以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习

目的探讨干燥综合征合并神经系统损害的机制、临床表现及治疗方法。方法报告3例以神经系统损害为首发表现的干燥综合征病例,并对相关文献进行复习。结果 3例患者中2例为中枢神经病变(其中1例合并周围神经病变),1例为周围神经病变。经丙种球蛋白、糖皮质激素、营养神经等药物治疗后,患者症状均得到不同程度改善。结论干燥综合征为自身免疫性疾病,因累及部位的不同,合并神经系统病变的临床症状也呈多样性,早期临床症状常缺乏典型性,应详细询问病史并结合实验室检测、影像学及唇腺活检等检查,减少误诊。     

干燥综合征患者伴神经系统损害7例临床及病理变化

目的 探讨干燥综合征患者伴神经系统损害患者的临床及其肌肉和周围神经病理改变。方法 对7例患者的临床表现、实验室检查进行系统描述,对肌肉及神经组织进行组织学及组织化学染色,并行电子显微镜检查。结果 2例神经组织活检可见有髓神经纤维严重脱失,有髓神经纤维数目严重减少,轻度轴索变性。5例肌肉活检可见肌纤维萎缩、坏死,血管周围有单核样细胞浸润,肌内衣有微血管炎的病理改变。结论 干燥综合征患者的肌肉或周围神经并发症在疾病的早期即可出现,肌肉或神经活检可证实有无损害及其严重程度,早期诊断及早期治疗对改善干燥综合征患者伴神经系统损害者的预后是很有 必要的。     

血管炎性周围神经病临床病理学研究

目的总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点,提出病理诊断要点以指导临床诊断。方法回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活检特点,观察神经、肌肉和皮肤组织病变。通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人类白细胞抗原DR、CD68、CD3、CD20表达变化,分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况;免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3在血管壁沉积情况;特殊染色检测肌肉病变程度。结果血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T细胞浸润为主,呈活动性血管炎(3例)或非活动性血管炎(8例)改变,8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻,4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显。神经病变以轴索变性为主(6例)或轴索变性伴髓鞘松解和脱失(5例),大直径有髓纤维明显减少,甚至呈终末期改变。肌肉组织活检呈神经源性萎缩。病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例[原发性系统性血管炎5例(抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg-Strauss综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例)和继发性系统性血管炎3例(干燥综合征)],以及非系统性血管炎性周围神经病3例。结论血管炎性周围神经病的神经改变以轴索病变为主,血管炎病理改变呈多样性,不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准。因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检,必要时联合肌肉组织活检以明确诊断。     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

干燥综合征合并神经系统损害9例临床分析

干燥综合征(Sjogren'ssyndrome,SS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性炎症性疾病,属于自身免疫性疾病.按照其合并其它免疫性疾病情况,可分为原发性干燥综合征及重叠型干燥综合征.前者不合并有类风湿性关节炎等其它自身免疫性疾病,后者常合并这些疾病.因为它的病变常累及多个脏器,故常伴有多个系统的症状和体征.可同时累及分泌腺外的多脏器、多系统.累及周围神经病变可达50％以上,累及中枢神经病变约10％.本文分析9例明确诊断的原发性干燥综合征(pSS)并发神经系统损害的临床表现、病理活检、诊断、治疗、预后,分析总结如下.     

糖尿病合并肘管综合征

目的 研究糖尿病患者出现周围神经损害及合并肘管综合征比率,探讨糖尿病与肘管综合征之间可能的联系.方法 对79例糖尿病患者行神经传导速度及肌电图检查,统计出现糖尿病周围神经损害及肘管综合征的比率.结果 79例患者中周围神经损害34例,符合肘管综合征诊断10例(12.6%),其中糖尿病周围神经损害伴肘管综合征6例,单纯肘管综合征4例,双侧损害3例.肘管综合征出现腕一小指和手背尺侧皮神经感觉神经电位波幅降低及肘下一肘上运动神经传导速度减慢(同上臂比较>10 m/s)7例,肘下-肘上运动电位波幅降低(>50%)伴小指展肌,第一骨间肌出现自发电位3例.结论 糖尿病出现糖尿病周围神经损害和肘管综合征比率均较高,可能存在卡压机制.     

干燥综合征神经系统损伤的临床病理分析

目的探讨原发性干燥综合征(Sjgren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制。方法8例患者均符合欧洲原发性Sjgren综合征的诊断标准,其中唇黏膜活检5例,腓肠神经活检5例,肱二头肌活检1例,全部标本均进行了组织和免疫病理学检查。结果对称性感觉运动性周围神经病2例,多发性单神经病2例,感觉性周围神经病1例,脑神经损伤2例,累及中枢神经2例。唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润,主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞。腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,4例无血管炎性改变。可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂,小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞。肌活检示肌纤维有轻度变性坏死,间质内可见少量淋巴及吞噬细胞。结论Sjgren综合征导致的神经损伤呈多样性,且常先于Sjgren综合征的诊断之前出现,因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值。血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sjgren综合征神经损伤的重要机制。     

血管炎与周围神经病——附20例临床病理观察和病因探讨

本文报告经腓肠神经活检,证实神经束间血管炎并发周围神经病20例。其原发病为结缔组织病,包括混合结缔组织病5例,干燥综合征4例,硬皮病、类风湿性关节炎各2例,和红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、颞动脉炎、嗜酸细胞内芽肿血管炎、血管炎并发颅内压增高和风湿性肌痛等各1例。其病程6个月～9年,平均2.7年。周围神经病为继发性的,其包括多发性周围神经病11例,多发性单神经病9例,其中合并三叉神经病5例,面神经麻痹1例。病程4个月～3年,平均1.5年。文章病理结合临床对病因和发病机制进行了讨论。     

重叠型干燥综合征伴神经系统损坏临床和电生理表现

分析10例干燥综合征（SS）与多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化症（PSS）、类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）分别重叠两种以上，诊断重叠型干燥综合征（OSIS）临床表现及神经电生理的检查证实合并周围神经损害，即有轴索损害又有脱鞘改变或肌肉损害呈肌源性损害，使神经电生理的检查为临床诊断治疗提供了可靠的证据。     

神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

目的探讨神经活检在周围神经疾病诊断中的意义,以及神经活检与电生理检查的相关性。方法 12例周围神经病患者均予腓肠神经活检、神经电生理检查,比较二者对轴索、髓鞘损害的诊断情况,统计电生理检查与神经活检诊断的符合率。结果 (1)电生理检查结果检出轴索损害/髓鞘损害9例,神经活检结果发现11例患者伴有髓鞘或轴索损害。(2)神经活检对于周围神经疾病诊断有决定性意义有3例,其余9例也均起到了证实临床诊断的作用。(3)光镜诊断、电镜诊断与电生理检查结果比较无明显差异(P>0.05)。结论神经活检技术对于发现间质改变及亚临床、亚电生理神经损害有明显优势,对于判断周围神经疾病患者的损害类型仍需联合电生理检查进行综合诊断。     

糖尿病合并肘管综合征

目的研究糖尿病患者出现周围神经损害及合并肘管综合征比率,探讨糖尿病与肘管综合征之间可能的联系。方法对79例糖尿病患者行神经传导速度及肌电图检查,统计出现糖尿病周围神经损害及肘管综合征的比率。结果 79例患者中周围神经损害34例,符合肘管综合征诊断10例（12.6%）,其中糖尿病周围神经损害伴肘管综合征6例,单纯肘管综合征4例,双侧损害3例。肘管综合征出现腕一小指和手背尺侧皮神经感觉神经电位波幅降低及肘下一肘上运动神经传导速度减慢（同上臂比较〉10 m/s）7例,肘下—肘上运动电位波幅降低（〉50%）伴小指展肌,第一骨间肌出现自发电位3例。结论糖尿病出现糖尿病周围神经损害和肘管综合征比率均较高,可能存在卡压机制。     

原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究

目的观察原发性干燥综合征(PSS)周围神经病变与干燥综合征A型(抗SSA)抗体、干燥综合征B型(抗SSB)抗体的关系。方法选取100例PSS患者为研究对象,根据是否合并周围神经病变分为合并周围神经病变组(31例)和未合并周围病变组(69例)。对其血清抗SSA和抗SSB抗体阳性率及维生素B12(Vit B12)水平进行检测和比较。结果合并周围神经病变组患者的血清抗SSB抗体阳性率显著高于未合并周围神经病变组(χ~2=25.488,P0.05),合并周围神经病变组的血清Vit B12水平显著低于未合并周围神经病变组(t=2.933,P0.05);Logistic多元回归分析结果显示,PSS合并周围神经病变的发生与血清抗SSB抗体阳性呈正相关(OR=2.073,Waldχ~2=9.638,P0.05),而与血清Vit B12水平无相关性(Waldχ~2=0.922,P0.05)。结论 PSS合并周围神经病变患者表现为血清抗SSB抗体阳性率升高和血清Vit B12水平降低,血清抗SSB抗体阳性率的升高是其合并周围神经病变的独立危险因素。     

系统性红斑狼疮合并脊髓病1例报告

系统性红斑狼疮合并脊髓病１例报告李秀云，李文英系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）合并精神症状性癫痫、颅神经损害者较常见，合并周围神经病者占第二位，合并脊髓病者很少见。现将１例ＳＬＥ发病后５年合并脊髓病报告如下。患者３２岁女性，河南南阳人，右利手，以双下肢麻木无...     

肌萎缩侧索硬化伴干燥综合征四例临床分析

目的 分析4例肌萎缩侧索硬化(ALS)合并干燥综合征的病例特点.方法 通过临床特点、实验室检查、电生理等结果分析ALS合并干燥综合征患者的临床特点及电生理改变.结果 4例患者均为中老年女性,进行性病程,3例符合临床拟诊ALS,1例符合实验室支持-临床拟诊ALS.所有患者肌电图显示广泛神经源性损伤.2例患者经免疫调节治疗后运动症状一过性改善.结论 对于ALS患者应注意排查伴发干燥综合征的可能,以利于及早对可治性疾病进行治疗.     

以周围神经病变为首发症状的干燥综合征3例临床分析及文献回顾

<正>干燥综合征(primary sjogren syndrome,PSS))是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。除有涎腺和泪腺受损临床表现外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累,国内有文章报道PSS合并中枢神经、周围神经系统改变,重症肌无力,肌肉改变及神经精神改变的研究[1]并指出一部分患者是以神经系统主要表现来诊,追问病史才发现PSS诊断。本文收集了3例以肢体无力等周围神经病变为首发症状的最终确诊PSS的病例,结合文献复习对其周围神经损害     

干燥综合征伴周围神经病变临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的机制、临床表现及治疗措施。方法对1例以周围神经病变为首发症状的干燥综合征患者的诊疗经过进行分析。结果本例患者以右侧眼睑闭合不全发病,临床免疫学检测抗核抗体胞浆型1∶320、抗SSA／Ro60抗体阳性、抗SSB抗体阳性,唇腺活检提示（下唇）间质慢性炎,可见淋巴细胞灶。经糖皮质激素、营养周围神经等药物治疗后症状改善。结论干燥综合征伴周围神经系统损害的患者,早期临床症状常不明显且缺乏典型性,应结合血清学及唇腺病理学等检查,有助于早期诊断,避免漏诊误诊。     

13例淋巴瘤合并周围神经病变临床分析

目的 对淋巴瘤合并周围神经病变的临床特点、辅助检查结果进行分析,并探讨其发病机制.方法 回顾分析13例淋巴瘤合并周围神经病变患者诊断、治疗经过,排除继发性带状疱疹病毒感染、相关治疗的不良反应及其他导致周围神经病变的病因.其中T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-T)3例,B细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-B)9例,1例具体病理类型不详.对其周围神经受累的类型和部位、脑脊液细胞学和免疫组织化学、影像学、电生理学以及腓肠神经活体组织病理学检查结果等进行分析.结果 13例中10例周围神经系统症状出现于淋巴瘤明确诊断之前,其中8例以周围神经系统症状首发:11例脑神经受累,8例腰骶神经根受累,6例同时合并听力减退及腰骶神经根受累.脑脊液检查主要呈现蛋白定量(13例)、白细胞计数(8例)以及脑脊液压力(5例)升高,葡萄糖水平降低(7例);细胞学检查可见异型淋巴细胞(9例);免疫组织化学染色及基因重排检测主要表现为B细胞标记抗原(CD19、CD20、CD79α)阳性(3例),CD20阳性细胞数日增加(1例),以及CD4阳性细胞数目增加、T细胞(抗原识别)受体阳性和抗体IgH阴性(1例).肌电图检查显示,周围神经轴索病变或合并髓鞘损害(9例).腓肠神经活体组织病理学检查呈轴索变性和(或)脱髓鞘病变且无淋巴瘤细胞浸润(3例).头部及腰骶部MRI检查显示,双侧听神经及马尾神经根增粗、强化或脑膜强化.13例中9例系由淋巴瘤细胞直接浸润脑脊膜神经根所致,1例为淋巴瘤转移和局部肿大淋巴结压迫引起,其余3例无明确肿瘤细胞浸润证据,结合临床特点和实验室检查结果,考虑副肿瘤综合征可能.结论 淋巴瘤可通过肿瘤细胞直接浸润或副肿瘤综合征导致周围神经病变;周围神经系统症状在淋巴瘤明确诊断前即可出现,临床应对此提高认识.     

皮肤神经活检与神经电生理以及腓肠神经活检的初步对比观察

目的 对周围神经病的患者进行皮肤神经活检、临床特点、神经电生理和腓肠神经活检的对比观察。方法 观察7例周围神经病患者，进行皮肤神经活检、腓肠神经活检、神经电生理检查，并对这些检查的一致性进行比较。结果 7例患者的神经电生理检查均提示有周围神经损害，腓肠神经活检也有不同程度的神经病变。6例皮肤神经活检同时有远近端皮肤神经的异常，且与腓肠神经活检所见病变的严重程度相一致。此6例患者的皮肤神经异常远端重于近端，符合长度依赖性周围神经病变。结论 皮肤神经活检与临床特点、神经电生理以及腓肠神经活检的结果有高度一致性；皮肤神经活检可以反映长度依赖性周围神经病变。     

伴神经源性损害的非炎性肌病临床与电生理特点

目的探究伴神经源性损害的非炎性肌病患者临床及电生理特点。方法回顾性收集自2015至2017年我院明确诊断为肌肉疾病且在我院肌电图室完成常规肌电图检查的所有患者,分析伴神经源性损害且诊断为非炎性肌病患者的临床及电生理特点。结果共收集经基因检测或肌肉活检明确诊断为肌肉疾病患者110例,肌电图出现神经源性损害者为10例,其中出现神经源性损害且为非炎性肌病者4例。上述4例患者分别为1例脂质沉积性肌病、1例中央轴空病、1例包涵体肌病及1例Welander型远端型肌病;肌电图均合并神经源性损害,同时伴或不伴周围神经损害。结论少数非炎性肌病患者肌电图可出现神经源性损害,肌电图不能作为诊断肌肉疾病的单独标准。     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。