矫正型大动脉转位形态三尖瓣置换术及中远期结果

目的探讨矫正型大动脉转位（cTGA）患者行形态三尖瓣置换术的手术适应证及其术后中远期结果。方法1997年9月至2007年9月,阜外心血管病医院收治cTGA患者18例,男15例,女3例;年龄16~51岁（33.3±12.8岁）,体重47~90 kg（60.9±14.7 kg）。单纯形态三尖瓣关闭不全10例,合并室间隔缺损3例,合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄2例,室间隔缺损修补术后形态三尖瓣关闭不全2例,形态三尖瓣置换术后机械瓣功能不良1例。术前形态右心室射血分数为56.2%±11.6%,心功能分级（NYHA）Ⅱ级12例,Ⅲ级6例。18例cTGA患者均施行形态三尖瓣置换术。术后随访患者的心功能、形态右心室射血分数等指标。结果手术死亡1例,死于术后低心排血量综合征。术后发生瓣周漏2例,分别于术后7 d和30 d行瓣周漏修补术后治愈。随访16例,随访时间57.0±40.7个月;随访时形态右心室射血分数与术前比较差异无统计学意义（52.8%±9.2%vs.56.2%±11.6%;t=2.062,P〉0.05）,心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级12例,Ⅲ级4例,与术前比较心功能分级Ⅲ级者所占百分比差异无统计学意义（χ2=1.532,P〉0.05）。结论cTGA形态三尖瓣置换术能防止形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;其中远期结果满意;随访期间,形态右心室功能基本正常。     

Double—Switch术治疗矫正型大动脉转位

目的：使矫正型大动脉转位（CTGA）不仅从生理上,而且从解剖上得到了纠正。方法：资料为美国波士顿儿童医院心脏外科收治的9例CTGA患者,年龄2－16个月,体重3.1-11kg。术前均行彩色多普勒超声心动图和心导管造影检查,心排血量和心功能测定,9例患者均施行Double-Switch术,合并的其它畸形都予以纠治。结果：9例患者均存活,术后彩色多普勒超声心动图示左、右心功能明显改善。结论：小婴儿CTGA应尽可能早期选做Double-Switch术,使心功能尽可能适合机体的循环机制。     

先天性矫正型大动脉转位的外科治疗进展

先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA)指房室(atrioventricular，AV)和心室大动脉(ventriculoarterial，VA)连接的不一致,ccTGA是一种少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。大多数ccTGA病儿合并其他心脏畸形。ccTGA临床表现和自然病程的变化取决于其合并的畸形。     

左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位疗效分析

2002年4月至2003年4月，我们应用双调转手术治疗4例先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)病儿，收到满意的治疗效果，现报道如下。     

同种带瓣管道治疗完全型大动脉转位的手术配合

采用同种带瓣管道（ＶＨ）行完全型大动脉转位矫治手术６例,其中４例行Ｒａｓｔｉｌｌｉ术,２例行Ｄａｍｕｓ术,手术在全身中低温（２５～２６℃）体外循环下施行。４例存活,经６～２０个月随访,紫绀和乏力、所短等症状消失,心功能明显改善。２例死亡。手术配合要点：①精心制备ＶＨ材料;②建立并维护３条静脉通道;③术中协助医师保护心肌;④体外循环停止前后遵医嘱精确用药;⑤转流后第１０ｍｉｎ测１次血钾及尿量,防止低     

成人先天性三尖瓣闭锁并双孔二尖瓣及大动脉转位1例

患者女,23岁,活动后感胸闷5年余,加重7天。查体:鸡胸,胸骨左缘第2～3、3～4肋间闻及杂音。超声心动图:心房正位,肺静脉与左心房相连,上、下腔静脉与右心房相连;心室右襻,房室连接一致;舒张期于心尖四腔面三尖瓣处探及瓣膜样纤维组织,未见瓣叶开闭活动(图1A);房间隔不连续,中央部可见宽约25mm的缺损,室间隔不连续,膜部探及15mm的缺     

同种带瓣管道治疗完全型大动脉转位的围手术期护理

１９９７～１９９９年,采用同种带瓣管道治疗完全型大动脉转位患者６例（４例Ｒａｓｔｉｌｌｉ术,２例Ｄａｍｕｓ术）。术前做好心理护理,改善缺氧,进行心血管造影、心动图等检查。术后回ＩＣＵ,采用床边全电脑监控仪监控心率、心律、血压、中心静脉压、体温、尿量等。根据血氧饱和度和血气分析高速呼吸机参数,改善低氧血症。观察胸腔、心包、纵隔引流液的量及性质。４例术后无低心排。出血及感染性心内膜炎,治愈出院;２例（     

肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼中的应用

目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42(16.40±11.67)个月;体重6～32(11.70±7.20)kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比(Pp/Ps)值0.3～0.6(0.44±0.09),术后为0.6～0.8(0.70±0.04),差异有统计学意义(P<0.01)。术前三尖瓣反流轻度2例(18.2%),中度5例(45.4%),重度4例(36.4%);术后无反流2例(18.2%),轻度反流7例(63.6%),轻-中度反流2例(18.2%)。11例中5例术后(15.20±8.31)个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访(18.83±3.43)个月,超声心动图检查提示:三尖瓣反流轻微2例(33.3%),轻度3例(50.0%),中度1例(16.7%)。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。     

分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料,男8例,女6例;年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月;体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例,限制型室间隔缺损10例,房间隔缺损或卵圆孔未闭7例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄4例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术,在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术,平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡,随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05）,室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位,三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻,跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05）,左心室射血分数（LVEF）无显著变化;形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例,死亡率14．3％（2／14）;死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例,房性心律失常2例,胸腔积液2例,气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例,随访时间2～8年。随访期间死亡1例,死亡率8．33％（1／12）,死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例,Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例,主动脉瓣中度关闭不全3例,二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意,中远期疗效尚需进一步随访观察,但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

完全性大动脉错位的解剖矫正术

解剖矫正术治疗完全性大动脉错位（ＴＧＡ）８例，其中４例伴室缺（ＶＳＤ），４例室隔完整（ＩＶＳ）。除２例年龄分别为３岁和７岁外，其余均小于６个月；其中４例平均年龄３０天，体重３．６ｋｇ。４例ＴＧＡ／ＩＶＳ无医院死亡，４例ＴＧＡ／ＶＳＤ死亡１例，总死亡率１２．５％。随访３月～３年，手术效果满意。我们认为新生儿室隔完整型ＴＧＡ和ＴＧＡ伴室缺者，采用解剖矫正术较心房内血流转换术为好。     

保留后瓣及瓣下结构的二尖瓣置换术临床分析

目的总结保留二尖瓣后瓣及瓣下结构二尖瓣置换术(MVR)的经验,评价其临床效果。方法回顾性分析首都医科大学北京安贞医院2006年1月至2011年3月行MVR患者1 035例的临床资料,其中男562例,女473例;年龄37～78(53.84±13.13)岁。风湿性心脏瓣膜病712例,退行性瓣膜病323例;二尖瓣狭窄为主389例,二尖瓣关闭不全为主646例;均排除冠状动脉疾病。不保留后瓣及瓣下结构的MVR(不保留组)457例,保留后瓣及瓣下结构的MVR(保留组)578例,两组患者术前情况差异无统计学意义。分析比较两组患者手术后并发症、死亡率,以及左心室大小与功能。结果不保留组与保留组患者的死亡率(2.63%vs.1.21%,P=0.091)及并发症发生率(8.53%vs.7.44%,P=0.519)差异无统计学意义,但不保留组左心室破裂发生率高于保留组(1.09%vs.0.00%,P=0.012);术后6个月心脏超声心动图提示左心室舒张期末内径(LVEDD)较术前缩小,但两组差异无统计学意义;两组患者左心室射血分数(LVEF)均较术前提高,保留组中二尖瓣关闭不全为主患者的LVEF优于不保留组(56.00%±3.47%vs.53.00%±3.13%,P=0.000),两组二尖瓣狭窄为主的患者中LVEF差异无统计学意义(57.00%±5.58%vs.56.00%±4.79%,P=0.066)。结论保留二尖瓣后瓣及瓣下结构的MVR安全有效,可以减少术后左心室破裂的发生并改善术后心功能。     

保留二尖瓣装置的二尖瓣替换术

本文报道保留二尖瓣装置的二尖瓣替换术１９例。结果表明：术后病人血波动力学稳定、心功能恢复快，手术并发症少。对手术适应证的迭择、手术方法和术中注意事项进行了讨论。     

完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄的外科治疗

治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄(TGA/VSD,PS)的手术方式有Rastelli手术、Lecompte手术、Nikaidoh手术、Yamagishi手术以及动脉转位 左心室流出道扩大术等多种术式,Rastelli手术和Lecompte手术损伤小,但远期并发症多;Nikaidoh手术和Yamagishi手术解剖纠治完全,但手术损伤大;动脉转位术 左心室流出道扩大术适应证相对较狭窄。因此,在TGA/VSD,PS的外科治疗上,应根据患者的自身情况和手术指征采取不同的手术方法。现对上述手术术式的优缺点、适应证、禁忌证、疗效和展望进行综述。     

二尖瓣主动脉瓣并三尖瓣病变的外科治疗

探讨影响二尖瓣、主动脉瓣并三尖瓣病变术后低心输出量综合征（低心排）的因素以及三尖瓣的处理问题。作者对１９８８年３月至１９９４年２月期间行二尖瓣、主动脉瓣并三尖瓣病变外科治疗的４１例病人进行多因素分析。结果表明术前心功能Ⅳ级、左心室舒张末期内径及肺动脉压力是影响术后低心排的主要因素（Ｐ值分别为０．００１，０．００３，０．００５）。作者认为ＤｅＶｅｇａ环缩成形术对处理三尖瓣关闭不全效果良好。