全腔静脉-肺动脉连接术的临床应用

目的探讨全腔静脉-肺动脉连接术（TCPC）的手术方法，总结其临床应用经验。方法回顾分析2004年11月～2006年8月我科施行心内隧道TCPC和心外管道TCPC治疗21例复杂紫绀型先天性心脏病患者的临床资料，比较两种术式间术前、术后的临床指标。结果全组共死亡2例，1例死于术后反复发生心室颤动，1例死于低心排血量综合征。术后发生并发症16例，其中胸腔积液或心包积液7例，乳糜胸5例，经行胸腔闭式引流或胸腔穿刺后治愈；心律失常、肺部感染各1例，均经保守治疗治愈。19例生存患者术后紫绀均得到有效改善；除心内隧道TCPC平均手术时间（288．5min vs．217．1min，P〈0．05），呼吸机平均使用时间（9．63h vs 65．8h，P〈0．05）长于心外管道TCPC外，两种手术方式术后中心静脉压（CVP）、血红蛋白（HGB）、红细胞压积（HCT）、动脉血氧饱和度（SaO2）、平均肺动脉压（MPAP）、上腔静脉吻合口压差（SVCPG）、下腔静脉吻合口压差（IVCPG）等均差异无统计学意义。随访16例，随访时间2个月～2年，无死亡患者。超声心动图、胸部x线片复查结果满意。结论TCPC是治疗复杂紫绀型先天性心脏病的有效方法，两种手术方法的疗效相似，但各有利弊，对婴幼儿患者选择心内隧道TCPC较为合适，对年龄较大的患者选择心外管道TCPC为佳。     

全腔静脉—肺动脉连接术的麻醉处理

报告全腔静脉－肺动脉连接术２７例麻醉处理经验：（１）诱导至转流前严防加重缺氧，诱导须缓慢平稳。及时处理低血压和严重心律失常；（２）转流期间应加强心肌保护，复跳后需用正性肌力药支持心肌收缩力；（３）转流结束后应维持较高的中静脉压，避免引起肺血管阻力增加的各种因素。除应用正性肌力药外，可并用硝普钠。     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结一期全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验. 方法 回顾性分析2002年1月至2011年5月解放军第91中心医院31例复杂先天性心脏病患者行一期TCPC的临床资料,其中男19例,女12例;年龄(7.2±4.5)岁;体重(23.2±10.7) kg.三尖瓣闭锁19例、单心室5例、肺动脉闭锁2例、右心室发育不良2例、右心室双出口3例.25例采用外管道手术,6例采用心房内通道手术. 结果 术后早期死亡3例(9.7％),死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭、心脏骤停.术后早期并发症发生率为22.6％ (7/31),主要为肺水肿、胸腔积液、心律失常、心包积液、蛋白丢失性肠病和低心排血量.术后28例患者均得到随访(100％),平均随访26(9～87)个月.随访期间再次住院率为14.3％ (4/28),其中2例再次出现胸腔积液,经胸腔引流、强心、利尿治疗好转出院;2例因自行停服肠溶阿司匹林后外管道堵塞再次行手术治疗,1例再次手术后因低心排血量死亡.其余患者恢复正常生活. 结论 对适应证明确的复杂先天性心脏病患者一期行TCPC治疗,能获得满意的效果.     

全腔静脉-肺动脉连接术后顽固性胸腔积液患者的护理

对复杂先天性心脏病行Ⅰ期或分期全腔静脉-肺动脉连接术后并发顽固性胸腔积液的28例患者,在积极改善心功能等支持治疗基础上,采取缓解上腔静脉梗堵综合征,必要时进行胸膜固定治疗的护理,加强引流管护理和营养支持等护理措施。结果27例治愈出院,1例因多器官功能衰竭死亡。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法自2001年1月至2006年7月,17例复杂先天性心脏病患者于全身麻醉、低温、体外循环下行TCPC,其中单心室伴有不同程度的大动脉错位和肺动脉/肺动脉瓣狭窄4例,三尖瓣闭锁、右心室发育不良4例,右心室双出口2例,三尖瓣下移2例,完全性心内膜垫缺损并右心室发育不良3例,单心房合并右心室发育不良2例。结果全组无手术死亡。出现不同程度的胸腔积液13例,行胸腔闭式引流3~11d治愈;并发肺水肿4例,其中2例行呼气末正压(PEEP)通气治愈。术后脉搏血氧饱和度(SpO2)由术前的0.70±0.07提高至0.93±0.03。所有患者均得到随访,随访时间5~18个月。紫绀、气促消失,活动量明显增加;均为窦性心律;心胸比率0.50~0.60,较术前均有不同程度的减小;超声心动图提示:静脉血流通畅,无梗阻和血栓形成,左心室射血分数(LVEF)0.61~0.72。心功能分级(NYHA)~级,能胜任日常工作或学习。结论TCPC是治疗不能行双心室矫治术的复杂先天性心脏病的有效手术方法,能获得满意的治疗效果。     

非体外循环下改良全腔静脉-肺动脉连接术

目的：探讨非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接手术治疗功能性单心室技术。方法：3例功能性单心室病儿在非体外循环下施行了改良全腔静脉－肺动脉连接手术。术中先作上、下腔静脉插管并与右房插管连接，静脉血分流入右房，然后置右肺动脉侧壁钳，上腔静脉远心端与右肺动脉上缘行端侧吻合，吻合口尽量偏左；下腔静脉通过心外管道与右肺动脉下缘连接，吻合口尽量偏右。最后缝扎肺动脉口。结果：术后无早、晚期死亡，仅1例发生低心输出量综合征及胸腔渗出。动脉血氧饱和度0．94－0．97。术后随访1－3个月，心功能I级2例，Ⅱ级1例。结论：非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接术，是治疗功能性单心室的有效技术，可取得良好的手术效果。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的疗效

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果.方法回顾分析29例心外管道TCPC患者的临床资料,平均年龄10岁,病种包括三尖瓣闭锁9例,左室型心室双入口9例,二尖瓣闭锁3例,右心室双出口合并左心室发育不良5例,矫正型大动脉转位解剖右心室发育不良3例.全部在体外循环下手术,12例采用心脏停搏,17例在并行转流心脏不停跳下手术.结果早期22例中死亡5例,后7例无死亡;随访3个月～10年,无晚期死亡.发生低心排血量综合征12例,乳糜胸11例.结论心外管道TCPC用于较大儿童或成人患者与其他Fontan类手术比较,临床长期效果较好.但应严格掌握手术适应证,合理的手术设计和术中细致操作,有危险因素时增用开窗术以及围术期严密观察和处理是提高手术近、远期治疗效果的关键.     

全腔静脉一肺动脉连接术的麻醉处理

报告全腔静脉书动脉连接术２７例麻醉处理经验：（１）诱导至转流前严防加重缺氧，诱导须缓慢平稳。及时处理低血压和严重心律失常；（２）转流期间应加强心肌保护，复跳后需用正性肌力药支持心肌收缩力；（３）转流结束后应维持较高的中心静脉压，避免引起肺血管阻力增加的各种因素。除应用正性肌力药外，可并用硝普钠。     

腔静脉-肺动脉连接术的麻醉处理

腔静脉-肺动脉连接术是用以矫正多种复杂性紫绀型先天性心脏病的一种新术式[1].我所从2000年1月至2003年6月在心肺转流(CPB)下施行此手术9例.现将麻醉处理总结如下.     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

心外管道全腔静脉肺动脉连接术 (totalextracardiaccavopulmonaryconnection ,TECPC)是对全腔静脉肺动脉连接术的改进。 1999年 10月至 2 0 0 2年 9月 ,我们应用心外全腔静脉肺动脉连接术纠治了 11例复杂先天性心脏病 ,现报道如下。资料和方法　全组男 6例 ,女 5例 ;年龄 4～ 16岁。术前均有明显口唇及四肢末梢发绀。心功能II～III级。心胸比率 0 5 2～ 0 6 1。心电图均示窦性心律 ,右心室肥大。术前均经超声心动图、心导管和心血管造影确诊 ,其中单心室 4例 ,完全性大动脉转位 3例 ,右室双出口 2例 ,三尖瓣闭锁 2例。全组病人均有肺动…     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的应用经验及其治疗效果。方法回顾性分析2006年9月至2012年12月间广州军区广州总医院心脏外科中心52例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料。12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术,40例为双向Glenn手术后行二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分析所有患者的临床资料,并比较两种手术方式患者的死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、动脉血氧饱和度的改善情况等。结果围术期死亡2例,死亡率3．8％。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡,1例术后因多器官功能衰竭死亡;50例治愈出院。二期心外管道全腔静脉．肺动脉连接术患者（40例肌械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者（12例）,但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度（二期手术与一期手术比较：93％±3％vs．94％±3％）、死亡率（二期手术与一期手术比较：2．5％vs．8．3％）差异均无统计学意义（P〉0．05）。随访45例（90％）,随访时间6～52个月,随访期间无死亡。术后3个月,存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。结论心外管道全腔静脉．肺动脉连接术血流动力学更符合生理血流动力学特点,手术操作简捷,是不能进行双心室治疗时的有效手术术式;分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术较一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术手术适应证广泛,术后恢复较好,更易推广。     

心房内管道行全腔静脉─肺动脉连接术

自１９９０年１月至１９９５年１月共施行全腔静脉—肺动脉连接术３２例，其中单心室２例，三尖瓣闭锁１例。应用心房内管道行全腔静脉—肺动脉连接术。该手术方法常规将上腔静脉远心端与右肺动脉行端侧吻合，然后选用直径＞ｌ．５ｃｍ人工血管，将下腔静脉与主肺动脉吻合，方法简便，易于操作。其优点是：右房组织损伤小；血流动力学合理；更适用于伴共同心房和（或）共同房室瓣等复杂畸形；选用直径１．５ｃｍ以上人工血管无需再更换；术后心律紊乱明显减少。     

全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效

目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glennshunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效。方法2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术。病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA3例。12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA2例、MA1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA3例)。结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%。手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min。机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58d。术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96。TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院。手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能～级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生。结论TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键。     

全腔肺动脉连接术在复杂先心病手术中的应用

１９９２～１９９３年为９例复杂先心病病人行全腔肺动脉连接术。均在心脏跳动下作双向上腔静脉—肺动脉吻合；１例作上腔静脉近心端与右肺动脉侧侧吻合，８例作右房上腔静脉开口与主肺动脉端端吻合。心房内管道置入５例，复合性内通道２例，心房内分隔２例。平均主动脉阻断时间３０分钟，平均心肌温度１０℃，全部心脏自动复跳，病人均痊愈出院。结论：对于复杂的先心病，全腔肺动脉吻合术的姑息性效果较其它改良Ｆｏｎｔａｎ术式要好，但远期效果有待进一步观察和评估     

不同方式的全腔静脉—肺动脉连接术后的肿血分布

目的 评价不同方式的全腔静脉－肺动脉连接术（TCPC）术后的肺血分布特征,为选择最佳手术方式提供依据。方法 将23例TCPC术后的患者根据下腔静脉与肺动脉吻合方式的不同和有无左心腔静脉分为4组。所有患者均在术后30天内接受核素肺灌注显像检查,根据核素放射性计数在双侧肺内的分布,定性和定量分析上腔静脉、下腔静脉血液和全部肺血在左右肺内的分布特征。结果 组Ⅰ：下腔静脉血液全部或绝大多数回流到左肺;上腔静脉血液中绝大多数回流到右肺;全部静脉血液主要分布于左肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．01）,与生理性肺血分布不符。组Ⅱ：上、下腔静脉血液及全部静脉血液比较均匀地分布于左右肺,左右肺血流量相比差别较小（P≥0．05）。组Ⅲ：下腔静脉血液大多数回流到右肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）;上腔静脉血液比较均匀地回流至右肺,左右肺血流量相比差别较小（P≥0．05）;全部肺血主要回流至右肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）,比较符合生理性肺血分布。组Ⅳ：右上腔静脉血液全部回流至右肺,左上腔静脉血液全部回流至左肺,左右肺血流量相比差别较大（P≤0．05）。结论 不同方式的TCPC可以导致不同的肺血分布;对于无左上腔静脉的患者,下腔静脉与右肺动脉端侧吻合并向右侧稍微偏移及向右扩大吻合口可能是最佳手术方式。     

全腔静脉—肺动脉连接术后肺循环无搏动血流对内皮素分泌的长期影响

目的研究全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary     

Total cavopulmonary anastomosis using atrial septal flap: technique and early results

Introduction The Fontan procedure has undergone many modifications to avoid atrial arrhythmias and thrombus formation. We used patient’s interatrial septum as a flap to direct the inferior venacaval blood to the superior venacava. Methods Seventeen patients, aged 1 to 17 years, underwent modified total cavopulmonary anastomosis. Interatrial septum was used to create the inner half of the atrial tunnel, outer half being formed by right atrial free wall. Post-operatively, all patients underwent echocardiography. Seven patients underwent 24 hour ambulatory Holter monitoring and 6 patients underwent cardiac catheterization and cineangiography. Results There was one early death due to low cardiac output. One patient had transient supraventricular arrhythmia. Two patients had singnificant pleural effusion. Holter Monitoring reveled sinus rhythm in all 7 patients studied. Follow up ranged from 18 to 60 months and patients were evaluated as they came for follow up. Long term follow up is currently being compiled. There was one late death from a non-cardiac cause. The remaining patients were in New York Heart Association (NYHA) Class I or II. All patients were in sinus rhythm. Echocardiography and cineangiography revealed absence of obstruction or leak. Conclusions Total cavopulmonary anastomosis using autogenous atrial septum is a useful modification for classical cavopulmonary anastomosis and provides good early results.     

心上型完全性肺静脉异位引流手术132例的治疗效果分析

目的总结无内膜接触缝合（Sutureless）技术应用于矫治心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的临床疗效。方法2007年7月至2013年12月在广东省心血管病研究所行外科矫治术的所有心上型TAPVC婴幼儿共132例,排除合并单心室、心房异构等患儿,均行双心室根治性手术。全部患儿均行超声心动图检查,绝大部分患儿行CT检查了解肺静脉发育情况,进行术前评估,并术中探查确诊。按不同的手术方式分为传统手术组和Sutureless手术组。其中传统手术组69例,男54例（78．3％）、女15例（21．7％）;中位年龄60（30,225）d;中位体重4．85（3．50,6．35）kg。Sutureless手术组63例,男48例（76．2％）、女15例（23．8％）,中位年龄90（30,210）d;中位体重4．58（3．72,6．20）蝇。随访至2014年1月1日。结果Sutureless手术组住院死亡率（4．8％VS．7．2％,x^2=1．414,P=-0．720）、术后总死亡率（4．8％VS．13．0％,x^2=2．733,P=-0．098）均低于传统手术组,但差异无统计学意义。Sutureless手术组术后梗阻率低于传统手术组（1．6％VS．10．1％,x^2=4．236,P=-0．040）,差异有统计学意义。COX多因素分析发现,传统手术方式、术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻的发生显著相关（P=0．023,P=0．016）。传统手术方式与术后死亡无明显相关性（P=0．060）。结论对于心上型TAPVC,Sutureless技术可明显降低术后肺静脉梗阻发生率。     

全腔静脉-肺动脉连接术的回顾与展望

Fontan手术迄今仍是治疗单心室一类复杂先天性心脏病的主要手段。Fontan手术方法从1968年问世以来有许多改进,早期应用的心房-肺动脉连接术已为全腔静脉-肺动脉连接术所取代。通过对心房内隧道和心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的中、晚期手术疗效进行比较分析,心外管道优点更多。然而,由于缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭最终都难以避免。当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植,但后者供体来源缺乏。目前正研究开发的,旨在＂双心室化＂单心室Fontan循环的腔-肺机械辅助装置,有很好的前景。近年来胎儿心脏病诊疗技术的进展也拓宽了治疗复杂先天性心脏病的径路,经导管扩张严重主动脉瓣狭窄防止发展为左心室发育不全综合征,以增加双心室修复的机会;或对不能根治的复杂先天性心脏病患者终止妊娠,以降低此类复杂先天性心脏病的出生率等。我们结合文献对Fontan手术的方法进行回顾和展望。