28例中老年天疱疮和类天疱疮死因及相关因素分析

目的探讨中老年自身免疫性天疱疮和类天疱疮患者的死因,提高其生存率。方法结合11年来271例天疱疮和类天疱疮住院患者的临床和实验室资料,分析其中28例天疱疮、类天疱疮的死因及相关因素,并与相应的大疱病生存者作对照及统计学处理。结果天疱疮病死率10.4%,类天疱疮病死率10.1%,病死率随年龄递增。生存期分别17个月和4个月。直接死因为脏器衰竭、消化道出血、感染性休克。间接死因为继发感染、老年病和其他并、伴发症。相关因素主要是高龄、黏膜累及、激素剂量、皮损严重度。结论天疱疮患者中脏器衰竭者病死率高。类天疱疮中有黏膜损害、消化道出血者预后较差。继发感染为天疱疮、类天疱疮共同的间接死因。     

天疱疮

<正> 天疱疮是一个严重的、慢性的、疱性皮肤一粘膜疾患。1791年,wichmann首先描述此病,并与今天的概念一致。一、分类1.真性天疱疮;(1)寻常性天疱疮;(2)增殖性天疱疮;(3)落叶型天疱疮;(4)红斑性天疱疮。2.类天疱疮:(1)大疱性类天疱疮;(2)粘膜     

天疱疮抗体的纯化与鉴定

目的:为纯化天疱疮患者血清中的天疱疮抗体,研究其在天疱疮发病机制中的意义.方法:利用PI-1天疱疮抗独特型抗体,通过亲和层析法纯化了1例天疱疮患者血清中的天疱疮抗体;用间接免疫荧光法(IIF)、SDS-PAGE、免疫双向琼脂扩散试验对纯化的天疱疮抗体进行鉴定.结果:纯化的天疱疮抗体经鉴定为IgG4亚类,分子量约为15×103u,其IIF图像为表皮细胞间均一亮绿的线状荧光.结论:PI-1天疱疮抗独特型单抗特异性地针对于天疱疮抗体IgG4亚类,为进一步对纯化的天疱疮抗体(IgG4亚类)在天疱疮发病机理中的意义打下了基础.     

雷公藤合并皮质激素在治疗天疱疮、类天疱疮中的作用

目的 探讨雷公藤合并皮质激素在治疗天疱疮和类天疱疮中的作用。方法 在皮质激素剂量不足或高剂量下病情波动时以及皮质激素减量时合用雷公藤治疗75例天疱疮和25例类天疱疮。从雷公藤起效时间、皮损控制时间、激素抽减时间三项指标观察雷公藤对不同病情和类型的天疱疮、类天疱疮的作用,并与纯皮质激素组进行比较。结果 合用雷公藤无论对轻、中症或重症、病情稳定或波动的天疱疮和类天郊疮均有相似的疗效,皮损控制时间与激素抽减时间与纯皮质激素组无显著差异,各型天疱疮的总有效率为74.7%,类天疱疮为68.0%。结论 雷公藤在合并皮质激素治疗天疱疮、类天疱疮中能部分替代 或减少皮质激素的用量。     

抗天疱疮抗体阻断棘层松解的实验研究

目的 研究抗天疱疮抗体对天疱疮抗体棘层松解的阻断作用,探讨天疱疮治疗的新途径。方法 制备出小鼠抗天疱疮抗体,在体外天疱疮器官培养基础上,采用病理学及直接免疫荧光技术,观察不同浓度及时相抗天疱疮抗体对天疱疮抗体致棘层松解的阻断效果。结果 抗天疱疮抗本在体外与天疱疮抗体结合后,能有效地减少天疱疮抗体与角质形成细胞的结合,小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度,大剂量时则能基本阻断棘层松解的发生。结论 抗天疱疮抗体与天疱疮抗体结合后能有效地减轻或阻断棘层松解的发生。     

天疱疮患者临床特征和Dsg1及Dsg3抗体结果分析

  目的  研究天疱疮患者的临床特征,分析桥粒芯糖蛋白1抗体(desmoglein 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3抗体(desmoglein 3,Dsg3)ELISA检测结果与天疱疮分型及严重程度之间的关联。  方法  选取2021年1—12月安徽医科大学第一附属医院收治的50例天疱疮患者,根据临床表现、实验室指标对天疱疮进行分型和分级,对诱发因素、伴发疾病、皮肤感染情况、Dsg1及Dsg3抗体指数等进行回顾性分析。  结果  50例天疱疮患者中寻常型天疱疮39例、红斑型天疱疮8例、落叶型天疱疮2例和副肿瘤性天疱疮1例;轻度28例,中度11例,重度11例;常见诱发因素和糖皮质激素不规范使用有关,占比20%(10/50);最常见皮肤感染菌为金黄色葡萄球菌,检出率为18%(9/50)。不同类型天疱疮患者Dsg3抗体指数差异有统计学意义(Z=-3.481,P＜0.001);不同严重程度天疱疮患者Dsg1及Dsg3抗体差异有统计学意义(P值分别为0.002、0.024)。  结论  天疱疮患者治疗中要注重糖皮质激素的正确使用,皮肤感染在天疱疮患者中较为常见,Dsg1及Dsg3抗体检测在天疱疮患者中具有较高的阳性率,Dsg1及Dsg3抗体指数可作为天疱疮病情评估的指标。      

天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见。天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病。因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义。本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展。1皮质类固醇:通常是治疗天疱疮和类天疱疮的首选药物。遵循“早期应用,足量控制,合理减量,小量维持”的原则1.1天疱疮治疗天疱疮常选用强的松,按照皮损范围、严重程度决定最初剂量…     

重症寻常型天疱疮的护理

天疱疮是一种慢性皮肤粘膜大疱性疾病,病因不完全清楚,多认为可能是与自身免疫有关.多发于中、老年人.主要分成两大类:(1)寻常型天疱疮及增殖型天疱疮.(2)落叶型天疱疮及红斑狼疮型天疱疮.     

脱落细胞涂片直接免疫荧光检查对天疱疮的诊断意义

<正> 天疱疮患者能产生抗复层鳞状上皮细胞的特异性抗体,目前认为检查该抗体是诊断天疱疮的最可靠方法。本文应用口腔粘膜细胞涂片直接免疫荧光抗体染色对25例天疱疮和48例非天疱疮进行了特异性抗体检测,现报道如下。 材料和方法 1 实验组 25例天疱疮患者中寻常性天疱疮8例、增殖性天疱疮3例,红斑性天疱疮10例,落叶性天癌疮2例和疱疹样天疱疮2例,均有口腔粘膜损害。其中男性12例,女性13例,年龄21～71岁。所有病例都根据特征性的临床表现,早期大疱损害的组织病理学检查作出诊断。其中17例经皮损活检冰冻切片直接免疫荧光检查证实。     

28例中老年天疱疮和类天疱疮死因及相关因素分析

目的 探讨中老年自身免疫性天疱疮和类天疱疮患者的死因，提高其生存率。方法 结合１１年来２７１例天疱疮和类天疱疮住院患者的临床和实验室资料，分析其中２８例天疱疮、类天疱疮的死因及相关因素，并与相应的大疱病生存者作为对照及统计学处理。结果 天疱疮病死率１０．４％，类天疱疮病死率１０．１％，病死率随年龄递增。生存期分别１７个月和４个月。直接死因为脏器衰竭、消化道出血、感染性休克。间接死因为继发感染、老年     

IgA抗体在天疱疮、大疱性类天疱疮及黏膜类天疱疮的出现频率

自身免疫性水疱疾病可检测到循环型和结合型I-gA抗体,然而它们的出现频率、与临床的联系及靶抗原尚不清楚。回顾调查了32例天疱疮患者、73例大疱性类天疱疮患者和28例黏膜类天疱疮患者。所有病例都做IgG、IgA、IgM和C3的直接免疫荧光检查(D IF)。血清做标准间接免疫荧光检查,皲裂皮肤做间接免疫荧光检查,大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮做免疫印迹试验,天疱疮做ELISA试验。用DIF,133例中有22例检出IgA自身抗体。抗皮肤的循环IgA抗体,在3例IgA-D IF阳性的天疱疮患者中检出2例,在6例大疱性类天疱疮患者中检出3例,在13例黏膜类天疱疮…     

1209例天疱疮临床分析

背景:天疱疮是一种罕见的慢性致命性疾病。全世界不同地区报道的天疱疮的临床表现各不相同。目标:通过分析大样本天疱疮患者对天疱疮进行临床分型。方法:前瞻性分析德黑兰大学医学院天疱疮研究中心1984～2003年诊断并随访的1209例天疱疮患者。结果:平均发病年龄为42岁,男女比例为1∶1.5。最常见的病例是寻常型天疱疮。寻常型天疱疮患者中18%单纯有黏膜受累,12%单纯有皮肤受累,70%患者皮肤黏膜均受累。落叶性天疱疮占所有天疱疮患者的7%。大部分并发症为医源性的。结论:在伊朗,寻常型天疱疮是天疱疮最常见的发病形式。女性更容易发病。德黑兰…     

寻常型天疱疮1例护理体会

天疱疮是一种以棘层松解出现大疱为特征,反复发作病程长的慢性严重性皮肤病。可分为寻常型天疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮,红斑型天疱疮四种,病因不明,一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关,发病率在万分之四左右,中年以上人群多见。2011年4月我科收治1例     

类天疱疮合并恶性肿瘤3例临床分析

目的 探讨大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。方法 回顾性分析3例大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。结果 患者年龄56～81岁，平均70．7岁，3例均为广泛性类天疱疮，类天疱疮抗体阳性。恶性肿瘤手术后，类天疱疮痊愈。结论 大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤与类天疱疮的类型、程度、患者年龄有一定的关系，其预后与肿瘤的恶性程度与治疗程度有关。     

天疱疮、类天疱疮自身抗体与治疗的追踪观察

为探讨激素治疗天疱疮、类天疱疮后间接免疫荧光(IIF)及病情变化情况,现将有关资料报告如下: 1 病例与方法 1.1 直接免疫荧光(DIF、羊抗人IgG荧光抗体)确诊的8例寻常性天疱疮及7例类天疱疮病人均作治疗前、治疗后及缓解期IIF及病情的对比观察。天疱疮病人先给予80mg～100mg强的松,控制病情后给予5mg～20mg维持量。类天疱疮病人先给予20mg～40mg强的松,病情控制后给予5mg～10mg维持量。1例强的松已停用半年,1例已停用2年。 1.2 IIF采用常规方法。样本血清浓度从1:10～1:640作倍比稀释。天疱疮抗体1:40阳性,类天疱疮抗     

54例天疱疮的护理体会

目的:分析1998~2003年天疱疮患者54例,探索一套科学实用、行之有效的天疱疮护理方法。方法:分析54例天疱疮患者的年龄结构,不同类型的护理及治疗转归过程。结果:54例中51例好转,3例死亡。结论:天疱疮患者的护理应根据相应类型,采取不同的护理方法。     

寻常型天疱疮并发肠梗阻的护理干预

<正>天疱疮(Pemphigus)是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris)在天疱疮中所占比例最高,约70%[1]。由于糜烂面有大量渗出,导致蛋白质的丢失,加之水电解质紊乱及继发感染,严重者可导致患者死亡。天疱疮可并发恶性肿瘤、糖尿病及甲下出血等疾病,但合并肠梗阻(Intestinal obstruction)者在国内文献中报道较少。现将我科1例寻常型天疱疮合并肠梗阻的护理体会报告如下。     

1例天疱疮患者的整体护理

天疱疮（pemphigus）是一种比较严重的疾病,是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,可分为：寻常型大疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮,红斑型天疱疮四种。病因不明,一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关,发病率在万分之四左右,中年以上的人多见。     

合并胸腺瘤的副肿瘤性天疱疮1例并文献回顾

<正>副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus, PNP)是一种罕见严重的多器官自身免疫性疾病，它的发生和在潜在的肿瘤有关。其主要临床特征是疼痛性口腔炎和多形性皮疹，皮疹可表现为：天疱疮、类天疱疮样水疱、多形红斑、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、苔藓样皮炎^[1]。副肿瘤性天疱疮死亡率很高，需要临床早期发现早期治疗。本文报道了1例胸腺瘤合并副肿瘤性天疱疮患者的病例，并进行了文献回顾。     

2例难治性寻常天疱疮临床治疗体会

天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种经典型类型,寻常型天疱疮是最常见的一型,多累及中年人,儿童罕见,少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体,对糖皮质激素治疗无反应或激素抵抗,预后在天疱疮中最差[1].最近我们遇见2例难治性寻常型天疱疮患者,采用综合治疗的方法,获得良好疗效,且无明显毒副作用发生.