前T细胞型）。染色体及荧光免疫杂交检测均发现5q-。应用hyper-CVAD方案化疗曾短暂缓解,复发后应用MEA和hyper-CVAD方案,均无效。通过文献复习发现,5q-在急性淋巴细胞白血病中十分罕见,此类患者5q缺失序列的最小重叠范围位于DNA标记D5S410和D5S436之间,即5q31-33区域。结论　急性淋巴细胞白血病中5q-相当罕见,对该类疾病特点仍需进一步研究。     

腹膜后脂肪肉瘤的多学科治疗现状

腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后间隙的恶性间叶源性肿瘤,其发病率较低,病因和发病机制尚未明确,影像学和病理学表现多样,恶性程度高低不等。目前腹膜后脂肪肉瘤主要依赖手术切除,但复发率高,复发速度快,严重影响预后。近年来放疗、化疗、靶向治疗等手段开始应用,免疫治疗等新理念也逐渐兴起,形成了以手术为主体、多学科治疗相结合的综合治疗体系,现对腹膜后脂肪肉瘤的多学科治疗现状予以综述。