视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征10例临床分析

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NOMSD)合并干燥综合征(SS)的临床特点、治疗及预后。方法分析2012年1月至2016年9月在上海市第一康复医院及仁济医院住院的NMOSD合并SS的患者临床资料。结果患者10例,其中男性1例,女性9例;年龄34~63岁,平均年龄46.7±9.4岁;病程1~60个月,平均34.9±25个月。AQP4抗体均为阳性;4例患者以双眼视力下降起病,4例患者以脊髓病变起病,脊髓病变的平均节段长度为9.8±5.9厘米;2例患者以极后区病变起病;EDSS治疗前评分为5.0±2.160,治疗后EDSS的评分为4.4±2.319。结论 NMOSD合并SS的患者AQP4抗体的阳性检出率高,EDSS评分高,预后差,NMOSD可能和SS存在某些共同的发病机制。     

视神经脊髓炎谱疾病叠加干燥综合征的临床研究

目的研究视神经脊髓炎谱疾病(NMOSD)叠加干燥综合征(SS)的临床特点、治疗及预后。方法收集2008年1月1日至2013年12月31日在北京同仁医院神经眼科住院的视神经炎、视神经脊髓炎叠加干燥综合征"患者的资料进行分析。结果共收集17例,其中男性1例、女性16例;平均发病年龄44.6±13.2岁、双眼受累(70.6%)、视功能损害较为严重(最佳矫正视力低于0.1的有22只眼,占75.9%)、视野主要表现为弥漫性视野缺损(共15只眼,占68.2%),水通道蛋白4lg G抗体(AQP4)抗体阳性的有8例(占57%),住院后虽经积极治疗,但患者的视功能改善不佳,16只眼(55.2%)治疗前后无变化,且4例(50%)AQP4抗体阳性的患者均复发。结论 NMOSD与SS可能有共同的发病机制;AQP4抗体的测定对于NMOSD治疗方案的选择和预后的评估至关重要。     

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习

目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性。头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干;脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例)。急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主。结论原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切。对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良。建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发。     

合并干燥综合征的视神经脊髓炎1例报告

1 临床资料 患者,女,57岁,因右眼视物不清,左下肢活动笨拙5年,右下肢麻木5个月,左眼视物模糊11d入院.5年前患者无诱因出现右眼视物不清,4个月后出现左下肢麻木,活动笨拙,尚能行走,诊断为"视神经脊髓炎",应用激素治疗半年,视力恢复至0.2,下肢活动灵活.     

血清阴性视神经脊髓炎与干燥综合征并存一例报道

1病例报告患者女,38岁,因“反复视力下降3年,下肢麻木、力弱1年,加重半个月”于2012‐06‐06入院。患者2009‐02无明确诱因双眼视力下降,2010‐02突发右眼视力下降,均经地塞米松球后注射治疗后恢复。2011‐01患者出现左下肢无力,右下肢麻木,转往西安某三甲医院行头颅＋颈胸椎MRI平扫及增强扫描：“T3‐T6（第3‐6胸椎）水平脊髓肿胀,其内可见长T1、长T2异常信号,欠均匀强化”。视觉诱发电位（VEP）：双眼P100潜伏期延长。给予甲泼尼龙1000 m g／d ×3 d ,之后改为口服醋酸泼尼松片50 m g／d ×5 d,下肢无力、麻木好转,醋酸泼尼松片逐渐减量,用药至1个月后停用。2011‐06患者再次出现左下肢无力、右下肢麻木,左眼胀痛及视力下降,伴右侧胸背部游走性胀痛,咳嗽时即有尿液排出,大便干结,再次就诊于该医院,给予甲泼尼龙40 mg／d ×4 d球后注射,入院第4天左眼视力明显下降（指数／1 m）,后给予甲泼尼龙（用量不详）静滴,左眼视力恢复至4.0。2012‐03出现双下肢无力、发僵感,予“神经节苷脂”等治疗21 d后症状稍有改善。入院4 d前患者感左下肢僵硬加重,渐波及右下肢、颈背部,伴有左手麻木及胸背部瘙痒感。入院前半年来患者有明显的眼干、口干。入院查体：粗测双眼视力下降,伸舌偏左（图1）,不伴舌肌萎缩及纤颤。双下肢肌张力高。肌力：双侧髂腰肌3级,双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌4级,昂伯征（＋）,右侧第6‐10胸椎水平痛觉减退,右侧第10胸椎以下痛觉、触觉减退,双侧第12胸椎以下音叉振动觉消失,双侧腹壁反射（－）,双侧Babinski征（＋）。EDSS评分6.0分。抗 SSA 抗体、抗SSB抗体（＋）,余结缔组织病相关抗体均阴性。肌电图：双侧舌下神经引出复合肌肉动作电位潜伏期、波幅未见明显差异,舌肌针极肌电图未见失神经电位。腰穿查脑脊液：压力140 mmH2 O ,白细胞数5×106／L ,蛋白778.1 mg／L ,糖及氯化物均正常。眼科检查：视力左眼4.4、右眼4.8,双侧视神经萎缩,Schirmer试验、泪膜破碎试验及角膜染色检查均（＋）。唇腺活检：可见灶性淋巴细胞浸润（图2）。头颅及颈胸椎M RI平扫＋增强扫描：延髓下部至第7胸椎水平脊髓内可见长T1长T2信号,病变呈片状强化（图3）。血清NM O‐IgG阴性（北京大学第一医院神经免疫室检测）。诊断：视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ,NMO）;干燥综合征（Sj?gren syndrome ,SS）。给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合环孢素治疗,治疗前及治疗第4周：流式细胞术检测外周血 CD4＋ CD25＋ Foxp3＋ T reg 细胞分别为0.69％、3.22％,细胞内染色法检测外周血 IL‐17＋ T h17细胞分别为1.13％、0.31％,T h17细胞与 T reg 细胞比值分别为1.64、0.10。2012‐07‐13出院时下肢瘫痪已恢复,视力障碍未改善,EDSS评分3.0分。出院后随访1年6个月,患者眼干、口干缓解,视力左眼5.0、右眼4.9,EDSS评分1.5。2讨论 NMO‐IgG阳性支持 NMO诊断,临床发作前后数年中该抗体均仍可存在,但 NMO‐IgG 阴性也不排除NMO［1］。部分NMO患者血清NMO‐IgG阴性,即血清阴性 NMO （seronegative neuromyelitis optica ,SNNMO ）［2］。Jarius等［2］研究了175例 NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders ,NMOSDs）患者,在119例 NMO 中 SNNMO 27例（22.7％）,本例临床特征与Jarius报道的SNNMO类似,且血清NMO‐IgG亦阴性,故诊断为SNNMO。NMO颈段病变也可向上延伸至延髓下部,Jarius等［2］认为26.3％的NMOSDs患者有脑干受累且在SPNMO 和 SNNMO 中无明显差别。本例伸舌左偏,肌电图不支持舌下神经损害,头颅M RI可见延髓“V”型长T2信号,呈线样延髓征,结合患者不伴舌肌萎缩及纤颤,考虑可能系病变波及延髓下部。本例唇腺组织中有明确的灶性淋巴细胞浸润,抗SSA 抗体、抗SSB抗体阳性,为SS的典型改变。     

视神经脊髓炎合并风湿性关节炎一例

1 病例报告 患者女,71岁,主因"头痛7 d,视物模糊、四肢无力4 d"入院.入院前7 d无明显诱因出现持续头痛,累及后枕、双颞及后颈,自服头痛片略缓解,于当地医院行头CT检查未见异常,静脉点滴血栓通、奥扎格雷钠等治疗6 d,入院前4 d出现右眼视物模糊,四肢无力,以左侧明显,左上肢不能持物,不能独立行走,伴尿便障碍及呼吸无力.     

视神经脊髓炎谱系疾病合并乳腺癌一例

<正>1病例报告患者女,61岁。因胸部瘙痒伴双下肢无力5d于2015-07-29入院。患者于入院5d前无诱因出现胸背部瘙痒,随后出现胸部束带感以及双下肢无力,以左下肢为重,逐渐不能行走。自发病来至入院小便正常,大便费力。既往2004-09因双下肢无力伴小便潴留诊断急性脊     

老年发病的视神经脊髓炎一例

1 病例报告 患者男性,64岁,以双下肢无力5年,左眼失明1年,右眼视物不清2 d于2009-08-15入院.患者2004-07突然出现双下肢无力、麻木,逐渐加重,3 d后双下肢完全不能动,同时伴大小便失禁.无发热及腰背部疼痛,双上肢活动良好.     

视神经脊髓炎2例病理报告

目的了解视神经脊髓炎的临床与病理特点。方法光镜下观察脑与脊髓的脱髓鞘病灶。结果病灶主要在视神经与脊髓，大脑、小脑、脑干均未见脱髓鞘病灶。脱髓鞘病灶以软化灶为主，未见硬化斑。结论视神经脊髓炎作为多发硬化的一个亚型有特殊的临床表现、特殊的好发部位和病理特点     

IL-6对视神经脊髓炎谱系病患者Th17/Treg失衡的调控机制研究

目的 研究调控白细胞介素(IL)-6对视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者辅助性17型T细胞(Th17)/调节性T细胞(Treg)比值失衡的影响。方法 收集2019年1月至2020年12月就诊的9例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者为NMOSD组和同期8例健康志愿者为对照组,收集并培养外周血单个核细胞(PBMC)后,分别予以IL-6或IL-6受体抑制剂共培养,采用流式细胞术检测Th17和Treg比例,流式微球检测技术检测调控IL-6水平后对Th17、Treg、IL-17、IL-10水平的影响。结果 NMOSD组PBMC细胞添加IL-6共培养后,可见Th17比例及Th17/Treg比值增高(均P<0.05)。添加IL-6阻滞剂共培养后,IL-10水平下降,Treg表达增加,Th17/Treg比值下降(均P <0.05)。结论 NMOSD患者PBMC中的外源性IL-6可以上调Th17比例而导致Th17/Treg比值失衡;但外源性IL-6受体阻滞剂可以升高IL-10水平,通过增加Treg比例恢复Th17/Treg比值平衡。     

视神经脊髓炎谱系疾病二例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相近,但临床受累局限不完全符合NMO诊断的相关疾病.NMOSDs临床表现多样,易造成误诊. 1 病例报告 病例1:患者女,24岁,以"反复纳差伴呕吐3个月,视物模糊、步态不稳半个月"入院.患者3个月前渐出现食欲下降伴顽固性呕吐.曾在消化内科拟诊为反流性食管病,行对症治疗但无明显改善;半个月前出现视物模糊,步态不稳.无幻觉及力弱,无吞咽困难及呛咳,无尿便障碍.     

以脑干症状起病的视神经脊髓炎一例误诊分析

1病例报告患者女性,47岁。因反复视物重影,全身麻木灼痛2年余,加重伴头昏1周于2014‐04入作者医院就诊。2012‐04无明显诱因出现阵发性视物重影,症状反复发作10余天,每天发作数次,每次持续数秒,间中可自行缓解。无恶心呕吐,无头晕、视物旋转及饮水呛咳等不适,遂至某眼科医院就诊,考虑为角膜病变,予眼药水（具体名称不详）外用治疗后未见缓解。2012‐06患者出现阵发性呃逆、呕吐,呕吐非喷射状,未见咖啡样物,病情反复持续3个月余,并逐渐出现左上肢阵发抽搐、疼痛感。患者至当地医院就诊,诊断为“急性胃肠炎”,予护胃等药物对症治疗,症状未改善。遂转至另一医院治疗,考虑为神经官能症,未予特殊处理。出院数天后上述症状加重,遂再次入院行头颅M RI检查提示：延髓背侧病变,余未见明显异常。     

视神经脊髓炎(Devic's综合征)临床研究进展

近来研究表明视神经脊髓炎 (NMO)的临床经过、实验室和神经影像学特点均与MS不同。其病理改变限于视神经和脊髓 ,破坏性病变明显 ;临床表现较MS严重 ,单相病程者的严重的索引事件可在短时间内相继发生 ,复发病程者索引事件间隔期较长。CSF特点类似于MS ,但 1/ 3以上患者CSF细胞数 >5 0 /mm3 ,MRI检查显示 88%病例的脊髓纵向融合病变≥ 3个脊柱节段 ,通常为 6～ 10个节段 ,少数发展为局部脊髓萎缩。NMO预后较差 ,以复发病程型为著。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并重症肌无力的临床特点及相关机制

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进行文献复习,总结NMOSD合并MG患者的临床特点。结果自2011年1月至2019年4月,本队列共登记NMOSD患者654例,其中2例(3.06‰)合并MG;结合既往文献报道,本文共纳入79例NMOSD与MG共病患者。NMOSD与MG共病多见于青中年,女性居多(64例,85.3%);MG多先于NMOSD发生,两病出现的平均间隔时间为(12.05±5.04)年;MG类型多为全身型(55例,69.6%),共48例(60.8%)接受了胸腺切除术;NMOSD与MG共病者可合并其他免疫疾病及存在其他免疫相关抗体阳性。结论NMOSD及MG的共病不仅仅是巧合,其共病存在一定特点,值得临床注意。     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

重症肌无力行胸腺切除术后合并视神经脊髓炎1例

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）和视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）均为较少见的神经系统自身免疫性疾病,且两病极少在同一个体先后出现。首都医科大学宣武医院神经内科收治1例重症肌无力患者行胸腺切除术后4个月合并视神经脊髓炎患者,现报道如下。     

HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病一例报道并文献复习

目的总结HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床对其认识。方法报道作者医院收治的1例以视神经脊髓炎症状起病的AIDS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果文献检索HIV感染合并NMOSD患者7例,结合本文报道的1例共8例,年龄8~55岁,平均(39.1±14.4)岁,其中男5例、女3例。8例患者均发生脊髓炎,7例发生视神经炎。血CD4+T细胞降低3例(3/8)。脑脊液(CSF)细胞学检测异常4例(4/8),表现为白细胞轻度升高,以淋巴细胞炎性反应为主,6例蛋白水平升高(6/8)。血清水通道蛋白4抗体阳性3例(3/7)。CSF寡克隆区带阳性3例(3/5)。MRI检查显示颅内多发病灶2例(2/8),颈段或胸段脊髓病灶8例(8/8),其中4例为颈髓至胸髓连续长节段病灶。8例患者接受免疫治疗,其中7例接受糖皮质激素治疗,3例(3/8)肌力完全恢复或能独立行走,1例(1/8)肌力部分恢复,4例(4/8)肌力无明显恢复,3例(3/7)视力恢复至粗测正常,1例(1/7)视力部分恢复,3例(3/7)失明。复发5例,其中4例1年内复发。1例死亡。结论HIV感染合并NMOSD患者致残率高,易复发,部分患者免疫治疗有效。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...