家族性肥厚性心肌病一家系6例

家族性肥厚性心肌病(HCM)是1980年WHO/ISFC定名的原因不明的心肌病之一,被认为是染色体显性遗传疾病。本文报告一家系6例肥厚性心肌病,连续四代遗传,男、女皆被累及,现报告如下。 1 临床资料 本文患者的诊断均符合《实用内科学》(第九版)所规定的诊断标准。 先证者(Ⅲ_3)是本市一患者,女,55岁。因心悸、胸部不适来我院就诊。以陈旧性心肌梗塞入院。体检:一般尚好,神志清晰,双肺无异常,心尖区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音。心电图示:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V_5、V_6中均有异常Q波。超声心动图:左室流出道内径15mm,室间隔厚度18mm,左室后壁厚度10mm。     

喉罩在扩张性心肌病患者三腔起搏器手术麻醉中的应用

<正>近年来,三腔起搏器广泛应用于扩张性心肌病患者的临床治疗,心脏再同步治疗(CRT)可改善心功能,降低心力衰竭导致的死亡率。埋藏式复律除颤器(ICD)可有效预防心脏性猝死[1]。由于扩张性心肌病的主要危险在于充血性心衰,代偿能力低下,对麻醉药耐受性差,故其麻醉处理非常棘手,传统的局部麻醉已经无法适应手术和患者病情的需要。本院2012年9月—2014年8月对三腔起搏器手术采用第三代I型喉罩(LMA.     

扩张型心肌病的诊断和鉴别诊断：附31例临床资料分析

扩张型心肌病是原发性心肌病最常见的一种类型,约占原发性心肌病70～85.6％。和其它类型的心肌病(肥厚性心肌病、限制型心肌病)一样,至今原因不明。过去认为少见,近年来随着诊断技术的提高,对心肌病认识逐渐加深,检出率明显上升。但误诊、漏误现象仍有发生。且病死率较高。为总结经验,吸取教训,将1987年荷泽地区医院内科和1988～1992年11月本院出院诊断为扩张型心肌病共31例的资料综合分析如下:     

神经重症监护室患者直系陪护家属症状负担现况调查及影响因素分析

目的调查神经重症监护室(NICU)患者直系陪护家属的症状负担现况, 以不悦症状理论为框架, 探索生理、心理和环境相关因素及其交互作用对NICU患者直系陪护家属症状负担的影响。方法本文为横断面调查研究。采用便利抽样法, 选取2020年3—8月济南市2所三级甲等医院NICU收治的240名患者的直系陪护家属为研究对象。采用汉化版记忆症状评估量表(MSAS)、疲劳量表、疾病不确定感家属量表和家庭关怀度指数问卷对NICU患者直系陪护家属症状负担及相关因素进行评估, 并采用Amos软件构建结构方程模型和绘制作用路径。结果本研究共发放问卷240份, 回收有效问卷218份, 有效回收率为90.83%。NICU患者直系陪护家属的症状负担总分及生理症状、心理症状、总困扰指数3个分量表得分分别为0.59(0.31, 0.94)、0.53(0.19, 0.92)、1.69(1.11, 2.39)、1.20(0.73, 1.90)分。NICU患者直系陪护家属的心理症状较为常见, 担忧的发生率最高(96.33%, 210/218), 其次为感到悲伤(93.58%, 204/218)、感到紧张(89.91%, 19...     

心肌病的磁共振成像(译文)

MRI能够清楚显示心肌病特征性的形态变化 ,可补充超声心动图的不足 ,为一种有效的检查方法。MRI电影尚可准确地对心功能进行无创性评价。近年用于缺血性心脏病的MR心肌灌注及延迟增强扫描 ,对心肌病的诊断也有重要作用。心肌灌注扫描可以发现心肌缺血 ,延迟增强提示心肌纤维化等 ,对分析肥厚型、扩张型等心肌病的预后将发挥重要作用。本文对心肌病 (肥厚型、扩张型、限制型和致心律不齐性右室心肌病 )的MRI诊断加以评价。1　心肌病的定义和分类　　 1980年世界卫生组织 /国际心脏病学会联合会 (WHO/ISFC)心肌病定义分类委员会将心肌…     

心肌病致心源性休克（附11例报告）

心源性休克病情危重,病死率高,多伴有多脏器功能损害和电解质紊乱,严重危害人们的身体健康。我院自1986年1月至1992年8月共收治心肌病66例,其中并发心源性休克11例(占16.7％),现总结报道如下。     

QT离散度在扩张型心肌病患者预后判断中的临床应用研究

扩张型心肌病(DCM)患者并发心力衰竭时容易发生心脏性猝死(SCD),预后差。本研究通过对DCM患者QT离散度(QT_d)的研究,以探讨其临床意义,期望对病情估计、预后判断提供参数。 1 对象和方法 1.1 对象 1992年1月～1995年12月住院扩张型心肌病(1981年夏志鸿拟定扩张型心肌病诊断标准)患者70例,心功能(NYHA)Ⅲ～Ⅳ级,排除近1个月内使用影响心肌复极的药物(洋地黄除外)、心房纤颤及电解质紊乱者,男40例,女30例,平均年龄51±15岁。对照     

原发性扩张型心肌病患者室性心律失常意义探讨

原发性扩张型心肌病长期预后不佳 ,发生猝死多由于恶性室性心律失常所致[1] 。本文探讨动态心电图室性心律失常 ,心率变异性 (ＨＲＶ )时域指标与左室射血分数的关系。1　对象和方法1.1　对象　 1992年至 2 0 0 0年 8月间收住我院心血管内科确诊原发性扩张型心肌病 45例 ,男 2 7例 ,女 18例 ,年龄 2 1～ 48岁 ,均符合Ｇｏｏｄｗｉｎ标准[2 ] ,即不明原因收缩功能抑制性心肌疾患 ,并除外其它心肌病、冠心病和瓣膜病。1.2　方法　超声心动图检查采用美国ＡＴＬ公司产Ｕｌｒａｍａｒｋ9,探头频率 2 .5～ 3 .5ＭＨｚ ,平卧位或左侧卧位 ,以左室…     

^131碘—邻磺马尿酸钠肾图对某些肾脏疾病的诊断价值：附2118例肾图分析

我科自1980年8月至1994年8月。用~(131)碘一邻磺马尿酸钠肾图(简称肾图)。对5272例患者进行了检查。现就临床资料较完整的2118例分析如下: 1 资料与方法 1.1 病人来自我院门诊及住院病人,部分由兄弟医院介绍而来。年龄12～76岁。这些病例有的经化验室血生化及尿培养等项检查,有的经B超,有的经X线腹部平片,还有的经静脉肾盂造影或膀胱镜输尿管逆行造影,也还有经手术而明确诊断。 1.2 方法:1992年4月前我们应用ST—121型肾图仪。1992年5月使用yDGH—1型配计算机智能化核多功能仪。药品是中国科学院原子能所标记     

老年缺血性心肌病与扩张型心肌病临床分析

回顾性分析我院 1992～ 1998年收治的缺血性心肌病 (ICM)及疑诊为 ICM后经选择性冠状动脉造影 (SCA)确诊为扩张型心肌病 (DCM)老年患者的临床资料 ,探讨两者的鉴别诊断要点。1　病例与方法1.1　病例 :2 2例 ICM患者诊断符合文献〔1〕的标准 ,其中男 2 1例 ,女 1例 ;年龄 6 0～     

开搏通治疗扩张型心肌病充血性心力衰竭

本文回顾性总结1988～1992年因扩张型心肌病充血性心力衰竭而住院的77例患者,根据是否服用开搏通(Capoten,上海施贵宝制药有限公司制造)分为开搏通治疗组和对照治疗组,旨在探讨开搏通对扩张型心肌病充血性心力衰竭的临床疗效。 1 对象和方法 1.1 病例选择 按世界卫生组织心肌病专家会议标准入选住院患者77例,心功能均为Ⅲ～Ⅳ级(NYHA分级法),分为开搏通治疗组(45例)和对照治疗组(32     

缺血性心肌病与扩张型心肌病鉴别诊断探讨

缺血性心肌病(ICM)是由于有多发性小梗死灶或慢性心肌缺血引起的以纤维化为主的心肌病变,属继发性心肌病、特异性心肌病范畴。由于它是近年来提出的一种较新的疾病概念,很难与扩张型心肌病(DCM)相鉴别。为此作者特收集整理1990年3月～1991年8月本院285例冠心病住院患者中确诊为ICM的30例和45例DCM中年龄≥45岁的20例。从临床症状体征及特殊检查进行对比分析,旨在对缺血性心肌病与老年前期和老年期扩张型心肌病的鉴别诊断作一初步探讨。1 临床资料与分析1.1 一般资料.30例ICM中男22例,女8例,年龄49～75(60±6.88)岁。20例DCM中男15例,女5例,年龄45～70(55±6.19)岁。两组均以男     

心尖肥厚型心肌病1例：附家系调查

心尖肥厚型心肌病是非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型,随着超声心动图的广泛开展,临床上并非罕见。笔者最近在一已故肥厚型心肌病家系中,发现一例心尖肥厚型心肌病,并对其家系做了调查,现报告如下。 1 资料与调查 1.1 病历摘要 男性,32岁,以间断性心悸、胸闷十余年,症状加重四天于1992年2月28日来院就诊。查体:肥胖,血压16.0/9.3KPa,两肺无异常,心界不大,心率84次/min,律齐,心尖区Ⅱ/Ⅵ收缩期粗糙     

扩张型心肌病的血液流变学变化及其意义

本文分析了1988年12月～1992年4月我院门诊或住院、临床确诊的28例扩张型心肌病人的血液流变学结果.发现扩张型心肌病患者全血粘度、血浆粘度升高(P0.05);血浆纤维蛋白原浓度升高(P<0.01);而血球压积、血沉及血沉方程K值无明显变化(P>0.05);血液粘度与血浆纤维蛋白原呈正相关(P<0.05),血流变学异常与病人心功能状态及是否存在房颤无关。作者认为,纤维蛋白原升高是血粘度升高的主要决定因素.扩张型心肌病血流变学异常与左室血栓形成、组织器官灌注减低有关;主张在扩张型心肌病人常规进行降粘、抗凝治疗。扩张型心肌病的血液流变学变化及其…     

影响扩张型心肌病患者心脏结构和功能发生逆转的相关因素分析

目的 探讨扩张型心肌病患者药物治疗后发生心脏结构和功能逆转的预测因素.方法 回顾性分析2016年8月至2017年4月在徐州市中心医院住院的156例扩张型心肌病患者资料,根据患者治疗后的临床效果和超声心动图结果的不同反应性,将156例扩张型心肌病患者分为左心室逆重构(LVRR)组(27例)和非LVRR组(129例).记录...     

倍他乐克治疗扩张型心肌病心力衰竭的临床观察及护理

扩张型心肌病 (ＤＣＭ)是一种不明原因引起的以心脏扩大 ,肺瘀血为特征的心肌病 ,常合并各种类型的心律失常。现有的扩张型心肌病症状较难改善、预后差。 1995年 8月至 1999年 9月我们应用倍他乐克治疗ＤＣＭ ,观察并记录了治疗前后的临床症状、运动耐量、心律、血压、副作用和     

围产期心肌病16例的护理

围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)的发病率虽然很低,但若治疗护理不当,则预后不好.现将1992年以来收治PPCM 16例的护理体会报告如下.……     

原发性肺动脉高压并致心律失常性右室心肌病漏诊一例

致心律失常性右室心肌病(arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种特殊类型的心肌病,又称致心律失常性右心室发育不良、羊皮纸心,1995年WHO命名为致心律失常性右室心肌病,并将其增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病。ARVC病因尚不明确,也无根治方法,是导致年轻人猝死的主要原因之一。近年我院收治1例原发性肺动脉高压合并ARVC,临床少见,现报告如下。     

扩张型心肌病的超声心动图诊断（综述）

心肌病是临床不很常见的心管疾病。WHO将心肌病(即原因不明的心脏肌肉疾病或原因不明的心肌病)分为四种类型:1.扩张型心肌病(充血性心肌病)。2.肥厚性梗阻心肌病。3.限制性心肌病。4.未定型心肌病。其中扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy,Dcm)是最常见的类型。     

双白蛋白血症一家系10年追踪调查分析

目的 为探讨双白蛋白血症与恶性疾病之间的关系。方法采用家系调查、蛋白电泳分析和资料检索查新等方法，对一个双白蛋白血症家族进行了10年追踪研究。结果 该家系直系三代查出7／14例双白蛋白阳性，其中2例死于恶性伴发病：1例伴MM；1例伴肝癌。资料检索发现国内从1976年至今正式发表的研究文章有十四篇17个家系，其中有四位研究者在不同地域先后检出4例双白蛋白血症者均伴发恶性血液病：2例同伴MM；2例同伴白血病。结论 提示双白蛋白血症与恶性疾病(恶性血液病)的发生有密切关系。