Gilbert综合征

Gilbert综合征(Gilbert syndrome，GS)最早由Gilbert和Lereboullet在1901年报道，这是一种遗传性胆红素代谢障碍性疾病，表现为肝脏无器质性病变的非溶血性的间歇性非结合性高胆红素血症。过去认为该病十分罕见，近10年来对GS认识不断加深，发现人群中的发病率可达3％～12％a患者中以年龄18～30岁者较多见，男女之比为10：1。     

Gilbert综合征1例

Gilbert综合征为一种先天性胆红素代谢障碍疾病,最早由Gilbert和Lereboullet于1901年报道,在西欧和北美白种人中发病率为5%~7%,国内尚无确切发病率报道。作者于临床工作中诊断资料完整者1例,现报道如下。1临床资料患者,男,26岁,主因右季肋部疼痛半年,加重1个月入院。于半年前患     

Gilbert综合征1例报告

1　病历简介女 ,6岁。因反复皮肤巩膜发黄 4年 ,于 2 0 0 0年 7月 2 8日入院。 4年前家长发现患儿皮肤巩膜发黄 ,当地医院诊为“黄疸型肝炎”,经保肝治疗 (具体用药不详 )后好转。此后偶于受凉或劳累又出现上述症状 ,不伴腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐 ,无厌食油腻 ,未见陶土样大便。半个月前受凉后 ,再次出现上述症状 ,且发热、咳嗽、流涕 ,在当地医院诊为“肺炎、黄疸待查”,经用头孢塞肟钠、穿琥宁静脉滴注后肺炎治愈。仍有黄疸 ,但程度减轻。为求进一步诊治而来我院。入院查体 :皮肤、巩膜轻度黄染 ,无出血点及皮疹、蜘蛛痣 ,浅表淋巴结…     

Gilbert综合征1例报告

Gilbert综合征又名遗传性非溶血性胆红素血症、家族性非溶血性无胆汁尿性黄疸和生理性血内胆红素增高症等.作者在临床中发现1例,报道如下.     

Gilbert综合征43例临床及肝组织病理分析

Gilbert综合征（Gilbert syndrome，GS）又称特发性非结合型高胆红素血症，是由于肝组织摄取非结合胆红素障碍或微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足、致使血液中非结合胆红素显著增高而发生黄疸的一类良性遗传性疾病，部分呈家族性。病情可反复发作。作者对本院近6年来收治的43例Gilbert综合征患者的临床表现及肝组织病理表现进行整理分析。现报道如下。     

血液灌流治疗肝性高胆红素血症的临床观察

目的观察血液灌流治疗肝性高胆红素血症（总胆红素大于或等于171μmol／L）的疗效和安全性。方法选择肝性高胆红素血症患者25例,采用内科常规治疗联合HA330一U型树脂血液灌流器进行血液灌流,比较灌流前后患者的症状、体征、肝功能和血常规指标的变化情况,并监测灌流过程中的不良反应。结果灌流后患者的临床症状、体征均有不同程度的改善;肝功能指标丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门氨酸氨基转移酶（AST）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）亦较灌流前下降,差异有统计学意义（P〈0．05）;血常规指标红细胞、白细胞、血小板较灌流前略有下降,但差异无统计学意义（P〉0．05）;整个灌流过程中无严重不良反应发生。结论血液灌流治疗肝性高胆红素血症有较好的疗效和安全性。     

血浆置换术用于难治性甲型肝炎高胆红素血症的效果

我们应用国产HF血液成分分离机,对6例平均病程为10周,药物治疗无效的甲型肝炎高胆红素血症患者,共作26次血浆置换术.每次平均单采患者血浆760ml,并补充等量的同型新鲜冰冻血浆.每次血浆置换后,血清胆红素平均下降90.6μmol/L(相当于5.3mg/dl),全部病例均获满意的效果.     

Gilbert综合征1例临床分析

正Gilbert综合征(GS)也称先天性非溶血性黄疸,最早由Gilbert和Lereboullet在1901年就提出,是一种肝脏无器质性的病变。因为肝细胞摄取间接胆红素(IBil)障碍,导致肝细胞微粒体内,缺乏葡萄糖醛酸转移酶,又或是与IBil结合的清蛋白障碍,导致血液里非结合胆红素升高,以这些为主要表现的常染色体显性遗传病,任何年龄均可发生,但临床症状多较轻     

中药离子导入治疗肝炎后高胆红素血症的临床观察

<正>肝炎后高胆红素血症是病毒性肝炎的常见后遗症。临床特点是肝功能检查除胆红素外,其他各项指标均已达临床治愈标准,血清胆红素一般持续在34.2μmol/L左右,极少数超过85.5μmol/L。我们在常规中药治疗的基础上,加用中药离子导入,通过临床观察证实,该治疗方法疗效可靠,能促进消退肝炎后胆红素的滞留,减轻胆红素血症,直至黄疸消失,且安全、无痛苦。     

鲁米那治疗肝炎后高胆红素血症的临床观察

目的：观察鲁米那对肝炎后高胆红素血症的治疗效果。方法：对住院肝炎病人丙氨酸转氨酶(ALT)正常二次血清总胆红素异常者56例，在给予保肝治疗同时加用鲁米那60毫克3次／d口服，10天为一疗程，共3个疗程。结果：鲁米那治疗肝炎后高胆红素血症有效率达87．5％，副作用小。结论：鲁米那治疗肝炎后高胆红素血症疗效确切，经济、安全、使用方便。     

临床较少见的成人肝母细胞瘤

1病例资料男,68岁。因右上腹胀满不适伴乏力、消瘦3个月入院。查体：慢性病容,生命体征正常,心肺听诊未闻及异常;腹平坦,未见腹壁静脉曲张,腹软,肝肋下4 cm,质软,轻压痛,表面光滑,脾未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。腹部CT示：肝右叶有-15 cm&#215;14 cm&#215;10 cm大小的占位性病变,囊性,被膜完整,与肝脏周围组织分界清楚;增强扫描肿物未强化,仅囊壁有不规则略高密度区,诊断为肝囊肿。B超检查示肝囊性占位性病变。肝功能正常,未检测甲胎蛋白（AFP）。在CT引导下行肝囊肿穿刺,抽出约500 mL暗红色液体,病理检查未找到癌细胞。因囊肿巨大,患者及其家属要求手术治疗,故在全麻下行肝囊肿切除术。     

同胞姐弟Gilbert综合征3例

Ｇｉｌｂｅｌｔ综合征 ,又称体质性肝功能不良性黄疸 ,是遗传性或获得性葡萄糖醛酸转移酶 (ＧＡＴ)活力减低或缺乏 ,导致肝功能摄取非结合胆红素障碍所引起的非溶血性高非结合胆红素血症。其表现为自幼年起即有慢性波动性黄疸 ,无进行性肝损害 ,预后良好。现报告同胞姐弟Ｇｉｌｂｅｒｔ综合征 3例。1　临床资料例 1　女 ,纺织工人 ,汉族 ,2 5岁 ,已婚。因反复出现眼黄10年 ,每次黄疸发生呈间歇性出现 ,不伴寒热 ,无皮肤瘙痒 ,可伴轻度恶心、干呕、乏力、纳差等症状。曾诊断为“肝炎” ,服中药治疗 ,病情可自行缓解。 2 0 0 0年 11月再次发生…     

Gilber综合征10例误诊分析

Ｇｉｌｂｅｒ综合征１０例误诊分析姜秋兰，张淑丽，朱廷贵，刘志芳，朱天申Ｇｌｉｂｅｒ综合征是以血中非结合胆红素储留、出现不同程度的黄鱼为特征，临床上较少见。由于对其认识不足，极易误诊为其他肝胆疾病，而进行不必要的检查和治疗。为提高对本病的认识，本文报道...     

临床少见的Di-George综合征误诊原因分析

目的分析Di-George综合征的临床特点,以减少误诊误治。方法回顾性分析1例Di-George综合征误诊病例资料。结果本例出生后2月余,因反复抽搐1月余,发热2 d入院。于外院先后诊断为甲状旁腺功能减低(甲旁减)、法洛四联症、细胞免疫功能低下,予相应治疗无明显好转转我院。经查体发现特殊面容、血钙1.12 mmol/L、细胞免疫功能低下,X线胸片检查示肺部感染、胸腺影小,怀疑Di-George综合征可能,进一步经染色体检查发现染色体22q11.2微缺失而确诊。建议行胸腺移植,因经济原因自动出院,后失访。结论临床医生应加强对Di-George综合征的认识,对可疑病例应及时行分子遗传学检查以及早诊断并治疗,改善患儿预后。     

短期激素冲击治疗慢性活动型肝炎伴高胆红素血症的临床观察(附42例临床资料)

本文总结了我院慢性活动型肝炎伴高胆红素血症 42例 ,为中—重度黄疸 ,且黄疸持续时间为 2月以上。经短期用糖皮质激素—地塞米松冲击治疗 1周后 ,治疗组与对照组血清总胆红素下降 30 %～ 5 0 %及下降 10 %～ 30 %分别为 15例 (6 8% )、 4例 (18 1% )及 6例 (30 % )、 3例 (15 % ) ,总有效率分别为 86 1%及 45 % ,两组有显著差异 ,P值 <0 0 5。     

血浆吸附治疗高胆红素血症临床观察

高胆红素血症是肝细胞大量坏死的危险信号。长期高胆红素血症极易发展为重型肝炎。为尽快降低肝病患者的血清胆红素含量，减少重型肝炎的发生率，我院采用血浆吸附疗法治疗40例高胆红素血症患者，报告如下。     

临床较少见的颞动脉炎一例误诊

1病例资料男,87岁,农民。因后枕部疼痛1月余,右下颌肿痛10 d,发热2 d入院。1个月前无明显诱因出现后枕部阵发性疼痛,能忍受,未治疗,近来疼痛进行性加重,自服"止痛药"无效。10 d前出现右下颌疼痛伴活动障碍,到我院就诊。门诊查血白细胞8.9×     

丙谷胺治疗急性肝炎高胆红素血症57例

自1991年5月起,我院以丙谷胺为主治疗急性肝炎高胆红素血症57例取得良好效果,报告如下。     

新生儿高胆红素血症的病因及临床分析

目的：探讨新生儿高胆红素血症的病因及其变迁。方法：分阶段的对我院１９９１年１月至１月和１９９７年１月至１０月的住院新生儿高胆红素血症患者的发病原因进行临床分析对比。结果：１９９１年１月至１０月新生儿高胆红素血症的病因中前三位依次为感染性因素（３９．６２％）、围产期因素（２６．４２％）、ＡＢＯ溶血病（２２．６４％）。而１９９７年１月至１０月的统计资料中新生儿高胆红素血症的发病因素中素上升到首位（４０