特发性膜性肾病发病机制研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一,也是终末期肾病的主要病因之一。近年来,IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化,因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述,以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。     

膜性肾病不同治疗方案临床疗效的对照研究

正膜性肾病是常见的肾小球疾病,病理特征主要表现为肾小球基底膜增厚,IgG沿毛细血管壁颗粒样沉积。膜性肾病(MN)为针对肾小球脏层上皮细胞抗原成分,自身抗体介导,由补体参与的器官特异性自身免疫疾病,是成人肾病综合征常见的病因~([1,2]),病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN)。IMN也是中老年患者原发性肾病综合征最常见的病理类型~([3])。在多项针对肾小球疾病病理谱的观察性研究中发现,IMN的发病率近些年有逐年增加的趋势,     

特发性膜性肾病的发病机制及诊治研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征的常见病因之一, 随着IMN的日渐流行, IMN在我国受到广泛关注。作为一种器官特异性自身免疫性疾病, IMN靶抗原的发现揭开了IMN诊治的新篇章。本文主要从IMN的发病机制、诊断及治疗的研究进展作一综述。     

特发性膜性肾病发病机制的研究进展

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人原发性肾病综合征最常见的病理类型。临床可表现为不同程度的蛋白尿,多数为肾病综合征,可伴血尿;其病情缓慢迁延,反复复发,部分患者逐渐进展至终末期肾病。在肾活检组织中可见肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫球蛋白IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻颗粒样沉积,上皮下可见到电子致密物。近10年来,我国IMN患病率逐年上升,发病机制研究也取得了突破性进展。     

M型磷脂酶A2受体及其抗体与特发性膜性肾病的研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是导致成人肾病综合征的主要病理类型之一,约有1/3的患者可自发缓解,但仍有约40%的患者在10~20年后进入终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)[1,2]。根据发病原因是否明确,分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)。IMN是排除系统性红斑狼疮、感染、肿瘤和药物中毒等原因的原发性膜性肾病,     

特发性膜性肾病的分子发病机制

特发性膜性肾病( IMN)是国内外常见的引起成人肾病综合征的病理类型之一。在中国人群中,近年来特发性膜性肾病在原发性肾小球疾病中所占比例明显升高。由于病因及发病机制仍不清楚,以及缺乏预测疾病活动性的生物学标志物,因此目前治疗所带来的经济负担以及药物毒性仍具有争议和挑战。IMN是一种器官特异性的自身免疫性疾病,非炎症性自身抗体与足细胞上的靶抗原结合,在基底膜外侧上皮下形成原位免疫复合物,激活补体,从而引起足细胞损伤和蛋白尿。Heymann肾炎模型是经典的膜性肾病动物模型,然而其靶抗原Megalin并不是人类膜性肾病发生的原因。之后,中性肽链内切酶(NEP)被证实为母胎同种异体产前膜性肾病的靶抗原。直到2009年,磷脂酶A2受体(PLA2R)被证实为IMN的靶抗原。在IMN患者血浆中检测到抗PLA2R-IgG4,其特异性高达100%,敏感性约为70%～80%。抗PLA2R-IgG4滴度可以预测疾病的活动性,其与PLA2R抗原结合形成原位免疫复合物,激活补体凝集素途径,形成C5b-9膜攻击复合物沉积在足细胞上,引起足细胞损伤,导致蛋白尿形成。HLA-DQA1与PLA2R基因多态性均与IMN的发病相关,二者的风险基因具有叠加效应。综上所述,IMN的发生是多种因素共同作用的结果,包括易感基因、靶抗原、自身抗体、补体等,这些研究进展对于IMN的诊断和治疗具有重要意义。     

晋东南地区青年特发性膜性肾病32例临床病理分析

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾病综合征中最常见的病理类型,占成人原发性肾病综合征的25%~40%。以往认为IMN好发于40岁以上人群,预后不一。近年研究发现IMN患病率呈上升趋势,年轻人成为膜性肾病高患病率的重要人群[1]。本研究通过对晋东南地区青年IMN患者的临床及病理特征进行分析,以期加强     

膜性肾病的诊治进展

<正>膜性肾病(Membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征常见的病理类型之一,是以非炎症介导的肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组免疫性疾病[1],根据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)。成人患者中约75%为IMN,25%为     

PLA2R和THSD7A及其抗体在特发性膜性肾病中的研究进展

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)指排除了药物、感染、肿瘤等继发因素,原因不明的一种肾小球疾病,发病年龄高峰为40岁～60岁,男女比例约为2∶1。近年发病率呈上升趋势,且年轻化。成人IMN大多数呈肾病综合征表现,约1/3患者在发病的5～15年进入终末期肾病。已发现的成人IMN相关靶抗原主要有M型磷脂酶A2受体     

PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的临床研究进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致成人肾病综合征的常见病理类型,其发病率大约为1.2/100 000/年,我国学者报道IMN占原发性肾小球疾病的比例约为9.89%[1],近年来儿童特发性膜性肾病也逐渐受到重视,来自对全球范围内原发性肾脏病的研究认为儿童膜性肾病发病率约为0.1/100 000/年[2],我国最新的数据显示儿童膜性肾病的发病比例约为7.5%[3]。IMN通常起病隐匿,大约50%~     

肾小球IgG4和磷脂酶A2受体抗原对特发性膜性肾病诊断价值的研究

正特发性膜性肾病(IMN)约占成人膜性肾病60%~75%;继发性MN主要包括系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性肾病等。IMN和继发性膜性肾病(SMN)在发病机制、治疗及预后差异较大,鉴别二者意义重大,本文旨在通过检测Ig G亚型和PLA2R在IMN和SMN在肾组织表达,探讨Ig G4和PLA2R在鉴别IMN和SMN中的意义。资料与方法     

免疫抑制剂与原发性膜性肾病

原发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型,在大多数的患者中发病缓慢且表现良性经过.其自发的肾病综合征完全缓解率和部分缓解率高达30%.尽管如此,仍然有30%～40%在5～15年中进展为终末期肾脏病.本文的目的在于评价免疫抑制剂在治疗原发性膜性肾病中的意义.     

环境因素与膜性肾病的关系

膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型,在特发性膜性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现,针对该病的发病机制也取得了重大进展,但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说,患病率的上升与空气污染恶化密不可分,而在接触的日常用品和日常饮食中,重金属中毒导致的继发性膜性肾病(SMN)也不少见,本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].