中枢神经系统脱髓鞘病变与复发-缓解型多发性硬化

参照Poser诊断标准．对1999年1月～2004年1月问经临床、头部和脊髓MRI、脑脊液IgG合成率和VEP检查后，诊断为中枢神经系统脱髓鞘病的53例患者．经5年临床和MRI随访．有36例符合缓解-复发型多发性硬化(MS)的临床确诊和实验室支持诊断标准，现将病情演变及诊断经过进行分析．以探讨复发-缓解型MS的早期诊断，为预防复发、控制病情进展提供治疗方面依据。     

多发性硬化的临床及核磁共振分析

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病[1]。视神经、大脑半球、脑干、小脑和脊髓均可累及。近年由于核磁的应用,已经证实MRI对MS的诊断尤其早期诊断及亚临床病灶发现都有很大的价值,具有较高的敏感性及准确性。同时MRI对多发性硬化病灶的转归有科学的评价,能够证实病灶的消失、进展或变化。为了解MS的临床特点及MRI成像表现,本文对北医神经科1999年~2004年收治的30例MS患者临床及MRI进行分析,现将结果报道如下。1临床资料1.1一般资料根据1983年Poser等[2]提出的诊断标准,30例患者均为临床确认的M…     

多发性硬化诊断标准现状与进展

2010年爱尔兰都柏林国际多发性硬化(MS)诊断会议推出最新MS诊断标准,主要修订为:规定在2～4个MS相关特征性部位(靠近皮质部位、脑室周围、幕下和脊髓)中每个至少存在1个T2相病灶可以提示病变存在空间多发性,与首次发病期MRI比较出现新的T2相病灶可以提示病变存在时间多发性;进一步探讨脑脊液检查的诊断价值,并将新研究结果整合进去;进一步简化原发性进行性MS(PPMS)的诊断流程;对该标准在不同人群中的应用进行详细说明。     

多发性硬化40例临床分析

多发性硬化(MS)是中枢神经系统的脱髓鞘疾病，近十年来，对MS的诊断和治疗有很大的进展．本文对临床已确诊的MS患者进行临床分析，并与国内外有关文献对比，从而对MS的诊断和治疗方面某些问题给以探讨。     

孤立病灶的脱髓鞘与多发性硬化

复发 缓解型多发性硬化 (relapsing remittingmultiplesclerosis,RRMS)活动期可采用激素治疗 ,缓解期和继发进展期也有干扰素 β(interferon β)、glatirame和米妥蒽醌等免疫抑制疗法 ,但尚无充足证据表明它们可以阻止疾病的进展和功能缺损的发生。当患者已经有两次临床发作符合MS诊断标准时 ,就已经存在了部分不可逆性损害。近年来研究发现 ,在第一次脱髓鞘发作时为数相当的患者就存在了MS样改变 ,且随访发现超过半数的患者将在未来 5～ 10年发展成临床确诊的MS(clinicallydefiniteMS ,CDMS)。目前将临床上只有一次发作和一个部位…     

多发性硬化29例报告

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是中枢抻经系统脱髓鞘疾病，随着临床辅助检查手段的提高,MS检出率有增多趋势。现将本院1990年1月～1994年1月29例MS报告如下。     

简评多发性硬化诊断的McDonald标准(2010)和缓解期治疗进展

临床上广泛应用的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)McDonald诊断标准制定于2001年,分别于2005年和2010年进行了修改.2010年5月国际MS诊断组在爱尔兰都柏林举行会议,讨论了McDonald诊断标准的应用问题,研讨了McDonald诊断标准在欧洲、亚洲、拉丁美洲MS患者及儿童患者中的应用,并提出了新的修改意见,制定了新的诊断标准(表1)[1].     

视神经脊髓炎——研究焦点和启示

1 视神经脊髓炎(NMO)是否是一种独立的疾病 1.1 NMO NM0是一种突发性、严重中枢神经系统炎性脱髓鞘性、主要累及视神经和脊髓的自身免疫性疾病[1],曾命名为Devic病或Devic综合征.脊髓损害导致不同程度的肢体无力或痹、感觉和/或尿便障碍[2],大脑不受累[3],或即使大脑受累其损害也未能达到多发性硬化(MS)的诊断标准口[3,4].     

脊髓型多发性硬化超高场强3.0T MR诊断分析

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,症状与病程不一,仅以脊髓病灶为主引起临床症状和体征者,称之为脊髓型多发性硬化(spinal cord of multiple sclerosis,SMS)[1].MS的诊断以往主要是依据临床表现辅以实验室检查,自MR问世以来,其对MS的敏感性越来越受到临床重视,目前超高场强3.0T MR被认为是MS最有价值的影像学检查方法.本文收集26例经3.0T MR检查和临床确诊的病例进行分析,旨在提高对脊髓型MS的诊断水平.     

2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准临床应用评估

目的 评估2015年视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)诊断标准的临床应用.方法 回顾性分析作者医院2008-3-2016-8收治的605例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者临床资料,并分别采用2015年NMOSD诊断标准及2006年NMO诊断标准对其进行诊断分析.结果 共有176例患者符合2015年NMOSD诊断标准,其中108例(61.4％)符合2006年NMO诊断标准.AQP4-IgG阳性患者139例(79.0％).当假设该139例患者AQP4-IgG水平未知时,共有91例(65.5％)符合2015年NMOSD诊断标准,而仅有55例(39.6％)满足2006年NMO诊断标准(P＜0.05).176例患者中有39例同时满足2006年NMO诊断标准和201 5年NMOSD诊断标准且以临床孤立病灶起病,在疾病早期通过2006年NMO诊断标准尚不能与多发性硬化相鉴别,但已符合2015年NMOSD诊断标准.在核心症状方面,NMOSD患者中以急性脊髓炎(50.6％)和视神经炎(31.8％)起病者所占比例最高,其次为最后区综合征(5.7％).结论 2015年NMOSD诊断标准较2006诊断标准扩大了疾病的诊断范围,且在AQP4-IgG水平未知的情况下仍具有更高的诊断敏感性,对于疾病早期与多发性硬化的鉴别中具有重要作用,且更加强调了疾病的核心症状.     

多发性硬化的诊断标准2010年修订版简介

2005年版McDonald标准发表后,许多新的研究资料以及专家共识均明确认为:(1)McDonald多发性硬化(MS)的诊断标准需要简化以提高可用性;(2)由于2001和2005年版McDonald标准均来自欧美成人的研究,故需在欧美以外的人群和儿童进行评价。2010年5月,国际多发性硬     

重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗

正中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IIDDs)是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病~([1])。复发-缓解型多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorders,NMOSD)是我国最常见的IIDDs,其他较少见的类型包括进展型MS、Marburg型MS、同心圆硬化、Schilder病及急性播散性脑脊髓炎(acute     

多发性硬化周围神经损伤的研究进展

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统(central nervous system,CNS)脱髓鞘疾病,以髓鞘脱失、神经胶质细胞增生、不同程度的轴索损害和进行性神经功能障碍为主要特征[1]。传统的观点认为,多发性硬化病灶多位于侧脑室周围,病变可累及视神经、脑室周围白质、脑干、小脑和脊     

多发性硬化的McDonald诊断标准评价情况

1983年,Poser等[1]提出了由临床、亚临床(诱发电位)和脑脊液(CSF)异常组成的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准(简称旧标准),在国内一直沿用至今。其中并没有把磁共振成像(MRI)异常作为诊断依据(直到1988年对该诊断标准的进一步完善),这很大程度上是因为当时MRI处于发展的早期,尚未普及。近年来,MRI已经成为诊断和鉴别诊断MS必不可少的手段之一。2002年国外研究表明,大约95%的临床确诊MS患者以及约2/3的临床孤立综合征(CIS)患者MRI的T2像或质子像会出现异常[2]。2001年国际MS诊断专家组在重新复习Poser诊断标准,并考虑…     

2017修订版McDonald多发性硬化诊断标准解读

2010修订版McDonald多发性硬化(multiple sclerosis,MS)诊断标准被广泛应用于研究和临床实践。结合近年来的科学研究进展,MS诊断国际专家组在2010修订版McDonald MS诊断标准的基础上,提出了新的2017修订版McDonald MS诊断标准。主要修订内容包括:典型的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者,如已有临床或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的空间多发证据,且脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)特异的寡克隆区带阳性,即允许MS诊断成立;在幕上和幕下病灶或脊髓综合征患者中,症状性病灶可用于空间和时间多发证据;皮质病灶可用于空间多发证据。2017修订版McDonald MS诊断标准更加简化和明晰,有利于MS的早期诊断;同时保留了2010修订版的特异性,旨在促进其在不同人群中的合理应用以降低误诊率。本文对2017修订版McDonald MS诊断标准的要点进行解读和评论。     

神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展

正神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类累及脑、脊髓和周围神经,以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中最具有特征性的表现,临床上通常指一组病因上与自身免疫相关的疾病谱,包括视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等疾病。此类疾病病因及发病机制复杂、临床表现多样、对治疗的     

高原地区MS及PD患者5种微量元素水平变化及其意义初探

1997～1999年住我院的世居青海高原的多发性硬化(MS)19例及帕金森病(PD)22例作为研究对象.MS及PD患者的诊断参照文献报道的标准并经CT或MRI证实.     

视神经脊髓炎相关抗AQP4抗体检测的研究进展

视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)即Devic病、Devic综合征,在日本和其他亚洲国家称为视神经脊髓炎型多发性硬化(opticospinal multiple sclerosis,OSMS),它是一种先后或同时累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病.由于NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似,常与MS相混,然而两者在遗传背景、发病机制、病理改变、起病形式、辅助检查等方面都存在不同.在治疗方面,NMO主要应用免疫抑制剂治疗(如硫唑嘌呤、激素),而MS主张以免疫调节治疗[如干扰素和醋酸格拉默(glatiramer acetate)]为主.当严重恶化的脊髓炎对激素反应差时,血浆置换对NMO患者比对MS患者更有益 [1].预后上,NMO比MS差,50%的NMO患者5年内出现失明和独立行走障碍,20%死于呼吸衰竭.如能早期明确诊断对指导治疗及降低NMO致残率非常有益.     

《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》解读

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory-demyelinating diseases,IIDDs)之一。其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成MS诊断的难题,同时MS因其高致残率为治疗带来了挑战。目前国际上的一些MS诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的MS诊断和治疗专家共识。最新一版《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》在MS的定义、临床分型、诊断标准和治疗策略方面都做了新的调整,更能体现MS的发病机制和疾病进程、更适合我国MS患者的临床特点,更具有临床操作性。本文就新版专家共识中一些重要的修订进行解读。     

氧化应激与多发性硬化

<正>多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1],氧化应激(oxidative stress,OS)作为MS的发病机制之一近年来日益引起人们的关注[2]。一、MS与自由基自由基(free radicals)是正常细胞进行有氧代谢时的产物[3],主要包括活性氧(reactive oxygen species,ROS)和活性氮