应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。1884年首先由Devic报告,故又称为Devic’s病。在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中,视神经脊髓炎在亚洲人群较为多见,而欧美人群则以经典型多发性硬化(MS)更常见。近年研究发现,中枢神经系统水通道蛋白aquaporin4(AQP4)抗体(NMOIgG)为视神经脊髓     

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型？

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的方法。方法 对１３例视神经脊髓炎患者的临床表现,脑脊液,电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发,复发时症状仅限于视神经和／或脊髓,其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％,脑干诱发电位异常率８％,头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同,支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。     

视神经脊髓炎的临床进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，既往认为是多发性硬化（MS）的一个变异型，但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病，其临床经过、实验室检查和神经影像学特点及治疗均与MS不同。     

视神经脊髓炎与急性脊髓炎的鉴别特点

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又称Devic病,是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病[1].急性脊髓炎(acutemyelitis,AM)系指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变,亦称急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM).     

视神经脊髓炎与脊髓型多发性硬化的临床研究

目的：视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变。它是一种独立的疾病实体还是MS的一种亚型,仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS的病例的临床特点,来探讨两者的关系。方法：回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者,对两组的人口统计学、临床表现、实验室检查(CSF和MRl、EP)及临床预后等进行比较。结果：NMO患者的神经系统表现局限于视神经和脊髓,多呈现横贯性脊髓损害(P＜0．001),而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P＜0．001)。NMO组出院时EDSS评分为5．3＋/－3．1,明显高于脊髓性MS组(2．2＋/－2．3,P＜0．001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P＜0．001),蛋白质水平前者高于后者,但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12．5％的NMO患者和83．3％的脊髓型MS患者(P＜0．001)。脊髓大型纵向融合病灶见于64．7％的NMO患者和21．6％的脊髓型MS患者(P＝0．005)。NMO组常累及髓内中心(P＝0．003),而MS组则多局限于侧后索(P＝0．003)。NMO组VEP异常率达100％,明显高于MS组(38．5％,P＜0．001)。BAEP异常率脊髓型MS组高于NMO组,并提示中枢受累(P＝0．372)。NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型临床表现比复发型重,但长期预后较好,复发型常在3年内经过一系列复发导致严重残疾。结论：根据临床数据,NMO和脊髓型MS应被视为两个独立的疾病实体。NMO发病时年龄大,女性居多,临床表现严重,预后差。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位的特征可以帮助区别两种疾病。但是由于MS和NMO都没有特异性的生化指标,发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外,应进行大量多中心、大样本的长期随访研究,来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。     

甲氨蝶呤治疗多发性硬化及视神经脊髓炎的疗效分析

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚。MS和NMO治疗主要分为发作期和缓解期的治疗。发作期治疗以控制病情、缓解症状和最大程度地减少轴索和神经元损伤为目的,以糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

视神经脊髓炎和经典型多发性硬化患者的Kaplan-Meier分析

目的 提高对视神经脊髓炎(NMO)和经典型多发性硬化(CMS)的诊治水平.方法 回顾性分析142例NMO和CMS患者的临床资料,并对病程≥5年的65例NMO和CMS患者做Kaplan-Meier分析.结果 在起始临床表现中,感觉缺失和视物模糊多见于NMO,眼球震颤和共济失调多见于CMS.CMS患者Kaplan-Meier曲线明显高于NMO患者.结论 与CMS比较,NMO残疾进展更快,正确区分NMO和CMS有利于二者治疗.     

多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的嗅觉功能研究

目的 通过嗅觉测试探讨多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)嗅觉功能差异。方法 收集2021年1月至2022年2月贵州医科大学附属医院临床确诊的MS患者21例、NMOSD患者20例及健康对照21例,使用简体中文版宾夕法尼亚大学嗅觉识别测试(UPSIT)检测嗅觉情况,贝克抑郁量表(BDI)评价情绪,简易精神状态检查量表(MMSE)评价认知功能。结果 与对照组及NMOSD组比较,MS组UPSIT测试得分均较低(分别P<0.0001、P<0.05)。“椰子”(χ²=8.32,P<0.05)、“烟”(χ²=8.98,P<0.05)、“柠檬”(χ²=12.26,P<0.01)、“花生”(P<0.01)气味识别正确率三组间比较差异有统计学意义;组间两两比较显示,与对照组比较,MS组“椰子”(χ²=8.40,P<0.025)、“烟”(χ²=6.86,P<0.025)、“柠檬”(χ²=11.67,P<0...     

多发性硬化的临床诊断

多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.目前病因未阐明,发病机制与自身免疫性反应有关.临床表现的显著特点为时间多发性(多次发作)和空间多发性(多个病变部位).常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等.最新的诊断标准为2010年McDonald标准.目前认为,多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同,由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标,其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一.     

中性粒细胞/淋巴细胞比值在多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病中的鉴别诊断价值

目的 探究中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)在多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和健康人间的差异,并分析NLR在鉴别诊断方面的临床价值.方法 回顾性分析2017年-2021年就诊于中国医科大学附属盛京医院的初诊MS患者和NMOSD患者,并收集临床资料、生化检查、计算NLR.选择年龄、性别匹配的50名...     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床表现和视神经脊髓炎IgG抗体阳性率的对比

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)在临床表现、辅助检查等方面的不同;比较NMO和MS等脱髓鞘疾病患者血清NMO-IgG抗体的阳性率,判断该抗体能否作为鉴别诊断的一项实验室依据.方法 对34例NMO、22例MS、24例高危综合征、5例临床孤立综合征以及35例其他神经科疾病患者进行NMO-IgG检测,并对其中NMO、MS患者的人口学、临床表现、免疫学指标、脑脊液、头颅MRI等资料进行对比.结果 NMO的起病年龄较MS大且年龄跨度更广;从年复发率和进展指数来看,NMO更为严重,预后更差;NMO长节段脊髓损害者比MS多.NMO-IgG在NMO组和高危综合征组的阳性率分别为58.8%(20/34)和45.8%(11/24),高于MS组(1/22)、临床孤立综合征组(1/5)和其他疾病组(1/35;X2=37.2,P<0.01).NMO-IgG阳性率与脊髓病变长度相关.结论 NMO和MS在临床表现、辅助检查等方面都有所不同,提示NMO与MS可能是2种不同的疾病.NMO-IgG在NMO患者中的阳性率高于MS患者,可以作为鉴别诊断的一项实验室依据.     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征临床特点的比较

目的 比较早期多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点差异. 方法 回顾性收集广州医科大学附属第二医院神经内科自2004年1月至2013年8月收治的早期MS患者49例和NMO高危综合征患者30例(包括长节段的横贯性脊髓炎22例、复发性视神经炎8例)的临床资料、影像学检查结果、血清中NMO-IgG抗体情况等进行分析和比较. 结果 早期MS患者和NMO高危综合征患者的EDSS评分、病程以及感觉症状、脑干症状比例比较差异均有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者中病灶数＞9个的比例(77.6％)高于NMO高危综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).NMO高危综合征组患者在脑脊液蛋白异常率(19例,63.3％)、蛋白水平[(0.57±0.45) g/L]以及脑脊液白细胞计数异常率(19例,63.3％)、白细胞计数[中位数为24.317个/mm3 (0～274个)]方面与早期MS患者组比较差异有统计学意义(P＜0.05).10例NMO高危综合征患者中6例长节段横贯性脊髓炎患者NMO-IgG阳性,13例早期MS患者中2例出现阳性反应,阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 早期MS患者和NMO高危综合症的临床特点明显不同,这些差异对早期鉴别MS与NMO具有一定意义.     

血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布

目的 研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布.方法 收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析.结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01).血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635).结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点.ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一.     

视神经脊髓炎和多发性硬化患者颈髓扩散张量成像研究

目的通过扩散张量成像(DTI)比较视神经脊髓炎和多发性硬化患者与正常对照者常规MRI表现正常脊髓的扩散性差异,并探讨其临床应用价值。方法采用平面回波成像技术对10例视神经脊髓炎、14例多发性硬化患者和13例正常对照者进行颈髓DTI检查,分别测量颈椎C2~5水平前索、侧索、后索和灰质兴趣区的部分各向异性(FA)和平均扩散率(MD)。结果与正常对照组相比,视神经脊髓炎组患者前索、侧索、后索FA值降低(均P0.05),左侧侧索、后索、灰质MD值升高(均P≤0.05);多发性硬化组患者右侧侧索、后索FA值降低(均P0.05)。与多发性硬化患者相比,视神经脊髓炎患者侧索FA值更低,左侧侧索和右侧后索MD值更高(均P0.05)。结论 DTI可以检出视神经脊髓炎和多发性硬化患者常规MRI表现正常脊髓的水分子扩散异常,进而发现二者脊髓扩散指标的差异性,为早期诊断与鉴别诊断提供重要信息。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床表现和视神经脊髓炎IgG抗体阳性率的对比

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)在临床表现、辅助检查等方面的不同;比较NMO和MS等脱髓鞘疾病患者血清NMO-IgG抗体的阳性率,判断该抗体能否作为鉴别诊断的一项实验室依据.方法 对34例NMO、22例MS、24例高危综合征、5例临床孤立综合征以及35例其他神经科疾病患者进行NMO-IgG检测,并对其中NMO、MS患者的人口学、临床表现、免疫学指标、脑脊液、头颅MRI等资料进行对比.结果 NMO的起病年龄较MS大且年龄跨度更广;从年复发率和进展指数来看,NMO更为严重,预后更差;NMO长节段脊髓损害者比MS多.NMO-IgG在NMO组和高危综合征组的阳性率分别为58.8%(20/34)和45.8%(11/24),高于MS组(1/22)、临床孤立综合征组(1/5)和其他疾病组(1/35;X2=37.2,P<0.01).NMO-IgG阳性率与脊髓病变长度相关.结论 NMO和MS在临床表现、辅助检查等方面都有所不同,提示NMO与MS可能是2种不同的疾病.NMO-IgG在NMO患者中的阳性率高于MS患者,可以作为鉴别诊断的一项实验室依据.     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床表现和视神经脊髓炎IgG抗体阳性率的对比

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)在临床表现、辅助检查等方面的不同;比较NMO和MS等脱髓鞘疾病患者血清NMO-IgG抗体的阳性率,判断该抗体能否作为鉴别诊断的一项实验室依据.方法 对34例NMO、22例MS、24例高危综合征、5例临床孤立综合征以及35例其他神经科疾病患者进行NMO-IgG检测,并对其中NMO、MS患者的人口学、临床表现、免疫学指标、脑脊液、头颅MRI等资料进行对比.结果 NMO的起病年龄较MS大且年龄跨度更广;从年复发率和进展指数来看,NMO更为严重,预后更差;NMO长节段脊髓损害者比MS多.NMO-IgG在NMO组和高危综合征组的阳性率分别为58.8%(20/34)和45.8%(11/24),高于MS组(1/22)、临床孤立综合征组(1/5)和其他疾病组(1/35;X2=37.2,P<0.01).NMO-IgG阳性率与脊髓病变长度相关.结论 NMO和MS在临床表现、辅助检查等方面都有所不同,提示NMO与MS可能是2种不同的疾病.NMO-IgG在NMO患者中的阳性率高于MS患者,可以作为鉴别诊断的一项实验室依据.     

视神经脊髓炎临床与病理

目的：分析视神经脊髓炎（NMO）的特征。方法：对114例NMO患者的临床资料,3例尸检结果,28例随访情况进行研究。结果：该病患者男女之比为1：2．5,发病年龄以12－50岁居多（85％）,急性和亚急性起病占大多数（74．84％）,视神经症状为首发占58．77％,视神经与脊髓症状的间隔时间在1年内者60例,占52．33％。脊髓以横贯性损害为主,有95例（83．33％）,以胸段损害最多（64．33％）,尸体解剖例2、3为NMO;病程中有缓解－复发者65例,其中有14例发展为多发性硬化,包括尸体解剖例1。结论：NMO有两种类型;复发型中有一小部分可发展成为MS,MRI,脑干视觉诱发电位和长期随访有利于NMO和MS的鉴别。