lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

IgG4相关疾病临床病理分析及研究进展

IgG4相关疾病(Ig G4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好。本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

IgG4相关疾病累及多系统1例

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤、肺部受累少见。IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大。本文报道1例因"全身散在皮疹"、"咳嗽"、"多发淋巴结增大"就诊的患者,最终确诊为皮肤、肺、淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨在加深对该病的临床认识,避免漏诊、误诊,同时为此类患者的诊断及治疗提供病例参考。血清学IgG4检测是目前较为实用的IgG4-RD筛查指标,需加强其在基层医疗机构中的应用。     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

~(18)F-FDG PET/CT在IgG4相关性疾病诊疗中的应用

<正>IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近年来逐渐被大家认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期被称为IgG4系统性疾病,2010年被正式命名为IgG4相关性疾病~([1,2])。病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,同时伴有席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润、阻塞性静脉炎等~([3,4])。IgG4-RD是一种系统性疾病,可累及全身多个系统或组织,临床上可仅有一个器官被累及,也可以相继或同时多个器官     

IgG4相关性疾病的诊治及进展

IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。     

多部位病理证实的IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其病理为受累脏器被淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润,肺部表现多样。本文报道了一例以咳嗽、气短起病的IgG4-RD,有肺、纵膈淋巴结、左颌下淋巴结、腹膜后、脾门、胃粘膜、皮肤受累,其肺野内病变表现为弥漫微结节,激素治疗后完全消失。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

免疫球蛋白G4与恶性肿瘤

外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4, IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease, IgG4-RD)最显著的临床病理特征。IgG4-RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们的广泛关注。随着研究的深入,发现IgG4表达异常不仅可引起IgG4-RD,作为一种免疫反应负向调控因子,IgG4与恶性肿瘤的发生与预后、肿瘤免疫均有一定相关性。本文回顾了IgG4与恶性肿瘤的关系及其在肿瘤免疫中的作用进展。     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤

IgG4在IgG中是最小的亚群,近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道,该病现在一般被称为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),对糖皮质激素治疗反应良好;一些研究者认为IgG4-RD有可能最终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变,探讨了病变淋巴结中IgG4阳性浆细胞增多的意义,同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。     

IgG4相关性肾病的研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)肾脏累及的统称。其发病机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,IgG4-RKD病理以肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)最为常见,其次为膜性肾病(IgG4-MN),还包括其他肾小球病变及继发性肾损害。IgG4-RKD的诊断要根据血清学、组织病理学、影像学的综合诊断结果进行评估。糖皮质激素是IgG4-RKD公认的首选治疗药物,也可联合免疫抑制剂治疗,而B细胞清除药物利妥昔单抗治疗IgG4-RD的疗效近期已得到广泛认可。     

1例IgG4相关性疾病病人的护理

正2003年Kamisawa等~[1-2]提出了IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的概念。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,常累及多个器官,主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。临床表现为肿块形成,组织损伤甚至导致受累器官衰竭。其特征为血清IgG4水平升高组织学表现为胆管周     

IgG4相关性肾病伴双侧肾盂损害一例

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是近些年被新认识的一种以血清IgG4升高、IgG4阳性浆细胞浸润全身多器官组织引起纤维炎性病变为特征的慢性、进行性自身免疫性疾病。     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具     

IgG4相关性疾病误诊一例并文献复习

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床特征及误诊原因。方法对1例多年误诊为炎性假瘤的IgG4-RD临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果患者因反复出现肝脏占位性病变23年,再发1个月入院。患者分别于23年前、9年前发现肝脏占位性病变在我院行手术切除,术后病理均提示肝脏炎性假瘤。本次因体检再次发现肝脏占位性病变来诊。入院后行腹部CT检查示:肝左叶占位性病变,左肾囊肿;胃镜检查示食管下端及胃小弯肿物。查血清IgG 1590 mg/L,进一步行内镜病理学检查示病变组织有淋巴细胞和浆细胞浸润,综合临床确诊为IgG4-RD。给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,肝、胃占位性病变逐渐缩小,随访1.5年未见新发病变。结论 IgG4-RD常出现多个器官受累或相继受累症状,部分患者因临床症状不典型,极易误诊,及时行血清IgG4及病理学检查可减少误诊。本病对糖皮质激素治疗反应良好,及时规范治疗可控制病情发展甚至治愈。