睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征亦称雄激素不敏感综合征。患者核型为46,XY,性腺为睾丸,并能分泌雄激素,但外表却为女性型。是一种较为罕见的男性假两性畸形。现报告     

不完全型睾丸女性化综合征一例

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种,患者具有睾丸而表现型却为女性。临床根据女性化程度又有完全型和不完全型之分。我院最近收治一例不完全型睾丸女性化综合征患者,现报告如下:     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征又称雄激素不敏感综合征，是一种有睾丸而部分或全部呈女性化的遗传性疾病，睾丸女性化综合征即男性假两性畸形中最常见的类型，新生儿的发病率约1/120000。现把近几年来发现的两例睾丸女性化综合征报道如下。     

1例腹腔镜辅助下睾丸女性化综合征矫形术手术配合

睾丸女性化综合征( testicular femalenizationsyndrome, TFS)核型为46XY性腺为睾丸,但因雄激素受体基因缺陷,使TFS患者内生殖器发育不良,外生殖器发育为女性型,第二性征变为女性,自出生起其社会性别即定位于女性,因阴囊发育不完善,睾丸常滞留于腹股沟内,高于阴囊温度的环境使睾丸的癌变率较高。其矫形手术需常规开腹切除睾丸,手术创伤大,给患者及家属带来较大心理负担。吉林大学第二医院于2004年6月充分利用现代化腹腔镜微创技术,在国内首次为一位TFS患者施行了腹腔镜双侧隐睾切除术及外阴矫形术,现报告如下。1临床资料患者,女24岁,该…     

妇科疾病与性激素受体

本文就妇科疾病与性激素受体异常关系,分为细胞内受体和膜受体进行概述。类固醇激素受体异常 1.性类固醇激素不敏感症①雄激素不敏感综合征(AIS):AIS包括完全型睾丸性女性化症和不完全型睾丸性女性     

睾丸女性化10例报道

睾丸女性化为男性假两性畸形,亦称雄激素不敏感综合征。胚胎期中肾管(即午非氏管)未向男性方向发展,副中肾管(即苗勒氏管)亦未发育,其外生殖器呈女性,睾丸仍未下降,位于阴唇或腹股沟处,无阴毛、腋毛。睾丸与正常一样分泌雄、雌激素,由于靶细胞缺乏雄激素受体所致。发生率在新生儿中约为0.083‰,有家族倾向。本院近年收治10例,现报告如下:     

男性假两性畸形—睾丸女性化1例

<正> 男性假两性畸形—睾丸女性化,又称睾丸女性化综合征,也称Goldberg-Maxwell氏综合征。国内早在1959年马永江和1964年梅骅等先后报告过5例,近年来又有一些报     

睾丸女性化综合征(附4例报道)

睾丸女性化综合征又称为雄激素不敏感性综合征,可分为完全型和不完全型两种。前者是一种X连锁隐性遗传病。近年来随着细胞遗传学知识和技术在妇产科临床的应用,使本征患者能得到及时诊断和合理处理;并对携带者或可疑携带者作产前诊断,避免患儿的出生。     

睾丸女性化综合征一例报告

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。该综合征分为两类,一类是完全型睾丸女性化;另一类是不完全型睾丸女性化。本例力完全型睾丸女性化综合征。病例:朱某,24岁,已婚。因原发闭经     

腹腔镜诊治完全型雄激素不敏感综合征

目的:探讨完全型雄激素不敏感综合征的诊断、腹腔镜诊治经验。方法:通过血清技术水平检查、腹腔镜取材病理诊断和利用腹腔镜治疗完全型雄激素不敏感综合征患者1例。结果:腹腔镜探查见左侧盆腔有一肿物,镜下取组织活检,快速病理诊断为睾丸组织;腹腔镜切除左侧盆腔内睾丸组织,并在右腹股沟切口切除右腹股沟睾丸肿物,病理回报为幼年型睾丸组织。术后给予心理护理,减轻患者心理压力,病人平安出院。结论:借用腹腔镜技术诊断和处理并辅以心理护理能有效的治疗完全型雄激素不敏感综合征,治疗能达到患者进行性生活的目的。     

一家睾丸女性化综合征4例

<正> 睾丸女性化综合征是一种少见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1/12000,在女性的腹股沟疝中约有1/120为本病患者。现将我院收治的4姐妹同时患此病的病例报告如下。     

睾丸女性化综合征并发盆腔包块

睾丸女性化综合征为具有男性性腺睾丸、46,XY染色体核型、女性表型的一种综合征。近期收治1例并发有盆腔包块,报道如下。 患者社会性别女性,36岁,已婚,有原发性闭经,劳累后反复发作下腹痛20余年。自幼有双腹股沟“疝气”,至今左侧“疝气”时有发生,可回纳。8个月前因“腹痛”再次发作,在外院就诊发现“盆腔包块”,此     

七例睾丸女性化综合征患者雄激素受体基因突变的研究

探讨睾丸女性化综合征发病的分子机理。运用聚合酶链式反应－单链构象多态性分析结合双链ＤＮＡ循环测序法，对７例ＴＦＭ患者的雄激素受体基因外显子Ｂ－Ｈ进行突变检测。发现３例患者分别在ＡＲ基因外显子Ｅ或Ｇ有错义突变，导致ＡＲ雄激素结合区氨基酸的改变。     

男性假两性畸形临床与实验研究（对雄激素不敏感综合征三例）

报告３例雄激素水平不敏感综合征患者，染色体核型虽为４６，ＸＹ，但均为女性表现型（或女性化不完全），血清垂体促性腺激素升高，性激素（Ｔ，ＤＨＴ等）水平正常，以２３例年龄分别与患者相配伍的正常男性为对照，分析活检患者会阴部皮肤组织中的５α－还原酶Ｉ型和ＩＩ型同工酶的活性，靶组织中雄激素（Ｔ，ＤＨＴ）的水平，雄激素受体的配基给活性，结果表明，患者的５α－还原酶活性正常，但雄激素受体的配基结合能力缺陷，核     

1例睾丸女性化综合征患者的心理反应与干预

睾丸女性化综合征 ,又称雄激素不敏感综合征。这种疾病不仅致生理缺陷 ,而且也是一种长期作用于患者的强负性生活事件 ,严重影响患者的心理健康 ,导致产生各种心理冲突。 2 0 0 3年 12月我院收治 1例该病患者 ,通过手术纠正和心理干预 ,使患者身心康复出院 ,电话随访半年 ,患者心理状态稳定 ,现报告如下。1　临床资料　　患者 ,女 ,2 9岁 ,因双侧腹股沟扪及活动性包块 15年 ,仍未初潮月经收入院。实验室检查 ,染色体 4 6XY ,睾丸酮19 879nml/L ,促卵泡成熟激素 95 89IU/L。盆腔B超示 :双侧隐睾于股沟内探及 ,盆腔内未探及子宫 ,前庭仅见…     

完全型雄激素不敏感综合征2例报道及文献复习

@@雄激素不敏感综合征（androgen in-sensitivity syndrome, AIS）又称睾丸女性化综合征（testicular feminization syndrome, TFS）,是男性假两性畸形中的常见类型,首先由 John Morris 于1953年报道并命名,而后根据雄激素不敏感程度又分为完全型（CAIS）、部分型（PAIS）及轻微型（MAIS）3类,发病率占出生男婴的1/99000~1/20000[1-2]。浙江大学医学院附属妇产科医院近期收治2例CAIS,结合文献对该病的发病机制、临床特点及治疗预后等进行分析。     

家族性男性假两性畸形3例报告

男性假两性畸形又称睾丸女性化综合征。家族性男性假两性畸形是一种罕见的疾患。1953年Morris首先认为畸形是由睾丸发育女性化所致。国内马永江和梅骅等先后报告5例,近年又有少数报告。我院自1985年5月以来收治家族性同胞兄弟5人中3人为男性假两性畸形。现报告如下:     

睾丸女性化一例报告

睾丸女性化(Testicular feminizat-ion)是性分化畸形中罕见的一种类型,它具有男性的性腺(睾丸),同时又有发育不充分的女性外阴及女性第二性征。现将我们收集的一例报告于后。临床资料患者王××,20岁,汉族,农民,已婚,宁夏籍。住院号1700,病检号094。于1982年3月因双侧腹股沟无痛性肿物逐渐增大而就诊。患者自幼以女性抚养,自己也以女性心理状态接触社会生活和从事家务劳动。12岁     

男性假两性畸形——睾丸完全女性化综合征

男性假两性畸形——睾丸女性化综合征临床上可分为完全型和不完全型两类［１］。完全型是一种少见的畸形,我院自１９８７年以来,先后收治５例,其中４例有家族史,另１例无明显家族史,现报告如下。临床资料一、本组５例年龄１７～２３岁,社会性别女性,未婚。５例均因...     

低分化卵巢睾丸母细胞瘤伴男性化1例

卵巢睾丸母细胞瘤是一种罕见的性索间质细胞瘤,其发生率小于卵巢肿瘤,常常发生在单侧卵巢[1].此病可发生于任何年龄的女性,但以生育期多见,其中位发病年龄为25岁,青春期前或者绝经后女性很少患病[2].1/3的睾丸母细胞瘤患者可有月经稀发、继发性闭经、乳房及子宫萎缩、皮下脂肪减少、声音变粗、痤疮、阴蒂肥大等男性化体征,其中青年患者对雄激素尤为敏感[3].2010年7月我院收治1例低分化卵巢睾丸母细胞瘤伴男性化患者,现报告如下.