原发性硬化性胆管炎误诊为高位胆管癌一例

患者,男性,25岁。因进行性全身皮肤发黄于1999年8月9日入院。患者10ｄ来乏力、纳差、厌油、皮肤瘙痒,时有呕吐,不伴有畏寒发热。大便正常,尿黄。查体:Ｔ36.8℃,神清,浅表淋巴结无肿大,巩膜中度黄染,心肺无异常,腹平软,全腹无压痛,莫菲氏征阴性,肝脾未触及。既往无特殊。血常规:ＷＢＣ7.7ｇ/Ｌ,Ｎ57.6%。生化检查:Ａ/Ｇ1.43,Ｔ-ＢＩＬ448.6μｍｏｌ/Ｌ,Ｄ-ＢＩＬ129.3μｍｏｌ/Ｌ,Ｉ-ＢＩＬ319.3μｍｏｌ/Ｌ,ＡＬＴ147.4ｕ/Ｌ,ＡＬＰ517.8ｕ/Ｌ,ＡＳＴ80.9ｕ/Ｌ。尿常规:ＢＩＬ+++。彩超提示:肝内胆管扩张与伴行的门静脉分支成“平行管”征,…     

IgG4相关硬化性胆管炎一例并国内文献复习

目的探讨我国Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-RSC)的临床特点、治疗策略以及预后。方法收集国内资料完整的符合Ig G4-RSC诊断标准的36例病人结合我院诊治的一例进行研究分析,探讨该病的临床特点、诊断、治疗以及预后。结果男28例,女9例。好发年龄于50-60岁之间。常见的临床表现主要为梗阻性黄疸(89%)、上腹部不适或疼痛(49%)和消瘦(27%)。15例接受血清学Ig G4检查有14例(93%)升高。22例Ig G检查中21例(95%)升高,29例CA19-9检查中18例(62%)升高。影像学检查:37例中33例胆总管下段狭窄(89%),4例肝门区胆管和胆总管中下段狭窄(11%)。37例均合并自身免疫性胰腺炎(AIP),多发淋巴结肿大3例(7%)。14例接受外科手术,术后病理证实Ig G4-RSC,5例术后加用激素治疗。23例行激素治疗,其中6例施行胆管支架植入,症状均有缓解。6例复发,再次行激素治疗后症状缓解。结论 Ig G4-RSC好发于中老年男性,常以梗阻性黄疸就诊,血清学检查Ig G4多有升高,常合并有自身免疫性胰腺炎,病理学检查有助于诊断(术前较难获得),激素治疗有效,复发再次激素治疗,症状仍能缓解。     

经皮经肝胆道造影术对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断价值

目的 分析总结经皮经肝胆道造影术（percutaneous transhepatic cholangiography,PTC）对IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG-SC）的诊断价值。方法 回顾性选取3例初诊时应用PTC的IgG4-SC病例,将胆道造影结果与同期的MRCP及肝门部胆管癌的胆道造影结果相比较。结果 与MRCP相比,PTC更灵活、更清楚地显示出IgG4-SC患者胆管狭窄呈长段、均匀、线性、对称的表现,与肝门部胆管癌表现明显不同。结论 PTC显示IgG4-SC的胆管狭窄有明显优势,有助于IgG4-SC的早期诊断和疗效观察。     

肝吸虫性胆管炎误诊为胆管癌病例分析

目的报道3例肝吸虫性胆管炎的诊治经过,总结临床经验教训。方法对3例肝吸虫性胆管炎误诊为胆管癌临床资料进行回顾性总结分析。结果 3例肝吸虫性胆管炎病人均为男性,年龄50～65岁,均有食鱼生史,1例因上腹部疼痛4天入院,1例因反复上腹痛1月余入院,1例因反复上腹疼痛半年入院,3例术前均误诊为胆管癌,行手术探查,手术方式为胆囊切除、胆总管切开探查、胆道镜检查、T管引流术,术中胆管内均可见大量华支睾吸虫虫体,其中1例形成化脓性胆管炎,术中胆道镜探查肝内外胆管未见明显肿物以及狭窄,术后无明显并发症,均痊愈出院。结论对于高度怀疑胆管癌的肝吸虫性胆管炎患者先驱虫治疗后观察胆管系统情况再决定是否手术探查是比较合适的治疗方案。     

1例IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌的病例分析并文献复习

目的探讨IgG4相关性硬化性胆管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。方法对2014年在四川大学华西医院就诊的1例误诊为胆管癌的IgG4相关性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析,包括既往误诊为胆管癌的病史、实验室及辅助检查等,结合相关文献分析误诊的原因并总结经验,以指导日后的临床工作。结果该病例术前高度怀疑为肿瘤,行手术治疗后病理报告未查见确切癌细胞,后因黄疸多次安置、更换胆管支架,最终诊断为IgG4相关性硬化性胆管炎,予以激素治疗后好转。结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为少见的胆管系统疾病,其诊断较困难,与胆管癌的鉴别十分重要。     

误诊为胆管肿瘤的两例IgG4相关性胆管炎的诊治分析

目的 通过分析两例术前误诊为胆管肿瘤的IgG4相关性胆管炎的诊治经验和教训,初步探讨IgG4相关性胆管炎疾病的诊断要点和治疗策略.方法 总结2013年3月-2013年4月在南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆外科就诊的2例IgG4相关性胆管炎的临床资料,包括病史、体征、实验室检查.重点回顾手术探查、术式选择、术后病理及免疫学指标以及对诊断治疗的意义.结果 2例术前的影像学检查均高度怀疑高位胆管肿瘤.其中1例因病灶位于右肝管而以胆管癌根治的标准行右半肝切除,及高位胆肠吻合术,术后病理诊断为IgG4相关性胆管炎.另1例病灶位于肝总管,行肿块局部切除术,术后病理及免疫学指标均提示为IgG4相关性胆管炎.术后恢复顺利,痊愈出院.结论 IgG4相关性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,重点需要与胆管癌鉴别诊断,手术治疗具有临床意义,激素应用在术后恢复治疗中起到一定的作用.     

IgG4相关硬化性胆管炎的CT和磁共振胰胆管成像表现

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的CT和磁共振胰胆管造影(MRCP)影像表现。方法回顾性分析9例IgG4-SC患者的临床及影像资料,观察IgG4-SC初始病变的CT和MRCP特征及随访变化。结果初始病变:6例CT扫描显示肝外胆管胰腺段管壁增厚,其中2例伴有胰上段胆管壁偏心性增厚,增厚的胆管壁呈渐进性强化;7例MRCP检查中,6例显示肝外胆管胰腺段狭窄,1例肝内胆管狭窄和肝外胆管胰腺段狭窄,狭窄近侧的胆管呈中度至重度扩张。随访:5例未接受类固醇治疗以及2例治疗后复发的患者胆管病变均较初始加重。8例随访患者中,无论治疗及时与否,或是病变复发后再治疗,应用类固醇后胆管病变均显著好转。结论 IgG4-SC的CT和MRCP表现为胆管壁增厚、管腔狭窄和近侧胆管扩张,类固醇治疗后病变明显好转。     

国内IgG4相关性自身免疫性胰腺炎病例荟萃分析

目的 通过国内病例荟萃分析总结IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（auto-immune pancreatitis,AIP）临床特点与诊治经验。方法 以“IgG4相关性自身免疫性胰腺炎”为主题关键词,选择中国知网数据库和万方数据库,检索2006年1月至2016年4月间公开发表的文献,并进行汇总分析。纳入标准符合我国2012年AIP诊断标准草案的IgG4相关性AIP病例共92例,分别记录其性别、年龄、首发症状、血清IgG4水平、影像学表现、病理学特征及治疗方法,总结该疾病的特征,为临床工作提供理论依据。结果 临床主要表现为黄疸49例（53.2%）,腹痛44例（47.8%）,体重减轻29例（31.5%）。血清学检查发现83例（90.2%）血清IgG4水平明显增高,20例（21.73%）抗核抗体阳性,31例（33.69%）类风湿因子阳性,5例（5.63%）中性粒细胞胞浆抗体弱阳性。肿瘤标志物CA 19-9升高35例（38.40%）,血清淀粉酶值升高11例（11.96%）。影像学表现,78例胰腺弥漫性肿大,14例局限性肿大。局限性肿大病例中,9例为胰头肿大,5例为胰腺体尾部肿大。8例出现胰腺假包膜结构,1例胰腺钙化。36例病理表现：胰腺纤维化,胰腺及其周围有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,呈慢性炎症改变。3例免疫组化显示大量IgG阳性浆细胞浸润。92例中,17例因诊断不明或误诊实施手术治疗,82例使用糖皮质激素治疗,78例病情缓解,有效率达95.12%。结论 近年来随着IgG4相关性AIP的诊断标准的不断更新,该病的诊断率已有明显提高,但仍有误诊现象。临床医务人员仍需不断总结,不断分析,减少IgG4相关性AIP的误诊误治率。     

IgG4相关性甲状腺疾病

目的总结IgG4相关性甲状腺病与IgG4关系的研究进展。方法收集近年来国内外关于IgG4相关性甲状腺病的病理特征及其与IgG4关系的相关文献并作综述。结果IgG4相关性疾病是一类新近被认识的与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,可单发,也可累及甲状腺及全身多个器官。在桥本甲状腺炎、里德尔甲状腺炎及甲状腺乳头状癌病灶中均发现了IgG4的表达。结论IgG4相关性甲状腺病是对甲状腺炎疾病的一种新的认识,对其的了解有助于对甲状腺炎患者提供合理的治疗手段。     

以鼻腔肿物为临床表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,Ig G4-RD）是一种以自身免疫为病因的慢性复发性多器官纤维炎症疾病,常以瘤样病变为表现形式,可影响全身各组织、器官、系统。本病临床症状不典型,极易漏诊、误诊,鼻腔鼻窦的报道更是少见。现报道1例以鼻腔肿物为临床表现的IgG4-RD,并从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗4个方面对鼻腔鼻窦IgG4-RD进行文献复习。1病例资料患者,男,40岁,2022年2月14日就诊。以左侧鼻塞间作1年余为主诉。     

IgG4-related intrahepatic sclerosing cholangitis resulting in sepsis caused by secondary suppurative inflammation: report of a case

We report a case of pre-disseminated intravascular coagulation caused by secondary suppurative inflammation in a patient with immunoglobulin (Ig) G4-related sclerosing cholangitis. The patient was a 78-year-old man in whom a localized stenosis of the intrahepatic bile duct was found without any other bile duct stricture or symptoms. He underwent surgical resection 6 months later for acute severe cholangitis and sepsis caused by bile duct obstruction. The resected specimen contained an abscess and nodulary mass in the liver. Immunohistochemical analysis revealed IgG4-positive plasma cell infiltration, whereby we diagnosed IgG4-related sclerosing cholangitis. As IgG4-related sclerosing cholangitis limited to within the intrahepatic portion is extremely rare, we present this case with a review of the literature.