IgA肾病肾病综合征的临床和病理研究

目的：了解IgA肾病肾病综合征的临床和病理的特点及其与预后的关系。方法：观察72例经肾活检确诊为IgA肾病表现为肾病综合征的患的临床表现、实验室检查、病理改变、免疫组化、组织学定量分析及其与转归的关系。结果：患常见表现有高血压、肉眼和镜下血尿、贫血、氮质血症,病理改变多样;治疗后有22例完全缓解,15例部分缓解,16例呈持续性非肾病性蛋白尿,8例呈持续肾病性蛋白尿,10例发展为肾功能衰竭;其转归或激素敏感性与临床表现、蛋白尿选择性、小球病理形态、区膜区增宽和免疫沉着、小管间质病变及肾间质T淋巴和单核细胞分布显相关。结论：IgA肾病肾病综合征可有不同预后,其预后与临床表现、实验室发现、病理特点和免疫发病机理有关。     

IgA肾病的病理与临床

IgA肾病（IgA nephropathy）是我国最常见的肾小球疾病,约占原发肾小球疾病的30％～40％。自从40多年前Berger首次报道IgA肾病以来,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgA肾病的临床表现可从无症状镜下血尿伴或不伴有蛋白尿到典型肾病综合征,或严重的急进性肾炎综合征,     

IgA肾病的诊断与治疗

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,多不伴有系统性疾病,肾穿刺免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积.临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%～40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾衰竭.IgA肾病是一病理诊断,临床上可能被诊断为"单纯性血尿"、"隐匿性肾炎"或"慢性肾炎"等.IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%.一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率.IgA肾病在我国属最常见的原发性肾小球疾病,疾病20年后有20%～30%的病人进展到肾衰竭.它的发病率占原发性肾小球疾病的26%～34%,男女之比大约是2∶1.     

邱模炎教授从“调补分化”论治IgA肾病经验

<正>IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎,研究发现部分IgA肾病呈进行性进展,确诊10~20年后,约有15%~40%的患者发展为终末期肾脏病(ESRD)[1]。IgA肾病最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿和(或)蛋白尿[2]。目前西医对于IgA肾病多采用免疫抑制剂、激素以及对症治疗,临床疗效欠佳,预后亦非乐观。因此,对于IgA肾     

余仁欢教授IgA肾病伴有咽喉部炎症的中医治疗经验

正IgA肾病好发于青少年,男性多见,其临床特点以发作性肉眼血尿或镜下血尿为主,可伴有不同程度的蛋白尿、肾病综合征,属中医学"血尿、肾风"范畴。咽喉部炎症,包括慢性咽炎和扁桃体炎,是导致IgA肾病病情反复和加重的重要因素之一,也是影响IgA肾病疗效提高的关键因素。对于咽喉部炎症比较关注的是扁桃体炎及扁桃体摘除术,关于扁桃体摘除术对IgA肾病预后的影响虽有不同的看法,但仍以正面支持的研究     

影响IgA肾病进展和预后的因素分析

IgA肾病患者肾组织免疫病理检查可见肾小球系膜区IgA或者以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状或者团块状沉积，临床上以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现，可伴有少量蛋白尿，也可出现。肾病综合征。IgA肾病预后有较大的个体差异，早期认为其预后良好，然而多年的研究认为该疾病呈进展性，仅有5％～10％患者可完全缓解，10年后15％～40％的成年患者发展为终末期肾脏疾病（ESRD）,本文就影响IgA肾病进展和预后的危险因素作一综述。     

伴有乳腺炎和血尿的IgA肾病

IgA肾病占原发性肾病的18％,而60％IgA肾病患者表现为反复发作的肉眼血尿。发作性血尿常于咽峡炎或剧烈运动同时或之后发生。本文报告一例IgA肾病,其肉眼血尿发作与乳腺炎密切相关。 32岁女性,已有四年镜下血尿史。最初血尿,是在最后一次妊娠的尿常规中发现。她曾先后四次发生乳腺炎,表现为发热及乳房疼痛,且伴有双侧腰部钝痛,在以后12小时内出现肉眼血尿。每次在使用抗生     

左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病26例报告

目的探讨彩超诊断左肾静脉压迫综合征的慢性肾脏疾病患者肾组织病理变化和临床特点。方法回顾性分析26例左肾静脉压迫综合征伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果多数病例通过体检发现,部分以活动（或劳累）后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸（或腰痛）以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现多样化：IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例。结论左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病在临床上并不少见;其临床及病理均呈现多样性;当临床上遇到左肾静脉综合征不能解释的血尿及蛋白尿时．应积极进行肾活检,避免漏诊而延误病情和治疗。     

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

IgA肾病病情评估及预后判断的无创生物标志物

IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,临床上可表现为无症状性血尿、蛋白尿,也可表现为急进性肾炎综合征^[1]。本病的预后有较大的差异,部分患者可完全缓解,相当一部分患者可进展为终末期肾衰竭。肾活检是IgA肾病确诊和病情评估的有效手段,但是肾活检是一项有创检查,不宜反复进行。     

108例IgA肾病患者黏膜受累情况调查

IgA肾病是全球范围内最常见的肾小球疾病,其中亚洲是其发病的重灾区,IgA肾病同时也是终末期肾功能衰竭（ ESRD）的重要原因之一,有文献报道[1]大约20%～40%的患者病变缓慢进展,最终发展为ESRD.IgA肾病最常见的症状表现为血尿,伴有或不伴有蛋白尿、高血压等,其病理分型以系膜增生为主.IgA肾病之血尿又被称为＂咽炎同步性血尿＂,是因为肉眼血尿往往发生于黏膜感染如上呼吸道、胃肠道或泌尿系感染后,临床上,我们发现大部分IgA肾病患者都有慢性咽炎、慢性腹泻、口腔溃疡等黏膜受累的情况.因此,我们收集了108例IgA肾病患者资料,调查其黏膜受累情况,旨在探讨IgA肾病与黏膜免疫之间存在的相关性.     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病的临床与牛津病理分型特点分析

目的：探讨儿童毛细血管内增生性IgA肾病临床特点与牛津病理分型的关系。方法：选取我院肾脏穿刺术后经病理确诊为毛细血管内增生性IgA肾病患儿38例,根据临床特点分为肾病综合征组及非肾病综合征组、肉眼血尿组及非肉眼血尿组,根据尿蛋白定量分为3组,分别为〈2 g组,2 g-3 g组,〉3 g组,分别对牛津分型中系膜细胞增生（M）、内皮细胞增生（E）的分布进行分析,来观察临床与病理之间的关系。结果：内皮细胞增生E1在临床各分组分布中差异均具有统计学意义,而系膜细胞增生M1在临床各分组分布中无差异。结论：在毛细血管增生性IgA肾病的小儿患者中,呈肾病综合征表现的患儿较无肾病综合征表现的患儿有更严重的内皮细胞增生,有肉眼血尿病史的患儿较无肉眼血尿的患儿有更严重的内皮细胞增生,且内皮细胞增生的程度随尿蛋白的增多逐渐加重,而系膜细胞增生与肉眼血尿与否及尿蛋白多寡无明确关系。     

胰岛素抵抗在IgA肾病中作用的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）又称Berger病,是一种自身免疫性肾病,是我国肾小球源性血尿最常见的病因,临床上以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为特征。现在普遍认为年龄、体重、高血压、蛋白尿、高尿酸血症、     

成人单纯性血尿IgA肾病临床病理及相关危险因素分析

<正>IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病,预后不容乐观[1],临床以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现,可伴有少量蛋白尿,也可出现肾病综合征。目前关于不伴蛋白尿的单纯性血尿成人IgAN患者临床病理特点及血压、尿酸、血脂等相关危险因素对其的影响报道较少。了解这部分患者的病例特点,有助于更好地指导临床治疗,改善预后。     

从干预IgA1异常糖基化角度探讨中医“三焦”论治IgA肾病

正IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全球最常见的原发性肾小球疾病,高居我国原发性肾小球疾病的首位(43.5%)[1]。该病临床及病理表现多样,预后相差甚远,较轻者仅表现为无症状性的镜下血尿、蛋白尿,重者可表现为肾病综合征、急进性肾炎,其中约有36%患者在20年内发展为终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)[2]。     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病.患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病.半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能.经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解.提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用.     

特发性膜性肾病伴IgA肾病1例病例报告及文献回顾

特发性膜性肾病被认为是一种自身免疫性疾病[1]。最近,随着M型PLA2R作为特发性膜性肾病患者足细胞的靶抗原的发现,在理解特发性膜性肾病的病原体方面取得了进展[2,3]。IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾衰竭。特发性膜性肾病和IgA肾病极少发生于同一位患者,本文就我院特发性膜性肾病伴IgA肾病1例病例进行报告,并行文献回顾。     

IgA肾病中西医结合诊断及治疗建议

IgA肾病(IgAN)系指肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积为免疫病理特征的一组肾小球疾病,临床多数以血尿为主要临床表现,或伴有蛋白尿,甚至大量蛋白尿,或呈肾病综合征,少数病人有急进性肾炎综合征.近时研究发现其病理与临床表现呈多样化,其中20%～40%患者,病情进行性发展,在经历5～25年后,最终导致终末期肾衰竭(ESRF).     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病38例临床与病理分析

目的探讨毛细血管内增生性IgA肾病患儿临床与病理之间的关系。方法选择38例肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病的患儿,分为肾病综合征组和非肾病综合征组以及轻、中、重度内皮细胞增生组,对其尿常规、尿蛋白定量、血清白蛋白等进行检测,对其肾组织中内皮细胞和系膜细胞增生程度进行评分。结果（1）肾病综合征组与非肾病综合征组比较,内皮细胞增生指数偏高,而系膜细胞增生指数无差异。（2）重度与轻度内皮细胞增生组比较,在前驱感染率、肉眼血尿发生率以及尿蛋白好转率上均存在差异,轻、中、重度内皮细胞增生组之间24h尿蛋白定量上均有差异。结论 在小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者中,呈肾病综合征表现者有更严重的内皮细胞增生,而其增生程度的轻重与临床中蛋白尿的多寡有关,镜下血尿与内皮细胞增生程度无关,感染似乎是小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者发生肉眼血尿的更主要影响因素。     

杨霓芝教授治疗IgA肾病验案举隅

正IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgA)是肾活检免疫病理以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征,临床上以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿为主、伴或不伴有不同程度蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病,现已成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在中国约占原发性肾小球肾炎的40%～47.2%[1]。迄今本病确切的发病机制尚未悉知,现代医学至今仍无有效的治疗方法。杨霓芝教授是全国