先天性肾上腺皮质增生症

本文对31例先天性肾上腺皮质增生症（CAH）采用强的松及外生殖器畸形矫正手术。外生殖器异常按Prader的分型,其中Ⅰ型5例,Ⅱ型9例,Ⅲ型17例,除1例无闭经外,其余均为原发性闭经。所有病例乳房均未发育,呈男性乳头。治疗前先作地塞米松试验,试验后17—KS值均明显下降,根据试验前17—KS值选择强的松用量。全部患者第二性征得到改善,月经来潮。其中已婚11例,6例妊娠,母婴健康。观察中发现部分病毒停药后仍能维持月经周期。本文就此对CAH病人是否需终生服药问题进行了讨论。     

先天性肾上腺皮质增生症的护理体会

目的:总结先天性肾上腺皮质增生症的观察要点及护理措施.方法:对8例先天性肾上腺皮质增生症患儿进行病情观察和护理.结果:8例先天性肾上腺皮质增生症患儿水电解质紊乱的表现得到纠正、未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象.结论:对先天性肾上腺皮质增生症患儿进行及时治疗,严密观察病情变化并及时采取护理措施,对其减少并发症,促进患儿健康成长有重要意义.     

先天性肾上腺皮质增生症的护理体会

目的：总结先天性肾上腺皮质增生症的观察要点及护理措施.方法：对8例先天性肾上腺皮质增生症患儿进行病情观察和护理.结果：8例先天性肾上腺皮质增生症患儿水电解质紊乱的表现得到纠正、未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象.结论：对先天性肾上腺皮质增生症患儿进行及时治疗,严密观察病情变化并及时采取护理措施,对其减少并发症,促进患儿健康成长有重要意义.     

佛山地区先天性肾上腺皮质增生症的新生儿筛查

目的开展新生儿先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的筛查,了解佛山地区CAH最常见类型21-羟化酶缺乏症的发病率。方法采用时间分辨荧光免疫分析法检测新生儿滤纸干血片上的17-羟孕酮(17-OHP)浓度。可疑病例再测静脉血电解质、促肾上腺皮质激素、睾酮、孕酮、雌二醇等,结合临床确诊。结果 2008年10月—2010年9月共筛出4例阳性病例,CAH发生率为1/7 325.75。结论开展新生儿CAH筛查可以早期诊断和及时治疗患儿,对降低肾上腺危象的发生率及病死率有积极的意义。     

肾上腺增生症

肾上腺增生症淄博市临淄中医院（２５５４００）孙维福患者男，５６岁。自１９９４年２月患病，周身浮肿，血压高（２４～２６／１４～１６ｋＰａ之间），头晕，腰酸，心悸，乏力，尿蛋白（±～＋），在当地医院多次检查均按肾炎论治，久治不愈，水肿不消。至１９９４年７...     

婴幼儿骨皮质增生症的X线表现特征

目的:探讨婴幼儿骨皮质增生症的X线表现特征。方法:对2009年1月至2019年12月收集的10例婴幼儿骨皮质增生症患儿的X线资料进行分析。男女各5例;年龄2 d至10岁,6个月7例、12个月2例、10岁1例;均有发热、易激惹、患肢弯曲及局部软组织肿胀表现;病变部位为双上肢2例、下颌骨和双下肢2例、双下肢3例、双上肢和双下肢3例。总结10例患儿病变部位的X线表现特征。结果:本组10例患儿,病变共累及28块骨,其中股骨8块、胫骨7块、腓骨2块、尺骨4块、桡骨4块、肩胛骨1块、下颌骨2块。病变累及2块骨3例、累及3块骨3例、累及5块骨1例、累及8块骨1例。X线表现为骨皮质广泛增厚、硬化19块,骨干向心性变细、髓腔变窄16块,骨皮质及骨膜增厚呈现"套管征"2块,骨膜呈广泛层状、丘状和花边状增生22块,骨质膨胀性改变12块,骨干弯曲变形24块,髓腔增宽、骨皮质变薄11块,骨皮质变薄且局部疏松、模糊8块。长骨病变仅限于骨干,均未累及干骺端。结论:婴幼儿骨皮质增生症的X线表现主要为各种形态的骨膜增生与骨皮质增厚,以四肢长骨多见;长骨病变仅限于骨干,不累及干骺端,病骨骨干可出现向心性变细、髓腔变窄;骨皮质广泛增厚、硬化,可出现病骨变粗、弯曲变形;骨膜增生多表现为层状、丘状、花边状,增生的骨膜可环绕整个病骨呈现"套管征";部分骨皮质可出现疏松、模糊或与增生骨膜相融合。     

神门、皮质下、肾上腺三耳穴的临床应用

神门、皮质下、肾上腺三耳穴在临床上应用广泛。“神门”能镇静安神、消炎止痛,“皮质下”不仅具有类似神门的功效,且能调节大脑皮层的兴奋与抑制,“肾上腺”取之西医名称,但其功能不等于或限于肾上腺作用,而是对人体阴阳偏颇起调整作用,亦能补肾固本、祛风胜湿、抗过敏、止痛。三穴合用,结合临床,辨证论治,标本兼顾,     

彩超筛查胎儿先天性心脏病的临床资料分析

目的:探讨彩超检测胎儿先天性心脏病的应用及其价值。方法:2007年1月1日至2007年12月31日我院随机选择孕24~42周的孕妇2500例,用彩色多普勒超声(彩超)技术进行胎儿心脏四腔观、胎心率及胎心各腔血流检测,对由此诊断为先天性心脏病的胎儿进行随访,其中引产者进行尸解。结果:发现胎儿先天性心脏病15例,其中发现心内膜垫缺损3例,三尖瓣闭锁并大动脉转位2例,大型室缺3例,法洛氏四联症2例,单心房2例,左心室发育不良2例,房间隔缺损1例。通过引产后尸解及随访证实可疑先天性心脏病17例,漏诊2例,符合率为88.2%。结论:应用彩超筛查胎儿先天性心脏病是可行的,在胎儿产前畸形筛查中具有重要临床应用价值,值得推广。     

电针“足三里”预防地塞米松引起肾上腺皮质萎缩的形态学研究

本文从肾上腺皮质形态学的角度探讨了电针防止外源性糖皮质激素所致肾上腺皮质萎缩的可能性。结果表明:电针显著减轻了地塞米松所引起的肾上腺皮质萎缩,对肾上腺皮质的结构具有一定的保护作用。     

天津市武清区儿童先天性心脏病的筛查与管理

目的:通过对儿童先天性心脏病的筛查,对先天性心脏病患儿早发现、早确诊、早干预、早治疗,提高高危儿童的生命质量。方法:组织全区各级儿童保健医生参加市级的先天性心脏病的专题培训学习;制定《天津市武清区儿童先天性心脏病筛查实施与管理办法》;召开全区儿童先天性心脏病筛查管理专题会议。结果:2011和2012年共筛查16806人,筛查率达到98.24%;患病儿童366例,检出率2.18%。结论:进一步加强健康教育,进一步提高儿童家长对先天性心脏病的认识水平;加强对患病儿童的护理,加强对高危儿童的管理。     

中西医结合治疗肾上腺肿瘤术后皮质功能减退的临床疗效

目的:探讨分析中西医结合方法对肾上腺肿瘤术后引起的肾上腺皮质功能减退进行治疗的临床疗效。方法:选择2014年5月—2015年8月期间医院收治的肾上腺肿瘤术后皮质功能不足患者共68例,将其采用随机数字表的方法分为对照组和观察组,每组各34例。对照组患者给予西医进行治疗,观察组患者在对照组治疗的基础上给予中西医结合进行治疗,对比两组患者的临床疗效及不良反应情况。结果:观察组患者总有效率达97.06%,不良反应发生率为8.82%;对照组患者总有效率为73.53%,不良反应发生率为29.41%,差异具有统计意义(P0.05)。经治疗后,观察组患者晨8 h血浆皮质醇、晨8 h血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)、24 h尿游离皮质醇(UFC)、17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17-KS)含量值显著高于对照组(P0.05)。结论:中西医结合治疗肾上腺肿瘤术后皮质功能不足,起效迅速、安全,且不良反应轻微,可应用于医学领域,也对于气阴两虚型糖尿病肾病等患者具有临床意义,值得临床推广应用。     

小儿胸片漏诊的婴儿骨皮质增生症5例X线分析

<正> 摄取小儿胸部X线平片大多为了排除心肺疾患,而对于心肺以外的骨骼疾病,由于投照条件的非一致性,往往被忽略。笔者在回顾分析300例小儿胸片中,发现有5例婴儿骨皮质增生症(ICH)漏诊,现报告于后,供同道参考。     

从地骨皮中分出的具有抗肾上腺皮质和肾素的肽结构

东方的生药地骨皮是枸杞(Lycium chinense Mill)的根皮,具有清热、强身、降压作用。作者从中提取二个全新环状八肽,命名为枸杞素A(1)(lyciumin A,0.007％)和枸杞素B(2)(lyciumin B,0.01％),它们具有抗肾上腺皮质(ACE)和肾素(renin)的活性,本文对(1)(2)进行了结构鉴定。枸杞素A(1),无定形粉末(〔a〕D+10.1°),经茚三酮,2.4-二硝基苯(DNP)反应,苄基化反应(并对反应产物进行了UW、FAB-MS波谱分析)后,又经水解、1~H和(13)~CNMR、1~H-1~H和(13)~H-(13)CCOSY光谱、NOE谱,分析确定了氨基酸顺序与数目,表明结构中吲哚分子N~1与其他氨基酸—CH—形成分     

胎儿心脏超声筛查用于先天性心脏病检测的临床价值

目的探讨胎儿心脏超声筛查用于先天性心脏病检测的临床价值。方法选取进行胎儿心脏超声筛查的孕妇1 010例为研究对象进行回顾性分析,分别进行常规检查和心脏专项检查,检查胎儿心脏大小、结构、位置、功能状态,各个瓣膜功能形态与结构,新生儿出生1周内再次进行超声心动检查,对比胎儿心动超声、新生儿心动超声筛查结果和胎儿尸解结果。结果 1 010例胎儿中共发现10例先天性心脏异常,其中产前超声检查确诊9例,特异性为100%,灵敏度为90%;产前超声筛查9例,心内膜垫缺损2例,肺动脉瓣狭窄伴右室发育不良1例,法洛四联征并唇腭裂1例,室间隔缺损2例,单心室1例,三尖瓣下移1例,三房心1例,新生儿筛查1例室间隔缺损产前漏诊。结论选择四腔心、三血管、主动脉弓等六切面做产前胎儿心脏超声筛查可显著提升先天性心脏病筛查准确率,降低误诊漏诊率,对于做好优生优育、降低胎儿死亡率与畸形率有积极意义,可大力应用推广。     

新生儿苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下的筛查

新生儿疾病筛查是妇幼医院的一项重要工作,也是防治儿童智力低下或疾病伤残的一种重要措施.新生儿疾病筛查是指对一些危害严重的先天遗传代谢病,在新生儿早期临床症状未出现前,进行筛查并及时治疗,以避免产生小儿智能不可逆损害.     

彩色B超对胎儿先天性心脏病筛查的临床分析

目的:对彩色B超在胎儿先天性心脏病筛查中应用的临床效果进行分析。方法:选取产检胎心异常的产妇50例,对其临床资料进行分析,筛查时采用的彩超是GE公司生产的VOLUSON730彩超仪。结果:50例胎心异常中单心室13例,占26%;三尖瓣闭锁合并大动脉转位10例,占20%;心内膜垫缺损9例,占18%;心室发育不良6例,占12%;室缺5例,占10%;单心房4例,占8%;法洛四联症3例,占6%。以上诊断经过对照后,诊断错误2例,失误率为4%,原因是由于产妇孕周过大所致。结论:彩色B超对胎儿先天性心脏病筛查诊断优势是明显的,以其可以显示心脏精细结构情况、帮助医师了解胎儿心内血流动力学情况胜于其它筛查手段,包括普通B超。但其价格高昂,技术尚未成熟导致其未能广泛应用,只能用于一些危急或科研情况,有必要培养更多专业人才以推广该项技术。     

针刺天池穴对心肌缺血家兔肾上腺皮质和髓质的组化观察及定量分析

将急性心肌缺血雄性家兔３０只随机分为模型、针刺天池和针刺非腧穴３个组进行观察。用５－核苷酸酶、琥珀酸脱氢酶、ＰＮＡ和ＣＡ荧光等组化方法，分别显示肾上腺皮质和髓质，并用图象分析仪定量比较，观察肾上腺皮质和髓质在心包经与心脏相关联系中的作用。实验结果表明，针刺天池穴可减少ＣＡ分泌，阻止ＣＡ耗竭、并可增加５－核苷酸酶、琥珀酸脱氢酶和ＲＮＡ的反应量，有增强皮质细胞功能的作用。     

产前超声对筛查中孕期胎儿严重先天性心脏病的价值

目的评价产前超声筛查中孕期胎儿严重先天性心脏病(CHD)的临床价值。方法将1 238例进行产前超声筛查中期孕妇作为研究对象,先以超声四腔心头侧偏转法对所有孕妇进行常规筛查,而后以顺序节段分析法对疑似CHD孕妇进行再次筛查,对比筛查结果、随访结果及病理解剖结果。结果随访及病理解剖结果证实54例为严重CHD,2种超声联合方法均检出(100%),四腔心头侧偏转法检出52例(96%),二者比较差异无统计学意义(P0.05);73处心脏畸形,心脏畸形超声四腔心头侧偏转法检出符合61处(84%,66/73),2种超声联合方法检出符合71处(97%,71/73),二者比较差异有统计学意义(P0.05);2种方法联合对严重CHD的筛查结果和随访结果以及病理解剖结果的差异不大(P0.05)。结论产前超声对筛查中孕期胎儿严重CHD有重要的临床应用价值,超声四腔心头侧偏转法和顺序节段分析法筛查中孕期胎儿严重CHD不仅操作简便,而且可靠、高效、无创,建议临床推广。