解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

右心室双出口的解剖矫治

目的 总结不同方法进行解剖矫治右心室双出口(DORV)经验.方法 2007年5月至2012年5月,收治135例DORV患儿,男79例,女56例;年龄为出生后25天～12岁;体质量3.5 ～ 30.0 kg.根据室间隔缺损的位置选择不同手术方法:89例主动脉瓣下缺损及33例双瓣下缺损患儿均行右心室双出口解剖矫治术;8例肺动脉瓣下缺损(Taussig-Bing畸形)患儿中5例行Rastelli手术,3例行动脉调转术±室间隔修补术;5例远离大动脉缺损中3例行Rastelli手术,2例行动脉调转术±室间隔修补术.结果 住院死亡5例,占3.70％;分别为1例肺动脉瓣下缺损行动脉调转术±室间隔修补术,1例双瓣下缺损,2例主动脉瓣下缺损(均合并肺动脉瓣狭窄)均行合右室双出口解剖矫治术,1例远离大动脉缺损行Rastelli手术者.结论 右室双出口病理解剖比较复杂,须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法才能减少手术死亡.     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科矫治的单中心临床经验

目的分析单个临床中心完全性房室间隔缺损合并法洛四联症的外科治疗经验。方法回顾性分析广东省人民医院心外科2008年5月至2017年3月收治的21例经超声心动图诊断为完全性房室间隔缺损合并法洛四联症患者的外科矫治经验,其中男17例、女4例,年龄10个月(1个月～20岁),体重10(2.5～68)kg。分析其临床结局,并随访生存病例,以初步了解其预后。结果住ICU时间4(1～23)d,住院时间12(6～21)d。死亡3例。21例患者中,双心室矫治6例,单心室矫治15例。平均随访时间3年,5年生存率80%。结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科解剖矫治困难,多数病例仅可施行单心室矫治手术,部分病例可施行双心室矫治手术,远期预后良好。     

房室连接不一致的心室双出口外科治疗

目的　报道房室连接不一致的心室双出口外科治疗经验。　方法　从 1985年 1月至 2 0 0 2年 9月 ,共进行房室连接不一致的心室双出口外科治疗 11例 (年龄 3～ 2 5岁 ) ,其中右心室双出口 (DORV) 10例 ,左心室双出口(DOL V) 1例 ,行双心室修复术 9例 ,采用心内补片、心外带瓣管道或冷冻同种带瓣管道修复 ;行 Fontan类手术 2例。结果　双心室修复术后早期死亡 2例 ,死亡原因为严重低心排血量综合征 ;Fontan类手术修复后血氧饱和度和活动耐力明显改善 ,无早期死亡 ;双心室修复术后长期随访 4例 ,随访时间 1～ 11.5年 ,NYHA心功能 级或 级 3例 , 级 1例。　结论　房室连接不一致的心室双出口根据心室、肺动脉发育和合并心内畸形决定手术方式 ,完整修复室间隔缺损 ,保证心室大动脉流出道通畅 ,修复房室瓣和防止损伤传导束是传统心内修复术的关键。     

法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术治疗

目的 总结并探讨法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF-CAVC)的外科治疗方式及时机.方法 2007年6月至2012年4月,11例TOF-CAVC患儿行双心室或部分双心室修补,男6例,女5例;年龄5 ～32个月.手术经右心房或右心室流出道纵切口,采用“双片法”修补房室通道,其中8例通过单一的右心房切口修补室间隔缺损.所有患儿均行右心室流出道-肺动脉扩大补片修补手术,其中7例由于肺动脉瓣发育欠佳需跨瓣修补,1例用带单瓣的心包补片扩大右室流出道,3例未跨瓣修补.结果 手术死亡1例,术后第2天死于严重低心排出量综合征.1例术后6个月死于肺炎、心力衰竭.生存9例术后均有效随访,随访3～60个月.根据Kaplan-Meier生存曲线,5年生存率为79.5％.术后3个月,2例患儿分别出现右心室流出道及肺动脉分支梗阻,2例残余房间隔缺损0.2 ～0.3 cm,1例心室水平残余细丝分流,患儿均无明显临床症状.随访期间所有生存患儿心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 法洛四联症合并完全性房室间隔缺损近期疗效肯定,采用双片法通过单一的右心房切口修补房室通道时,术中的精细操作是手术成功与否的关键.     

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验

目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。     

Nikaidoh手术的临床应用

目的 总结Nikaidoh手术治疗右心室双出口(DORV)和大动脉转位(TGA)患者的临床经验,以提高手术疗效. 方法 3例先天性心脏病患者中DORV 1例,TGA 2例(平均年龄11.6岁),均行Nikaidoh手术,术中行Lecompte操作,Gore-tex人工血管补片修补室间隔缺损并重建左心室流出道,18＃带单瓣牛心包片补片重建肺动脉及右室流出道. 结果 术后无早期死亡,平均住院时间13.6d.发生低心排血量综合征1例,肝功能损害2例,二次开胸止血1例,均经相应的处理治愈.随访3例,随访时间3～5个月,复查超声心动图未发现左、右心室流出道梗阻;其中2例发现轻度至中度主动脉瓣关闭不全,但定期随访未发现继续加重. 结论 采用Nikaidoh手术治疗DORV和TGA患者,术后可获得良好的血流动力学效果,早期临床结果满意.     

法洛四联症合并完全房室间隔缺损手术方法探讨

目的探讨法洛四联症合并完全房室间隔缺损(TOFAVSD)心内矫治的手术方法和效果。方法1985年1月至2004年10月,TOFAVSD心内矫治术16例中男7例,女9例;年龄2～16岁,平均(8.1±3.8)岁。采用右房、右心室纵切口,前7例采用3块补片;后9例用2块补片修复房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽。结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例;后9例死亡1例。死因为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例。8例随访2个月至13.5年。心功能I或II级,无临床症状。结论采用右房、右心室纵切口,2块补片修复房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右室流出道可取得较良好的疗效。     

双调转术(Double-Switch手术)的临床应用

目的 探讨Double-Switch手术方法的临床应用。方法 采用Double-Switch手术方法纠治房室连接和心室大动脉连接不一致的复杂先天性心脏病病儿3例，其中1例为纠正型大血管错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄伴轻度三尖瓣反流，2例为房室连接不一致、右心室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、三尖瓣轻一中度反流。心房内采用Senning术，心室内采用Rastelli术的方法，从解剖上彻底予以纠治。结果 手术均取得成功，恢复顺利，分别术后11d、18d和21d出院。术后随访心电图窦性节律，超声检查示心功能正常，腔静脉、肺静脉血流通畅，同种带瓣管道和心内隧道血流无梗阻。结论 对房室连接和心室大动脉连接不一致病例，特别是解剖右心室功能不全和三尖瓣反流者，应首选Double-Switch手术。     

继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

右心室双出口的手术治疗

目的　总结右心室双出口手术治疗的早期和远期结果及经验。　方法　 1985年 5月～ 2 0 0 1年 12月 4 1例右心室双出口患者接受了外科治疗 ,其中男 2 6例、女 15例 ,年龄 10个月～ 2 1岁 ,平均 (10± 6 )岁 ,体重 6 5～ 6 5 0kg ,平均 (2 6± 16 )kg。 4 1例中 ,14例行经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) ;11例行经内隧道成形左心室流出道、右心室流出道直接疏通或用心包片加宽 ;11例行改良Rastelli手术 ;2例行全腔静脉肺动脉吻合术 ;2例行双向格林手术 ;1例行大动脉调转术。结果　早期 (术后 1个月 )死亡 1例 ,出院 4 0例。随访 36例 ,随访 5个月～ 17年 ,中位数为 7年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 34例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活、学习和工作。　结论　绝大多数右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期结果 ;对于合并其他严重畸形的患者可行右心室旁路手术。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(CAVSD-TOF)的经验. 方法从1985年1月至2002年5月,共行CAVSD-TOF心内矫正术12例,年龄6～16岁(11.1±2.8岁),采用右心房、右心室纵切口,前7例采用三片法补片,后5例用二片法补片修补房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽. 结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例,后5例死亡1例,死亡原因为严重低心排血量3例,灌注肺1例.长期随访6例,随访时间3个月至13.5年,无任何症状,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级. 结论 CAVSD-TOF采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右心室流出道能取得较良好的效果.     

应用3D打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果

目的评估应用3D打印技术指导远离型右室双出口的手术决策、模拟和外科手术的效果。方法我院2012年1月至2013年12月,在3D打印技术指导下12例远离型右室双出口的患者经历治疗决策、手术模拟并最终完成了外科手术矫治,其中男9例、女3例,年龄(2.9±2.2)岁。3D打印技术指导策略包括:超声诊断确诊为远离型右室双出口,CT检查,基于CT的3D格式文件生成,3D打印心脏模型,外科手术模拟,外科手术。在模拟手术时,外科医生根据模型设计补片形状,室间隔缺损扩大方法,肌束切除方案等。8例患者行双心室矫治,4例行单心室矫治。双心室矫治的患者中6例行单纯心内隧道矫治,1例行心内隧道加动脉调转,1例行双根部调转手术。心室内隧道修补均施行了室间隔缺损扩大术。行单心室矫治的原因主要是非常小的限制型室间隔缺损和三尖瓣主要腱索或者乳头肌跨越主动脉瓣下流出道。结果全组患者手术中探查所见和术前3D打印模型相关性很好。无手术死亡,无重大并发症发生。1例患者术后有轻度的主动脉瓣下狭窄。没有随访期死亡和再次手术。参与手术的医生对于3D打印模型满意。结论 3D打印模型对于远离型右室双出口的手术决策能提供很好的帮助,并且通过提供外科手术模拟的术前评估从而减少手术并发症,改善手术结果。     

心包卷重建右心室流出道矫治肺动脉闭锁合并室间隔缺损——单中心回顾性随访研究

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行心包卷重建右心室流出道后肺动脉发育、再次狭窄及瓣膜反流情况。方法回顾性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男25例、女16例,手术年龄4.00个月至22.70岁(56.60±63.92)个月,均采用心包卷重建右心室流出道。随访评估心包卷及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系。结果术后早期死亡5例(12.19%)。随访4.00个月至10.75年(3.00±2.35)年。随访期间失访3例(7.31%),二期手术后死亡1例。术后早期无吻合口狭窄,随访期间心包卷及左肺动脉无明显增长;10例出现心包卷重度狭窄,5例肺动脉分支中-重度狭窄;肺动脉及三尖瓣反流均较术后早期明显增加,反流增长量与随访时间长短无相关关系。结论心包卷重建右心室流出道矫治肺动脉闭锁合并室间隔缺损早期效果良好,心包卷无远期生长能力,再次狭窄发生率较高,术后需严密随访。     

一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用

目的探讨一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用。方法回顾性分析2007年2月至2012年6月青岛市妇女儿童医院5例先天性心脏病行双心室修补术后出现急性右心功能不全,急诊在非体外循环下加做双向Glenn手术(即转换手术方式为一个半心室修补术)患儿的临床资料,其中男4例,女1例;年龄7～18个月;体重6～13 kg。室间隔完整的肺动脉闭锁1例,室间隔缺损+房间隔缺损合并三尖瓣狭窄2例,法洛四联症合并三尖瓣狭窄2例。术后加强心肺功能维护,重点控制肺动脉压。结果急诊双向Glenn手术后72 h平均肺动脉压12～18 mm Hg。呼吸机辅助呼吸时间3～182 h,ICU滞留时间2～13 d。住院期间死于肺动脉高压危象1例。4例患者出院时静息不吸氧状态下经皮血氧饱和度为93%～99%,较术前有不同程度地提高。随访4例,随访时间6个月至4年,心功能(NYHA分级)Ⅰ级3例,Ⅱ级1例。心脏超声心动图提示:腔静脉肺动脉吻合口通畅,无血栓形成。结论一个半心室修补术可作为双心室修补术后发生急性右心功能不全的补救手术。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

成人法洛四联症外科治疗的远期疗效

目的分析成人法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效,探讨围手术期处理要点。方法自2000年1月至2008年3月第二军医大学附属长海医院共收治年龄≥14岁TOF患者149例,其中男78例,女71例;年龄14～53岁,平均年龄26.3岁。有20例患者先行主肺动脉分流术,再行根治术;129例行一期根治术。右心室流出道拓宽38例,跨瓣补片107例,同种主动脉带瓣管道重建右心室流出道4例。结果全组手术死亡6例,病死率为4.0%(6/149),4例为术后发生严重低心排血量综合征(LCOS)和多器官功能衰竭死亡,2例为严重肾功能衰竭死亡。术后发生胸腔积液11例,灌注肺10例,严重低心排血量综合征9例,严重心律失常7例,再次开胸止血术7例,再次气管内插管6例,室间隔缺损残余漏5例(再次手术行室间隔缺损修补2例、经皮介入封堵2例),肾功能衰竭2例。术后随访134例,随访率93.7%(134/143);随访时间3～102个月(47.2±28.6个月)。晚期死亡2例,1例于术后12个月因继发感染性心内膜炎死亡,1例术后29个月猝死。发生室间隔缺损残余漏1例(2mm小缺损),患者活动和生活正常;肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg4例,重度肺动脉瓣反流2例;未发现三尖瓣中重度反流。随访期间生存132例,生活质量明显提高,心功能分级(NYHA)Ⅰ级121例,Ⅱ级11例。结论由于长期右心室流出道狭窄和缺氧,成人TOF患者病情较为复杂,术前应全面评估,术后积极治疗并发症,对左心室和肺动脉发育不良的患者应先行分流术;成人TOF根治术后近期和远期效果良好。     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。